Sklerodermija ir inkstų pažeidimas: gydymas

Šiuo metu skleroderma gydoma naudojant tris pagrindines narkotikų grupes: antifibrotiką; priešuždegiminiai ir imunosupresantai; kraujagyslių priemonė.

• Penicilaminas yra pagrindinis antifibroto terapijos pagrindas. Pagrindinės vartojimo nuorodos: difuzinė sklerodermija, ūminė greito progresavimo sklerodermija, dažniausiai komplikuota tikros skleroderminės inksto vystymuisi. Šiose situacijose penicilamino vartojimas gali turėti prevencinį poveikį skleroderminės nefropatijos vystymuisi. Penicilaminas slopina kolageno subrendimą ir, vartojant ilgą laiką, padeda sumažinti odos pokyčius. Vaistas turi būti vartojamas ilgą laiką - 2-5 metus. Ūminės gydymo sklerodermija atliekamas didinant dozes, palaipsniui didinant juos 750-1000 mg / per dieną, mažiausiai 3 mėnesius ir toliau jį mažinti siekiant išlaikyti 250-300 mg / parą. Penicilamino gydymas tinkamas dozes riboja jos dažnį šalutinio poveikio, iš kurių rimčiausia - nefrozinio sindromo, leuko- ir trombocitopenija, myasthenia gravis, žarnyno dispepsija. 
• Gliukokortikoidai ir imunosupresantų naudingai valdytų ūmaus ir poūmiam sisteminės sklerodermijos, vyrauja, kai uždegimo požymiai ir imuninės pat labai greitai fibrozės progresavimą. Prednizolono dozė sisteminio sklerodermija daugeliu atvejų ji neturėtų viršyti 20-30 mg / d, nes manoma, kad didesnės dozės prednizono gali sukelti ūminį sklerodermija nefropatija. Gydymą prednizolonu reikia sujungti su penicilaminu. Lėtinis sisteminės sklerodermijos metu gliukokortikoidai yra neveiksmingi. Imuninę sistemą slopinančių vaistų (ciklofosfamidas, metotreksatas, azatioprino) yra naudojama gydant sisteminę sklerozę su vistseritami, polimiozitą cirkuliuojančio ANCA. Ciklosporinas, kurių veiksmingumas buvo parodyta gydyti Difuzinis odos sisteminę sklerozę, turėtų būti naudojamas su atidžiai stebint inkstų funkciją, nes jo naudojimas padidina sklerodermija inkstų tikrąją riziką.
• Norėdami įtakoti mikrocirkuliacijos sistemą su sistemine sklerodermija, naudojami įvairūs kraujagyslių preparatai su skirtingais veikimo mechanizmais. Tarp vazodilatatorių pasirinktini vaistai yra kalcio antagonistai, veiksmingi ne tik Raynaud sindromui, bet ir inkstų bei plaučių pažeidimų požymiams. Dažniausiai vartojamas nifedipinas, pageidaujamos retardinės formos.

Vazodilatoriai turi būti derinami su disagregantu: dipiridamoliu, pentoksifilinu, tiklopidinu, kuris veikia gemostazės sistemos trombocitą. Jei pasireiškia padidėjęs intravaskulinis koaguliacija, nurodomas antikoaguliantų (heparino) paskyrimas.

Kai generalizovanom Raynaud'o sindromo, vidaus organų kraujagyslių patologijų ženklas rodo prostaglandino E1 narkotikų (vazoprostan, iloprosto) naudojimą. Per metus turėtų būti 2 gydymo kursai su intraveniniais narkotikų įpurškimais, 15-20 vienam kursui. Prostaglandino E1 pagerina ne tik periferinį mikrocirkuliaciją, mažinant Raynaud'o sindromo ir opinis simptomus pašalinant nekrotinį žalą, bet taip pat padeda pagerinti mikrocirkuliaciją organą, todėl perspektyvus gydymo sklerodermija nefropatija.

