Triburio vožtuvo anomalija (Ebšteino anomalija): simptomai, diagnostika, gydymas

Ebšteinas anomalija (triburio vožtuvo anomalija) - įgimta anomalija triburio vožtuvo, besiskiriantis tuo, varčios kompensuoti (dažniausiai pertvaros ir atgal) į teisingą skilvelio ertmę, todėl formavimo atrializovannoy dešiniojo skilvelio. Kaip nuo triburio vožtuvo poslinkio rezultatas lankstinukai dešiniojo skilvelio ertmė yra padalintas į dvi dalis. Kaip dešiniojo skilvelio veikia tik apatinę dalį, esančios po vožtuvo, susidedančios iš kaulinių sijų ir išėjimo skyrių. Neaukštoje atpylimas ofsetinės varčios ir kraujotakos sutrikimai yra minimalūs defektas ilgą laiką gali būti besimptomė. Galimas iškrovimas kraujo per prieširdžių pertvaros defektas ar per patentų foramen ovale. Tai sukelia arterinės hipoksemijos simptomus. Kiekis perkrova dešiniajame širdies veda į išsipūtimas tarpskilvelinės pertvaros į kairę, ribojant kairiojo skilvelio įdarą gali išsivystyti širdies nepakankamumas. Natūralaus dėmės prognozei priklauso nuo disfunkcijos triburio vožtuvo laipsnis, taip pat kaip dešiniojo skilvelio hipoplazijos laipsnis. Maždaug ketvirtadalis vaikų miršta per pirmąjį gyvenimo mėnesį, ne valdomi pacientų mirties priežastis tampa progresuojančio širdies nepakankamumas. Defektas norma yra 0,4% visų įgimtų širdies anomalijų. Ebsteino anomalijos šeimos atvejai yra įmanomi.

Trikusio vožtuvo (Ebsteino anomalijų) anomalijos simptomai priklauso nuo hemodinamikos sutrikimo laipsnio. Į prieširdžių pertvaros defektas pirmaujančių funkcija buvimas tampa cianozė, sunkumas, kurios priklauso nuo į dešiniojo prieširdžio spaudimo ir kraujo tūrio išleidžiamos per interatrial pranešimą. Laikui bėgant, padidėja širdies nepakankamumo požymiai, toleruojamas fizinis aktyvumas. Galimas širdies kupro formavimas dėl didelio dešiniojo atriumo ir dešiniojo skilvelio dydžio. Vertikalieji pokyčiai nėra ryškūs. Kai triburio nepakankamumas nontransversal auscultated sistolinis ūžesys į nuo dešinės atrioventrikuliniam angą stenozė buvimo pasirodo presystolic mezodiastolichesky arba triukšmo mažinimo dešinės krašto krūtinkaulio. Įkvėpimo fazėje didėja triukšmo intensyvumas, kuris rodo jų ryšį su trikusio vožtuvo pažeidimu. Su reikšmingu išsiplėtimu tinkamo atriumo ir skilvelio yra širdies ritmo sutrikimų. Paroksizminė supraventrikulinė tachikardija yra nustatyta 25-50% pacientų, Wolff-Parkinsono-balto sindromas - 14%.

Elektrokardiografinis tyrimas dažnai padeda diagnozuoti Ebsteino anomaliją. Paprastai elektros ašis širdies smarkiai sumažėjo į dešinę, požymių yra neišsamūs arba pilną blokadą dešinės kojytės blokada žemame amplitudės dantų R ir S

Krūtinės rentgenogramoje širdis yra sferinė konfigūracija, padidėjusi daugiausia dėl dešiniojo arterijos ir "atrializuotos" dešiniojo skilvelio dalies. Plaučių modelis yra normalus arba prastas.

Keturių kamerų projekcijoje esant echokardiografijai atkreipiamas dėmesys į tarpinio atvamzdžio poslinkį į dešiniojo skilvelio ertmę. 85% atvejų nustatomas atviras ovalus langas arba prieširdžių pertvaros defektas. Doplerio echokardiografijos pagalba atskleidžiamas tricuspido nepakankamumas.

Širdies kateterizacija atliekama norint įvertinti plaučių ligą ir elektrofiziologinį širdies ritmo sutrikimų tyrimą.

Tricuspido vožtuvo (Ebsteino anomalijos) anomalijos gydymas

Pacientams, kuriems yra vidutinio sunkumo ar nedidelis triukšoplūdis, reikia nuolat stebėti kardiologą, elektrokardiografinę kontrolę. Chirurginis gydymas yra skirtas širdies nepakankamumui, arterinei hipoksemijai, pasireiškiančiai širdies ritmo sutrikimams.

[1], [2], [3], [4], [5]