Kaulų čiulpų vėžys: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Mieloidinės (hematopoetinės) audinių onkologinė liga priklauso hemoblastozės kategorijai, ir tai iš tikrųjų yra kaulų čiulpų vėžys. Pažymėtina, kad kaulų čiulpų vėžinės ląstelės gali paveikti kaulų audinius, o vėliau atsiranda įvairių kaulų vėžio formų. Ir jie gali sukelti onkologinį kraujo pažeidimą.

Kalbant apie kaulų čiulpų vėžį, specialistai nurodo svarbiausio žmogaus kraujo organo vėžį, esantį kaulų gumbų audiniuose (ilgų vamzdinių kaulų ir daugelio pūkuotų kaulų ertmių, įskaitant dubens, kaukolės, krūtinkaulio kaulus). Tai yra specialios kaulų čiulpų mieloidinių audinių ląstelės - hematopoetinės kamieninės ląstelės, kurios sintezuoja leukocitus, trombocitus, eritrocitus, taip pat eozinofilus, neutrofilus, bazofilus ir mononukliarinius fagocitus. Kaulų čiulpai nesintetina limfocitų, bet juose yra B-limfocitų, kurie mūsų kūnuose atpažįsta genetiškai svetimas medžiagas (antigenus), pradeda gaminti apsauginius antikūnus ir „išlaisvina“ juos į kraują, užtikrindami imuninės sistemos funkcionavimą.

[1],

Kaulų čiulpų vėžio priežastys

Daugelio kaulų čiulpų vėžio priežasčių tyrimų metu paaiškėjo, kad, išskyrus kitus organus, kaulų čiulpai yra gana retai paveikti. Daug dažniau pasitaiko, kai kaulų čiulpai tampa metastazių taikiniu. Onkologų teigimu, vėžio metastazės kaulų čiulpuose dažniausiai stebimos pacientams, sergantiems piktybiniais plaučių, skydliaukės, pieno liaukų, prostatos ir neuroblastomos navikais (simpatinės nervų sistemos vėžiu). Pastaruoju atveju kaulų čiulpų metastazės pasireiškia daugiau nei 60% pacientų. Nors vėžinių metastazių kaulų čiulpų piktybiniai navikai yra tik 8% atvejų. Vėžinių ląstelių sklaida (plitimas) iš pirminės naviko vietos atsiranda kraujyje ir limfoje, todėl vėžio ląstelės dauginasi nekontroliuojamai patekti į kaulų čiulpus.

Tačiau yra pirminis kaulų čiulpų vėžys, kurio tikrosios priežastys šiandien nežinomos. Tokie veiksniai kaip infekcijos, kenksmingos cheminės medžiagos ar kitas neigiamas poveikis aplinkai gali turėti įtakos kaulų čiulpų vėžio vystymuisi, tačiau nėra jokių tvirtų įrodymų. Kadangi nėra pagrįstų argumentų, kad egzistuoja paveldimas veiksnys.

Dauguma tyrėjų linkę matyti kaulų čiulpų vėžio priežastis somatinėse plazmos ląstelių mutacijose - pagrindinėse ląstelėse, gaminančiose antikūnus, ir yra galutinis B-limfocitų vystymosi etapas. Pagal šią versiją kaulų čiulpų vėžys - kaulų čiulpų sarkoma arba mielomos liga - atsiranda dėl mieloidinio audinio sunaikinimo, kuris atsiranda dėl pernelyg didelės plazmos ląstelių skaičiaus. Kartais plazmos ląstelės gali visiškai išstumti normalų kraujo audinį iš kaulų čiulpų.

[2],

Kaulų čiulpų vėžio simptomai

Kaulų čiulpų vėžys, kaip rodo medicininė statistika, daugiausia veikia vyrus po 50 metų, tačiau taip pat gali išsivystyti jaunesniems žmonėms. Liga turi dvi formas: vieną fokusą (vienišas) ir daugelį (difuzinį).

