Megaloblastinė anemija: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Megaloblastinė anemija yra vitamino B ₁₂ ir folio rūgšties trūkumo rezultatas . Neveiksminga hematopozezė veikia visas ląstelių linijas, o ypač eritroidą. Diagnozė grindžiama bendros analizės kraujo, periferinio kraujo tepinėlį, kuris yra nustatomas makrocitinė anemija anizocitozė ir poikilocitozė, Didelis ovalo formos eritrocitų (makroovalotsity) hypersegmentation neutrofilų ir retikulocitopenijai. Gydymas skirtas pašalinti pagrindinę priežastį.

Makrocitus vadina padidintais eritrocitais (MCV> 95II). Makrocitiniai eritrocitai randami įvairiose ligose, daugelis iš kurių nėra susijusios su megaloblastozės ir anemijos vystymu. Makrocytozę gali sukelti megaloblastai ar kiti padidėję eritrocitai. Megaloblastai yra dideli branduolio eritrocitų pirmtakai, kurių sudėtyje yra nekondensuoto chromatino. Megaloblastozė prieš makrocitinės anemijos atsiradimą.

[1], [2], [3], [4], [5]

Priežastys megaloblastinė anemija

Dažniausia tarpusavio kraujospūdžio priežastis yra vitamino B ₁₂ arba folio rūgšties naudojimo sutrikimas . Kitos priežastys yra vaistų vartojimas (dažniausiai citostaziniai arba imunosupresantai), kurie sutrikdo DNR sintezę ir rečiau - medžiagų apykaitos ligas. Kai kuriais atvejais megaloblastozės etiologija nežinoma.

[6], [7], [8], [9], [10]

Pathogenesis

"Megaloblasto" hematopoieso tipas yra DNR sintezės pažeidimo rezultatas, dėl kurio susidaro didelės ląstelės su dideliais branduoliais. Visais ląstelių linijų buvo nokimo, kurioje citoplazmos brendimo priekį Brendimo branduolius pažeidimas, jis sukelia kaulų čiulpų megaloblasts prieš pasikeičia kraujyje. Pažeidus kraujodaros sukelia meduliarinė ląstelių mirtį, todėl eritropoezę neefektyvus ir netiesioginė hiperbilirubinemija ir hiperurikemiją. Kadangi brendimo sutrikimas veikia visas ląstelių linijas, vėlesniuose leukopenijos ir trombocitopenijos stadijose nustatoma retikulocitopenija. Dideli ovalūs eritrocitai (makro-ovalocitai) patenka į kraują. Apibūdinami hipersegmentuoti polimorfonukleariniai neutrofilai, jų formavimo mechanizmas yra neaiškus.

[11], [12]

Simptomai megaloblastinė anemija

Anemija vystosi palaipsniui ir gali būti asimptoma, kol ji tampa ryški. Vitamino B ₁₂ trūkumas gali sukelti neurologinių simptomų pasireiškimą, įskaitant periferinę neuropatiją, demenciją ir subagutinę kombinuotą degeneraciją. Folio rūgšties trūkumas gali sukelti viduriavimą, glositą, svorio kritimą.

Dauguma makrocitinių (MCV> 95 fl / cell) anemijų yra tarpreguliniai. Ne agliutininė makrocitozė atsiranda su skirtingomis klinikinėmis sąlygomis, ne visos yra aiškios. Anemija paprastai vystosi mechanizmais, kurie nepriklauso nuo makro-citozės. Makrocitozė, kurią sukelia eritrocitų membranos perteklius, pasireiškia pacientams, sergantiems lėtiniu kepenų liga, kuriai yra sumažėjęs cholesterolio esterizavimas. Makrocitozė su MCV nuo 95 iki 105 95 A / ląstelių pasireiškia lėtiniu alkoholizmu, be folio rūgšties trūkumo. Vidutiniškai išreikšta makrocitozė pasireiškia aplastine anemija, ypač atsinaujinimo laikotarpiu. Makrocytoze būdinga mieloidinei displazijai. Kadangi eritrocitai keičia savo formą blužnyje po išėjimo iš kaulų čiulpų, makrocitozė gali atsirasti po splenektomijos, nors šie pokyčiai nėra susiję su anemija.

Nemegaloblastny makrocitozė įtariama pacientams, sergantiems makrocitinė anemija, kurie po studijų išstumtų vitamino B trūkumas ₁₂ ir folio rūgšties. Makroovalotsity periferinio kraujo tepinėlį ir vis RDW, kuri yra būdinga klasikiniu megaloblastine anemija, gali būti trūksta. Jei kliniškai nepaaiškinama nemegaloblastny makrocitozė (pvz, į aplastinė anemija, lėtine kepenų liga ar alkoholio vartojimo buvimas) arba įtariamas mielodiplaziyu būtina atlikti citogeninis mokslo ir studijų kaulų čiulpų pašalinti mielodisplazija. Kai nemegaloblastnom makrocitozė kaulų čiulpų megaloblasts nėra nustatyta, bet mielodisplazijos ir išreikšta kepenų liga, kuriai būdingas megaloblastoidnye pirmtakais eritrocitų Neperregimų Chromatinas kondensatų, kurios skiriasi nuo įprastų plonas gijų būdingų megaloblastine anemias.

Diagnostika megaloblastinė anemija

Manoma, kad megaloblastinės anemijos buvimas pacientams, sergantiems anemija ir makrocitinių eritrocitų indeksais. Diagnozė dažniausiai pagrįsta periferinio kraujo įtvaro tyrinėjimu. Su visais anemijos vaizdais makrocytozė atsiranda su MCV> 100fl. Išemijos metu stebimas ovalocitozė, anisocitozė ir poikilocitozė. Raudonųjų kraujo kūnelių išsiskyrimo pagal tūrį (RDW) vertė yra didelė. Howell-Jolli kūnai (branduolių fragmentai) dažnai susiduriami. Nustatyta retikulocitopenija. Granulocitų hipersegmentacija, vėliau neutropenija, vystosi anksti. Sunkiais atvejais trombocitopenija yra įprasta, o trombocitų dydis ir forma gali skirtis. Neaiškiais atvejais būtina atlikti kaulų čiulpų tyrimą.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Gydymas megaloblastinė anemija

Prieš pradedant gydymą, būtina nustatyti anemijos priežastis. Nustatant megaloblastinę anemiją, siūloma vitamino B ₁₂ trūkumas ar folio rūgšties trūkumas . Jei periferinio kraujo ir kaulų čiulpų tyrimo pagrindu nėra pakankamai duomenų, būtina nustatyti vitamino B ₁₂ ir folio rūgšties lygį.

Gydymas priklauso nuo priežasties, kuri sukėlė anemiją. Narkotikai, kurie sukelia megaloblastinę būseną, būtina panaikinti arba sumažinti dozę.