Trombocitopatijų gydymas

Bendrieji įgytos ir paveldimos trombocitopatijos gydymo principai

Pacientų, sergančių trombocitopatija, mityba turėtų būti praturtinta vitaminais, išskyrus konservuotus produktus, kurių sudėtyje yra acto. Be to, skiriami multivitaminai, dilgėlių nuoviras ir žemės riešutai.

Neįtraukiami vaistai, sukeliantys trombocitų disfunkciją: salicilatai, kurantilis, papaverinas, eufilinas, indometacinas, brufenas, karbenicilinas, nitrofuranai. Ribojamas vaistų, slopinančių arachidono rūgšties metabolizmą ir pažeidžiančių trombocitų funkciją, vartojimas, taip pat fizioterapinės procedūros (UV spinduliuotė, UHF).

Atliekamas gretutinių ligų gydymas ir lėtinių infekcijos židinių reabilitacija.

Bendroji hemostatinė terapija: kraujavimo atveju skiriamas 5 % aminokaprono rūgšties tirpalas, kurio paros dozė yra 200 mg/kg, kuri lašinama į veną, likusi dalis geriama per burną. Vėliau, kraujavimui sumažėjus, vaistas vartojamas per burną. Aminokaprono rūgštis stimuliuoja trombocitų adhezines-agregacines savybes ir padidina kraujagyslių sienelių atsparumą. Panašiai į veną leidžiamas 12,5 % dicinono (natrio etamsilato) tirpalas po 2–4 ml, o vėliau geriamas per burną po 1–2 tabletes 4 kartus per dieną. Dicinonas sumažina prostaciklino slopinamąjį poveikį trombocitų agregacijai. Vietoj dicinono į raumenis galima leisti 0,025 % adroksono tirpalo po 1–2 ml. Kraujavimui stabdyti, priklausomai nuo amžiaus, naudojamos 10 % kalcio gliukonato tirpalo infuzijos į veną po 1–5 ml.

Vietinis hemostatinis gydymas: kraujavimui iš nosies lašinti 3 % vandenilio peroksido tirpalo + trombino, adroksono ir aminokaprono rūgšties tirpalų mišinio (1 ampulė trombino + 50 ml 5 % aminokaprono rūgšties + 2 ml 0,025 % adroksono tirpalo). Tas pats tirpalas naudojamas pooperaciniam ir gimdos kraujavimui stabdyti. Gimdos kraujavimui gydyti vartojamas pregninas gimdos susitraukimams sustiprinti, o patvirtinus hormoninius sutrikimus, į raumenis leidžiami estrogeniniai vaistai: folikulinas (5000–10000 V), sinestrolis (2 ml 0,1 % tirpalo).

Pirmoji pagalba kraujavimui iš nosies. Vaikas paguldomas pusiau sėdimoje padėtyje, kad kraujas nebūtų nurytas ir laisvai tekėtų į padėklą, o tai svarbu nustatant kraujo netekimo tūrį. Ant pakaušio uždedamas ledo paketas, kuris refleksiškai padeda sustabdyti kraujavimą. Rekomenduojama į nosies landą įdėti hemostazinę kempinę, vatą arba tamponą, suvilgytą 3 % vandenilio peroksidu, spaudžiant jį per nosies sparnelį.

Jei nėra poveikio, atliekama priekinė nosies ertmės tamponada: marlės tamponėliu, suvilgytu 5 % e-aminokaprono rūgštyje arba vandenilio perokside, nuosekliai daromi įdubimai nosies ertmėje. Jei neveiksminga, naudojama užpakalinė nosies tamponada. Po anestezijos kraujavimo vietą galima prideginti sidabro nitratu.

Esant nuolatiniam ar pasikartojančiam kraujavimui, skiriami bendrojo hemostatinio poveikio vaistai – į veną leidžiama aminokaprono rūgšties 0,1–0,2 g/kg dozėmis, į raumenis 2,5 % adroksono tirpalo 1–2 ml 2–4 kartus per dieną, 12,5 % dicinono (etamsilato) tirpalo 2–4 ml kas 4–6 valandas. Pasikartojančio kraujavimo atveju, be pagrindinės ligos gydymo, į nosį naudojami aliejaus tirpalai atrofinio rinito profilaktikai. Būtinas hemostazės tyrimas.

