Vitiligo

Vitiligo yra liga, kuriai būdingas odos spalvos praradimas dėmėmis. Spalvos praradimo mastas ir greitis yra nenuspėjami ir gali paveikti bet kurią kūno dalį. Ši būklė nėra pavojinga gyvybei ir nėra užkrečiama. Vitiligo gydymas siekia pagerinti pažeistų odos sričių išvaizdą. Ligos visiškai išgydyti neįmanoma.

Epidemiologija

Įvairių tyrimų duomenimis, vitiligo paplitimas tarp gyventojų visame pasaulyje yra apie 1%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Priežastys vitiligo

Vitiligo priežastys ir patogenezė vis dar nežinomos. Šiuo metu labiausiai pripažintos vitiligo kilmės teorijos yra neurogeninė, endokrininė ir imuninė teorijos, taip pat melanocitų savaiminio sunaikinimo teorija.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Rizikos veiksniai

Šiuo metu galima nustatyti keletą veiksnių, prisidedančių prie depigmentacijos vystymosi. Tai apima: psichologinę, vietinę fizinę traumą, vidaus organų patologiją, apsinuodijimą (ūminį ar lėtinį), gimdymą, ultravioletinių (arba jonizuojančių) spindulių poveikį, nudegimus ir kt.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Pathogenesis

Be to, nustatyta nemažai vidinių ir išorinių veiksnių, kurie vaidina svarbų vaidmenį dermatozės vystymesi: citokinai ir uždegimo mediatoriai, antioksidacinė apsauga, oksidacinis stresas ir kt. Taip pat ne mažiau svarbūs yra išoriniai veiksniai, tokie kaip ultravioletinė spinduliuotė, virusinės infekcijos, cheminės medžiagos ir kt.

Tačiau reikėtų nepamiršti ir nepriklausomos arba sinergetinės minėtų veiksnių įtakos, t. y. vitiligo daugiafaktoriškumo. Šiuo atžvilgiu kai kurie autoriai vitiligo atveju laikosi konvergencijos teorijos.

Neurogeninė hipotezė pagrįsta depigmentinių dėmių išsidėstymu palei nervus ir nervų rezginius (segmentinis vitiligas), vitiligo atsiradimas ir plitimas dažnai prasideda po nervinių išgyvenimų, psichinių traumų. Tiriant pacientų dermos nervų būklę, nustatomas Švano ląstelių pamatinės membranos sustorėjimas.

Imuninės sistemos dalyvavimo vitiligo patogenezėje klausimas diskutuojamas jau seniai. Vitiligo sergančių pacientų imunologinių parametrų pokyčių analizė parodė, kad imuninė sistema atlieka tam tikrą vaidmenį patologinio proceso atsiradime ir vystymesi. Tam tikro T ląstelių deficito buvimas (bendros T limfocitų ir T pagalbininkų populiacijos sumažėjimas) ir humoralinių jungčių deficitas (visų klasių imunoglobulinų sumažėjimas), nespecifinių atsparumo faktorių (fagocitinės reakcijos rodiklių) susilpnėjimas nepakitusio arba padidėjusio T slopintojų aktyvumo fone rodo imuninės sistemos veiklos sutrikimus, imunologinės priežiūros susilpnėjimą, kuris galiausiai gali būti vienas iš patologinio proceso atsiradimo ir vystymosi veiksnių.

Dažnas vitiligo derinys su įvairiomis autoimuninėmis ligomis (perniciozine anemija, Addisono liga, diabetu, židinine alopecija), cirkuliuojančių organų specifinių antikūnų ir antikūnų prieš melanocitus buvimas, taip pat C3 komponento ir IgG nusėdimas vitiligo odos bazinės membranos zonoje, tirpaus interleukino-2 (RIL-2) kiekio padidėjimas kraujo serume ir odoje patvirtina autoimuninio mechanizmo dalyvavimą šios ligos vystymesi.

Dažnas vitiligo derinys su endokrininių liaukų ligomis rodo pastarųjų dalyvavimą vitiligo vystymesi.

