Žiedo formos granuloma: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Žiedinė granuloma yra gerybinė, lėtinė, idiopatinė būklė, kuriai būdingi papulių ir mazgelių, kurie, augdami periferiškai, sudaro žiedus aplink normalią arba šiek tiek atrofuotą odą, buvimas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kas sukelia žiedinę granulomą?

Žiedinės granulomos atsiradimo priežastis nežinoma. Matyt, ji yra polietiologinė, jos vystymąsi gali paveikti infekcijos, pirmiausia tuberkuliozė ir reumatas, endokrininiai sutrikimai, ypač cukrinis diabetas, traumos (vabzdžių įkandimai, nudegimai saulėje ir kt.) ir kitas nepageidaujamas poveikis, įskaitant vaistų, ypač vitamino D, vartojimą. Pasak O. K. Shaposhnikovo ir I. E. Chazizovo (1985), žiedinė granuloma yra dermatopatologinis angliavandenių apykaitos sutrikimo požymis, lydimas mikroangiopatijų.

Žiedinės granulomos patomorfologija

Vidurinėje dermos dalyje yra jungiamojo audinio nekrobiozės židiniai granuliuoto pažeidimo pavidalu, apsupti histiocitinio infiltrato su palisadiniu histiocitų išsidėstymu, tarp kurių yra limfocitų, plazminių ląstelių, neutrofilinių granulocitų ir fibroblastų. Kolageno skaidulų pažeidimas gali būti visiškas – vienos ar kelių nekrozės sričių pavidalu, arba nepilnas – kelių labai mažų židinių pavidalu. Nepilno pažeidimo židiniai paprastai yra maži, kai kurie juose esantys kolageno skaidulų pluoštai atrodo normalūs, kiti, esantys įvairaus pažeidimo būsenoje, įgauna bazofilinę spalvą, panašią į gleivinės patinimo zonas. Infiltrate – limfoidinės ląstelės, histiocitai ir fibroblastai. Pažeistose vietose kolageno skaidulos išsidėsčiusios skirtingomis kryptimis, mucinoidinė medžiaga yra plonų siūlų ir granulių pavidalo, metachromatiškai nudažyta toluidino mėlynuoju. Kartais galima pamatyti pavienių milžiniškų ląstelių. Kai kurie autoriai eozinofilų buvimą infiltrate laiko šios ligos patognomoniniu požymiu.

Žiedinė granuloma su labai mažais nepilno kolageno skaidulų sunaikinimo židiniais ir nedidele infiltracija aplinkui gali būti nepastebėta dėl histologinio vaizdo neaiškumo, tačiau diagnozę galima nustatyti remiantis histiocitų buvimu tarp kolageno pluoštų ir pastarųjų nenormaliu išsidėstymu.

Epidermis beveik nepakitęs, išskyrus paviršinių nekrozinių pažeidimų atvejus, kai epidermis yra išopėjęs (perforuojanti forma). Šiais atvejais infiltratas silpnas, susideda iš limfocitų ir yra perivaskuliariai aplink nekrozinį pažeidimą; milžiniškos ląstelės retos. Mucinas aptinkamas dažant mukikarminu ir alciano mėlynuoju; lipidų nusėdimas stebimas senuose pažeidimuose. Dažymas lizocimu ir metaloproteinazės inhibitoriumi-1 rodo būdingą teigiamos reakcijos pasiskirstymą, kuris skiriasi nuo kitų tipų nekrobiotinių granulomų, o tai leidžia diferencijuoti diagnozę, įskaitant lipoidinę nekrobiozę.

Elektroninės mikroskopijos metu nekrobiozės zonoje aptinkami kolageno skaidulų likučiai, ląstelių fragmentai, fibrinas ir amorfinė granuliuota medžiaga; pereinamojoje zonoje – granuliuotas kolageno fibrilų, plonų glikozaminoglikano siūlų ir infiltratinių ląstelių pažeidimas; infiltracijos zonoje – histiocitai, epitelioidinės ląstelės, fibroblastai ir audinių bazofilai su didelėmis granulėmis.

Žiedinės granulomos poodiniai mazgai (gilioji forma) pasižymi dideliais visiško kolageno sunaikinimo židiniais su juos supančiais palisadiniais histiocitais. Pažeistos sritys paprastai būna šviesios, homogeniškos, infiltruotos fibrinocitų masėmis, apsuptos ryškiai išreikšto lėtinio infiltrato, kurį daugiausia sudaro limfocitai.

