Vaikų ir paauglių, sergančių sisteminėmis ligomis, akių pažeidimai: priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas

Akių pažeidimas vaikams ir paaugliams, sergantiems sisteminėmis ir sindrominėmis ligomis, atsiranda 2-82% atvejų ir apima daugiausia uveitą ir skleritus. Sisteminių ligų spektras, kartu su akių pažeidimais, yra labai plati, tačiau dažniausiai tai yra reumatologinės kategorijos liga. Be to, remiantis tarptautiniu ir vietiniu reumatinių ligų klasifikavimu, ši grupė apima sistemines neureuminio gimdymo ligas.

Sisteminės ligos kartu su akių pažeidimu

• Nepilnamečių reumatoidinis artritas.
• Juvenilinis ankilozuojantis spindiloatritas.
• Nepilnamečių psoriazinis artritas.
• Reiterio sindromas.
• Behceto liga.
• Vogt-Koyanagi-Harada sindromas.
• Sarkoidoze.
• Sisteminė raudonoji vilkligė.
• Laimo liga.
• Reti sindromai (CINCA, Kogan ir kt.).

Dauguma sisteminių ligų, turinčių akių pažeidimų, yra artritas ir artropatijos, todėl ši grupė apima reaktyvų artritą su akies pažeidimu, taip pat kai kuriuos retus sindromus.

Klasifikacija

Remiantis klinikiniu atskirti priešais (ant tipo iridociklito), periferinė (įtraukiant plokščią dalį ir į krumplyno kūno tinklainės periferiją), užpakalinės (retinovaskulit, neyrohorioretinit), uveitas ir panuveit (dalyvautų visi akies dalys).

Atskleidžiamas dabartinio, ūmio, poakto, lėtinio ir pasikartojančio pažeidimo pobūdis.

Dėl etiologinio uveito požymių sisteminėse ligose vaikams ir paaugliams klasifikuojami pagal sisteminę ligą.

Nepilnamečių reumatoidinis artritas

Jaunievirusio reumatoidinio artrito uveito dažnis svyruoja nuo 6 iki 18%, o mono- ir oligoartritas siekia 78%. Daugeliu atvejų (iki 86,6%) uveitas prieš jungiančias ligas.

Uveitas, dažniau dvišalis (iki 80%), yra išoriškai besimptomiškas, o tai lemia vėlyvą diagnozę. Paprastai uveitas turi priekinio, iridocliato pobūdį, tačiau taip pat yra mažiau būdingų periferinių ir panoveitų.

Akių procesas, kai nėra akių gydytojo atliekamų prevencinių tyrimų, dažniau aptinkamas komplikacijų vystymosi stadijoje (lectoidinė distrofija, mokinių infekcija, sudėtinga katarakta), kurios žymiai sumažina regėjimą.

Ciklai gali būti kartu su hipotenzija, o ne tik ragenos nuosėdų susidarymas, bet eksudatas, į įvairaus intensyvumo stiklakūnyje, kuris veda į stiklakūnio nepermatomumus plūduriuojančius ir pusiau-ilgalaikio vystymosi. Užpakalinės akies segmentas yra įtrauktos į procesą yra labai retas, bet galimi simptomai papillita, mažas geltonos židinių vidurio-periferinių dugno, grupavimo susijusios geltonosios dėmės degeneracijos.

Organizuojant prevencines tyrimus oftalmologas Reikėtų nepamiršti, kad rizikos veiksniai uveito plėtros jaunatvinį reumatoidinį artritą - mono- arba oligoarthritis, ir pacientės, anksti debiutas artrito, prieš branduolio faktoriaus. Uveitas gali atsirasti skirtingu laiku iš sisteminės ligos pradžioje, todėl sistemingai nagrinėjant reikia oftalmologas (kas 6 mėnesius skundų nebuvimo).

Seronegatyvus spondilitas

Juveniliniai ankilozuojantys spinduloidritai

Nepilnamečių ankilozuojantis spondilitas yra lėtinė uždegiminė liga, susidedanti iš uveito ir periferinio artrito derinio. Debiutu jis retai pripažįstamas.

