Cicatricial pemfigoidas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Cicatricial pemfigoidas yra lėtinis dvišalis progresuojantis randas ir raukšlių konjunktyvą su nelygus ragenos. Ankstyvieji simptomai yra hiperemija, diskomfortas, niežėjimas ir išskyros; progresavimas veda prie akies vokų ir ragenos pažeidimo, o kartais ir aklumo. Diagnozė patvirtinta biopsija. Gydant gali reikėti skirti sisteminį imunosupresinį gydymą.

Ryklių pemfigoidas turi tokius sinonimus: gerybinę gleivinės pemfigoidą; akies raumenų pemfigoidas).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Kas sukelia ryklės pemfigoidą?

Ryklių pemfigoidas yra autoimuninė liga, kurios metu pagrindinės membranos antikūnų susidarymas sukelia konjunktyvų uždegimą. Liga nėra susijusi su bulviniu pemfigus.

Raudonojo pemfigoido simptomai

Paprastai, pradedant lėtiniu konjunktyvitu, liga progresuoja į simfobaroną (akių konjunktyvo suliejimas su akies obuoliu); trichiazė (nenormalus blakstienos augimas); "Sausas" keratokonjunktyvitas; neovaskuliarizacija, dusulys ir ragenos ragenos nudegimas, raukšlėjimas ir jungimosi keratinizacija. Lėtiniai ragenos epitelio defektai gali sukelti antrines bakterines opos, randas ir aklumą. Dažnai burnos gleivinės yra įtraukiamos į išopėjimą ir randą, retai pasitaikančią odą, kuriam būdingas lizdinių ląstelių randai ir eritematozinės dėmės.

Ryklių pemfigoidas pasireiškia laipsniškai plečiant nespecifinius simptomus sudirginimo, deginimo ir ašarojimo forma, dėl ko lengva praleisti ligą. Papiliarinis konjunktyvitas yra susijęs su konjunktyvo difuzine hiperemija. Subkonjunkciniai pūsleliai gali būti suformuoti ir perforuoti, o tai sukelia opų ir pseudomembranų susidarymą. Subepithelio fibrozė, jungčių ir minkštųjų raukšlių ir papilių kontūro išlyginimas.

Paprastai progresuojančią ligos eigą gali nutraukti pomatinio veikimo epizodai, kuriems būdinga difuzinė konjunktyvinė hiperemija ir edema.

Rizikos pemfigoido komplikacijos

• "Sausa" akis sukelia sunaikinimo taurė ląstelių ir aksesuarai ašarų liaukos ir okliuzijos pagrindinės ašarų ir meibomian liaukų angas derinys.
• Simblefaronas yra rimta komplikacija, kurios metu sąnariai susidaro tarp galūnių ir bulberinių junginių. Norint geriau pamatyti jį ligos procese, reikia nuleisti apatinį voką ir paprašyti paciento ieškoti.
• Ankyloflofaronui būdingas sukibimas išoriniais ausies tarpu tarp viršutinio ir apatinio vokų akies kampuose.
• Antrinis keratopatija, kuris gali būti laikomas pažeidimu, kurį sukelia sukimo amžiuje kartu su voko junginės randai, nenormalus blakstienų augimas, antrinių lagophthalmos deramai simblefarona, sausumo ir sumažinti limbal kamieninių ląstelių skaičių.

Galinės stadijos liga pasižymi ragenos paviršiaus keratinizavimu, arkų oblitacija, ragenos vaskuliarizacija ir opos, dėl kurios gali atsirasti antrinė bakterinė infekcija.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Rytietiško pemfigoido diagnozė

Diagnozė kliniškai nustatoma simbelfarono buvimo metu, kai nėra vietos apšvitinimo ar sunkių ilgalaikių alerginių konjunktyvitų. Tai patvirtina konjunktyvo biopsija, kuri rodo antikūnų nusėdimą pagrindinėje membranoje.

[13], [14], [15]

Rytietiško pemfigoido gydymas

Pagerinkite paciento būklę ir sumažinkite akių infekcijos pavojų, galite pakeisti ašarų ir krioepiliaciją arba netinkamai augančių blakstienų elektrolizę. Su ragenos randų ar miglota progresija rodo sisteminę imunosupresiją, vartojant dapsoną ir ciklofosfamidą.

Vietinis gydymas randų pemfigoidiniais steroidais yra naudojamas ūminiuose stadijose;

• ašarų pakaitalai naudojami norint užpildyti savo ašarų deficitą;
• antibiotikai yra naudojami po derliaus nuėmimo nuo konjunktyvo ir akių vokų.

Subkonjunkcinės in vitro mitomicino C injekcijos gali būti veiksmingos siekiant užkirsti kelią konjunktyvinių randų progresavimui.

Silikoniniai kontaktiniai lęšiai naudojami atsargiai, kad apsaugotų rageną nuo blakstienos sukeltos žalos ir išdžiūti. Tvirti skleraliniai kontaktiniai lęšiai gali būti veiksmingi palaikant ašarojimo plėvelę ant ragenos paviršiaus ir apsaugant ją nuo eksudatų ir mechaninių pažeidimų šimtmečius, tačiau jie netrukdo ruošti rūsius.

Daugeliu atvejų reikia sisteminio pemfigoido gydymo:

• Steroidai naudojami ūminėms apraiškoms;
• Dapsonas gali būti vartojamas su vidutinio sunkumo apraiška, siekiant sumažinti audinių dalyvavimą procese;
• citotoksiniai vaistai (metotreksatas, ciklofosfamidas) gali būti naudingi konjunktyvito uždegimui slopinti ir išvengti gleivinės susitraukimo progresavimo. Azatioprinas monoterapijoje yra mažiau veiksmingas, bet gali būti vertingas kartu su kitais iš dalies veiksmingais vaistais;
• Intraumeninis imunoglobulinų vartojimas gali būti veiksmingas nuolatinio proceso metu.

Širdies pemfigoido chirurginis gydymas reikalingas tokioms komplikacijoms:

• Blakstienų akys ir netinkamas blakstienų augimas.
• Sunkios "sausos" akies pasireiškimas, kai reikia užsikimšti okliuzinius ašaros taškus, jei jie nėra apdengiami randais.
• Dėl didelių bendrų ragenos defektų gali prireikti tzoraphias arba injekcijos iš ChI toksino. Botulino levatoriuje, siekiant stimuliuoti ptozę ir pagreitinti gijimą.
• Keratoprotestą galima naudoti akims su laipsniškai kreatinuojant akies paviršių.