Vaikų regos nervo navikai

Gliomos (astrocitomos) gali paveikti optinio kelio priekinę dalį.

Taip pat galima kurti gliomas orbitoje ir pilvo ertmėje.

Regos nervo glioma (jos orbitinė dalis)

Vaikystėje šie navikai pasireiškia įvairiais simptomais:

• ašinis eksoftalmas;
• sumažėjęs regėjimas dėl optinės atrofijos;
• juostos su akies obuolio judesiu arba be jo;
• stazinis regos nervo diskas;
• optociliary shunts formavimas.

Šios patologijos požymiai rentgeno tyrime yra šios:

• regos nervo akliarumas tiesiai retrobulbero srityje;
• optinio nervo kanalo išsiplėtimas.

Vaizdinio nervo gliomai yra susiję su lėtai augančiomis piloidinėmis astrocitomis. Taktika gydymo iki šiol lieka prieštaringai. Daugeliu atveju funkcijos išlieka nepakitusios, o situacija ilgainiui yra stabili.

Glioma Chiasma

Dažniau auga nei orbitos glioma. Klinikinės apraiškos paprastai apima:

• dvipusis sumažėjęs regėjimas;
• nistagmas (galimas mimic spasmus nutans);
• šnipštimas;
• dvipusio regos nervo atrofija;
• sustingęs spenelis;
• delsimas plėtrai;
• Exoftalmos yra retos, jei regos nervas nedalyvauja patologiniame procese.

Gydymo taktika išlieka prieštaringa, nes daugeliui pacientų padėtis ilgai išlieka stabili. Privalomi gydymo komponentai yra endokrinologinis tyrimas ir nustatytų endokrinologinių sutrikimų korekcija, taip pat prireikus hidrocefalijos gydymas. Pacientams, kuriems progresuojantis regėjimas mažėja, radiacijos ir chemoterapija yra pagrįsta.

Meningioma

Labai retai pasitaiko vaikams, tačiau vyksta paauglystėje.

Skausmo nervo meningiogė

Tai rodo:

• regėjimo praradimas;
• silpnas eksoftalmas;
• šnipštis ir dvigubas regėjimas;
• regos nervo atrofija;
• buvimas opticizų šuntu.

Gali atsirasti anksti ligos apakimas ir būti baigtas, jei navikas yra per regos nervo kanalo, gydomasis veiklą paprastai nepraktiška, nors kartais gaminti chirurginis pašalinimas naviko ir radioterapijos administruoja. Ši patologija dažnai lydi NF2.

Extraorbitinė meningiogė

Šioje patologijoje procese dalyvauja spenoidinės kaulų sparnas, virš turkų balno esanti sritis arba uoslės vagos. Vaizdo sumažinimas yra susijęs su optinio kelio priekinės dalies suspaudimu. Retai randama vaikystėje.

Rabdomyosarcoma

Vaikų orbitos pirminiai piktybiniai navikai yra labai retai, labiausiai paplitusi rhabdomyosarcoma. Daugeliu atvejų auglys vystosi nuo 4 iki 10 metų amžiaus, tačiau yra duomenų apie šios patologijos atsiradimą kūdikiams. Apibūdinami šeimos atvejai, susiję su p53 geno mutacija, esančia trumpoje 17 chromosomos rankoje.

Klinikinės ligos apraiškos apima:

• Exophthalmos, kuris gali pasirodyti netikėtai, kelias dienas ir linkęs didėti;
• eritema ir akies edema;
• oftalmoplegija;
• ptoz;
• akių vokų storis, pasiekiamas palpacijos būdu.

Rhabdomyosarcoma aktyviai plinta dėl invazinio augimo, kai kuriais atvejais jaučiama priekinės arba vidurinės kaukolės kaukolės, pterigoidinės nosies ar nosies ertmės.

Tipiškų atvejų CT rodo homogeninį neoplazmą su neryškėmis sienomis. Siekiant išsiaiškinti diagnozę, biopsija yra būtina.

Histologinė rabdomiosarkomų klasifikacija apima šias tris grupes:

1. Anaplastika;
2. monomorfinis;
3. sumaišytas

Šių pacientų ilgaamžiškumas padidėjo dėl ankstyvo ligos diagnozavimo ir šiuolaikinių gydymo metodų. Vadybos taktika apima biopsiją arba dalinį naviko pašalinimą kartu su spinduliuote ir chemoterapija. Dėl galimos rimtų komplikacijų, susijusių su išankstiniu orbitos ir akies obstrukcijos apšvitinimu, pasirenkant poveikio būdą pirmenybė teikiama ilgalaikei chemoterapijai.

Orbitalinė displazija

Orbita pluoštinė displazija yra retas nepaaiškintos etiologijos sutrikimas, kurio metu pasireiškia normalus kaulinio audinio pakeitimas poringu pluoštiniu audiniu. Paprastai tai atrodo vaikystėje. Klinikiniai simptomai priklauso nuo to, kuri orbitos siena iš pradžių buvo įtraukta į patologinį procesą.

1. Viršutinė orbitos siena:
   • exophthalmos;
   • akies obuolio poslinkis ir orbitos žemyn.
2. Viršutinė žandikauliai:
   • akies obuolio poslinkis į viršų;
   • nuolatinis epifanija.
3. Sphenoid kaulas: regos nervo atrofija, kai regos nervo kanalas dalyvauja patologiniame procese.
4. Turkijos balnelis: chiasmos suspaudimas ir optinis nervo atrofija.

Skaidulinė displazija yra lengvai diagnozuota rentgeno tyrimais. Tai atrodo kaip tankus kaulas, turintis sklerozės ir cistų sritis.

Vykdymo taktika yra išvengti regos praradimo dėl optinio nervo atrofijos ir nukentėjusių kaulų sričių rezekcijos.