Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Whipple liga
Paskutinį kartą peržiūrėta: 27.11.2021
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Whipple liga yra reta sisteminė liga, kurią sukelia bakterija Tropheryma whippelii. Pagrindiniai Whipple ligos simptomai yra artritas, svorio kritimas ir viduriavimas. Diagnozė nustatoma plonosios žarnos biopsija. Whipple ligos gydymas yra trimetoprimo-sulfametoksazolo vartojimas bent 1 metus.
"Whipple" liga dažniausiai pasireiškia žmonėms, kurių balta oda yra 30-60 metų amžiaus. Nors ši liga veikia daugelį organų (pvz., Širdies, plaučių, smegenų, serozinių ertmių, sąnarių, akių, GI trakto), beveik visada procese dalyvauja plonosios žarnos gleivinė. Pacientai gali turėti silpnai išreikštus ląstelių imuniteto defektus, kurie yra linkę užkrėstą T. Whippelii infekciją . Maždaug 30% pacientų turi HLAB27.
Kas sukelia Whipple ligą
1992 m. Nustatytas Whipple ligos bakterinis pobūdis (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Kaip infekcinis agentas nustatytas gramteigiamas aktinomycetes Tropheryna whippelii. Šios mažos gramteigiamos bakterijos aktyvioje fazėje yra daugybė plonosios žarnos ir kitų organų gleivinės ir išnyksta po intensyvaus antibakterinio gydymo. Sergamumas ligos faktoriaus vystymuisi yra skirtingo gimdymo imuninės sistemos pažeidimas.
Vipelio ligos simptomai
Klinikiniai Whipple ligos simptomai skiriasi priklausomai nuo paveiktų organų ir sistemų. Paprastai pirmieji požymiai yra artritas ir karščiavimas. Vitelio ligos žarnos simptomai (pvz., Vandeningas viduriavimas, steatorėja, pilvo skausmas, anoreksija, svorio kritimas) paprastai pasireiškia vėliau, kartais praėjus keleriems metams po pradinių skundų. Gali būti gausus arba latentinis žarnyno kraujavimas. Vėlyvoje klinikinės epochos stadijoje sergantiems pacientams gali pasireikšti sunki malabsorbcija. Kiti tyrimo rezultatai yra padidėjusi odos pigmentacija, anemija, limfadenopatija, lėtinis kosulys, poliserozitas, periferinė edema ir CNS pažeidimo požymiai.
Viblio ligos diagnozė
Diagnozė gali būti nepatvirtinta pacientams, kuriems nėra matomų virškinimo trakto simptomų. Whipple liga turi būti įtariama vidutinio amžiaus Kaukazo žmonėms, sergantiems artritu, pilvo skausmu, viduriavimu, svorio mažėjimu ar kitais malabsorbcijos simptomais. Tokiems pacientams reikia atlikti viršutinio virškinamojo trakto endoskopiją su plonosios žarnos biopsija; žarnyno pažeidimai yra specifiniai ir leidžia diagnozuoti. Svarbiausi ir nuolatiniai pokyčiai daro įtaką proksimalinėms plonosios žarnos dalims. Šviesos mikroskopija leidžia vizualizuoti PAS-teigiamus makrofagus, kurie deformuoja piktadarių architektoniką. Gram-teigiamas, neigiamas, kai dažomos rūgšties dažiklio bacilais (T. Whippelii), nustatomi jų pačių plokštelėje ir makrofagose. Rekomenduojama atlikti elektroninę mikroskopiją.
"Whipple" liga turi būti diferencijuota su žarnyno infekcija, kurią sukelia Mycobacterium avium intracellulare (MAI), kuri turi panašių histologinių požymių. Tačiau MAI dėmės yra teigiamos, kai apdorojamos rūgštiniu dažikliu. Diagnozei patvirtinti gali būti naudinga polimerazės grandininė reakcija.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]
Ką reikia išnagrinėti?
Kokie testai reikalingi?
Vitalio ligos gydymas
Be gydymo Whipple liga progresuoja ir gali būti mirtina. Veiksmingumas įvairių antibiotikų (pvz., Tetraciklinas, trimetoprimas-Sulfametoksazolis, chloramfenikolio, ampicilinui, penicilino, cefalosporinų). Vienas iš rekomenduojamų gydymo būdų yra ceftriaksonas (2 g IV per parą) arba prokainas (1,2 milijono vienetų IM kartą per dieną) arba penicilinas G (1,5-6 milijonai vienetų IV kas 6 valandos) kartu su streptomicinu (1,0 g IM vieną kartą per dieną 10-14 dienų) ir trimethoprim-sulfametoksazoliu (160/800 mg gerti du kartus per dieną 1 metu). Pacientams, kuriems yra alergija sulfonamidams, šiuos vaistus galima pakeisti peroraliniu penicilino VK arba ampicilino vartojimu. Klinikinis pagerėjimas pasireiškia greitai, karščiavimas ir sąnarių skausmas išsivysto po kelių dienų. Viblio ligos žarnyno simptomai paprastai išnyksta per 1-4 savaites.
Kai kurie autoriai nerekomenduoja atlikti pakartotinių plonosios žarnos biopsijų, tvirtindami, kad makrofagai gali išlikti keletą metų po gydymo. Tačiau kiti autoriai rekomenduoja kartoti biopsiją po pirmųjų gydymo metų. Pastaruoju atveju elektroninė mikroskopija reikalinga, kad būtų užfiksuoti bacilų (ne tik makrofagų) buvimas. Šios ligos recidyvai galimi net po daugelio metų. Jei yra įtariamas atsinaujinimas, norint patikrinti, ar nėra bacilų, reikalinga mažo žarnyno biopsija (nepriklausomai nuo organų ar sistemos pažeidimo).