Vitiligas

Vitiligas - tai liga, kurią apibūdina odos spalvos praradimas dėmių pavidalu. Spalvų praradimo mastas ir greitis yra nenuspėjamas ir gali turėti įtakos bet kuriai kūno daliai. Ši sąlyga nėra pavojinga gyvybei ir nėra užkrečiama. Vitiligo gydymas yra pagerinti odos paveiktų sričių išvaizdą. Liga negali būti visiškai išgydyta.

Epidemiologija

Remiantis įvairiais tyrimais, pasaulyje vidutinis vitiligo paplitimas tarp gyventojų yra apie 1%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Priežastys vitiligas

Vitiligo priežastys ir patogenezė dar nežinoma. Šiuo metu dažniausiai pripažįstamos vitiligo atsiradimo teorijos yra neurogeninės, endokrininės ir imuninės teorijos, taip pat melanocitų savaiminio naikinimo teorija.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Rizikos veiksniai

Šiuo metu galima nustatyti keletą ankstesnių veiksnių, kurie prisideda prie depigmentacijos atsiradimo. Tai apima: psichologinę, vietos fizinių sužalojimų, iš vidaus organų patologija, intoksikaciją (ūminis ar lėtinis), gimdymo, ultravioletinių (ar jonizuojančiosios) spindulių, nudegimų ir kitų poveikį.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Pathogenesis

Be to, ji nurodo iš vidinių ir išorinių veiksnių, kurie vaidina svarbų vaidmenį dermatozės plėtros :. Citokinų ir uždegimo mediatorių, antioksidantų apsaugą, oksidacinio streso, ir tt skaičių Taip pat svarbu yra išoriniai veiksniai, pavyzdžiui, ultravioletinių spindulių, virusinė infekcija, chemikalų ir tt

Tačiau taip pat reikėtų prisiminti nepriklausomą ar sinergetinę minėtų veiksnių įtaką, t. Y. Daugiafaktorinį vitiligo pobūdį. Šiuo atžvilgiu kai kurie autoriai laikosi vitiligo konvergencijos teorijos.

Neurogeninių hipotezė remiasi depigmentnyh dėmės palei nervų ir nervinio rezginio (segmentinė vitiligo) vietą, atsiradimas ir plitimas Vitiligo dažnai prasideda po nervų patiria traumų. Tyrinėdami dermos nervų būklę, pacientai sutrinka Schwanno ląstelių bazinės membranos.

Klausimas apie imuninės sistemos dalyvavimą vitiligo patogenezėje buvo aptariamas ilgą laiką. Pokyčių analizę imunologinių parametrų pacientams, sergantiems Vitiligo parodė, kad imuninė sistema vaidina svarbų vaidmenį atsiradimo ir vystymosi patologinio proceso. Tam tikros trūkumo buvimas T-ląstelės (sumažinimas nuo bendro gyventojų T-limfocitų ir T-pagalbininkas ląstelių) ir humoralines (sumažėjimas imunoglobulinų visų klasių), iš nespecifinis atsparumas veiksnių susilpnėjo (rodikliai fagocitozės reakcija) dėl besitęsiančio ar padidėjusio aktyvumo T-slopintuvai atskleisti pažeidimus imuninės sistemos, imuninės priežiūros, silpnėjimas, kuris, galiausiai, gali būti vienas iš atsiradimo ir vystymosi patologinio proceso trigerius.

Dažnai derinys baltmė su įvairių autoimuninių ligų (piktybinės anemijos, Adisono ligos, diabeto, židininės alopecijos), cirkuliuojančių organų specifinių antikūnų gamybą, ir antikūnų prieš melanocitų ir nusėdimą, SOC komponento ir IgG į baziniam gydymui membrana vitiliginoznoy odos regione, didesnių tirpaus interleukino-2 buvimas ( RIL-2) kraujo serume ir odos remti autoimuninių mechanizmų dalyvavimą šios ligos vystymąsi.

Dažnas vitiligo derinys su endokrininių liaukų ligomis parodė, kad pastarasis dalyvauja vitiligo vystyme.

