Whipple'o liga - Diagnozė

Whipple ligą galima įtarti remiantis anamneze, klinikiniais požymiais, laboratoriniais, endoskopiniais ir radiologiniais duomenimis. Svarbiausios klinikinės ligos apraiškos yra viduriavimas, mezogastrinis skausmas, didėjantis silpnumas, svorio kritimas, poliartritas (arba artralgija) ir limfadenopatija.

Laboratoriniai duomenys

1. Bendras kraujo tyrimas: anemija (dažniausiai hipochrominė dėl geležies trūkumo, rečiau hiperchrominė, makrocitinė, sukelta sutrikusios vitamino B12 absorbcijos ₎; hiperleukocitozė; kartais eozinofilija, dažniau trombocitozė; padidėjęs ESR.
2. Bendras šlapimo tyrimas: sunkiais malabsorbcijos sindromo atvejais galima nedidelė proteinurija.
3. Koprologinė analizė: polifekalija, steatorėja; galimas nesuvirškintų raumenų skaidulų atsiradimas, kartais aptinkamas slaptas kraujas.
4. Biocheminis kraujo tyrimas: sumažėjęs bendro baltymo, albumino, kalcio, geležies, kalio, natrio, protrombino, gliukozės (ne visiems pacientams) kiekis, padidėjęs bilirubino, aminotransferazių kiekis.
5. Sumažėja plonosios žarnos absorbcinė funkcija.

Instrumentiniai duomenys

• Rentgeno tyrimas. Tiriant plonąją žarną, nustatomas plonosios žarnos kilpų išsiplėtimas, jos kontūrai stambiai dantyti, gali būti sutrikdyti kraštiniai prisipildymo defektai su padidėjusiais mezenteriniais limfmazgiais. Plonosios žarnos gleivinės raukšlės išsiplėtusios, ji netolygiai sustorėjusi („granuliuota“ struktūra) dėl infiltracijos. Plonosios žarnos sienelės elastingumas žymiai sumažėja. Padidėjus retroperitoniniams limfmazgiams, galimas dvylikapirštės žarnos linkio išsiplėtimas.
• Pilvo organų ultragarsinis tyrimas. Gali atskleisti padidėjusius mezenterinius, parapankreatinius, retroperitoninius limfmazgius.
• Limfografija. Atskleidžia nespecifinius uždegiminius pokyčius retroperitoniniuose limfmazgiuose, taip pat subdiafragminės limfos stazės požymius.
• Plonosios žarnos gleivinės biopsija. Šiuo metu plonosios žarnos gleivinės biopsija yra vienintelis metodas, leidžiantis patikrinti Whipple ligos diagnozę. Biopsija atliekama atliekant plonosios žarnos endoskopiją dvylikapirštės žarnos jungties srityje. Ši plonosios žarnos sritis pažeidžiama visiems pacientams, tiek ankstyvoje, tiek vėlyvoje ligos stadijoje. Histologiniai Whipple ligos požymiai yra šie požymiai, nustatyti biopsijos mėginiuose:
• stambiųjų PAS-teigiamų makrofagų („putotųjų“ makrofagų) infiltracija į tinkamą plonosios žarnos gleivinės sluoksnį; šios makrofagų granulės aptinkamos naudojant briliantinį fuksino dažymą. Makrofagai taip pat gali būti aptinkami kitų organų – limfmazgių, blužnies, kepenų – biopsijose;
• Bacilų tipo Whipple kūnelių, kurie yra lazdelės formos ląstelės (1-2 µm x 0,2 µm) su trijų sluoksnių membrana, aptikimas biopsijose elektroninės mikroskopijos būdu. Jie nustatomi tarpląstelinėje erdvėje ir taip pat yra makrofagų viduje. PAS teigiama makrofagų medžiaga yra lizosominė medžiaga, kurioje yra bakterijų įvairiuose sunaikinimo etapuose;
• riebalų kaupimasis plonosios žarnos gleivinėje, taip pat mezenteriniuose limfmazgiuose, tarpląsteliniame ir tarpląsteliniame riebalų kaupime;
• limfagyslių išsiplėtimas.
• FEGDS. Nustatomi lėtinio gastrito ir duodenito požymiai.
• Hormonų kiekio kraujyje nustatymas. Sunkiais malabsorbcijos sindromo atvejais sumažėja kortizolio, tiroksino, trijodtironino ir lytinių hormonų kiekis kraujyje.

Diferencinė diagnozė. Klinikinė triada – viduriavimas, svorio kritimas ir didėjantis silpnumas – reikalauja diferencinės diagnostikos, pirmiausia su piktybiniais virškinamojo trakto navikais, lėtine uždegimine žarnyno liga, sprue ir Zollingerio-Elisono sindromu.

Endoskopinis ir radiologinis virškinamojo trakto tyrimas gali atmesti vėžį, Krono ligą ir nespecifinį opinį kolitą. Atsinaujinančių opų nebuvimas viršutinėje virškinamojo trakto dalyje, skrandžio hipersekrecija ir padidėjęs rūgštingumas, hipergastrinemija ir kasos navikai ultragarsu ar kompiuterine tomografija leidžia atmesti Zollingerio-Elisono sindromą.

Diferencinėje Whipple ligos diagnostikoje taip pat reikėtų atmesti Addisono ligą. Laboratoriniai duomenys padeda nustatyti teisingą diagnozę – hormonų tyrimai, hiperkalemijos nustatymas sergant Addisono liga, kraujo tirštėjimo požymiai, steatorėjos nebuvimas.

Whipple ligą reikėtų įtarti pacientams, sergantiems artralgija ar artritu, jei atsiranda viduriavimas, sutrikusi absorbcija arba nepaaiškinamas svorio kritimas, ypač jei negalima nustatyti artrito tipo. Sergant Whipple liga, reumatoidinio faktoriaus tyrimai yra neigiami arba silpnai teigiami. Reumatiniai tyrimai yra neigiami. Šlapimo rūgšties kiekis serume yra normalus.

Karščiavimas dažnai pasireiškia prieš žarnyno sutrikimų atsiradimą. Esant nežinomos kilmės karščiavimui, taip pat reikėtų turėti omenyje šios ligos išsivystymo galimybę.

Pacientams, sergantiems Whipple liga, dažnai pasireiškia karščiavimas, limfadenopatija, o pilvo ertmėje gali būti aptiktas naviko tipo darinys. Šiuo atžvilgiu būtina atmesti limfoproliferacinę ligą, pirmiausia limfogranulomatozę.

Galutinė Whipple ligos diagnozė visais atvejais nustatoma tik remiantis pažeistų organų, pirmiausia plonosios žarnos, histologiniu tyrimu.