Žiedo formos granuloma: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Žiedo formos granuloma - tai gerybinė, lėtinė idiopatinė būklė, apibūdinama papulių ir mazgelių buvimu, kuris dėl periferinio augimo formuoja žiedus aplink normalią ar šiek tiek atrofinę odą.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Kas sukelia žiedo formos granulomą?

Žiedinės granulomos priežastys nėra žinomos. Matyt, tai polietiologic, jos plėtrą, gali žaisti infekcijų, ypač tuberkuliozės ir reumatas, endokrininių sutrikimų, ypač diabetu, žalos (vabzdžių įkandimų, nudegimų nuo saulės ir tt), ir kitų nepageidaujamų reiškinių vaidmuo, įskaitant vaistus, ypač vitaminą D. Geros Šapošniko ir I.E. Nuomone Hazizova (1985), žiedinę granuliomą yra dermatopatologicheskim ženklas angliavandenių apykaitos sutrikimai lydimi mikro angiopatijos.

Žiedinės granulomos patologinė morfologija

Vidurinėje dalyje dermos yra jungiamojo audinio židinių Nekrobioze granuliuotas sunaikinimą apsuptas histiocytic infiltracija su palisadoobraznym vietos histiocytes, tarp kurių yra limfocitai, plazmos ląstelių, polimorfonuklearinių granuliocitų ir fibroblastų. Kolageno pluoštų degradacija gali būti baigtas vienoje ar keliose porcijų arba nepilno nekrozės keliose labai mažo židinių. Protrūkių neišsami degradacija paprastai nedidelis, kai kolageno skaidulų jų ryšuliai atrodo normali, o kiti gali įsigyti įvairaus laipsnio naikinimo bazofilinė spalvos primenančiu dalis gleivių patinimas. Infiltracijos - limfinio audinio ląstelės, histiocytes ir fibroblastai. Pagramdžius sritys kolageno skaidulos išdėstyti skirtingomis kryptimis, mucinous medžiaga yra tokios formos plonas gijų ir granulės metahromatichno nudažomi su toluidino mėlyna. Kartais jūs galite pamatyti atskirus dideles ląsteles. Kai kurie autoriai mano patognominiu šios ligos yra eozinofilų buvimas įsiskverbti.

Žiedinę granuliomą su labai mažų kišenių nepilno degradacijos kolageno skaidulų ir mažą infiltracijos visame negali būti vertinamas dėl to, kad histologiją neapibrėžtumo, bet diagnozė gali būti grindžiamas histiocytes buvimą tarp kolageno pluoštus ir neteisinga paskutinę vietą.

Epidermis dažniausiai be reikšmingų pokyčių, išskyrus atvejus, kai paviršutinė nekrozės vieta yra, kai epidermis susiduria su opos (perforacine forma). Šių atvejų infiltracija yra silpna, susideda iš limfocitų ir yra perivaskuliariai aplink nekrozę; milžiniškos ląstelės yra retos. Kai mucicarmine ir alcian blue yra spalvos, nustatomas mucinas, lipidų nusodinimas stebimas senose ugnyje. Dažymo už lizocimo inhibitoriaus metaloproteinazių-1 suteikia būdingą pasiskirstymą teigiamas atsakas, kuris skiriasi nuo kitų rūšių necrobiotic granuliomos, kuri leidžia diferencinės diagnostikos, įskaitant lipoid Nekrobioze.

Elektroninė mikroskopija necrobiozės zonoje atskleidžia kolageno skaidulų liekanas, ląstelių šiukšles, fibriną, amorfinę granulinę medžiagą; pereinamojoje zonoje - granuliuotas kolageno fibrilio sunaikinimas, plonieji glikozaminoglikanų ir infiltracinių ląstelių grioveliai; infiltracijos zonoje - histiocitai, epitelioidinės ląstelės, fibroblastai ir audinių bazofilai su didelėmis granulėmis.

Žiedinės granulomos poodiniai mazgai (gilios formos) būdingi dideliam kolageno sunaikinimo centrams su palisadiškai esančiais jų aplinkiniais hetiocitais. Sunaikinimo vietos dažniausiai yra blyškios, vienalytės, infiltracijos fibrino masės, apsuptos žymiai ryškiu lėtiniu infiltratu, daugiausia sudarytu iš limfocitų.

