Polimiozitas ir dermatomiozitas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Polimiozitas ir dermatomiozitas yra retos sisteminės reumatinės ligos, kurioms būdingi uždegiminiai ir degeneraciniai raumenų pokyčiai (polimiozitas) arba raumenys ir oda (dermatomiozitas). Labiausiai specifinė odos išraiška yra heliotropinis bėrimas.

Raumenų pakitimai yra simetriški ir apima silpnumą, kai kuriuos skausmus ir vėlyvosios galūnės juostos proksimalinių raumenų atrofiją. Komplikacijos gali apimti vidinius organų pažeidimus ir piktybines ligas. Diagnozė pagrįsta klinikinės įvaizdžio ir raumens sutrikimų įvertinimo analize, nustatant atitinkamų fermentų koncentracijas, atliekant MR, elektromiografiją ir raumenų audinio biopsiją. Gydymas naudoja gliukokortikoidus, kartais kartu su imunosupresantais arba imunoglobulinais, skiriamais į veną.

Moterys serga du kartus dažniau nei vyrai. Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniau ji nustatoma nuo 40 iki 60 metų; vaikams nuo 5 iki 15 metų.

[1], [2], [3]

Kas sukelia dermatomiozitą ir polimiozitą?

Manoma, kad šios ligos priežastis yra autoimuninė reakcija į raumenis, kurie yra genetiškai įpročiai. Liga dažniau šeimos istoriją ir žiniasklaidos keletas HLA-antigenai (DR3, DR52, DR56) buvimą. Galimi pradiniai veiksniai yra virusinis miozitas ir piktybiniai navikai. Yra pranešimų apie pikornavirozėse panašių struktūrų aptikimą raumens ląstelėse ; Be to, virusai gali sukelti panašias gyvūnų ligas. Piktybiniai navikai asociacija su dermatomiozito (daug mažiau nei su polimiozitą) teigia, kad naviko augimas taip pat gali būti suveikimo mechanizmu ligų, atsirandančių autoimunitetas perspektyvoje dėl bendrų naviko antigenais ir raumenų audinio.

Skeleto raumenų kraujagyslių sienose aptiktos IgM, IgG ir trečiojo komplemento komponento nuosėdos; Tai ypač pasakytina apie vaikus, sergančius dermatomiozitu. Pacientai, turintys polimiozitą, taip pat gali vystyti kitus autoimuninius procesus.

Patofiziologinis dermatomiozitas ir polimiozitas

Patologiniai pokyčiai apima ląstelių pažeidimus ir jų atrofiją skirtingo sunkumo uždegimo fone. Viršutinių ir apatinių galūnių raumenys, taip pat veido, yra mažiau paveikti nei kiti skeleto raumenys. Ryklės ir viršutinių stemplės dalių visceralinių raumenų nugalėjimas, rečiau širdies, skrandžio ar žarnyno, gali sukelti šių organų funkcijų sutrikimą. Didžiulė mioglobino koncentracija, atsiradusi dėl rabdomiolizės, gali pažeisti inkstus. Taip pat gali būti uždegimo pokyčių sąnariuose ir plaučiuose, ypač pacientams, kuriems yra antisintetiniai antikūnai.

Simptomai dermatomiozito ir polimiozito

Polimiozito atsiradimas gali būti ūminis (ypač vaikams) arba poakytas (paprastai suaugusiesiems). Ūminė virusinė infekcija kartais yra prieš pradedant arba yra pagrindinis ligos pasireiškimo veiksnys, dažniausiai pasireiškiantis proksimalinių raumenų silpnumas ar odos bėrimas. Skausmo pojūčiai yra mažiau išreikšti nei silpnumas. Galbūt poliartralgijos, Raynaud reiškinio, disfagijos, plaučių pažeidimų, bendrų simptomų (karščiavimas, jo masės mažėjimas, silpnumas) raida. Reynaud reiškinys dažnai būna pacientams, kurie serga jungiamojo audinio ligomis.