Lipidų peroksidacijos procesus (peroksidacijos) stiprinti, sumažėjo katalazės veiklą tioredoksiireduktazy vitiliginoznoi odos pasiūlė Paulius dalyvauja melanogenesis. Vitiligo buvimas šeimos nariams ir artimiems pacientų giminaičiams liudija apie paveldimus vitiligo vystymosi veiksnius. Nuosavų autoriaus materialinių bei specialiosios literatūros duomenimis apie šeimyninių atvejais Vitiligo analizė rodo, kad žmogus su šeimos istorijos gresia ir tam tikrų veiksnių poveikio sukelti jų vitiliginoznye dėmės gali atsirasti.

Mokslininkai dar nėra susitarę dėl vitiligo paveldėjimo tipo.

Ypatingas dėmesys skiriamas vitiligo ir pagrindinių histologinio suderinamumo genų (HLA-sistemos) santykio tyrimui. Tyrimai dažniausiai buvo nustatyti HLA haplotipai, tokie kaip DR4, Dw7, DR7, B13, Cw6, CD6, CD53 ir A19. Tačiau haplotipų atsiradimo dažnumas gali skirtis priklausomai nuo apklaustos populiacijos.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Simptomai vitiligas

Vitiligo taškas yra baltos arba pieno baltos spalvos depigmentacija su aiškiomis ribomis, ovalo formos, kitokio dydžio. Dėmės gali būti atskiros arba daugialypės ir paprastai nėra susijusios su subjektyviais pojūčiais. Su įprastiniu kursu vitiligo dėmesio paviršius yra lygus, lygus, atrofija, telangiectasia ir lupimasis nėra pastebėtas. Tai yra bendras vitiligo apibrėžimas.

Vitiligo vietos spalva priklauso nuo odos tipo ir melanino pigmento išsaugojimo pažeidime. Depigmento dėmesio paprastai apsupa paprastai pigmentuota zona.

Kai «trispalvis Vitiligo» (trispalvė Vitiligo) pastebėjo šviesios rudos srityse buvimą centrinio praranda pigmentą zonoje aplink ruda (arba tamsiai rudos) perėjimo paprastai pigmentuotas. Ši tarpinė zona yra kitokio pločio ir aiškiai matoma Wood žibinto. Vietovė su trichromatiniu vitiligu dažnai yra ant kūno ir dažniausiai būna žmonėms su tamsia oda.

Kai kuriuose pacientuose depigmentinę vietą gali apsupti hiperpigmento zona. Visų šių spalvų buvimas (depigmentny, ahromichny, normalus ir giperpigmentny) leidžiama skambinti šį tipą Vitiligo quadrichrome Vitiligo (keturių spalvų)

Su vitiligo tašku mažos taškinės depigmentacijos dėmės yra matomos ant hiperpigmentuotos arba paprastai pigmentinės odos fono.

Uždegiminis vitiligas yra retas. Jis turi paraudimą (eritema), dažniausiai vitiligo vietos kraštus. Pažymėta, kad jo buvimas yra vitiligo progresavimo ženklas.

Pagal įvairių dirgiklių ar Apsauļošana vitiliginoznye vietoje įtakos (iš atvirų odos plotus lokalizaciją - krūties, iš sprando, nugaros paviršius rankų ir kojų), infiltruotų, sustorėti skiriasi odą modelį, kuris veda į lichenification pažeidimas, ypač jo kraštai. Šis ligos variantas vadinamas vitiligu su iškilusiomis sienomis.

Reikėtų nepamiršti, kad pigmentų kišenės gali atsirasti vietoje ilgai-esamų uždegiminių odos ligų (psoriazės, egzemos, sisteminė raudonoji vilkligė, limfomos, atopinis dermatitas, tt). Tokie pakitimai yra vadinami postinflammatory Vitiligo (Vitiligo postinflammatory) ir atskirti juos nuo pirminės Vitiligo atsirado gana lengvai.

Depigmentuotieji dėmeliai gali būti simetriškai ar asimetriškai. Vitiligo būdinga naujų ar padidėjusių prieinamų depigmentuotų vietų atsiradimas mechaninių, cheminių ar fizinių veiksnių srityje. Šis reiškinys žinomas dermatologijoje kaip izomorfinė reakcija arba Kebnerio fenomenas. Su vitiligu po odos pokyčių dažniausiai pasireiškia plaukai, vadinami leukotrihija ("leuco" - nuo graikų baltos, bespalvės, "trichia" - plaukai). Paprastai plaukai yra nukrypo nuo vitiligo dėmių, ant galvos, antakių ir blakstienos, kai lokalizuotos nuklepios dėmės ant galvos ir veido. Nagų lėkščių nugalimas su vitiligu (leukonichija) nėra specifinis ženklas, jo atsiradimo dažnumas yra toks pat kaip ir apskritai gyventojų. Daugumoje ligonių ligos pradžioje atsirandantys vitiliginiai dėmeliai yra apvalios arba ovalios formos. Progresuojant progresuojant, dėmių skaičius padidėja ar susilygina, keičiasi pažeidimo formos figūra, girliandos ar geografinis žemėlapis. Vietų su vitiligu skaičius yra nuo vienos iki daugybės.