Prognozė. Paveldimos trombocitopatijos atveju, kai nėra intrakranijinių kraujavimų, gyvenimas yra palankus, jei atliekamas tinkamas gydymas ir laiku pašalinamas didelis kraujo netekimas. Reikėtų pažymėti, kad masyvūs intrakranijiniai kraujavimai būdingi tik labai sunkioms trombastenijos, von Willebrando ligos ir Bernard-Soulier sindromo formoms.

Ambulatorinis pacientų, sergančių trombocitopatija, stebėjimas

Neišsami klinikinė ir laboratorinė remisija.

• Konsultacijos: pediatras – kartą per mėnesį, LOR ir oftalmologas – kartą per metus, odontologas – 2 kartus per metus, hematologas – 1–2 kartus per mėnesį, dažniau, jei nurodyta.
• Tyrimo apimtis: kraujo tyrimas su trombocitų skaičiumi – 1–2 kartus per mėnesį; šlapimo tyrimas – 2–3 kartus per metus; koagulograma ir kraujo krešulio retraktija – 1 kartą per mėnesį; koagulograma ir kraujo krešulio retraktija – 1 kartą per 3–6 mėnesius ir kai pasireiškia hemoraginis sindromas.
• Reabilitacijos apimtis: pilnavertė vitaminais (vitaminais C ir PP) praturtinta dieta, režimas su ribotu fiziniu aktyvumu, be insoliacijos. Ligoninėje pradėto gliukokortikosteroidų gydymo tęsimas, simptominių ir kraujagysles stiprinančių vaistų vartojimas: askorutinas, kalcio preparatai, aminokaprono rūgšties vaistai, gerinantys trombocitų funkcines savybes: etamsilatas, riboksinas, trentalas, ATP. Fitoterapija: aronijos, erškėtuogės, piemens rankšluostis, vandens pipirai, dilgėlių lapai 10–15 dienų kiekvieną mėnesį. Atleidimas nuo kūno kultūros pamokų ir egzaminų. Lėtinės infekcijos židinių sanitarija. Reabilitacijos terapijos kursai 3–4 savaites kartą per 3 mėnesius ir sergant gretutinėmis ligomis. Išregistravimas ir vakcinacija po 5 metų stabilios klinikinės ir laboratorinės remisijos.

Visiška klinikinė ir laboratorinė remisija.

• Konsultacijos: pediatras ir hematologas – kartą per 3–6 mėnesius; LOR gydytojas ir odontologas – kartą per metus.
• Tyrimo apimtis: kraujo tyrimas su trombocitų skaičiumi – kartą per 3 mėnesius, šlapimo tyrimas – kartą per metus, koagulograma ir kraujo krešulio retrakcija – pagal indikacijas.
• Reabilitacijos apimtis: vitaminais praturtinta dieta, laisvas režimas pagal amžių, kūno kultūros pamokos parengiamojoje grupėje, nuo 3-ių visiškos remisijos metų – pagrindinėje grupėje. Vartojami kraujagysles stiprinantys vaistai ir vaistažolių preparatai. Sveikatos gerinimas vietinėse sanatorijose.

Reabilitacijos terapijos kursai, trunkantys 3–4 savaites pavasarį ir rudenį bei ligų, lydimų persirgimų, laikotarpiais.

Trombocitopatijos prevencija

Pirminė ligos prevencija nebuvo sukurta, antrinė recidyvų prevencija apima: planinę infekcijos židinių sanitarijos priežiūrą; kontakto su pacientais, sergančiais infekcinėmis ligomis (ypač ūminėmis kvėpavimo takų virusinėmis infekcijomis), prevenciją; dehelmintizaciją; individualų sprendimą dėl profilaktinių skiepijimų; insoliacijos, ultravioletinių spindulių ir UHF fizinio lavinimo užsiėmimų neįtraukimą parengiamojoje grupėje; privalomą kraujo tyrimą po bet kokios ligos.