Vidaus ir užsienio onkologai nurodo šiuos pagrindinius kaulų čiulpų vėžio klinikinius simptomus:

• anemija, kurioje asmuo greitai pavargsta, skundžiasi silpnumu ir galvos svaigimu. Kartais anemija yra pirmasis ir svarbiausias ligos pasireiškimas;
• nuolatiniai ir pasunkėję kaulų skausmai (dažniausiai apatinėje nugaros dalyje, dubens ir šonuose);
• kraujosruvos ant kūno ir kraujavimo dantenos (kraujo krešėjimo problemos, susijusios su mažu trombocitų skaičiumi);
• stuburo nervų galūnių suspaudimas, išreikštas kojų raumenų silpnumu, tam tikrų kūno ar kojų dalių sustingimas, šlapimo pūslės ar žarnų skausmas ir jų ištuštinimo problemos;
• padidėjęs troškulys, pykinimas, vėmimas, vidurių užkietėjimas (rodo didelį kalcio kiekį kraujyje - hiperkalcemija);
• kraujavimas iš nosies, neryškus matymas, galvos skausmas, mieguistumas (susijęs su padidėjusiu kraujo klampumu dėl labai aukšto imunoglobulino klasės - paraproteino baltymų kiekio);
• kaulų čiulpų ir kaulų vietos (dubens, šonkauliai, krūtinkaulio, kaukolės, rečiau - ilgai kaulai) įvairių dydžių skylių pavidalu, tačiau visada apvalios formos, su aiškiomis ribomis;
• patinimas per naviko fokusą.

Difuzinėje kaulų čiulpų vėžio (mielomos) formoje pastebimi tokie simptomai:

• progresuojanti normochrominio tipo anemija, išsekimas, svorio netekimas;
• kaulų skausmas;
• vieno pažeidimo mazgų matmenys didėja ir susilieja, todėl kaulinis audinys sutirštėja;
• sisteminė osteoporozė, ty kaulų tankio ir stiprumo sumažėjimas (gali lydėti patologiniai lūžiai);
• pažeidimas patenka į stuburą, sukelia jo kreivumą (krūtinės ląstos regiono kyphoscoliosis);
• bakterinių infekcijų jautrumas dėl reikšmingo imuniteto sumažėjimo (dėl hipogammaglobulinemijos).

Kaulų čiulpų vėžio etapai

Pirmajame etape, dažnai antrojoje kaulų čiulpų vėžio stadijoje, ši liga retai diagnozuojama, nes pacientai patiria skausmą, kurį sukelia radikulitas, ir gydytojai vartoja osteochondrozę, reumatiką ar pirminį radikulonitą. Jei pacientai eina į urologą apie inkstų sutrikimus, jie nedelsiant įtaria urolitizę ar pielonefritą. Ir tik ultragarsu aptinkami vietiniai patologiniai kaulinio audinio pakitimai.

Paskutinis bet kokio vėžio etapas yra būklė, kai navikai metastazuoja į limfmazgius ir kitus organus. 4 laipsnio kaulų čiulpų vėžys yra plati kaulų čiulpų sarkoma su metastazėmis arba difuzine mielomos forma.

[3], [4]

Kaulų čiulpų vėžio diagnostika

Akivaizdu, kad kaulų čiulpų vėžio simptomai gali būti vienintelis diagnozės pagrindas. Be to, diagnozė turėtų būti diferencijuota. Būtina atlikti laboratorinius kraujo tyrimus (biocheminius ir IgM antikūnų nustatymą kraujyje), šlapimą, išmatus, histologinį pažeistų audinių dalelių tyrimą (biopsiją) ir biocheminę mieloidinių audinių analizę (kaulų čiulpų punkcija).

Diagnozuojant kaulų čiulpų vėžį, reikalingi radiografiniai metodai, kaulų scintigrafija, kompiuterinė tomografija (CT) ir magnetinio rezonanso tomografija (MRI).

97% pacientų, sergančių kaulų čiulpų vėžiu, pasireiškia nenormalus baltymų kraujo ir šlapimo tyrimas.

Kraujo tyrimas dėl kaulų čiulpų vėžio yra labai specifinis. Taigi, kraujo spalvos indikatorius (ty santykinis hemoglobino kiekis viename eritrocitoje) yra artimas vieningumui (0,85-1,05 greičiu). ESR rodikliai padidėjo. Anemijos ypatybė yra eritrocitų (poikilocitozės) formos pasikeitimas, reikšmingas eritrocitų dydžio skirtumas (anizocitozė) su dideliu eritrocitų kiekiu, kuris yra neįprastai mažas (mikrocitozė).

