Agranulocitozė

Leukocitai, kaip visi žino, yra būtini organizmui, kaip apsaugai nuo įvairių svetimkūnių, kurie patenka į kraują ir gali sukelti įvairias ligas. Žmogaus imuniteto būklė tiesiogiai priklauso nuo leukocitų skaičiaus jo kraujyje.

Agranulocitozė - patologinė būklė kraujo sunkus forma, kurioje tipiškas kritimas kraujo leukocitų dėl to, granulocitų skaičius, kurie yra minėta kritinė leukocitų frakcija.

Jei baltųjų kraujo kūnelių koncentracija kraujo plazmoje sumažėja iki 1,5x10 ⁹ ml kraujo, ir granuliocitų - 0,75h10 į ^9, tas pats vienas ml kraujo, šiuo atveju galima kalbėti apie Agranulocitozės išvaizdą. Granulocitų atstovauja tokiems kraujo komponentų kaip neutrofilų, bazofilų ir eozinofilų. Kitų dalelių, vadinamų leukocitais agranulocytes. Ir tai yra monocitų ir limfocitų. Tačiau verta pažymėti, kad granulocitų kiekis serume procentas tokių kaip eozinofilų ir bazofilų, yra gana žemas. Todėl jų sumažinimas negali turėti įtakos šios ligos atsiradimui. Be to, kai agranulocitozės formos nustatyta, kad padidėjęs eozinofilų kiekis kraujyje plazmoje. Todėl, dažnai vadinamas agranulocitozę taip sinonimu, kaip kritinės neutropenija, kuri yra būdinga kritinė sumažėja neutrofilų kraujo serume.

Patologiniai procesai šios ligos yra tokie. Sveikasis organizmas, bakterijos ir kita mikroflora, viršijanti jos gyventojus, taikiai egzistuoja kartu su "meistru". Yra bakterijų ir žmonių simbiozės atvejų, kai medžiagoms, kurios yra naudingos organizmui, gaminti. Pavyzdžiui, vitamino K vystymasis žarnyne, patogeninės mikrofloros priespauda ir kt. Iš leukocitų daugiausia granulocitai neleidžia dauginti ir plisti patogenams. Tačiau, sumažėjus minėtų kraujo dalelių skaičiui, organizmas jau nebegali slopinti įvairių patogeninių bakterijų ir grybų. Dėl to atsiranda įvairių rūšių infekcinių ligų atsiradimas ir komplikacijų atsiradimas.

[1], [2], [3]

Agranulocitozės priežastys

Agranulocitozės priežastys yra gana svorios. Tai tiesiog, kaip sakoma, tokia rimta liga nesusidaro.

Taigi, būtinos sąlygos, galinčios sukelti patologinius pokyčius kraujyje, yra šios:

• Jonizuojančiosios spinduliuotės ir spindulinės terapijos poveikis.
• Nurijimas cheminių medžiagų, tokių kaip benzenas.
• Insekticidų poveikis - medžiagos, naudojamos vabzdžiams naikinti.
• Kai kurių vaistų, kurie tiesiogiai slopina kraujavimą, pasekmės. Šie vaistai apima citostatikų, valproinės rūgšties, karmazepino, beta-laktaminių antibiotikų poveikį.
• Kūno veikiamų medikamentų, tokių kaip haptenai, vartojimo pasekmės - tai medžiagos, kurios negali stimuliuoti žmogaus gaminti jiems antikūnų, ir todėl pradėti imuninius procesus. Tiems patiems vaistams priskiriami aukso vaistai, antityroido grupės vaistiniai preparatai ir kiti.
• Yra žmogaus istorijoje keletas autoimuninių ligų ligų. Žinoma, įtaka raudonosios vilkligės ir autoimuninio tiroidito agranulocitozės procesui.
• Kai kurių infekcijų patekimas į žmogaus organizmą, pavyzdžiui, Epstein-Barr virusas, citomegalovirusas, geltonoji karštligė, virusinis hepatitas. Šių ligų atsiradimas yra kartu su neutropenija vidutinio laipsnio, tačiau kai kuriems žmonėms gali būti agranulocitozė.
• Bendrosios formos infekcijos, kurios veikia daugelį žmogaus organų ir audinių. Infekcinių procesų atsiradimo pobūdis gali būti tiek virusinis, tiek bakterinis.
• Labai išblaškymas.
• Žmogaus anamnezėje yra genetinės kilmės pažeidimų.

[4], [5], [6], [7]

Agranulocitozės simptomai

Agranulocitozė, kaip taisyklė, pasireiškia infekciniais organizmo procesais, kuriuos sukelia mikroorganizmai, tokie kaip bakterijos ir grybai.

