Trikuspidinio vožtuvo anomalija (Ebšteino anomalija): simptomai, diagnozė, gydymas

Ebšteino anomalija (triburio vožtuvo anomalija) yra įgimta triburio vožtuvo patologija, kuriai būdingas gaubtelių (dažniausiai pertvaros ir užpakalinės) pasislinkimas į dešiniojo skilvelio ertmę, dėl ko susidaro prieširdžių pripildyta dešiniojo skilvelio dalis. Dėl triburio vožtuvo gaubtelių pasislinkimo dešiniojo skilvelio ertmė yra padalinta į dvi dalis. Tik apatinė dalis, esanti po vožtuvu, atlieka dešiniojo skilvelio funkciją ir susideda iš trabekulinės ir ištekamosios sekcijų. Esant vidutiniam gaubtelių pasislinkimui ir regurgitacijai, kraujotakos sutrikimai yra minimalūs, defektas ilgą laiką gali būti besimptomis. Galimas kraujo išleidimas pro prieširdžių pertvaros defektą arba pro atvirą ovalinį langą. Tokiu atveju atsiranda arterinės hipoksemijos simptomų. Dešinių sekcijų tūrinis perkrovimas sukelia tarpskilvelinės pertvaros išsipūtimą į kairę, o tai riboja kairiojo skilvelio prisipildymą, ir gali išsivystyti stazinis širdies nepakankamumas. Natūraliai einant defektui, prognozė priklauso nuo triburio vožtuvo disfunkcijos laipsnio, taip pat nuo dešiniojo skilvelio hipoplazijos laipsnio. Maždaug ketvirtadalis vaikų miršta per pirmąjį gyvenimo mėnesį; neoperuotiems pacientams mirties priežastis yra progresuojantis širdies nepakankamumas. Defekto dažnis yra 0,4% visų įgimtų širdies anomalijų. Galimi šeimyniniai Ebsteino anomalijos atvejai.

Triburio vožtuvo anomalijos (Ebšteino anomalijos) simptomai priklauso nuo hemodinaminio sutrikimo laipsnio. Esant prieširdžių pertvaros defektui, pagrindinis simptomas yra cianozė, kurios sunkumas priklauso nuo slėgio dešiniajame prieširdyje ir per prieširdžių jungtį išskiriamo kraujo tūrio. Laikui bėgant, širdies nepakankamumo požymiai didėja, mažėja tolerancija fiziniam aktyvumui. Dėl didelio dešiniojo prieširdžio ir dešiniojo skilvelio dydžio gali susidaryti širdies kuprelė. Auskultacijos pokyčiai yra lengvi. Esant triburio vožtuvo nepakankamumui, girdimas švelnus sistolinis ūžesys; esant dešiniojo prieširdžio skilvelio angos stenozei, dešiniajame krūtinkaulio krašte atsiranda presistolinis arba mezodiastolinis ūžesys. Įkvėpimo fazės metu ūžesių intensyvumas padidėja, o tai rodo jų ryšį su triburio vožtuvo pažeidimu. Esant reikšmingam dešiniojo prieširdžio ir skilvelio išsiplėtimui, atsiranda širdies aritmijų. Paroksizminė supraventrikulinė tachikardija nustatoma 25–50 % pacientų, Wolff-Parkinson-White sindromas – 14 %.

Elektrokardiografinis tyrimas dažnai padeda diagnozuoti Ebsteino anomaliją. Paprastai širdies elektrinė ašis yra smarkiai nukrypusi į dešinę, nustatomi nepilnos arba pilnos dešiniojo Hiso pluošto blokados požymiai, esant mažai R ir S bangų amplitudei.

Krūtinės ląstos rentgeno nuotraukoje širdis yra sferinės konfigūracijos, padidėjusi daugiausia dėl dešiniojo prieširdžio ir „prieširdžių“ pažeistos dešiniojo skilvelio dalies. Plaučių modelis yra normalus arba sumažėjęs.

Keturių kamerų projekcijoje atlikta echokardiografija atkreipia dėmesį į pertvaros vožtuvo poslinkį į dešiniojo skilvelio ertmę. 85 % atvejų nustatomas atviras ovalus langas arba prieširdžių pertvaros defektas. Doplerinė echokardiografija atskleidžia triburio vožtuvo nepakankamumo mastą.

Širdies kateterizacija atliekama plaučių guolio būklei įvertinti ir elektrofiziologiniam tyrimui širdies aritmijos atveju.

Trikuspidinio vožtuvo anomalijos (Ebsteino anomalijos) gydymas

Pacientams, sergantiems vidutinio sunkumo ar nedideliu triburio vožtuvo regurgitacija, reikalinga nuolatinė kardiologo stebėsena ir elektrokardiografinė kontrolė. Chirurginis gydymas skiriamas esant širdies nepakankamumui, arterinei hipoksemijai ir širdies aritmijoms, kurios atsparios gydymui.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]