Granulomos histogenezė yra žiedinė. Metodas imunofluorescencinių mikroskopijos atskleisti indėliai IgM ir C3 komponento papildo mažų kraujagyslių sienelių židinys, iš dalies DERMO-epidermio sankryžos su fibrinogeno ir nekrotinio dėmesio su fibrino. Manoma, kad pokyčiai audiniuose pirmoji gali būti panašūs į tuos iš Arthus'ą reiškinį, tada uždelsto tipo padidėjusio jautrumo veda į granuliomos formavimas. Kai immunomorfodogicheskom tyrimas nustatė, infiltratai ir aktyvuotų T limfocitų, pageidautina turintys pagalbininkų / induktorių ir CD1 teigiamas dendritų ląstelių fenotipas, Langerhanso ląstelės panašios, jie tikriausiai vaidina vaidmenį ligos patogenezėje. Manoma, kad lokalizuotos ir skleisti ligos formos yra skirtingos kilmės. Antroji forma dažnai atskleidžia HLA-BW35. Nustatyta jo sąveika su antikūnų prieš skydliaukės globuliną. Aprašytos šeimos bylos.

Žiedinės granulomos simptomai

Dažni eurythematiniai gelsvos, melsvos spalvos pažeidimai dažniausiai atsiranda kojų, kojų, rankų ir pirštų galuose, dažniausiai yra asimptominiai. Žiedo formos granuloma nėra susijusi su sisteminėmis ligomis, išskyrus tai, kad cukrinių medžiagų apykaitos sutrikimų dažnis yra didesnis su daugybe bėrimų. Kai kuriais atvejais ligos priežastys yra saulės spinduliuotės, vabzdžių įkandimų, odos tuberkuliozės, traumų ir virusinių infekcijų tyrimai.

Kliniškai tipiška ligos forma pasireiškia monomorfinės išbėrimas, sudarytas iš mažų, neskausmingas mazgelių šiek tiek blizga rausvos arba rausvai spalvos, kartais normalus odos spalvos, sugrupuoti į žiedų ir puse žiedai su pageidaujamo lokalizavimo dėl rankų ir kojų nugaros formą. Bėrimas paprastai nėra pridedami subjektyvių jausmų ir, kaip taisyklė, ne išopėti. Centrinė dalis iš kelių nuskendusių, cianoze centrų, atrodo, šiek tiek atrofinė daugiau pigmentuota nei periferinės zonos, kuri identifikuoja atskirus arti vienas kito esančiuose mazgų. Retesni yra ir kitų variantų: platinama žiedinę granuliomą, kuri išsivysto asmenims, kuriems yra sutrikusi angliavandenių apykaitos, pasireiškianti išbėrimu daug mazgelių, išdėstyti atskirai arba sujungti, bet retai formavimo žiedas; perforavimo formą su odos pakitimų distalinių dalių galūnių, ypač ant rankų, mažiausiai - veido, kaklo, liemens. Regresuotų elementų svetainėje gali būti randų.

Giliai (injekcija po oda) forma, apibendrintai arba lokalizuotas, yra panašus į reumatinių mazgelių, kuria beveik vien tik vaikystėje, yra mazgų poodinio audinio, paprastai ant kojų, taip pat ant galvos odos, delnų. Retais atvejais suaugę į veidą atsiranda vienos žiedo formos kampeliai, daugiausia ant kaktos odos. Yra ir kiti netipiniai variantai (eritematiniai, gumbiniai, folikulai, lichenoidai, actinai). Tipiška žiedo granulomos forma dažniausiai būna vaikams, dažniau merginoms. Daugeliu atvejų žiedinė granuloma atpalaiduoja, nors gali būti ir recidyvai.

Žiedinės granulomos gydymas

Žiedinę granuliomą paprastai nereikalauja gydymo, bėrimas spontaniškai, tačiau ji yra įmanoma, tepant gliukokortikoidais su užakimo tvarsliava, taip pat gliukokortikoidų Įvadas į kameras. PUVA veiksmingas pacientams, sergantiems pažengusios ligos formomis.