Agranulocitozės simptomai yra tokie:

• Bendrieji ligos požymiai yra:
  • karščiavimas
  • silpnumas
  • prakaitavimas
  • dusulys,
  • padidėjęs širdies ritmas.
• Konkretūs ligos požymiai priklauso nuo uždegimo šaltinio ir infekcinio agento tipo. Todėl asmuo, turintis šio sutrikimo istoriją, gali sukelti nekrozinės anginos, pneumonijos, odos pažeidimų ir pan.
• Jei agranulocitozė išsivysto trombocitopeniją, žmogus pradeda kentėti padidėjusį kraujavimą.
• Visų pirma, infekciniai pažeidimai pradeda liesti žmogaus burnos ertmę, nes joje yra daug patogeniškos mikrofloros. Su mažu granulocitų kiekiu kraujyje, pacientas, visų pirma, pradeda įvairias burnos ertmės problemas, kurios pasireiškia:
  • stomatitas - burnos gleivinės uždegiminiai procesai,
  • gingivitas - uždegiminiai procesai dantenose,
  • tonzilitas - uždegiminiai procesai tonzilėse,
  • faringitas - gerklės uždegiminiai procesai.

Yra žinoma, kad su šia liga leukocitų neįmanoma patekti į infekcijos židinius. Todėl pažeidžiama zona yra padengta fibro-nekrozės audiniu. Infekcijos lokalizacijos paviršiuje galima aptikti purvinas-pilkas paleidimas, o po jo bakterijos pradeda daugintis. Dėl to, kad gleivinės gleivinės yra gausiai tiekiamos krauju, toksinai iš gyvybinės bakterijų veiklos patenka į kraują. O paskui visuotinio kraujo srauto pagalba atliekama per visą paciento kūną, todėl sudėtingame etape atsiranda bendrų intoksikacijos simptomų. Todėl pacientas išsivysto karščiavimu aukšto lygio, kartu su temperatūra apie keturiasdešimt laipsnių ir aukščiau. Taip pat yra silpnumas, pykinimas ir galvos skausmas.

Skaitykite daugiau apie agranulocitozės simptomus čia.

Agranulocitozės diagnozė

Agranulocitozės diagnozė yra tokia:

• Bendras kraujo tyrimas, taip pat šlapimas ir išmatos.
• Kraujo tyrimas, kuriame svarbu nustatyti retikulocitų ir trombocitų kiekį.
• Atsižvelgiant į kraujagyslės punkciją, taip pat tyrinėti mielogramą.
• Gauti duomenis apie kraujo sterilumą, kuris yra vartojamas pakartotinai, esant karščiavimosi pasireiškimui. Svarbu ištirti patogeninės floros jautrumą antibiotikams.
• Biocheminių kraujo tyrimo tyrimai, kurių metu galima nustatyti bendrą baltymų ir baltymų frakcijų kiekį, sialo rūgštis, fibriną, serumą, transaminazę, karbamidą ir kreatiną.
• Egzamino eiga otolaringologas.
• Egzaminas pasibaigus stomatologui.
• Plaučių rentgeno tyrimas.

Toliau bus aprašyti bendrojo kraujo tyrimo, kuriame galite diagnozuoti agranulocitozę, rezultatai. Tačiau kiti rodikliai turėtų parodyti tokį vaizdą:

• kaulų čiulpų tyrimuose - mielokarocitų lygio sumažėjimas, sutrikusi granulocitų brendimo funkcija, apibūdinantys skirtingus ląstelių vystymosi stadijas, padidėjęs plazmos ląstelių skaičius.
• su bendrąja šlapimo analizė - proteinurija (laikinas) ir cilindrurija.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Agranulocitozės kraujo tyrimas

Dėl agranulocitozės svarbus kraujo tyrimas yra svarbus laboratorinis tyrimas. Šios ligos buvimą galima įrodyti tokiais rezultatais kaip ESR padidėjimas, leukopenija ir neutropenija, kurią galima apibūdinti net ir visiškai išnykstant granulocitams. Granulocitų kiekis yra mažesnis kaip 1 × 10 ⁹ ląstelių μl kraujo. Klinikiniam ligos vaizdui taip pat yra kai kurio limfocitozės atsiradimas. Kartais nustatoma anemija, tai yra sumažėjęs raudonųjų kraujo ląstelių kiekis. Taip pat gali pasireikšti trombocitopenija ir (arba) monocitopenija. Svarbus diagnozės nustatymo veiksnys yra kraujo plazmos ląstelių aptikimas, maždaug vienas ar du procentai.

