Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Whipple'o liga
Paskutinį kartą peržiūrėta: 12.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Whipple liga yra reta sisteminė liga, kurią sukelia bakterija Tropheryma whippelii. Pagrindiniai Whipple ligos simptomai yra artritas, svorio kritimas ir viduriavimas. Diagnozė nustatoma atlikus plonosios žarnos biopsiją. Whipple ligos gydymas apima trimetoprimo ir sulfametoksazolo vartojimą mažiausiai 1 metus.
Whipple liga daugiausia paveikia baltaodžius 30–60 metų amžiaus asmenis. Nors pažeidžiami keli organai (pvz., širdis, plaučiai, smegenys, serozinės ertmės, sąnariai, akys, virškinimo traktas), beveik visada pažeidžiama plonosios žarnos gleivinė. Pacientams gali pasireikšti subtilūs ląstelinio imuniteto defektai, kurie lemia predisponavimą T. whippelii infekcijai. Maždaug 30 % pacientų turi HLAB27.
Kas sukelia Whipple'o ligą?
1992 m. buvo nustatytas bakterinis Whipple ligos pobūdis (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Infekcijos sukėlėju buvo identifikuoti gramteigiami aktinomicetai Tropheryna whippelii. Šios mažos gramteigiamos bakterijos dideliais kiekiais randamos plonosios žarnos gleivinėje ir kituose organuose aktyvios ligos fazės metu ir išnyksta po intensyvaus antibakterinio gydymo. Predisponuojantis veiksnys ligos vystymuisi yra įvairios kilmės imuninės sistemos disfunkcija.
Whipple'o ligos simptomai
Klinikiniai Whipple ligos požymiai skiriasi priklausomai nuo pažeistų organų sistemų. Artritas ir karščiavimas paprastai yra pirmieji požymiai. Whipple ligos žarnyno simptomai (pvz., vandeningas viduriavimas, steatorėja, pilvo skausmas, anoreksija, svorio kritimas) paprastai pasireiškia vėliau, kartais praėjus keleriems metams po pirmųjų nusiskundimų. Gali pasireikšti gausus arba slaptas žarnyno kraujavimas. Vėlyvoje klinikinės eigos stadijoje pacientams gali pasireikšti ir diagnozuoti sunkus malabsorbcijos sutrikimas. Kiti tyrimo požymiai yra padidėjusi odos pigmentacija, anemija, limfadenopatija, lėtinis kosulys, poliserozitas, periferinė edema ir CNS požymiai.
Whipple ligos diagnozė
Diagnozė gali būti nepatikima pacientams, kuriems nėra akivaizdžių virškinimo trakto simptomų. Whipple ligą reikėtų įtarti vidutinio amžiaus baltaodžiams, kuriems pasireiškia artritas, pilvo skausmas, viduriavimas, svorio kritimas ar kiti malabsorbcijos požymiai. Tokiems pacientams reikalinga viršutinės virškinimo trakto dalies endoskopija su plonosios žarnos biopsija; žarnyno pažeidimai yra specifiniai ir diagnostiniai. Reikšmingiausi ir nuolatiniai pokyčiai paveikia proksimalinę plonąją žarną. Šviesos mikroskopija leidžia vizualizuoti PAS teigiamus makrofagus, kurie iškreipia gaurelių architektūrą. Gramteigiamos, rūgštimi dažytos neigiamos bacilos (T. whippelii) matomos lamina propria ir makrofaguose. Rekomenduojama patvirtinti elektronine mikroskopija.
Whipple ligą reikia diferencijuoti nuo Mycobacterium avium-intracellulare (MAI) – žarnyno infekcijos, turinčios panašius histologinius požymius. Tačiau MAI rūgštinis dažymas yra teigiamas. Polimerazės grandininė reakcija gali padėti patvirtinti diagnozę.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]
Ką reikia išnagrinėti?
Kokie testai reikalingi?
Whipple ligos gydymas
Be gydymo Whipple liga progresuoja ir gali būti mirtina. Veiksmingi yra įvairūs antibiotikai (pvz., tetraciklinas, trimetoprimas-sulfametoksazolas, chloramfenikolis, ampicilinas, penicilinas, cefalosporinai). Vienas iš rekomenduojamų gydymo būdų yra ceftriaksonas (2 g į veną per parą) arba prokainas (1,2 milijono V į raumenis kartą per parą) arba penicilinas G (1,5–6 milijonai V į veną kas 6 valandas) kartu su streptomicinu (1,0 g į raumenis kartą per parą 10–14 dienų) ir trimetoprimu-sulfametoksazolu (160/800 mg per burną du kartus per parą 1 metus). Pacientams, alergiškiems sulfonamidams, šiuos vaistus galima pakeisti geriamuoju penicilinu VK arba ampicilinu. Klinikinis pagerėjimas yra greitas, karščiavimas ir sąnarių skausmas išnyksta per kelias dienas. Whipple ligos žarnyno simptomai paprastai išnyksta per 1–4 savaites.
Kai kurie autoriai nerekomenduoja pakartoti plonosios žarnos biopsijų, nurodydami, kad makrofagai gali išlikti keletą metų po gydymo. Tačiau kiti autoriai rekomenduoja pakartoti biopsiją po 1 metų gydymo. Pastaruoju atveju elektroninė mikroskopija yra būtina norint dokumentuoti bacilų (ne tik makrofagų) buvimą. Ligos recidyvai galimi net ir po daugelio metų. Įtarus recidyvą, būtina atlikti plonosios žarnos biopsiją (nepriklausomai nuo to, kuris organas ar sistema yra pažeista), kad būtų patvirtintas laisvų bacilų buvimas.