Vaikų regos nervo navikai

Gliomos (astrocitomos) gali paveikti priekinį regos taką.

Taip pat gliomos gali išsivystyti orbitoje ir kaukolės ertmėje.

Regos nervo glioma (akutulės dalis)

Vaikystėje šie navikai pasireiškia įvairiais simptomais:

• ašinis egzoftalmas;
• sumažėjęs regėjimas dėl regos nervo atrofijos;
• strabizmas su ribotu akies obuolio judrumu arba be jo;
• regos nervo užgulimas;
• optociliarinių šuntų susidarymas.

Šios patologijos požymiai, nustatyti atliekant radiologinį tyrimą, yra šie:

• regos nervo vingiuotumas tiesiai retrobulbarinėje srityje;
• regos nervo kanalo išplėtimas.

Regos nervo gliomos yra lėtai augančios pilocitinės astrocitomos. Gydymo taktika iki šiol tebėra prieštaringa. Daugeliu atvejų funkcijos išlieka nepakitusios, o situacija ilgą laiką yra stabili.

Chiasmatinė glioma

Dažnesnis navikas nei orbitinė glioma, kurio klinikiniai požymiai paprastai apima:

• dvišalis regėjimo sutrikimas;
• nistagmas (galimas nutanų veido spazmas);
• strabizmas;
• dvišalė regos nervo atrofija;
• sustingęs spenelis;
• vystymosi vėlavimas;
• Egzoftalmas yra retas, nebent pats regos nervas būtų susijęs su patologiniu procesu.

Gydymo taktika išlieka prieštaringa, nes daugelio pacientų būklė ilgą laiką išlieka stabili. Privalomi gydymo komponentai yra endokrinologinis tyrimas ir nustatytų endokrinologinių sutrikimų korekcija, taip pat, jei reikia, hidrocefalijos gydymas. Pacientams, kuriems progresuoja regėjimo praradimas, pateisinama spindulinė terapija ir chemoterapija.

Meningioma

Vaikams tai pasireiškia labai retai, bet gali pasireikšti paauglystėje.

Regos nervo meningioma

Pasireiškia pats:

• regėjimo praradimas;
• lengvas egzoftalmas;
• strabizmas ir dvigubas regėjimas;
• regos nervo atrofija;
• optociliarinių šuntų buvimas.

Regėjimo praradimas gali pasireikšti ankstyvoje ligos stadijoje ir būti visiškas, jei navikas yra regos nervo kanale. Gydymas paprastai yra netinkamas, nors kartais atliekamas chirurginis naviko pašalinimas ir spindulinė terapija. Ši patologija dažnai lydi NF2.

Ekstraorbitalinė meningioma

Šios patologijos atveju procesas pažeidžia sfenoidinio kaulo sparną, sritį virš turkio gumbelio arba uoslės vagą. Regėjimo praradimas susijęs su priekinio regos tako suspaudimu. Vaikystėje pasitaiko retai.

Rabdomiosarkoma

Pirminiai piktybiniai akiduobės navikai vaikams pasitaiko itin retai, dažniausiai pasitaikantys yra rabdomiosarkoma. Daugeliu atvejų navikas išsivysto 4–10 metų amžiaus, tačiau yra duomenų apie šios patologijos atsiradimą kūdikiams. Aprašyti šeimyniniai atvejai, kurie priskiriami p53 geno mutacijai, lokalizuotai ant trumposios 17 chromosomos atšakos.

Klinikiniai ligos požymiai yra šie:

• egzoftalmas, kuris gali atsirasti staiga, per kelias dienas, ir linkęs didėti;
• eritema ir vokų patinimas;
• oftalmoplegija;
• ptozė;
• voko storio neoplazma, prieinama palpacijai.

Rabdomiosarkoma aktyviai plinta dėl invazinio augimo, kai kuriais atvejais pažeidžiama priekinė arba vidurinė kaukolės duobė, pterygopalatininė duobė arba nosies ertmė.

KT paprastai rodo homogeninį naviką su neaiškiomis ribomis. Diagnozei patikslinti būtina atlikti biopsiją.

Rabdomiosarkomų histologinė klasifikacija apima šias tris grupes:

1. anaplastinis;
2. monomorfinis;
3. mišrus.

Šių pacientų gyvenimo trukmė pailgėjo dėl ankstyvos ligos diagnostikos ir šiuolaikinių gydymo metodų. Gydymo taktika apima biopsiją arba dalinį naviko pašalinimą kartu su spinduline ir chemoterapija. Dėl galimų rimtų komplikacijų, susijusių su ankstyvu orbitos ir akies obuolio apšvitinimu, pirmenybė teikiama ilgalaikei chemoterapijai.

Orbitinė displazija

Orbitinė fibrozinė displazija yra retas nežinomos etiologijos sutrikimas, kai normalų kaulinį audinį pakeičia porėtas fibrozinis audinys. Paprastai jis pasireiškia vaikystėje. Klinikiniai simptomai priklauso nuo to, kuri orbitos sienelė iš pradžių buvo įtraukta į patologinį procesą.

1. Viršutinė orbitos sienelė:
   • egzoftalmas;
   • Akies obuolio ir orbitos poslinkis žemyn.
2. Viršutinis žandikaulis:
   • akies obuolio poslinkis į viršų;
   • nuolatinis epifora.
3. Sfenoidinis kaulas: regos nervo atrofija, kai patologiniame procese dalyvauja regos kanalas.
4. Turkio raumuo: chiasmos suspaudimas ir vėlesnė regos nervo atrofija.

Fibrozinė displazija lengvai diagnozuojama rentgeno tyrimu. Ji atrodo kaip sustorėjęs kaulinis audinys su sklerozės ir cistų sritimis.

Gydymo taktika susideda iš regos nervo atrofijos sukelto regėjimo praradimo prevencijos ir pažeistų kaulų sričių rezekcijos.