Biocheminių kraujo tyrimo (BAC) tyrimai rodo, kad gama gliukozino, sialo rūgščių, fibrino ir seromukoidų yra padidėjusi.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Agranulocitozės gydymas

Dėl tokios rimtos ligos kaip agranulocitozė būtina kompleksinis gydymas. Svarbu imtis priemonių, kurios apima šiuos dalykus:

• Patologijos priežasties išaiškinimas ir pašalinimas.
• Optimalių atkūrimo sąlygų pacientui sukūrimas, kuris apima visą sterilumą.
• Imtis prevencinių priemonių prieš infekcinių infekcijų atsiradimą, taip pat esamų infekcijų ir jų komplikacijų gydymą.
• Leukocitų masės perpylimo procedūros eiga.
• Steroidų terapijos paskirtis.
• Procedūrų, kurios skatina leukopoezę, eiga.

Svarbu suprasti, kad agranulocitozės gydymui kiekvienu atveju reikalingas individualus požiūris. Specialistai atsižvelgia į daugelį veiksnių, galinčių įtakoti ligos gydymą. Šie veiksniai apima:

• ligos priežastis ir jos kilmės pobūdis,
• ligos progresavimo laipsnis,
• esamos komplikacijos,
• paciento lytis,
• paciento amžius
• prieinama ligos, kuriai būdinga liga, istorijoje.

Kartu su pagrindine problema gydyti rekomenduojamos tokios terapijos:

• Jei yra toks poreikis, tada galima numatyti dezinfekavimo terapiją, kuri atliekama standartiniu būdu.
• Pasak paciento, anemija gydoma.
• Esant simptomams, pacientui gydomas hemoraginis sindromas.
• Galbūt koreguojantis poveikis kitoms aktualizuotoms problemoms.

Leiskite išsamiau išnagrinėti agranulocitozės terapijos metodus, kuriuos galima praktiškai taikyti:

• Jei pacientui būdingas didelis leukopenijos ir agranulocitozės laipsnis, tai šios problemos yra etiotropinio gydymo požymis. Tokia terapija yra radioterapijos seansų atmetimas ir citostatikų naudojimas. Pacientai, kuriems pasireiškė ryškus baltųjų kraujo kūnelių sumažėjimas dėl vaistų, kurie neturi tiesioginio mielotoksinio poveikio, gydant agranulocitozę, turėtų nutraukti šių vaistų vartojimą. Šiuo atveju, jei vaistai buvo laiku atšaukti, yra didelė tikimybė greitą leukocitų kiekio kraujyje atsigavimą.
• Ūminis agranulocitozė reikalauja, kad pacientas būtų laikomas visiškai steriliu ir izoliuotinu. Pacientas dedamas į sterilų dėžutę ar palatą, kuri padeda išvengti jo kontakto su išorine aplinka, siekiant užkirsti kelią infekcijai su įvairiomis infekcijomis. Reguliarūs kvarciniai posėdžiai turėtų būti laikomi kambaryje. Ligonių lankomiems giminaičiams draudžiama tol, kol paciento kraujo būklė gerėja.
• Šioje paciento būklėje gydymo darbuotojai atlieka infekcinių komplikacijų gydymą ir profilaktiką. Naudojami antibakteriniai vaistai, kurių mielotoksinis poveikis nėra. Toks gydymas yra nurodyta, jeigu baltųjų kraujo ląstelių skaičius sumažėjo iki 1x10 ⁹ ląstelių viename mililitre kraujo, ir, žinoma, už mažesnę kainą. Taip pat yra kai kurios funkcijos, kai tam tikroms sąlygoms korekcija: cukriniu diabetu, lėtiniu pielonefrito ir kitų židinių infekcinių procesų reikalauja antibiotikų naudoti kaip profilaktikai ir aukštesniame lygyje kraujo leukocitų - apie 1,5x10 ⁹ ląstelių viename mililitre kraujo.

Kai infekcinis gydymas yra prevencinė priemonė, specialistai naudoja vieną ar du antibakterinius vaistus, kurie pacientui duodami vidutine doze. Vaistiniai preparatai vartojami į veną arba į raumenis, priklausomai nuo vaisto formos.

Esant rimtiems užkrečiamosioms komplikacijoms, naudojami du ar trys antibiotikai, kurie turi daug veiksmų. Dozės yra didžiausios, vaistiniai preparatai vartojami per burną, taip pat į veną arba į raumenis.

Daugeliu atvejų siekiant užkirsti kelią patogeniškos žarnyno floros dauginimui, antibiotikai skirti vartoti neabsorbuojamus (kurie nėra absorbuojami į kraują).

Kartu kartu vartojami priešgrybeliniai vaistai, pvz., Nystatinas ir Levorinas.

Kompleksinė terapija reikalauja gana dažno imunoglobulinų preparatų ir antistafilokokų plazmos recepto.