Raumenų silpnumas gali pasireikšti keletą savaičių ar mėnesių. Tačiau raumenų silpnumo klinikinei išraiškai turi būti paveikta mažiausiai 50% raumenų skaidulų (taigi raumenų silpnumas rodo, kad miozitas progresuoja). Pacientams gali būti sunku pakelti rankas virš pečių lygio, vaikščioti laiptais, pakilti nuo sėdėjimo. Dėl didelio dubens raumenų ir pečių juostos silpnumo pacientai gali būti prisiūti prie neįgaliųjų vežimėlio ar lovos. Su kaklo lenkimo nugalėtoju, tampa neįmanoma išvalyti galvos nuo pagalvės. Rūgščių ir viršutinių stemplės dalių nugalimas sukelia rijimą ir nuriedėjimą. Paprastai neveikia apatinių, viršutinių galūnių ir veido raumenys. Tačiau galūnių sąnarių vystymasis yra įmanomas.

Odos bėrimai buvo pranešta apie dermatomiozito paprastai tamsios spalvos ir eriteminis charakterį. Būdinga taip pat periorbitalinė edema purpurinės (heliotropo išbėrimas). Odos bėrimai gali būti šiek tiek pakelta virš odos ir būti lygus arba žvynuota; lokalizavimo pakitimų - kaktos, kaklo, pečių, krūtinės ląstos kompiuterinės, nugaros, dilbių, žemutinė dalys šlaunų antakiai, kelio zonos, Medial malleolus, galinio paviršiaus interfalanginiai ir metacarpophalangeal sąnarių, su šoninės pusės (Gottrona požymis). Galimas paraudimas bazę arba nagų periferija. Dėl šoninių paviršių pirštų odos gali išsivystyti desquamative dermatitą, kartu su plyšių atsiradimo. Pirminiai odos pakitimai dažnai sprendžiami be pasekmių, tačiau gali sukelti antrinius pokyčius tamsiai pigmentacija, atrofija, randai, arba vitiligo forma plėtrai. Galbūt oda kalcifikacija formavimas, ypač vaikams.

Maždaug 30% pacientų išsivysto poliartralgija ar poliartritas, dažnai kartu su išpūtimu ir sąnarių išemija. Nepaisant to, sąnarių apraiškų sunkumas yra mažas. Dažniau jie atsiranda, kai pacientams yra antikūnų prieš Jo-1 ar kitus sintetazes.

Pralaimėjimą vnugrennih organų (ryklės ir stemplės viršutinės dalies, išskyrus) su polimiozito yra mažiau paplitęs nei kitų reumatinių ligų (pvz, SRV ir sisteminė sklerozė). Retai, ypač su antisinteziniu sindromu, liga pasirodo intersticinis pneumonitas (dusulys ir kosulys). Sirdies aritmijos ir laidumo sutrikimai gali vystytis, tačiau paprastai jie yra besimptomiai. Apraiškos dėl virškinimo trakto dalies yra labiau paplitęs vaikų, sergančių, vaskulitas, ir gali apimti vėmimas su krauju, melena ir žarnyno perforacija.

Polimiozito klasifikavimas

Yra 5 polimiozito variantai.

1. Pirminis idiopatinis polimiozitas, kuris gali atsirasti bet kuriame amžiuje. Su juo nėra odos pažeidimo.
2. Pirminis idiopatinis dermatomiozitas yra panašus į pirminį idiopatinį polimiozitą, tačiau su juo yra odos pažeidimas.
3. Polimiozitas ir dermatomiozitas, susijęs su piktybiniais navikais, gali pasireikšti bet kurio amžiaus pacientams; dažniausiai pasitaiko vyresnio amžiaus pacientams, taip pat pacientams, sergantiems kitomis jungiamųjų audinių ligomis. Piktybinių navikų atsiradimą galima pastebėti tiek 2 metus prieš miozitą, tiek per 2 metus.
4. Vaikų polimiozitas ar dermatomiozitas yra susijęs su sisteminiu vaskulitu.
5. Polimiozitas ir dermatomiozitas taip pat gali pasireikšti pacientams, sergantiems kitų jungiamojo audinio ligomis, dažniausiai su progresuojančia sistemine skleroze, mišriomis jungiamojo audinio ligomis ir SLE.