Padidėję lipidų peroksidacijos (LPO) procesai, sumažėjęs katalazės ir tioredoksireduktazės aktyvumas vitiligo odoje leido manyti, kad LPO dalyvauja melanogenezėje. Vitiligo buvimas pacientų šeimos nariams ir artimiems giminaičiams rodo paveldimus veiksnius, lemiančius vitiligo vystymąsi. Autorės medžiagos ir literatūros duomenų apie vitiligo atvejus šeimoje analizė parodė, kad asmenys, turintys didelę šeimos istoriją, yra rizikos grupėje ir gali išsivystyti vitiligo dėmės veikiant tam tikriems sukeliantiems veiksniams.

Mokslininkai dar nesutarė dėl vitiligo paveldėjimo tipo.

Ypač įdomus vitiligo ir pagrindinių histosuderinamumo genų (HLA sistemos) ryšio tyrimas. Tyrimų metu dažniausiai aptinkami HLA haplotipai buvo DR4, Dw7, DR7, B13, Cw6, CD6, CD53 ir A19. Tačiau haplotipų pasireiškimo dažnis gali skirtis priklausomai nuo tiriamos populiacijos.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Simptomai vitiligo

Vitiligo dėmė yra balta arba pieniškai balta depigmentacija su aiškiais kraštais, ovalo formos ir įvairaus dydžio. Dėmės gali būti atskiros arba kelios ir paprastai nelydi subjektyvių pojūčių. Normaliomis sąlygomis vitiligo pažeidimo paviršius yra lygus, glotnus, nėra atrofijos, telangiektazijos ar lupimosi. Tai yra bendras vitiligo apibrėžimas.

Vitiligo dėmės spalva priklauso nuo odos tipo ir melanino pigmento išsilaikymo pažeidime. Depigmentuotą pažeidimą paprastai supa normaliai pigmentuota zona.

Sergant trichromine vitiligo, yra šviesiai ruda zona, kur centrinė depigmentuota zona pereina į aplinkinę rudą (arba tamsiai rudą), normaliai pigmentuotą zoną. Ši tarpinė zona yra įvairaus pločio ir aiškiai matoma po Vudo lempa. Trichrominė vitiligo dėmė dažnai yra ant liemens ir paprastai aptinkama tamsiaodžiams žmonėms.

Kai kuriems pacientams depigmentuotą vietą gali supti hiperpigmentuota zona. Visų šių spalvų (depigmentuotos, achrominės, normalios ir hiperpigmentuotos) buvimas leido šį vitiligo tipą pavadinti kvadrichrominiu vitiligu (keturių spalvų).

Esant taškiniam vitiligui, hiperpigmentuotos arba normaliai pigmentuotos odos fone matomos mažos, taškinės depigmentuotos dėmės.

Uždegiminė vitiligo yra reta. Jai būdingas paraudimas (eritema), dažniausiai vitiligo pažeistos dėmės kraštuose. Pažymima, kad jos buvimas yra vitiligo progresavimo požymis.

Veikiant įvairiems dirgikliams arba saulės spinduliams, vitiligo dėmės (kai jos lokalizuojasi atvirose odos vietose – krūtinėje, kaklo gale, rankų ir kojų nugarėlėje) infiltruojasi, sustorėja, keičiasi odos raštas, dėl ko pažeidimas, ypač jo kraštai, lichenizuojasi. Šis ligos variantas vadinamas vitiligu su pakilusiais kraštais.

Reikėtų nepamiršti, kad depigmentacijos židiniai gali atsirasti ir ilgalaikių uždegiminių odos ligų (psoriazės, egzemos, raudonosios vilkligės, limfomos, neurodermito ir kt.) vietoje. Tokie židiniai paprastai vadinami použdegiminiu vitiligu ir juos gana lengva atskirti nuo pirminio vitiligo.

Depigmentuotos dėmės gali būti išsidėsčiusios simetriškai arba asimetriškai. Vitiligui būdingas naujų arba esamų depigmentuotų dėmių padidėjimas mechaninių, cheminių ar fizinių veiksnių poveikio srityje. Šis reiškinys dermatologijoje žinomas kaip izomorfinė reakcija arba Koebnerio reiškinys. Sergant vitiligu, po odos pokyčių dažniausiai pakinta plaukų spalva, vadinama leukotrichija („leuko“ – iš graikų kalbos balta, bespalvė, „trichia“ – plaukai). Paprastai plaukai, esantys vitiligo dėmėse ant galvos, antakių ir blakstienų, pakeičia spalvą, kai depigmentuotos dėmės lokalizuojasi ant galvos ir veido. Nagų plokštelių pažeidimas sergant vitiligu (leukonichija) nėra specifinis simptomas, o jo atsiradimo dažnis yra toks pat kaip ir bendrojoje populiacijoje. Vitiligo dėmės ligos pradžioje daugumai pacientų yra apvalios arba ovalios formos. Pažeidimams progresuojant, didėjant arba susiliejant, keičiasi pažeidimo forma, įgaudama figūrų, girliandų arba geografinio žemėlapio formą. Dėmių skaičius sergant vitiligu svyruoja nuo vienos iki kelių.

