Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Wiskotto-Aldricho sindromo gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 19.10.2021
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Pirmasis Wiskott-Aldrich sindromo gydymo pasirinkimas yra hematopoetinių kamieninių ląstelių (TSCC) transplantacija. Pacientų, gydytų Wiskott-Aldrich sindromu, po TRNC išgyvenimas iš HLA identiškos seserų pasiekia 80%. Transplantacija iš HLA identiškos nesusijusių donorų yra veiksmingiausia vaikams iki 5 metų amžiaus. Skirtingai nuo kaulų hemopoetinių kamieninių ląstelių iš HLA-identiškas donoras, iš kaulų hemopoetinių kamieninių ląstelių rezultatai iš dalies suderinama (haploidentical) susijusios donoro nebuvo tokie įspūdingi, nors daugelis angoros apibūdinti 50-60% išgyvenamumas, kuri yra gana priimtina, atsižvelgiant į prastas prognozė ligos yra kaulų hemopoetinių kamieninių ląstelių.
Splenektomija sumažina kraujavimo tikimybę, tačiau kartu padidėja septicemijos rizika. Splenektomija padidina cirkuliuojančių trombocitų skaičių ir padidina jų dydį.
Jei Wiskott-Aldrich sindromo diagnozė yra prenatalinė, todėl dėl intrakranijinio kraujavimo pavojaus darbas rekomenduojamas cezario pjūvio metu.
Reikia vengti trombocitų perdozavimo, jei pacientas nesukelia rimtos grėsmės gyvybei, o kraujavimas gali būti sustabdytas konservatyviai. Centrinės nervų sistemos kraujavimas reikalauja trombocitų iš karto perpylimo. Prieš transfuziją trombocitai ir kiti kraujo produktai turi būti apšvitinti, siekiant išvengti persodinimo šeimininkei reakcijoje.
Nuo pacientų su Wiskott-Aldrich sindromo-pastebėta pažeidimo antikūnų gamybą reaguojant į daugelio tipų antigeno, profilaktiniam gydymui į veną perpylimo imunoglobulino (IVIG) yra skiriamas pacientams, kurių dažnai infekcijų. Nuo serumo imunoglobulinų greitai skaidomas, optimalus prevencinė dozė IVIG gali viršyti įprasta po 400 mg / ng / mėn ir infuzijos gali būti dažnesni, pavyzdžiui, kartą per 2-3 savaites.
Egzema, ypač sunki, gali prireikti sudėtingo gydymo naudojant antibiotikus. Steroidiniai tepalai ir kremai paprastai yra veiksmingi gydant egzemą, tačiau kartais gali prireikti trumpų sisteminių steroidų kursų. Dažnai dėl antibiotikų vartojimo padidėja egzemos simptomai, o tai rodo bakterijos faktoriaus įtaką jo vystymuisi. Reikia atsižvelgti į maisto alergijos buvimą ir atitinkamai pritaikyti dietą.
6 Jei nustatomas autoimuninių komponentų kiekis, didelės IVIG ir sisteminių steroidų dozės gali teigiamai veikti, steroidų dozė gali būti sumažinta.
Prognozė
Pacientų, vartojusių Wiskott-Aldrich sindromą, be TSCC vidutinė gyvenimo trukmė buvo 3,5 metų anksčiau, šiuo metu ji yra 11 metų, tačiau dauguma pacientų gyvena daugiau nei 20 metų. Deja, trečiuoju gyvenimo dešimtmečiu piktybinių navikų, ypač limfomų, tikimybė žymiai padidėja. Po sėkmingo TSCS pacientai visiškai atsigauna, jie neturi infekcijų, kraujavimo ir autoimuninių ligų, o šiuo metu nėra piktybinių ligų paplitimo.