Etapai

Klinikinis vitiligo eigas išskiria etapus: progresuojantį, stacionarų ir repigmentacijos etapą.

Dažniausiai pastebėta viena lokalizuota vieta, kuri ilgą laiką gali nepadidėti, ty būna stabilioje būsenoje (stacionariame etape). Paprastai kalbama apie vitiligo veiklą ar progresavimą, kai per tris mėnesius iki tyrimo pasireiškia nauji ar padidėję senieji depigmentacijos centrai. Tačiau natūralios Vitiligo po kelių mėnesių su pirminiu ar kitų sričių odos yra naujų depigmentnye dėmės T. E. Prasideda lėtas pažangą Vitiligo. Kai kuriems pacientams, po kelių dienų ar savaičių po ligos pradžią blogėja odos ligos procesą, arba vienas po kito pasirodo keletą depigmentacija įvairiose odos (galvos, liemens, rankų ar kojų). Tai sparčiai progresuojantis etapas, vadinamasis vitiligo fulminanas (žaibiškas vitiligas).

Visi šie klinikiniai simptomai (leykotrihiya, Koebner reiškinys, šeiminės atvejais, plaukų slinkimas, o gleivine ligos trukmę ir kt.) Daugeliu atvejų, nustatyti Vitiligo progresavimo ir dažnai randama pacientams, sergantiems aktyviu odos ligos procesą.

[39], [40], [41]

Formos

Yra šios klinikinės vitiligo formos:

1. lokalizuota forma su šiomis veislėmis:
   • židinio nuotolis - vienoje srityje yra vienas ar daugiau vietų;
   • segmentinis - vienas ar daugiau dėmių yra išilgai nervo ar pluošto;
   • gleivinės - tik pažeistos gleivinės.
2. apibendrinta forma su šiomis veislėmis:
   • acrofascial - distalinių rankų, kojų ir veido dalių nugalėjimas;
   • vulgarus - daugybė atsitiktinai išsklaidytų dėmių;
   • mišrus - akrofazinių ir vulgarinių arba segmentinių ir akrofazinių bei (arba) vulgarinių formų derinys.
3. Visuotinė forma - pilna ar beveik visa odos depigmentacija.

Be to, yra dviejų rūšių vitiligo. B tipo (segmentinės) praranda pigmentą dėmės yra palei nervų arba nervų rezginio, pavyzdžiui, juostinės pūslelinės, ir susijęs su simpatinės nervų sistemos sutrikimai, pvz. Tipas A (ne segmentinis) apima visas vitiligo formas, kuriose nėra simpatinės nervų sistemos sutrikimų. Toks tipo vitiligas dažnai siejamas su autoimuninėmis ligomis.

Repigmentation į vitiliginoznom židinio gali būti sukeltas saulės arba terapinės priemonės (sukeltas repigmentation) arba atsirasti spontaniškai nutylėtų apie bet kokius veiksnius (NESKAITYTI repigmentation). Vis dėlto visiškas dėmių atsiradimas dėl savaiminio repigmentacijos atsiranda labai retai.

Yra šie repigmentacijos tipai:

• periferinis tipas, kuriame mažas pigmento dėmeles atsiranda palei nusodinto fokuso kraštą;
• Perifollicular tipas, kuriame aplink plaukų folikulus praranda pigmentą fone atrodo nedidelė dėmė dydis Pinhead pigmentų, kurie didina ir centrifuguojamas su palankaus kurso proceso ir sujungti uždarą pažeidimas;
• Tvirtas tipas, kuriame pirmiausiai pasirodo vos pastebimas šviesiai rudas kietas šešėlis ant viso depigencioto taško paviršiaus, tada visos srities spalva tampa intensyvi;
• krašto tipas, kuriame pigmentas pradeda nelygiai išslysti iš sveikos odos pusės į depigmentinės vietos tašką;
• mišrus tipas, kuriame galima pamatyti keleto tipų repigmentaciją, aprašytą aukščiau viename židinyje arba daugelyje išdėstytų kampelių. Labiausiai paplitęs perifolikulinių marginalių repigmentacijos tipų derinys.