Dažniausiai vyresni nei 15 metų berniukai. Tačiau daugelis ankstyvojo pradžios atvejų yra žinomi. Uveitas paprastai tęsiasi kaip ūminis dvipusis ir santykinai nekenksmingas (pagal priekinio uveito tipą, jis greitai sustabdomas vietiniu gydymu). Ūmus iritas su jaunatviniu ankilozuojančiu spondilitu gali sukelti skausmą, fotobaudą, akių paraudimą. Galinės ausies segmento keitimas yra retas.

Dauguma pacientų yra serologiškai teigiami pagal HLA-B27 ir seronegatyvūs dėl RF.

Nepilnamečių psoriazinis artritas

Uveitas su psoriaziniu artritu yra kliniškai panašus į reumatoidą, tęsiamas pagal priekinės, lėtinės ar ūminės. Kursas dažnai yra palankus, gerai tinka standartiniam gydymui. Reikėtų pabrėžti, kad uveitas dažniausiai būna pacientams, sergantiems odos ir sąnarių pažeidimo deriniu, ir beveik neatsiranda izoliuotos odos psoriazės atveju.

Reiterio sindromas (uretroukulosinovialinis sindromas)

Reiterio sindromas su akių pažeidimu vaikams yra gana retas. 5-12 metų amžiaus vaikai gali būti serganti, tipiškiau vykstant paaugliams ir vyrams 19-40 metų amžiaus.

Akių ligos su Reiterio sindromu paprastai pasireiškia konjunktyvito ar subepitelio keratito forma, pažeista priekinės stromos sluoksniai. Galimas pasikartojantis ne granulomatinis iridociklitas. Reikšmingai retkarčiais uveitas gali būti sunkus panoveitas, pasireiškiantis sudėtingos kataraktos, makulos edemos, chorioretininių židinių, tinklainės atsiskyrimo, ryškiai sumažėjusio regėjimo.

Sisteminė raudonoji vilkligė

Sisteminė raudonoji vilkligė yra daugiapakopė autoimuninė liga, turinti odos pažeidimų (bėrimas, įskaitant veidą "drugelio" pavidalu); sąnariai (neerozinis artritas); inkstai (nefritas); širdis ir plaučiai (serozinės membranos).

Akių pažeidimai gali pasireikšti kaip episkleritas ar skleritas. Daugiau pasižymi sunkiosios retinovaskulita difuzinio pobūdžio su okliuzijos centrinės tinklainės venos ir kitų laivų kūrimo, yra tinklainės edemą, kraujavimas, sunkiais atvejais - pasikartojantis hemophthalmus.

Behceto liga

Akių pažeidimai Behceto liga yra viena iš sunkiausių ir prognostiškai nepalankių apraiškų.

Uveitas su Behceto liga yra dvišalis ir gali vykti tiek priekinio, tiek užpakalinio uveito tipo. Dažniausiai jis vystosi 2-3 metus po pirmųjų ligos požymių. Reikia pažymėti, kad Behceto liga sergantis uveitas yra pasikartojantis, jo paūmėjimo trukmė svyruoja nuo 2-4 savaičių iki kelių mėnesių.

Behceto liga pasireiškiantis uveito požymis yra trečdalis pacientų, kurie yra nevienodo sunkumo hipopionai. Su priekiniu įstrižu, regėjimo prognozė yra daugiausia palanki. Kai panuveite ir dalyvavimas užpakalinės akies proceso sukurtas sunkių komplikacijų, todėl negrįžtamus pokyčius akies (regos nervo atrofija, degeneracija, tinklainės atšoka, pasikartojantis hemophthalmus). Apibūdinamas retinovulkito buvimas su tinklainės indų okliuzija.

Sarkoidoze

Sarkoidozė yra lėtinė multi-system granulomatozinė neaiškios etiologijos liga.