Būklės raumens įtraukimas į miozito polimiozito grupę yra neteisingas, nes pastaroji yra atskira liga, pasižyminti klinikinėmis apraiškomis, panašiomis į lėtinio idiopatinio polimiozito būklę. Tačiau ji išsivysto vyresnio amžiaus žmonėms, dažnai paveikia distalinio raumenis kūno dalių (pvz, viršutinių ir apatinių galūnių), turi ilgesnę trukmę, mažiau reaguoja į gydymą ir pasižymi tipišku histologinio modelio.

[4], [5], [6], [7], [8]

Dermatomiozito ir polimiozito diagnozė

Polioksozė turėtų būti įtariama pacientams, turintiems skundų dėl proksimalinių raumenų silpnumo, kartu su skausmu arba be jo. Testavimas dermatomiozito būtina pacientai skundėsi išbėrimu primenančiu heliotropas, ar simptomas Gottrona, taip pat pacientams, sergantiems apraiškų polimiozitą, derinamas su bet kokiu odos pažeidimų, dermatomiozitas tinkama. Klinikinių apraiškų polimiozito ir dermatomiozito gali būti panašūs į sisteminės sklerozės arba, rečiau - SRV arba vaskulito. Diagnozės patikimumas padidėja, suderinant kuo daugiau šių penkių kriterijų:

1. proksimalinių raumenų silpnumas;
2. būdingi odos bėrimai;
3. padidėjęs raumenų audinio fermentų aktyvumas (kreatinkinazė arba, jei jo aktyvumas nedidėja, aminotransferazės arba aldolazė);
4. būdingi pokyčiai, atliekami pagal myografiją ar MR;
5. būdingi histologiniai raumenų audinio biopsijos pokyčiai (absoliutusis kriterijus).

Raumenų biopsija gali pašalinti kai kurias kliniškai panašias sąlygas, tokias kaip raumenų liemens raumenys ir rabdomiolizė, kurią sukelia virusinė infekcija. Histologinio tyrimo metu atsirandantys pokyčiai gali būti skirtingi, tačiau būdingi lėtinis uždegimas, degeneracijos kampai ir raumenų regeneracija. Prieš pradedant potencialiai toksinį poveikį, reikia tiksliai diagnozuoti (paprastai atliekant histologinį patikrinimą). Su MRT galima nustatyti edemos ir raumenų uždegimą, po kurio eina tikslinė biopsija.

Laboratoriniai tyrimai leidžia sustiprinti arba, atvirkščiai, siekiant pašalinti įtarimus dėl ligos akivaizdoje, taip pat yra naudinga vertinant pažeidimo sunkumą, galimas kartu su kitais diagnostikos ir patologija panašių komplikacijų. Nepaisant to, kad kai kuriems pacientams nustatomi antikūniniai antikūnai, šis reiškinys yra labiau būdingas kitoms jungiamojo audinio ligoms. Apie 60% pacientų yra antikūnų prieš branduolinį antigeną (PM-1) arba visą pilvo ir Jo-1 ląstelių. Iš autoantikūnų patogenezėje ligos vaidmuo išlieka neaiškios, nors ir yra žinoma, kad antikūnai prieš Jo-1 yra specifinis gaudantis antisintetaznogo sindromas, apimanti fibrozinį alveolitą, keloidų, plaučių fibrozė, artritas, Raynaud sindromas.

Periodiškai vertinamas kreatinkinazės aktyvumas yra naudingas gydymo stebėjimui. Nepaisant to, esant sunkiai raumenų atrofijai, fermento aktyvumas gali būti normalus, nepaisant lėtinio aktyviojo miozito. MRT duomenys, raumenų biopsija ar didelės kreatino kinazės aktyvumo vertės dažnai padeda diferencijuoti polimiozito ir gliukokortikoidų sukeltos miopatijos pasikartojimą.