[42], [43], [44], [45], [46]

Diferencialinė diagnostika

Praktikoje dažnai reikia atskirti iš antrinių depigmentnyh Vitiligo dėmės, kurios atsiranda po pirminių ląstelių (papulių, plokštelių, tubercles kt pūliniais.) Ligų, tokių kaip rezoliucijos ^

1. psoriazė,
2. neurodermitas,
3. raudonoji vilkligė ir tt

Tačiau depigmentnye dėmės taip pat gali būti pirminiai elementai kitų ligų ( nepigmentinės Dzimumzīme, sifilio, Bielactwo, raupsai et al.) Ir sindromų (Vogt-Koyanogi-Harada, Alszzandrini ir kt.).

[47], [48], [49], [50], [51], [52], [53], [54], [55], [56]

Gydymas vitiligas

Yra du iš esmės priešingi vitiligo gydymo būdai, skirti sukurti tą patį odos pigmentacijos tipą. Pirmojo metodo esmė yra mažų normaliai pigmentuotų odos sričių, esančių nuolatinio depigmentacijos fonu, spalva. Antrasis metodas yra dažnesnis ir skirtas pagerinti pigmentaciją ar naudoti įvairią kosmetiką, kad kaukė odos spalvos defektą. Šis gydymo metodas gali būti atliekamas chirurginiu būdu ir ne chirurginiu būdu.

Į vitiligo gydymo metu daugelis dermatologai naudojant ne-chirurginis metodą, kuris apima Fototerapija (PUVA terapija, terapijos trumpųjų bangų ultravioletinių B spinduliai) lazeris (mažesnio intensyvumo helio-neon, Eximer-lazerinių-308 jiems), kortikosteroidų (sisteminiai vietos), fenilalanino terapija Kellin, tirozino, Melagenin, vietiniai imunomoduliatoriai kaltsiipatriolom, pseudocatalase, vaistažolių gydymo.

Pastaraisiais metais, plėtojant mikrochirurgiją, vis dažniau naudojamas kultivuotų melanocitų mikroorganizmų transplantacija iš sveikos odos į vitiligo fokusą.

Daug žadanti kryptis yra kelių ne chirurginių, taip pat chirurginių ir ne chirurginių vitiligo gydymo būdų derinys.

Kai gydyti PUVA terapija kaip fotosensibilizatoriaus dažnai naudoja 8-metoksipsoralenas (8-MOP), 5-metoksipsoralenas (5-MOP) arba trimetilpeorapen (TMP).

Pastaraisiais metais buvo pateikta ataskaita apie didelio fototerapijos efektyvumą, kurio bangos ilgis yra 290-320 nm. Tačiau tokia (plačiosios juostos UVB fototerapija) UVB terapija buvo mažiau veiksminga nei PUVA terapija, todėl šio gydymo metodo nepopuliarumas.

Vietinis FTX vartojamas tais atvejais, kai pacientui būdinga ribota vitiligo forma, o pažeidimai užima mažiau nei 20% kūno paviršiaus. Kaip fotosensibilizatorius užsienyje naudojamas 1% oksaraleno tirpalas, o Uzbekistane (ir NVS šalyse) - ammifurinas, psoralenas, psoberanas 0,1% tirpale.

Yra daug pranešimų apie vietinių kortikosteroidų, imunomoduliatorių (elidel, protopic), kalcipatriolio (davopsx) veiksmingumą gydant ligą.

Balinimo (ar depigmentacija) paprastai pigmentuota oda Vitiligo yra naudojamas, kai paciento praranda pigmentą pažeidimai užima didelius plotus kūno ir yra praktiškai neįmanoma jiems skambinti repigmentation. Tokiais atvejais, dažyti paciento odą į vieną tonas mažų salelių (arba dalys) normalios odos depigmentavimo arba balinti naudojant 20% tepalas monobenzinovy eterio hidrochinono (MBEG). Pirmiausia naudokite 5% tepalą MBEH, o po to pamažu padidinkite dozę iki visiško depigmentacijos. Prieš ir po MBEH vartojimo pacientams nerekomenduojama pakelti odą saulės šviesai.