Sisteminėmis ligomis sergančių vaikų ir paauglių akių pažeidimai: priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas

Akių pažeidimai vaikams ir paaugliams, sergantiems sisteminėmis ir sindrominėmis ligomis, pasireiškia 2–82 % atvejų ir daugiausia apima uveitą ir skleritą. Sisteminių ligų1, lydimų akių pažeidimų, spektras yra itin platus, tačiau daugiausia tai yra reumatologinės kategorijos ligos. Be to, pagal tarptautinę ir nacionalinę reumatinių ligų klasifikaciją šiai grupei priklauso ir nereumatinės kilmės sisteminės ligos.

Sisteminės ligos, susijusios su akių pažeidimais

• Jaunatvinis reumatoidinis artritas.
• Juvenilinis ankilozinis spondilitas.
• Jaunatvinis psoriazinis artritas.
• Reiterio sindromas.
• Behceto liga.
• Vogt-Koyanagi-Harada sindromas.
• Sarkoidozė.
• Sisteminė raudonoji vilkligė.
• Laimo liga.
• Reti sindromai (CINCA, Kogan ir kt.).

Dauguma sisteminių ligų, pažeidžiančių akis, yra artritas ir artropatijos, todėl šiai grupei priklauso reaktyvusis artritas su akių pažeidimais, taip pat kai kurie reti sindromai.

Klasifikacija

Remiantis klinikiniu vaizdu, išskiriamas priekinis (kaip ir iridociklitas), periferinis (pažeidžiantis plokščiąją blakstieninio kūno tinklainės dalį ir periferiją), užpakalinis (retinovaskulitas, neurochorioretinitas) uveitas ir panuveitas (pažeidžiantis visas akies dalis).

Priklausomai nuo eigos pobūdžio, yra ūminių, poūmių, lėtinių ir pasikartojančių pažeidimų.

Remiantis etiologiniais požymiais, sisteminių ligų uveitas vaikams ir paaugliams klasifikuojamas pagal sisteminės ligos tipą.

Jaunatvinis reumatoidinis artritas

Uveito dažnis sergant jaunatviniu reumatoidiniu artritu svyruoja nuo 6 iki 18 %, o mono- ir oligoartrito atveju – iki 78 %. Daugeliu atvejų (iki 86,6 %) prieš uveitą pasireiškia sąnarių ligos.

Uveitas, dažnai dvišalis (iki 80 %), yra išoriškai besimptomis, todėl diagnozė nustatoma vėlai. Paprastai uveitas būdingas priekiniam iridocistitui, tačiau pasitaiko ir mažiau būdingų periferinių ir panuveito požymių.

Nesant profilaktinių oftalmologo tyrimų, procesas akyje dažnai aptinkamas komplikacijų (lektoidinės distrofijos, vyzdžių uždarymo, sudėtingos kataraktos) vystymosi stadijoje, kai regėjimas žymiai sumažėja.

Ciklitą gali lydėti ne tik hipotonija ir ragenos nuosėdų susidarymas, bet ir įvairaus intensyvumo eksudacija į stiklakūnį, dėl kurios stiklakūnyje atsiranda plaukiojančių ir pusiau fiksuotų drumsčių. Užpakalinis akies segmentas procese dalyvauja labai retai, tačiau galimi papilito požymiai, maži gelsvi židiniai akies dugno vidurinėje periferijoje ir cistinė geltonosios dėmės degeneracija.

Organizuojant profilaktinius oftalmologo patikrinimus, būtina nepamiršti, kad uveito išsivystymo rizikos veiksniai sergant jaunatviniu reumatoidiniu artritu yra mono- arba oligoartritas, pacientų moteriškoji lytis, ankstyva artrito pradžia ir antinuklearinio faktoriaus buvimas. Uveitas gali pasireikšti skirtingu metu nuo sisteminės ligos pradžios, todėl būtini sistemingi oftalmologo patikrinimai (kas 6 mėnesius, jei nėra nusiskundimų).

Seronegatyvus spondiloartritas

Jaunatvinis ankilozinis spondilitas

Juvenilinis ankilozinis spondilitas yra lėtinė uždegiminė liga, kuriai būdingas uveito ir periferinio artrito derinys. Ji retai atpažįstama pačioje pradžioje.

