Wilmso auglio simptomai ir diagnozė

Dažniausias Vilmso auglio simptomas vaikams yra apčiuopiamas navikas (61,6%) besimptominis pasirodymas. Dažnai naujo augimo atvejų nustatoma, kai vaikas yra tiriamas nesant jokių skundų (9,2%). Be to, išvaizda macrohematuria (15,1%), vidurių užkietėjimas (4 3% kūno svorio (3,8%), šlapimo takų infekcija (3,2%) ir viduriavimas (3,2%) Reti aprašyti Wilms naviko simptomus vaikams. - pykinimas, vėmimas, skausmas, pilvo išvarža su dideliu naviku ir padidėjęs kraujo spaudimas.

[1], [2], [3], [4], [5]

Wilmso naviko diagnozė

Vaikui, įtariamam Wilmso navikai, tirti turėtų būti atliekami laboratoriniai tyrimai ir radiologiniai tyrimai.

[6]

Wilmso naviko laboratorinė diagnostika

• Bendrasis kraujo tyrimas;
• biocheminis kraujo tyrimas, įskaitant kraujo serume kreatinino, karbamido, elektrolitų ir kalcio koncentracijos nustatymą;
• koagulogramos įvertinimas;
• bendra šlapimo analizė;
• citogenetinė tyrimas nustatyti deleciją 11p13 su WAGR sindromo, nuo tėvinių alelių 11p15 su Beckwith-Wiedemann sindromo, mutacijų WT1 geno sindromui Denys-Drash dubliavimas.

Wilmso navikų instrumentinė diagnostika

• Inkstų, inkstų kraujagyslių, prasta venos kava, pilvo organų ultragarsija.
• Pilvo ir krūtinės ertmės CT.
• Pilvo ertmės CT skenavimas paaiškins naviko organą. Limfmazgių būklė retroperitoniniame tarpe ir pilvo priešingos inkstų (dvišalių pakitimų), inkstų ir apatinės tuščiosios venos (venų trombozės naviko) ir kepenų (pašalinti metastazių).
• Krūtinės ląstos CT (jeigu CT atskleidžia židininį plaučių pažeidimą, kuris negali būti aptinkamas rentgenograma, rekomenduojamas mazgelių biopsija).
• Plaučių (4 laukų) radiografija, skirta metastazių nustatymui (plaučių metastazių pacientams, vizualizuojamiems rentgenograma, parodyta plaučių spinduliuotė).

Histologiškai patvirtinta Wilmso naviko diagnozė yra privaloma. Šiaurės Amerikoje, įtariami sergantys Wilms navikas nefrektomijos būklę iš karto atlikti regioninių limfmazgių biopsiją pagal klinikinių programų nacionalinės tyrimų grupė Wilms navikas. Regioninis limfos išsiskyrimas nėra privalomas standartas, tačiau daugelis tyrėjų visiems pacientams reguliariai pašalina regioninius limfmazgius. Šiaurės Amerikoje tiesioginė nefrektomija atliekama tik pacientams, turintiems dvipusius navikus. Priešingai, dauguma Europos centrų nustato klinikinę diagnozę, pagrįstą tik radiacijos tyrimo metodų duomenimis. Europos klinikiniai centrai, Tarptautinės vaikų onkologijos draugijos (SIOP) nariai, prieš nefrektomiją, visiems pacientams yra chemoterapija.

Diagnozės patikrinimo perkutaninė biopsija nenurodyta, nes tai gali sukelti nepageidaujamų komplikacijų atsiradimą ir apsunkina ligos eigą.

Pacientai, kurių neigiamas rentgeno plaučius ir teigiamų CT nuskaito rezultatų reikalauja biopsijos patvirtinimą židininių pažeidimų ir jų metastazavusiu pobūdį kaip patologinių pakitimų plaučių audinyje (histoplazmozė, atelektazės, pseudonavikas, plaučius limfmazgių, plaučių uždegimas), gali skatinti metastazes Wilms navikas plaučiuose.