Tuo pačiu metu kaulų čiulpų vėžiu sergančių pacientų kraujyje padidėja eritrocitų ir eritroblastų (tarpinių raudonųjų kraujo kūnelių vystymosi ląstelių) skaičius. Ritulocitų (jaunų raudonųjų kraujo kūnelių, susidarančių kaulų čiulpuose ir cirkuliuoja kraujyje) skaičius taip pat viršija normą. Bet kaulų čiulpų vėžio kraujo tyrime trombocitų skaičius yra gerokai mažesnis už norminį lygį.

Diagnozei patvirtinti atliekama kaulų čiulpų histologinė analizė - biopsija (trepanobiopsija) ir mielograma, pagrįsta jo rezultatais, leidžia objektyviai įvertinti kaulų čiulpų ląstelių būklę.

Kaulų čiulpų vėžio gydymas

Kaulų čiulpų vėžio gydymas priklauso nuo ligos formos. Vienos formos mielomos atveju pagrindinis gydymo metodas yra chirurginis, kai pažeidimas pašalinamas.

Taip pat skiriamas simptominis gydymas, kuriuo siekiama sumažinti skausmą (vartojant skausmą malšinančius vaistus); kaulų stiprinimas (kaulų apsaugai - bisfosfonatai); padidėjęs eritrocitų kiekis kraujyje (steroidiniai hormoniniai agentai).

Siekiant pagerinti pacientų kraujo sudėtį ir sumažinti jo paraproteino kiekį, gali būti naudojama mainų transfuzija arba membranos plazmos mainai.

Jei pažeidimai yra atskiri, atliekamas spindulinės terapijos kursas. Difuzinės mielomos atveju įvairios chemoterapijos schemos naudojamos siekiant sustabdyti jų vėžio ląstelių dauginimąsi.

Kamieninių ląstelių transplantacija gali būti viena iš kaulų čiulpų vėžio gydymo galimybių. Šis gydymas netinka visiems atvejams, tačiau suteikia didesnę tikimybę visiškam atleidimui. Kamieninės ląstelės paprastai gaunamos iš paciento, sergančio vėžiu, kraujo prieš radioterapiją ar chemoterapiją.

Bendra kaulų čiulpų vėžio gydymo trukmė prieš atleidimą gali būti apie metus. Daugeliu atvejų, kai yra dalinė remisija, tam tikru metu liga atsinaujina (recidyvai). Laikui bėgant recidyvų gydymas tampa sudėtingesnis ir sunkesnis.

[5], [6]

Kaulų čiulpų vėžio prevencija

Pažymėtina, kad imuniteto sumažėjimas vaidina svarbų vaidmenį kaulų čiulpų vėžio vystyme. Todėl, norint suteikti organizmui medžiagų, kurios yra naudingos kaulų čiulpams, rekomenduojama valgyti:

• riebios jūros žuvys (kaip esminių riebalų rūgščių šaltinis);
• vištienos mėsa (baltymai, selenas, B grupės vitaminai);
• graikiniai riešutai (geležies, kobalto, vario, jodo, cinko, mangano ir polinesočiųjų riebalų rūgščių);
• žemės riešutai (arachidono rūgštis);
• vištienos kiaušiniai (liuteinas);
• jūros kopūstai (jodas).

Tinkama hiperkalcemijos korekcija yra labai svarbi, todėl žmonėms, kuriems diagnozuota kaulų čiulpų vėžys (mieloma), paprastai rekomenduojama gerti daug skysčių - mažiausiai tris litrus per dieną. Jis padeda sumažinti aukštą kalcio kiekį.

[7], [8]

Kaulų čiulpų vėžio prognozavimas

Dažniausia kaulų čiulpų vėžio prognozė yra nepalanki. Nors pirminė vieniša mieloma be metastazių, pacientų išgyvenamumas yra 75–80%. Dažniausiai osteogeniniai navikai sukelia mirtį, ty kai kaulų čiulpų vėžinės ląstelės pateko į kaulus ir sukėlė kaulų vėžį (osteogeninė sarkoma, chondrosarkoma, chordoma, Ewing sarkoma ir tt).

[9]

Kiek gyvena kaulų čiulpų vėžiu?

Apskritai, laiku aptinkant ir gydant, maždaug pusė žmonių gyvena 3-4 metus. Kai kuriais atvejais liga labai gerai reaguoja į gydymą, o išgyvenimas yra daug didesnis. Ypač sėkmingas kamieninių ląstelių persodinimas suteikia geras galimybes visiškai remisuoti kaulų čiulpų vėžį.