Žiedinės granulomos histogenezė nežinoma. Imunofluorescencinė mikroskopija atskleidė IgM ir komplemento komponento C3 sankaupas pažeidimo mažų kraujagyslių sienelėse, iš dalies taip pat dermos ir epidermio jungtyje kartu su fibrinogenu, o nekroziniame pažeidime kartu su fibrinu. Manoma, kad audinių pokyčiai iš pradžių gali būti panašūs į Arthuso fenomeno pokyčius, o vėliau uždelsto tipo padidėjęs jautrumas sukelia granulomos susidarymą. Imunomorfologinis tyrimas infiltratuose atskleidė aktyvuotus T limfocitus, daugiausia su pagalbininko/indukoriaus fenotipu, taip pat CD1 teigiamas dendritines ląsteles, panašias į Langerhanso ląsteles; jos tikriausiai vaidina svarbų vaidmenį ligos patogenezėje. Manoma, kad lokalizuotos ir išplitusios ligos formos turi skirtingą genezę. HLA-BW35 dažnai aptinkamas antrąja forma. Nustatytas jo ryšys su antikūnais prieš skydliaukės globuliną. Aprašyti šeimyniniai atvejai.

Granulomos žiedinės formos simptomai

Eriteminiai gelsvi, melsvi pažeidimai dažniausiai atsiranda pėdų, blauzdų, rankų ir pirštų nugarėlėje, dažniausiai yra besimptomiai. Žiedinė granuloma nėra susijusi su sisteminėmis ligomis, išskyrus tai, kad cukraus apykaitos sutrikimų dažnis yra didesnis suaugusiesiems, kuriems yra daugybinių bėrimų. Kai kuriais atvejais ligos priežastys yra saulės spindulių poveikis, vabzdžių įkandimai, odos tuberkuliozės tyrimai, traumos ir virusinės infekcijos.

Kliniškai tipinė ligos forma pasireiškia monomorfiniu bėrimu, kurį sudaro maži, šiek tiek blizgantys, neskausmingi rausvos arba rausvos spalvos, kartais normalios odos spalvos, mazgeliai, sugrupuoti žiedų ir pusžiedių pavidalu, pageidaujama lokalizacija – rankų ir kojų nugarėlė. Bėrimas paprastai nebūna susijęs su subjektyviais pojūčiais ir, kaip taisyklė, neišopėja. Centrinė pažeidimų dalis yra šiek tiek įdubusi, melsva, atrodo tarsi šiek tiek atrofiška, labiau pigmentuota nei periferinė zona, kurioje aptinkami pavieniai arti vienas kito esantys mazgeliai. Kiti variantai yra retesni: išplitusi žiedinė granuloma, išsivystanti asmenims, turintiems angliavandenių apykaitos sutrikimų, kuriai būdingi daugybės papulių bėrimai, išsidėsčiusių atskirai arba susiliejančių, bet retai sudarančių žiedus; perforuojanti forma su odos pažeidimais galūnių distalinėse dalyse, ypač rankose, rečiau – veide, kakle, liemenyje. Regresuotų elementų vietoje gali susidaryti randai.

Gilioji (poodinė) forma, generalizuota arba lokalizuota, primena reumatinius mazgelius, išsivysto beveik išimtinai vaikystėje, mazgai atsiranda poodiniame audinyje, dažniausiai ant kojų, taip pat ant galvos odos, delnų. Retais atvejais suaugusiesiems ant veido, daugiausia kaktos, atsiranda pavieniai žiediniai pažeidimai. Taip pat stebimi kiti netipiniai variantai (eriteminis, gumbinis, folikulinis, lichenoidinis, aktininis). Tipinė žiedinės granulomos forma pasireiškia daugiausia vaikams, dažniau mergaitėms. Daugeliu atvejų žiedinė granuloma regresuoja, nors galimi recidyvai.

Granulomos žiedinės formos gydymas

Žiedinė granuloma paprastai nereikalauja gydymo, bėrimas išnyksta savaime, tačiau gali būti naudojami vietiniai gliukokortikoidai su okliuziniais tvarsčiais ir intralesionaliniai gliukokortikoidai. PUVA veiksminga pacientams, sergantiems išplitusiomis ligos formomis.