Vaikams, vyresniems nei 8-10 metų, sarkoidozė pasireiškia su būdingu plaučių, odos ir akių pažeidimu jaunesniems kaip 5 metų amžiaus vaikams, atkreipiant dėmesį į triadą - uveitą, artropatiją, bėrimą. Reikėtų pažymėti, kad sarkoidozės artritas pasireiškia tik vaikams, suaugusiems sujungimai nedalyvauja patologiniame procese.

Paprastai uveitis iš išorės tęsiasi su mažu ženklu. Tačiau pagal lėtinio granulomatinio priekinio uveito rūšį sunku susidurti su didelėmis "riebalinėmis" nuosėdomis ir formuojant mazgelius ant rainelės. Ne įtraukiant užpakalinį segmentą akies dugno proceso nustatyti mažą židinių gelsvai 1 \ 8-1 \ 4 RD (gyslainės granulioma) periflebita reiškinys, tinklainės dėmės edema. Būdinga tai greita komplikacijų, kurios sumažina regėjimą, vystymas.

Vogto-Koyanagio-Harados sindromas (uveamenerginis sindromas)

Vogt-Koyanagi-Harada sindromas yra sisteminė liga, apimanti klausos ir vizualinius analizatorius, odą ir meninges.

Diagnozė pagrįsta simptomų komplekso identifikavimu: odos ir plaukų pokyčiai - alopecija, poliozė, vitiligas; lengvas neurologinis simtomatika (parestezija, galvos skausmas ir kt.). Sergant sunkiu uveamenjonitu vaikams, liga pasitaiko retai.

Uveito sindromas Vogt-Koyanagi-Harada teka per dvišalio tipo sunkia lėtine ar pasikartojančiu granuliacinis panuveita, kad susidarytų daug didelių nuosėdas mazgelių rainelės ir jo sustorėjimo, neovaskuliarizacijos rainelės ir priekinės kameros kampas, kuris veda prie akispūdžio padidėjimą. Išreiškiami vitriate reiškiniai. Pasižymi papiledema, makulinis, kartais eksudacinė tinklainės atšoka centrinėje zonoje. Periferijoje (dažniau apatinėje dalyje) nustatomos gelsvos kampelės su aiškiomis sienomis. Greitai plintant antrinės glaukomos tipo komplikacijas atsiranda vitrealių membranos. Regos prognozė yra nepalanki.

Lemo-Borriello

Laimo boreliozė (Laimo boreliozė) perduodama užkrečiant Borrelia burgdorferi užkrėstomis iksodidinėmis erkėmis , vyksta etapais:

• I stadija - migruojanti žiedinė eritema, regioninė limfadenopatija;
• II etapas - hematogeninė sklaida įvairiuose organuose, įskaitant akis ir sąnarius.

Akių nugalėjimas gali būti įvairus pobūdis, tekantis kaip konjunktyvitas, episkleritas, priekinis uveitas. Reikšmingai atsiranda retinovaskulinis ar panoveitas. Uveitas gerai reaguoja į gydymą, vizijos prognozė paprastai yra palanki.

CINCA sindromas

Už Cinca sindromo (lėtinė infantiliškas neurologiniais odos sąnario) būdinga išsiskiriančių odos pakitimais (urtikarija), artropatijos su epifizinėse ir metaepiphyseal keičia CNS, kurtumą, užkimimas.

Uveitas išsivysto 90% pacientų, kuriems yra CINCA sindromas, daugiausia priekinio tipo, rečiau - poskiepio uveitas, tačiau greitai išsivystęs sudėtinga katarakta. Papiliaritas, regos nervo atrofija, dėl kurios žymiai sumažėja regėjimas.

Cogano sindromas

Cogano sindromui lydi karščiavimas, artritas, pilvo skausmas, hepatosplenomegalija, limfadenopatija. Sumažėja klausa, galvos svaigimas, skambėjimas ir skausmas ausyse, aortitas, aortos vožtuvo nepakankamumas, mažų ir vidutinių arterijų vaskulitas. Kai dalyvauja akies procese, yra intersticinis keratitas, konjunktyvitas, episkleritas / skleritas, o retai - svaigulys. Retinovaskuliarinis.

