Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Vilmso naviko priežastys ir patogenezė
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Vilmso navikas 60% atvejų - iš somatinių mutacijų pasekmė, 40% Wilms navikų dėl paveldimų mutacijų deterministiniais. Labai svarbi šio naviko patogenezės pridedamas recesyvinis mutacijos slopintuvas genų WT1, WT2 ir p53, kuris yra įsikūręs 11 chromosomos. Pasak dviejų pakopų teorijos kancerogenezės Knudson, pradedant mechanizmas atsiradimo Wilms navikas gali būti laikomas kaip ląstelėse mutacijos, ir tada pakeisti alternatyviu geną į homologinės chromosomos. Be to, idiopatinės aberaciją, Vilmso auglio gali būti tokių paveldimas sindromų kaip Beckwith-Wiedemann sindromo pasireiškimas, WAGR (Wilmsas naviko, aniridia anomalijas urogenitalinio organų ir protinio atsilikimo), hemihypertrophy, Denys-Drash sindromas (Interseksualas sutrikimas, nefropatijos, Vilmso auglio) ir Le-Fraumeni sindromas.
Wilmso naviko patologija
Vilmso naviko klasikinę histologinę struktūrą sudaro trys pagrindiniai komponentai: blastoma, stroma ir epitelis. Kiekvieno vaisto turinio santykis su auglio gali labai skirtis. 3-7% navikų nustatomi anaplastiniai pokyčiai. Atsižvelgiant į anaplastinių ląstelių kiekį navikoje, yra izoliuoti židiniai (mažiau nei 10% ląstelių) ir difuziniai (daugiau nei 10% ląstelių) anapliacija. Difuzinė anapliacija yra susijusi su labai nepalankia prognoze.
Wilmso auglio augimas ir metastazavimas
Wilmso vėžiui būdingas greitas vietinis invazinis augimas. 6% atvejų Wilmso navikas plinta per inkstų ir apatinių tuščiavidurių venų liumenį, susidaręs naviko trombų susidarymas. Wilmso auglys metastazuoja limfogenu ir hematogeniniu keliu. Limfogeninės metastazės veikia regioninius retroperitoninius limfmazgius.
Be to, navikas su limfos srautu gali išplisti palei krūtinės ląstos kampą aukštyn, o peraklavikuliarinių limfmazgių pažeidimai kyla į kairę. Labiausiai paplitęs hematogeninių metastazių atvejis yra lengvas. Taip pat gali pasireikšti metastazavusio kepenų, kaulų, odos, šlapimo pūslės, sigmoidės storosios žarnos, orbitos, nugaros smegenų kraujotakos, kontralateralinio inksto pažeidimai.
Wilmso auglio klasifikacija
Siekiant nustatyti piktybinio proceso paplitimą ir standartizuoti gydymo metodus gydant nefroblastomą vaikams, dauguma pasaulio onkologinių klinikų naudoja nacionalinę Wilmso auglio tyrimo grupę.
Wilmso nacionalinio vėžio instituto neuroblastomos klasifikacija
|
Etapas
|
Naviko charakteristikos
|
| Aš | Vėžys yra apribota inkstu ir visiškai pašalinamas. Inkstų kapsulė yra nepažeista, pašalinimo metu nepažeidžiamas naviko vientisumas. Nėra likusio naviko |
| II | Vėžys plinta per inkstų kapsulę, bet visiškai pašalinamas. Gali būti dalinis navikų elementų sugadinimas į šoninį kanalą arba gali būti atliekama naviko biopsija. Neeiliniai veniniai kraujagysliai gali būti auglys arba gali būti infiltrati navikas |
| III | Liekamasis nehematogeninis navikas pilvo ertmėje, limfmazgių įsiskverbimas, peritoninis sklaida arba navikas išilgai operatyvios pjūvio krašto, arba navikas nėra visiškai pašalintas |
| IV | Hematogeninės metastazės kaulų, smegenų ir kitų organų plaučiams |
| V | Dvipusė inkstų liga diagnozavimo metu |
[9]