[1], [2], [3], [4]

Skleroderminės nefropatijos gydymas: savybės

Su malosimptomnomine inksto pažeidimu, pastebėtą daugumoje sisteminės sklerodermijos pacientų, normalaus arterinio slėgio atveju galima išvengti specialaus gydymo. Vidutinės arterinės hipertenzijos vystymasis rodo antihipertenzinio gydymo pradžią. Pasirinktini vaistai yra AKF inhibitoriai, slopinantys plazmos renino aktyvumą, padidintą skleroderminės nefropatijos atveju. Šios grupės vaistus galima skirti tokiomis dozėmis, kurios užtikrina kraujospūdžio normalizavimą. Esant nepageidaujamiems įvykiams (kosulys, citopenija), naudojant AKF inhibitorių atveju reikia vartoti beta adrenoblokatorių, kalcio kanalų blokatorių lėtai naudingai į retard formų, alfa adrenoreceptorių blokatorių, diuretikų įvairių kombinacijų.

Nuo ūminio inkstų ligos sklerodermija plėtra negali būti prognozuojama, visi pacientai su difuzinio forma sistemine skleroze rodo atidžiai tolesnių su reguliariai tyrimą inkstų funkcija. Jie turėtų vengti situacijų, kai yra įmanoma blogėja inkstų perfuziją (hypohydration, masyvi gydymo diuretikais, todėl hipovolemija, hipotenzija, kaip tam tikrų vaistų, hipotermija naudojimo rezultatas) dėl rizikos sukelti į sklerodermija inkstų tikrąjį vystymąsi.

Į piktybine hipertenzija arba inkstų nepakankamumo požymių sklerodermija gydymo atsiradimo atvejis turėtų būti pradėtas iš karto, kaip gamtos istorijos ūminio sklerodermija nefropatija yra būdingas greitas progresavimą, vedantį į oliguric ūminio inkstų nepakankamumo ar mirties plėtrai.

Iš ūmaus sklerodermija nefropatija gydymo pagrindas - AKF inhibitorių, kuris Įvadas į klinikinę praktiką pasikeitė tikrosios sklerodermija inkstų Perspektyva: naudoti šių vaistų pacientų išgyvenimo pirmaisiais buvo 18%, po naudojimo pradžios - 76%.

Atidžiai stebėti kraujospūdį - prioritetas gydymas Ūminio sklerodermija inkstų liga, nes jis leidžia jums sulėtinti inkstų nepakankamumo progresavimą ir išvengti žalos į širdį, centrinę nervų sistemą, akis. Vis dėlto reikia vengti pernelyg greito kraujospūdžio sumažėjimo, kad nebūtų išprovokuoti tolesnio inkstų perfuzijos pablogėjimo, esant išeminės ūmios tubulinės nekrozės atsiradimui. AKF inhibitoriai turi būti derinami su kalcio kanalų blokatoriais. Dozės turėtų būti parinktos taip, kad būtų pasiektas 10-15 mm Hg sistolinio ir diastolinio arterinio slėgio sumažėjimas. Per dieną diastolinis kraujo spaudimas yra 90-80 mm. Hg.

Neseniai dėl ūmaus sklerodermija inkstų ligai gydyti rekomenduojame prostaglandinų E1 naudoti į veną infu-ZY forma, kuri padeda pašalinti mikrovaskulinių žalą, atkurti kraujotaką, kad inkstų parenchimos, nesukeliant hipotenzija.

Jei reikia (ūminis oligurinis inkstų nepakankamumas, nekontroliuojama arterinė hipertenzija), reikia skirti hemodializę. Pacientams, sergantiems sistemine skleroze hemodializės dažnai problemiškas dėl formavimo kraujagyslių prieigą metu iš sklerodermija (spazmas didelių laivų, odos sukietėjimas, arterioveninės fistulės trombozė), žinoma sunkumų. Kai kuriais atvejais, galima savaiminis atsigavimas inkstų funkciją pacientams, kuriems buvo atlikta ūminis skleroderminį nefropatijos, per kelis mėnesius (iki 1 metų), vartojant hemodializės, kuri leidžia tam tikrą laiką nutraukti procedūrą. Ilgesniam sklerodermos pakitimui geriau naudoti peritoninę dializę, kuri vis dėlto dažnai yra komplikuota peritonine fibroze.

Pacientams, sergantiems sistemine sklerodermija, gali būti persodintas inkstas. Kontraindikacijos yra progresuojanti skleroderma, kurios metu sunkiai pažeista oda, plaučiai, širdis ir GIT.