Pagrindiniai diagnostikos funkcijos Wilms navikas vaikams - ne vienalytės arba solidinių navikų inkstų, sergantiems cistine gipodensivnymi intarpai ir zonų naviko turi aiškų kontūrą be įrodymų infiltracijos aplinkinių audinių. Būdingas puodelių ir dubens sunaikinimas, deformacija ir poslinkis. Kontroliuojant intraveniniu boliusu, naviko struktūros nehomogeniškumas padidėja KT ir MRT. Dažniausiai pasireiškia kraujavimo požymiai navikoje (27% pastabų). Priešingai, kalcinatai yra labai retai (apie 8% pastabų).

Wilmso naviko diferencinė diagnostika

Vaikai turi būti atskirti nuo neuroblastoma Wilms 'auglys: Be to, atlikti diferencinę diagnostiką su limfoma, teratoma, cistine nefromos, hamartomos, gamatomoy, smaragdas inkstų ksantogranulomatoznym pielonefritas.

[7], [8], [9]

Wilmso ligos komplikacijos

Pooperacinių komplikacijų dažnis yra 12,7%. Labiausiai paplitę Wilmso naviko komplikacijos yra smulkiosios žarnos obstrukcija (5.1%), kraujavimas (1.9%) ir žaizdų nusišvirkimas (1.9%). Papildomas gydymas po nephrectomy gali sukelti tam tikrų organų (širdies, plaučių, kepenų, kaulų, lytinių liaukų) pažeidimą. Tiek chemoterapija, tiek radioterapija gali paskatinti antrinių navikų vystymąsi.

Retkarčiais pastebėtas lėtinis inkstų nepakankamumas Wilmso auglio gydomiems pacientams. Jos vystymąsi lengvina pašalinus veikiančią inkstų parenchimą, taip pat pooperacinį švitinimą.

Sunkus širdies nepakankamumas gali būti tetraciklinų paskyrimo pasekmė, todėl pacientams, vartojantiems doksorubiciną, reikia stebėti širdies veiklą.

Plaučių patekimas pacientams, sergantiems plaučių metastazėmis, gali apsunkinti pneumonoklerozės ir kvėpavimo nepakankamumo vystymąsi. Bendras ir gyvybingas plaučių pajėgumas po apšvitinimo gali būti sumažintas 50-70% pradinio

Wilmso hematokoksikozinis gydymas sukelia du veiksnius: daktinomicino apšvitinimą ir vartojimą. Kepenų funkcijos sumažėjimo dažnis yra 2,8-14,3%. Kai kuriais atvejais gali pasireikšti ūminė kepenų venų trombozė, dėl kurios atsiranda tinkamų simptomų.

Pilvo ertmės apšvitinimas sukelia sklerozinius lytinių liaukų pokyčius, o dėl to vaisingumas mažėja po reprodukcinio amžiaus. Lytinių organų hormoninės funkcijos nepakankamumo raida taip pat skatinama naudojant alkilinančius vaistus.

Pilvo ertmės apšvitinimas taip pat yra susijęs su sutrikusiu kaulų augimu, ypač - stuburo, kuris sukelia skoliozės vystymąsi .

Chemoterapija, apimanti doksorubiciną, daktinomiciną ir vinkristiną, taip pat švitinimas sukelia padidėjusį antrinių piktybinių auglių atsiradimo riziką. Praėjus 15 metų nuo diagnozės, antrinio neoplazmos tikimybė yra 1,6. / Vilmso vėžio recidyvų gydymas padidina šį rodiklį 4-5 kartus.

Dažniausiai pasikartojimų lokalizacija yra lengva. Be to, galima sugadinti pašalinto inksto lovą (1/4 atkryčio).

Kaulai ir smegenys yra bendros pasikartojimų zonos pacientams, turintiems palankų histologinį naviko variantą.

[10], [11], [12], [13]