Dažniausiai serga berniukai iki 15 metų. Tačiau žinoma daug ankstyvos pradžios atvejų. Uveitas paprastai pasireiškia kaip ūminis abipusis ir santykinai gerybinis (kaip priekinis uveitas, greitai palengvėja taikant vietinį gydymą). Ūminį iritą sergant jaunatviniu ankiloziniu spondilitu gali lydėti skausmas, fotofobija ir akių paraudimas. Užpakalinio akies segmento pokyčiai reti.

Dauguma pacientų yra seropozityvūs HLA-B27 ir seronegatyvūs RF.

Jaunatvinis psoriazinis artritas

Psoriazinio artrito uveitas kliniškai panašus į reumatoidinį artritą ir pasireiškia kaip priekinis, lėtinis arba ūminis. Eiga dažnai būna palanki ir gerai reaguoja į standartinį gydymą. Reikėtų pabrėžti, kad uveitas dažniausiai pasireiškia pacientams, sergantiems odos ir sąnarių pažeidimais, ir beveik niekada nepasireiškia esant izoliuotai odos psoriazei.

Reiterio sindromas (uretrokulosinovialinis sindromas)

Reiterio sindromas su akių pažeidimu vaikams yra gana retas. Gali susirgti 5–12 metų vaikai, proceso raida būdingesnė paaugliams ir 19–40 metų jauniems vyrams.

Reiterio sindromo akių ligos dažniausiai pasireiškia konjunktyvitu arba poepiteliniu keratitu, pažeidžiant priekinius stromos sluoksnius. Gali išsivystyti pasikartojantis negranulomatozinis iridociklitas. Daug rečiau uveitas gali būti sunkus panuveitas, pasireiškiantis sudėtinga katarakta, geltonosios dėmės edema, chorioretinaliniais židiniais, tinklainės atšokimu ir staigiu regėjimo sumažėjimu.

Sisteminė raudonoji vilkligė

Sisteminė raudonoji vilkligė yra daugiasisteminė autoimuninė liga, pasireiškianti odos pažeidimais (bėrimais, įskaitant veidą „drugelio“ pavidalu); sąnarių (neerozinis artritas); inkstų (nefritas); širdies ir plaučių (serozinės membranos).

Akių pažeidimas gali pasireikšti episkleritu arba skleritu. Būdingesnis yra sunkus difuzinis retinovaskulitas, pasireiškiantis centrinės tinklainės venos ir kitų kraujagyslių užsikimšimu, tinklainės edema, kraujavimais, o sunkiais atvejais – pasikartojančiu hemoftalmu.

Behceto liga

Akių pažeidimas sergant Behceto liga yra viena sunkiausių ir prognostiškai nepalankiausių apraiškų.

Behceto ligos uveitas yra dvišalis ir gali pasireikšti kaip priekinis arba užpakalinis uveitas. Dažniausiai jis išsivysto praėjus 2–3 metams po pirmųjų ligos požymių atsiradimo. Reikėtų atkreipti dėmesį, kad Behceto ligos uveitas yra pasikartojantis, o paūmėjimai trunka nuo 2–4 savaičių iki kelių mėnesių.

Skiriamasis Behceto ligos uveito bruožas yra įvairaus sunkumo hipopionas trečdaliui pacientų. Sergant priekiniu uveitu, regėjimo prognozė dažniausiai būna palanki. Sergant panuveitu ir pažeidus užpakalinę akies dalį, išsivysto sunkios komplikacijos, dėl kurių atsiranda negrįžtamų akių pokyčių (regos nervo atrofija, distrofija, tinklainės atsiskyrimas, pasikartojantis hemoftalmas). Būdingas retinovaskulitas su tinklainės kraujagyslių užsikimšimu.

Sarkoidozė

Sarkoidozė yra lėtinė daugiasisteminė granulomatozinė liga, kurios etiologija nežinoma.