Kadangi daugelis pacientų turi nediagnozuota vėžį, kai kurie autoriai rekomenduoja atrankos visi suaugusieji su dermatomiozito ir asmenys kenčia nuo polimiozitą, sulaukęs 60 metų amžiaus taip: fizinę apžiūrą, vkpyuchayuschy krūties egzaminą, dubens tyrimas ir apklausti tiesiosios žarnos ( įskaitant nagrinėjimą išmatose dėl slapto kraujo); klinikinis kraujo tyrimas; biocheminių kraujo testai; mamografija; nustatyti karcinoembrioninius antigeną; bendra šlapimo analizė; krūtinės rentgeno spinduliai. Tokio patikrinimo pacientų jaunesnio amžiaus poreikis, atsižvelgiant jokių klinikinių simptomų vėžio, kai kurie autoriai abejoja.

[9], [10], [11], [12]

Dermatomiozito ir polimiozito gydymas

Prieš sustabdydamas uždegimą, būtina apriboti fizinį aktyvumą. Gliukokortikoidai yra pirmosios eilės vaistai. Ūminėje ligos stadijoje suaugusiems pacientams 40-60 mg dozės per pareną reikia skirti prednizoloną (viduje). Reguliarus kreatinkinazės aktyvumo nustatymas yra ankstyvas veiksmingumo rodiklis: daugumoje pacientų jo sumažėjimas ar normalizavimas įvyksta per 6-12 savaičių po raumens stiprumo padidėjimo. Po fermento aktyvumo normalizavimo prednizolono dozė mažėja: pirmą kartą maždaug 2,5 mg per parą per savaitę, vėliau greičiau; kai padidėja raumenų fermentų aktyvumas, hormono dozė vėl padidėja. Atgavusieji pacientai gali išsiversti be gliukokortikoidų, tačiau dažniau suaugusiems pacientams reikia ilgalaikio gydymo gliukokortikoidais (10-15 mg prednizolono per parą). Pradinė prednizolono dozė vaikams yra 30-60 mg / m ² kartą per parą. Jei yra remission> 1 metai, vaikai gali nutraukti gydymą gliukokortikoidais.

Kai kuriais atvejais pacientams, vartojantiems didelę gliukokortikoidų dozę, pasireiškia staigus raumenų silpnumo padidėjimas, kurį gali sukelti gliukokortikoidinė miopatija.

Kai nėra pakankamas atsakas į gliukokortikoidų gydymui ir taip pat ir gliukokortikoidų miopatijos ar kitų komplikacijų, reikalaujančių dozės sumažinimą arba panaikinimą prednizolono vystymosi, naudoti imunosupresantų (metotreksatas, ciklofosfamidas, azatioprinas, ciklosporino). Kai kuriems pacientams daugiau kaip 5 metus galima vartoti tik metotreksatą (dažniausiai dozę, didesnę nei gydant RA). Intraveninių imunoglobulinų gali būti veiksmingas pacientams, kurie yra atsparūs narkotikų terapija, tačiau jų naudojimas didina gydymo išlaidas.

Miozitas, susijęs su pirminiais ir metastaziniais navikais, taip pat bambos raumenų miozitas, paprastai yra labiau atsparus gliukokortikoidų terapijai. Pašalinus naviką, remisijos atsiradimas yra susijęs su piktybiniais naviko miozitais.

Kokia prognozė turi dermatomiozitą ir polimiozitą?

Ilgalaikė remisija (ir net klinikinis atsistatymas) 5 metus yra stebima daugiau nei pusėje gydytų pacientų; vaikams šis rodiklis yra didesnis. Tačiau atkrytis gali vystytis bet kuriuo metu. Bendras penkerių metų išgyvenamumas yra 75%, o vaikams didesnis. Mirtingumo priežastys suaugusiems žmonėms yra sunkus ir progresuojantis raumenų silpnumas, disfagija, sumažėjęs mityba, aspiracinė pneumonija ar kvėpavimo nepakankamumas dėl plaučių infekcijos. Poliomyozitas yra sunkesnis ir atsparus gydymui esant širdies ir plaučių pažeidimui. Vaikų mirtis gali atsirasti dėl žarnyno vaskulito. Bendrą ligos prognozę taip pat lemia piktybinių navikų buvimas.