Etapai

Klinikinėje vitiligo eigoje išskiriami šie etapai: progresuojanti, stacionari ir repigmentacinė.

Dažniausiai stebima viena lokalizuota dėmė, kuri ilgą laiką gali nedidėti, t. y. būti stabilios būsenos (stacionarios stadijos). Įprasta kalbėti apie vitiligo aktyvumą arba progresavimą, kai per tris mėnesius iki tyrimo atsiranda naujų arba senų depigmentacijos židinių. Tačiau natūraliai vitiligo eigai praėjus, po kelių mėnesių šalia pirminės arba ant kitų odos sričių atsiranda naujų depigmentuotų dėmių, t. y. vitiligo pradeda lėtai progresuoti. Kai kuriems pacientams per kelias dienas ar savaites nuo ligos pradžios odos patologinis procesas paūmėja arba viena po kitos skirtingose odos vietose (galvos, liemens, rankos ar kojos) atsiranda kelios depigmentacijos. Tai sparčiai progresuojanti stadija, vadinamoji vitiligo fulminans (žaibinė vitiligo).

Visi aukščiau išvardyti klinikiniai simptomai (leukotrija, Koebnerio fenomenas, šeimos atvejai, plaukų ir gleivinių pažeidimai, ligos trukmė ir kt.) daugeliu atvejų lemia vitiligo progresavimą arba dažnai pasireiškia pacientams, sergantiems aktyviu odos patologiniu procesu.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Formos

Skiriamos šios vitiligo klinikinės formos:

1. lokalizuota forma su šiomis veislėmis:
   • židinio – vienoje srityje yra viena ar kelios dėmės;
   • segmentinis - viena ar kelios dėmės yra išsidėsčiusios nervų ar rezginių eigoje;
   • gleivinės – pažeidžiamos tik gleivinės.
2. apibendrinta forma su šiomis veislėmis:
   • akrofascialinis - rankų, kojų ir veido distalinių dalių pažeidimas;
   • vulgarus - daugybė atsitiktinai išsibarsčiusių dėmių;
   • mišrus – akrofascinių ir vulgarių arba segmentinių ir akrofascinių ir (arba) vulgarių formų derinys.
3. universali forma – visiška arba beveik visiška visos odos depigmentacija.

Be to, yra du vitiligo tipai. B tipo (segmentinio) atveju depigmentuotos dėmės yra išsidėsčiusios palei nervus arba nervų rezginius, kaip ir juostinės pūslelinės atveju, ir yra susijusios su simpatinės nervų sistemos disfunkcija. A tipas (nesegmentinis) apima visas vitiligo formas, kurioms esant simpatinės nervų sistemos disfunkcija nepastebima. Šio tipo vitiligo dažnai siejamas su autoimuninėmis ligomis.

Vitiligininio pažeidimo repigmentaciją gali sukelti saulės spinduliai arba gydymas vaistais (indukuota repigmentacija) arba ji gali atsirasti savaime, be jokių veiksmų (savaiminė repigmentacija). Tačiau visiškas pažeidimų išnykimas dėl savaiminės repigmentacijos yra labai retas.

Skiriami šie repigmentacijos tipai:

• periferinis tipas, kuriame depigmentuoto pažeidimo krašte atsiranda mažų pigmentinių dėmių;
• perifolikulinis tipas, kai aplink plaukų folikulus depigmentuotame fone atsiranda maži smeigtuko galvutės dydžio pigmento taškeliai, kurie vėliau išcentriškai didėja ir, jei procesas vyksta palankiai, susilieja ir padengia pažeidimą;
• kietas tipas, kai vos pastebimas šviesiai rudas kietas šešėlis pirmiausia atsiranda ant viso depigmentuotos dėmės paviršiaus, tada visos dėmės spalva tampa intensyvi;
• marginalinis tipas, kai pigmentas pradeda netolygiai slinkti nuo sveikos odos iki depigmentuotos dėmės centro;
• mišraus tipo, kai viename pažeidime arba gretimame pažeidime gali būti stebimas kelių aukščiau aprašytų repigmentacijos tipų derinys. Dažniausias derinys yra perifolikulinis marginalinis repigmentacijos tipas.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diferencialinė diagnostika