Vyresniems nei 8–10 metų vaikams sarkoidozė pasireiškia būdingais plaučių, odos ir akių pažeidimais, jaunesniems nei 5 metų vaikams pastebima triada – uveitas, artropatija, bėrimas. Reikėtų pažymėti, kad sarkoidozės artritas pasireiškia tik vaikams, suaugusiesiems sąnariai patologiniame procese nedalyvauja.

Uveitas, kaip taisyklė, pasireiškia išoriškai ir turi nedaug simptomų. Tačiau jis yra sunkus, kaip ir lėtinis granulomatozinis priekinis uveitas, kai rainelėje susidaro dideli „riebaliniai“ nuosėdos ir mazgeliai. Kai procese dalyvauja užpakalinis akies segmentas, akies dugne aptinkami maži gelsvi 18–14 RD židiniai (gyslainės granulomos), periflebitas ir geltonosios dėmės edema. Būdingas greitas komplikacijų, susijusių su regėjimo sumažėjimu, vystymasis.

Vogt-Koyanagi-Harada sindromas (uveameningeal sindromas)

Vogt-Koyanagi-Harada sindromas yra sisteminė liga, pažeidžianti klausos ir regos analizatorius, odą ir smegenų dangalus.

Diagnozė nustatoma remiantis simptomų komplekso nustatymu: odos ir plaukų pokyčiai – alopecija, poliozė, vitiligo; lengvi neurologiniai simptomai (parestezija, galvos skausmas ir kt.). Vaikams sunkios uveameningito formos liga pasireiškia retai.

Uveitas, sergant Vogt-Koyanagi-Harada sindromu, pasireiškia kaip dvišalis sunkus granulomatozinis lėtinis arba pasikartojantis panuveitas, kai susidaro daugybė didelių nuosėdų, mazgeliai rainelėje ir jos sustorėjimas, rainelės ir priekinės kameros kampo neovaskuliarizacija, dėl kurios padidėja akispūdis. Ryškūs vitrito reiškiniai. Būdinga regos nervo galvutės, geltonosios dėmės edema, kartais eksudacinis tinklainės atšokimas centrinėje zonoje. Periferijoje (dažniau apatinėje dalyje) aptinkami gelsvi židiniai su aiškiomis ribomis. Greitai išsivysto tokios komplikacijos kaip antrinė glaukoma, atsiranda stiklakūnio membranos. Regėjimo prognozė nepalanki.

Laimo boreliozė

Laimo boreliozė perduodama įkandus iksodidinėms erkėms, užkrėstoms Borrelia burgdorferi, ir pasireiškia etapais:

• I etapas - migruojanti žiedinė eritema, regioninė limfadenopatija;
• II etapas – hematogeninis išplitimas į įvairius organus, įskaitant akis ir sąnarius.

Akių pažeidimas gali būti įvairaus pobūdžio, pasireiškiantis konjunktyvitu, episkleritu, priekiniu uveitu. Retinovaskulitas arba panuveitas pasitaiko daug rečiau. Uveitas gerai reaguoja į gydymą, regėjimo prognozė paprastai būna palanki.

CINCA sindromas

CINCA (lėtinis infantilinis neurologinis odos sąnarinis) sindromas pasižymi migruojančiais odos pokyčiais (dilgėline), artropatija su epifiziniais ir metaepifiziniais pokyčiais, CNS pažeidimais, kurtumu ir užkimimu.

Uveitas išsivysto 90% pacientų, sergančių CINCA sindromu, dažniausiai pasireiškia kaip priekinis, rečiau užpakalinis uveitas, tačiau sparčiai vystosi sudėtinga katarakta. Būdingas papilitas ir regos nervo atrofija, dėl kurių žymiai sumažėja regėjimas.

Kogano sindromas

Cogano sindromą lydi karščiavimas, artritas, pilvo skausmas, hepatosplenomegalija, limfadenopatija. Pastebimas klausos praradimas, galvos svaigimas, spengimas ausyse ir skausmas, išsivysto aortos uždegimas, aortos vožtuvo nepakankamumas, mažų ir vidutinio dydžio arterijų vaskulitas. Jei pažeistos akys, pasireiškia intersticinis keratitas, konjunktyvitas, episkleritas/skleritas, rečiau – vitriitas, retinovaskulitas.