Visos pirmiau minėtos anti-infekcinės priemonės yra naudojamos tol, kol pacientas agranulocitozė nyksta.

• Leukocitų masės perpylimo metodai. Šis gydymo metodas yra skirtas tiems pacientams, kuriems antikūnų prieš leukocitų antigenus nėra. Tuo pačiu metu specialistai stengiasi išvengti atvejų, kai atmesta įvestos masės kūnas. Šiuo tikslu jie naudoja HLA antigenų sistemą, kuri leidžia patikrinti paciento leukocitų suderinamumą su įleisto vaisto leukocitais.
• Gydyti gliukokortikoidais. Šio tipo vaistų vartojimo indikacijos yra imuninis agranulocitozė. Šio gydymo efektyvumas yra susijęs su tuo, kad gliukokortikoidai stabdo antileukocitų antikūnus, tiksliau, jų gamybai. Be to, šios grupės vaistai gali stimuliuoti leukopoezę. Remiantis standartine schema, šiuo atveju yra naudojamas prednizolonas, kuris, kaip rodo, vartojamas nuo 40 iki 100 miligramų per dieną. Dozė palaipsniui mažėja po to, kai kraujo indikatoriai rodo paciento būklės pagerėjimą.
• Leukopoieszės stimuliavimas. Tokia priemonė reikalinga mielotoksiniam ir įgimtam agranulocitozei. Šiuolaikinėje medicinos praktikoje gana sėkmingai naudojamas granulocitų kolonijas stimuliuojantis faktorius (G-CSF).

Agranulocitozės prevencija

Agranulocitozės prevencija gali būti išreikšta šiais veiksmais:

• Procedūrų, kurios sudaro leukocitų skaičių kraujyje, naudojimas. Šios procedūros apima granulocitų kolonijas stimuliuojančio faktoriaus (G-CSF) terapiją arba granulocitų-makrofagų kolonijas stimuliuojančio faktoriaus (GM-CSF).
• Svarbu įtraukti vaistai prevencinėje leukocitų nuostolių sistemoje, kurios skatina jų gamybą ir užkerta kelią šių dalelių išnykimui.
• Būtina nustatyti dietą, apimančią daugybę produktų, kurie padeda atkurti kaulų čiulpų funkciją ir leukocitų gamybą. Tai naudinga paįvairinti savo mitybą riebios žuvies, vištienos kiaušinių, riešutų, vištiena, morkos, burokėliai, obuoliai, ir geriausias iš sulčių ir sulčių mišiniai iš šių gamtos turtų. Taip pat svarbu įtraukti į paciento jūros kale, avokado, žemės riešutų ir špinatų meniu.

Agranulocitozės prognozė

Agranulocitozės prognozė su skirtingų tipų ligomis sergantiems suaugusiems yra tokia:

• Esant ūmiam agranulocitozei pacientas turi didelę medicininės priežiūros operatyvumą ir teisingumą. Tai priklauso nuo atsigavimo, taip pat užkrečiamųjų komplikacijų prevencijos. Svarbus dalykas yra granulocitų kiekis kraujyje, nustatytas atlikus laboratorinį tyrimą. Ne mažiau svarbus veiksnys, lemiantis palankią progresą, yra laikomas pradiniu žmogaus sveikatos būklu prieš pasireiškusią patologiją.
• Dėl lėtinės ligos formos regeneracijos perspektyvos yra nustatomos pagrindinės ligos, kuri sukėlė šią patologinę būklę, eigą.

Šios ligos formų atkūrimo perspektyvos yra tokios:

• Kostmano sindromo (genetiškai nustatyto vaiko genetiniu būdu nustatyto agranulocitozės) prognozė iki šiol nepalanki ekstremalioms situacijoms. Ypač naujagimiams ligos buvimas paskatino mirtinus rezultatus. Tačiau neseniai granulocitų kolonijas stimuliuojantis faktorius (G-CSF) pasirodė esąs geras gydymas.
• Dėl agranulocitozės, susijusios su vaikų cikline neutropenija, prognozė yra gana palanki. Kadangi amžiaus pasikeitimai sušvelnina ligos eigą.
• Agranulocitozė naujagimiuose su izoimmune konfliktu pati savaime yra per dešimt dvylikos dienų nuo kūdikio gimimo. Svarbu užkirsti kelią infekcinių komplikacijų atsiradimui, kuris yra išreikštas taikant tinkamą antibiotikų terapiją.

Agranulocitozė yra rimta kraujo liga, sukelianti ne mažiau sunkių infekcinių ligų komplikacijų. Todėl, norint palankiai pasiekti šią patologiją, svarbu laiku pradėti tinkamą gydymą, taip pat laikytis visų specialistų rekomendacijų.