Praktiškai dažnai reikia atskirti vitiligą nuo antrinių depigmentinių dėmių, atsirandančių išnykus pirminiams elementams (papulėms, plokštelėms, gumbeliams, pustulėms ir kt.) sergant tokiomis ligomis kaip:

1. psoriazė,
2. neurodermatitas
3. raudonoji vilkligė ir kt.

Tačiau depigmentuotos dėmės gali būti pirminiai kitų ligų ( nepigmentuotų apgamų, sifilio, albinizmo, raupsų ir kt.) ir sindromų (Vogt-Koyanogi-Harada, Alszandrini ir kt.) elementai.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Gydymas vitiligo

Yra du iš esmės priešingi vitiligo gydymo metodai, kuriais siekiama sukurti vienodą odos pigmentaciją. Pirmojo metodo esmė – balinti mažas, normaliai pigmentuotas odos sritis, esančias nuolatinės depigmentacijos fone. Antrasis metodas yra labiau paplitęs ir skirtas sustiprinti pigmentaciją arba naudoti įvairias kosmetikos priemones odos spalvos defektui užmaskuoti. Šis gydymo metodas gali būti atliekamas tiek chirurginiu, tiek nechirurginiu būdu.

Vitiligo gydymui daugelis dermatologų naudoja nechirurginį metodą, kuris apima fototerapiją (PUVA terapija, trumpųjų bangų ultravioletinių B spindulių terapija), lazerio terapiją (mažo intensyvumo helio-neono, Eximer-lazer-308 im), kortikosteroidus (sisteminius, vietinius), terapiją fenilalaninu, chelinu, tirozinu, melageninu, vietiniais imunomoduliatoriais, kalcipatrioliu, pseudokatalaze, vaistažolių preparatais.

Pastaraisiais metais, tobulėjant mikrochirurgijai, vis dažniau atliekamos kultivuotų melanocitų mikrotransplantacijos iš sveikos odos į vitiligo pažeidimą.

Perspektyvi kryptis yra kelių nechirurginių, taip pat chirurginių ir nechirurginių vitiligo gydymo metodų derinys.

PUVA terapijoje kaip fotosensibilizatoriai dažnai naudojami 8-metoksipsoralenas (8-MOP), 5-metoksipsoralenas (5-MOP) arba trimetilpiropenas (TMP).

Pastaraisiais metais buvo pranešta apie didelį fototerapijos, kurios bangos ilgis yra 290–320 nm, efektyvumą. Tačiau tokia (plačiajuostė UVB fototerapija) UVB terapija pasirodė esanti mažiau veiksminga nei PUVA terapija, todėl šis gydymo metodas nėra populiarus.

Vietinis FTX naudojamas tais atvejais, kai pacientas serga ribota vitiligo forma arba pažeidimai užima mažiau nei 20% kūno paviršiaus. Užsienyje kaip fotosensibilizatorius naudojamas 1% oksaraleno tirpalas, o Uzbekistane (ir NVS šalyse) - amifurinas, psoralenas, psoberanas 0,1% tirpalo pavidalu.

Yra daug pranešimų apie vietinių kortikosteroidų, imunomoduliatorių (elidel, protopic), kalcipatriolio (daivopsx) veiksmingumą gydant ligą.

Normaliai pigmentuotos odos balinimas (arba depigmentacija) sergant vitiligu taikomas, kai paciento depigmentuoti pažeidimai užima didelius kūno plotus ir praktiškai neįmanoma sukelti jų repigmentacijos. Tokiais atvejais, norint nudažyti paciento odą vienu tonu, mažos normalios odos salelės (arba plotai) balinamos arba depigmentuojamos naudojant 20 % monobenzoilo eterio hidrochinono (MBEH) tepalą. Pirmiausia naudojamas 5 % MBEH tepalas, o vėliau dozė palaipsniui didinama, kol pasiekiama visiška depigmentacija. Prieš ir po MBEH vartojimo pacientams patariama saugoti odą nuo saulės spindulių.