Kawasaki liga

Būdingi Kawasaki ligos požymiai yra karščiavimas, odos vaskulitas (polimorfinis bėrimas), „avietinis“ liežuvis, lupimasis; limfadenopatija, klausos praradimas. Akių pažeidimai daugiausia yra dvišalio ūminio konjunktyvito tipo. Daug rečiau pasitaiko uveitas, kuris yra lengvas, besimptomis, priekinis dvišalis, dažniau pasireiškia vyresniems nei 2 metų vaikams.

Wegenerio granulomatozė

Wegenerio granulomatozei būdingas karščiavimas, artritas, viršutinių kvėpavimo takų, plaučių pažeidimas; stomatitas, otitas, odos vaskulitas; inkstų pažeidimas. Akių pažeidimui būdingas konjunktyvitas, episkleritas, rečiau – keratitas su ragenos opos susidarymu. Uveitas pasireiškia kaip retinovaskulitas.

Narkotikų gydymas

Skiriamas vietinis ir sisteminis gydymas vaistais.

Vietinis gydymas apima gliukokortikoidų, NVNU, midriatikų ir kt. vartojimą. Jo intensyvumas ir trukmė skiriasi ir priklauso nuo akių ligos sunkumo. Pagrindinį vaidmenį vietiniame gydyme atlieka gliukokortikoidiniai vaistai, kurie vartojami lašų, tepalų, akių medicininių plėvelių, parabulbarinių injekcijų, fono- ir elektroforezės pavidalu. Parabulbariniam ar subkonjunktyviniam vartojimui gali būti naudojami ilgalaikiai vaistai, kurie sumažina injekcijų skaičių.

Jei nėra teigiamo vietinio vaistų terapijos poveikio ir esant sunkiam uveitui, skiriamas sisteminis gydymas (kartu su reumatologu).

Veiksmingiausi gydant uveitą sisteminių ligų fone yra gliukokortikoidai, metotreksatas ir ciklosporinas A. Šie vaistai dažnai vartojami įvairiais deriniais, o tai leidžia sumažinti kiekvieno iš jų darbinę dozę.

Duomenys apie TNF-α inhibitorių vartojimo veiksmingumą ir tinkamumą uveito atveju yra labai prieštaringi. Infliksimabas (Remicade) yra biologinis agentas, tirpūs antikūnai prieš TNF-α. Jis lašinamas į veną 3-5 mg/kg doze: vieną kartą kas 2-6 savaites kas 8 savaites.

Etanerceptas (Enbrel) yra biologinis agentas, tirpus TNF-α receptorius. Jis vartojamas 0,4 mg/kg arba 25 mg doze po oda 2 kartus per savaitę.

Pastaruoju metu tiek reumatologai, tiek oftalmologai teikia pirmenybę ne monoterapijai vienu iš vaistų, o jų deriniui mažesnėmis dozėmis.

Reikėtų pabrėžti, kad gana dažnai skiriamas sisteminis gydymas, nors ir daro ryškų teigiamą poveikį pagrindinės ligos eigai, neleidžia sustabdyti uveito. Be to, ypač sunki akių ligos eiga dažnai pastebima sąnarinio (sisteminio) proceso remisijos laikotarpiu, kai reumatologai smarkiai sumažina gydymo intensyvumą, palikdami tik palaikomąsias vaistų dozes arba apsiribodami NVNU vartojimu.

Štai kodėl visada reikia prisiminti galimą akių ir sisteminės ligos sunkumo bei raiškos disociaciją, kai sprendimas dėl sisteminio gydymo taktikos kelia didelių sunkumų.

Chirurginis gydymas

Atsižvelgiant į didelį uveito sunkumą sergant sisteminėmis vaikų ligomis, kai išsivysto daugybė komplikacijų, chirurginės intervencijos atlieka svarbų vaidmenį gydant uveitą:

• chirurginis optinių terpių (ragenos, lęšiuko, stiklakūnio) skaidrumo pažeidimų gydymas; kataraktos pašalinimas, vitrektomija;
• įvairių tipų antiglaukomos intervencijos;
• antrinių tinklainės atšokimų gydymas (lazerinis ir instrumentinis).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]