Vilmso naviko simptomai ir diagnozė

Dažniausias Vilmso naviko simptomas vaikams yra besimptomis apčiuopiamo naviko atsiradimas (61,6 %). Dažnai navikas aptinkamas vaiko apžiūros metu, nesant jokių nusiskundimų (9,2 %). Be to, galima makrohematurija (15,1 %), vidurių užkietėjimas (4 %), svorio kritimas (3,8 %), šlapimo takų infekcija (3,2 %) ir viduriavimas (3,2 %). Retai aprašomi Vilmso naviko simptomai vaikams yra pykinimas, vėmimas, skausmas, pilvo išvaržos su dideliu naviku atsiradimas ir padidėjęs kraujospūdis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Wilmso naviko diagnozė

Vaiko, įtariamo Wilmso naviko, įvertinimas turėtų apimti laboratorinius ir radiologinius tyrimus.

[ 6 ]

Wilmso naviko laboratorinė diagnostika

• Pilnas kraujo tyrimas;
• biocheminis kraujo tyrimas, įskaitant kreatinino, karbamido, elektrolitų ir kalcio koncentracijos nustatymą kraujo serume;
• koagulogramos įvertinimas;
• bendroji šlapimo analizė;
• Citogenetinis tyrimas, skirtas nustatyti 11p13 geno deleciją WAGR sindrome, tėvinio 11p15 alelio dubliavimąsi Beckwith-Wiedemann sindrome, WT1 geno mutaciją Denys-Drash sindrome.

Wilmso naviko instrumentinė diagnostika

• Inkstų, inkstų kraujagyslių, apatinės tuščiosios venos, pilvo organų ultragarsinis tyrimas.
• Pilvo ir krūtinės ląstos kompiuterinė tomografija.
• Pilvo ertmės KT padės išsiaiškinti naviko organinę priklausomybę, retroperitoninės erdvės ir pilvo ertmės limfmazgių būklę, kontralateralinį inkstą (dvipusiams pažeidimams), inkstų ir apatinę tuščiąją veną (naviko veninei trombozei) ir kepenis (metastazėms atmesti).
• Krūtinės ląstos kompiuterinė tomografija (jei KT tyrimo metu aptinkami židininiai plaučių pažeidimai, kurių rentgenogramoje neaptinkama, rekomenduojama atlikti mazginių pažeidimų biopsiją).
• Plaučių rentgeno nuotrauka (4 laukai), skirta metastazėms nustatyti (pacientams, sergantiems metastazėmis plaučiuose, vizualizuotomis rentgeno spinduliais, parodytas visų plaučių apšvitinimas).

Histologinis Wilmso naviko diagnozės patvirtinimas yra privalomas. Šiaurės Amerikoje pacientams, įtariamiems Wilmso naviku, atliekama nedelsiant nefrektomija su regioninių limfmazgių biopsija pagal Nacionalinės Wilmso navikų tyrimo grupės klinikines programas. Regioninių limfmazgių disekcija nėra privalomas standartas, tačiau kai kurie tyrėjai įprastai pašalina regioninius limfmazgius visiems pacientams. Šiaurės Amerikoje neatidėliotina nefrektomija atliekama tik pacientams, sergantiems abipusiais navikais. Priešingai, dauguma Europos centrų nustato klinikinę diagnozę remdamiesi vien vaizdiniais duomenimis. Europos klinikiniai centrai, kurie yra Tarptautinės vaikų onkologijos draugijos (SIOP) nariai, prieš nefrektomiją visiems pacientams skiria chemoterapiją.

Perkutaninė biopsija diagnozei patvirtinti nenurodyta, nes ji gali sukelti nepageidaujamų komplikacijų atsiradimą ir pabloginti ligos eigą.

Pacientams, kuriems krūtinės ląstos rentgenograma neigiama, o KT – teigiama, reikalinga židininių pažeidimų biopsija ir jų metastazių patvirtinimas, nes patologiniai plaučių audinio pokyčiai (histoplazmozė, atelektazė, pseudotumorai, intrapulmoniniai limfmazgiai, pneumonija) gali skatinti Wilmso naviko metastazes plaučiuose.