Kawasaki liga

Tipiški Kawasaki ligos požymiai yra karščiavimas, odos vaskulitas (polimorfinis bėrimas), "tamsiai raudonoji" liežuvis, lupimasis; limfadenopatija, klausos praradimas. Akių nugaros dažniausiai būna dvišis ūmus konjunktyvitas. Svarbu pastebėti, kad uveitas, kuris švelniai eina, besimptomai, kaip priekinis dvipusis, dažniau vyresniems nei 2 metų vaikams.

Wegenero granulomatozė

Tipiška Wegenero granulomatozei yra karščiavimas, artritas, viršutinių kvėpavimo takų infekcija, plaučiai; stomatitas, vidurinės ausies uždegimas, odos vaskulitas; inkstų pažeidimas. Akių dalyvavimui būdingas konjunktyvitas, episkleritas ir retai keratitas su ragenos opalige. Uveitas tęsiasi pagal retinovaskulinį pobūdį.

Vaistai

Yra vietiniai ir sisteminiai vaistai.

Vietinis gydymas apima gliukokortikoidų, nesteroidinių vaistų nuo uždegimo, midriaikos ir tt vartojimą. Jo intensyvumas ir trukmė skiriasi ir priklauso nuo akių ligos sunkumo. Vietiniam gydymui svarbiausias vaidmuo tenka gliukokortikoidiniams vaistams, kurie vartojami lašai, tepalai, oftalmologiniai vaistiniai filmai, parabulbaro injekcijos, fononai ir elektroforezė. Parabulbaro įvedimui ar konjunktyvai galima naudoti ilgesnius vaistus, todėl galima sumažinti injekcijų skaičių.

Jeigu nėra teigiamo poveikio vietinių vaistų vartojimui ir sunkus uveitas, skiriamas sisteminis gydymas (kartu su reumatologu).

Efektyviausias uveito gydymas sisteminių ligų fone yra gliukokortikoidai, metrotrescatas ir ciklosporinas A. Šie vaistai dažnai naudojami įvairiuose deriniuose, todėl galima sumažinti kiekvienos iš jų darbinę dozę.

Duomenys apie TNF-a inhibitorių, vartojamų uveitai, veiksmingumą ir tinkamumą yra labai prieštaringi. Infliksimabas (remicade) yra biologinis agentas, tirpus antikūnai prieš TNF-a. Įlašinkite 3-5 mg / kg dozę į veną: vieną kartą kartą per 2 - 6 savaites kas 8 savaites.

Etanerceptas (enbrel) yra biologinis agentas, tirpūs TNF-a receptoriai. Pridėkite 0,4 mg / kg dozę arba 25 mg po oda 2 kartus per savaitę.

Neseniai reumatologai ir oftalmologai nenorėjo vartoti vienos vaisto monoterapijos, tačiau jų derinys mažesnėmis dozėmis.

Reikėtų pabrėžti, kad gana dažnai nustatytas sisteminis gydymas, turintis ryškų teigiamą poveikį pagrindinės ligos eigai, neleidžia mums sustabdyti uveito. Be to, dažnai yra labai sunkus akių ligos remisija Pastaba sąnario (sisteminę) procese, kai reumatologai smarkiai sumažinti gydymo intensyvumą, paliekant tik palaikomosios dozės narkotikų ar riboto naudojimo NVNU.

Štai kodėl visada būtina prisiminti galimą akių ir sisteminės ligos sunkumo ir sunkumo atsiskyrimą, kai sisteminio gydymo taktikos klausimo sprendimas kelia didelių sunkumų.

Chirurginis gydymas

Atsižvelgiant į sunkų uveito eigą sisteminėse ligose vaikams, sergantiems daugybe komplikacijų, svarbią vietą uveito gydymui užima chirurginės intervencijos:

• chirurginis gydymas pažeidžiant optinių laikmenų (ragenos, lęšio, stiklakūnio kūno) skaidrumą; kataraktos pašalinimas, vitrectomy;
• įvairių rūšių antiglaukomatinės intervencijos;
• antrinių tinklainės atšakų (lazerio ir instrumentinės) gydymas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]