Pagrindiniai Wilmso naviko diagnostiniai požymiai vaikams yra nevienalytis arba solidinis inkstų navikas su cistinėmis intarpais ir hipodensinėmis zonomis, navikas turi aiškų kontūrą be aplinkinių audinių infiltracijos požymių. Būdingas taurelių ir dubens irimas, deformacija ir poslinkis. Suleidus kontrastinės medžiagos į veną, KT ir MRT tyrimuose pastebimas naviko struktūros nevienalytiškumo padidėjimas. Dažnai pastebimi kraujavimo į naviką požymiai (27 % stebėjimų). Priešingai, kalcifikacijos aptinkamos itin retai (apie 8 % stebėjimų).

Vilmso naviko diferencinė diagnozė

Vaikams būtina atskirti Wilmso naviką nuo neuroblastomos: be to, diferencinė diagnozė atliekama su limfoma, teratoma, cistine nefroma, hamartoma, hematoma, inkstų karbunkuliu ir ksantogranulomatoziniu pielonefritu.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Wilmso naviko komplikacijos

Pooperacinių komplikacijų dažnis yra 12,7 %. Dažniausios Wilmso naviko komplikacijos yra plonosios žarnos obstrukcija (5,1 %), kraujavimas (1,9 %) ir žaizdos pūliavimas (1,9 %). Papildomas gydymas po nefrektomijos gali pažeisti kai kuriuos organus (širdį, plaučius, kepenis, kaulus, lytines liaukas). Tiek chemoterapija, tiek spindulinė terapija gali skatinti antrinių navikų vystymąsi.

Lėtinis inkstų nepakankamumas pacientams, gydomiems nuo Wilmso naviko, yra retas. Jo vystymąsi skatina funkcionuojančios inkstų parenchimos pašalinimas, taip pat pooperacinis spindulinis gydymas.

Tetraciklinų vartojimas gali sukelti stazinį širdies nepakankamumą, todėl pacientams, vartojantiems doksorubiciną, reikia stebėti širdies veiklą.

Plaučių mėginių ėmimas iš pacientų, kuriems yra plaučių metastazių, gali būti sudėtingas dėl pneumosklerozės ir kvėpavimo nepakankamumo išsivystymo. Bendras ir gyvybinis plaučių tūris po apšvitinimo gali sumažėti 50–70 % pradinio.

Vilmso naviko gydymo hepatotoksiškumą sukelia du veiksniai: spindulinė terapija ir daktinomicino vartojimas. Kepenų funkcijos sutrikimo dažnis yra 2,8–14,3 %. Kai kuriais atvejais gali išsivystyti ūminė kepenų venų trombozė, dėl kurios atsiranda atitinkamų simptomų.

Pilvo ertmės apšvitinimas sukelia sklerozinius lytinių liaukų pokyčius ir dėl to sumažėja vaisingumas sulaukus reprodukcinio amžiaus. Lytinių liaukų hormoninio nepakankamumo vystymąsi taip pat skatina alkilinamųjų vaistų vartojimas.

Pilvo srities spindulinė terapija taip pat siejama su sutrikusiu kaulų, ypač stuburo, augimu, dėl kurio išsivysto skoliozė.

Chemoterapija, įskaitant doksorubiciną, daktinomiciną ir vinkristiną, taip pat spindulinė terapija padidina antrinių piktybinių navikų išsivystymo riziką. Po 15 metų nuo diagnozės nustatymo antrinio naviko išsivystymo tikimybė yra 1,6°. Pasikartojančio Wilmso naviko gydymas šį rodiklį padidina 4–5 kartus.

Dažniausia recidyvų lokalizacija yra plaučiai. Be to, galima pažeisti pašalinto inksto guolį (1/4 recidyvų).

Kaulai ir smegenys yra dažnos recidyvo vietos pacientams, kuriems yra palankūs histologiniai naviko variantai.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]