Mazginis periarteritas

Retą patologiją – mazginį periarteritą – lydi vidutinio ir mažo kalibro arterijų pažeidimai. Kraujagyslių sienelėse vyksta jungiamojo audinio dezorganizacijos procesai, uždegiminė infiltracija ir skleroziniai pokyčiai, dėl kurių atsiranda aiškiai apibrėžtų aneurizmų.[1]

Kiti ligos pavadinimai: poliarteritas , nekrozinis arteritas, panarteritas.

Epidemiologija

Mazginis periarteritas yra sisteminė patologija, nekrozinis vaskulitas, pažeidžiantis vidutines ir mažas raumeninio tipo arterijas. Dažniausiai liga plinta į odą, inkstus, raumenis, sąnarius, periferinę nervų sistemą, virškinamąjį traktą, taip pat kitus organus, rečiau – plaučius. Patologija dažniausiai pirmiausia pasireiškia bendrais simptomais (karščiavimu, bendru sveikatos pablogėjimu), vėliau pridedami konkretesni požymiai.

Dažniausi ligos diagnozavimo metodai yra biopsija ir arteriografija.

Gydymui priimtiniausi vaistai yra gliukokortikoidai ir imunosupresantai.

Mazginio periarterito dažnis yra nuo dviejų iki trisdešimties atvejų 1 milijonui pacientų.

Vidutinis pacientų amžius yra 45-60 metų. Dažniau serga vyrai (6:1). Moterims ši liga dažniau būna astma, išsivysto bronchinė astma ir hipereozinofilija.

Maždaug 20 % diagnozuoto mazginio periarterito atvejų pacientams nustatomas hepatitas (B arba C).[2], [3]

Priežastys Mazginis periarteritas

Mokslininkai dar neatrado aiškios mazginio periarterito išsivystymo priežasties. Tačiau pagrindiniai ligos sukėlėjai yra nustatyti taip:

• reakcija į vaistų vartojimą;
• virusinės infekcijos (hepatito B) išlikimas.

Specialistai sudarė gana įspūdingą vaistų, susijusių su mazginio periarterito išsivystymu, sąrašą. Tarp šių vaistų:

• beta laktaminiai antibiotikai;
• makrolidiniai vaistai;
• sulfonamidiniai vaistai;
• chinolonai;
• antivirusiniai vaistai;
• serumai ir vakcinos;
• selektyvūs serotonino reabsorbcijos inhibitoriai (fluoksetinas);
• prieštraukuliniai vaistai (fenitoinas);
• Levodopa ir karbidopa;
• tiazidai ir kilpiniai diuretikai;
• Hidralazinas, propiltiouracilas, minociklinas ir kt.

Hepatito B paviršinis antigenas (HBsAg) arba imunokompleksai su juo buvo aptikti kas trečiam-ketvirtam mazginiu periarteritu sergančiam pacientui. Taip pat buvo aptikti kiti hepatito B antigenai (HBeAg) ir antikūnai prieš HBcAg antigeną, susidarę viruso replikacijos metu. Pastebėtina, kad dėl plačiai paplitusios vakcinacijos nuo hepatito B pastaraisiais dešimtmečiais Prancūzijoje sergamumas mazginiu periarteritu labai sumažėjo.

Taip pat maždaug vienam iš dešimties pacientų nustatomas hepatito C virusas, tačiau santykių subtilybių mokslininkai dar neįrodė. „Įtariamos“ ir kitos virusinės infekcijos: žmogaus imunodeficito virusas, citomegalovirusas, raudonukės ir Epstein-Barr virusai, I tipo T limfotropinis virusas, parvovirusas B-19 ir kt.

Yra pagrindo manyti, kad hepatito B ir skiepijimas nuo gripo prisideda prie mazginio periarterito išsivystymo.

Manoma, kad papildomas įtariamas veiksnys yra genetinis polinkis, dėl kurio taip pat reikia įrodymų ir tolesnių tyrimų.[4]

Rizikos veiksniai

Mazginis periarteritas yra menkai suprantama liga, tačiau ekspertai ją jau laiko polietiologine, nes jos vystymąsi gali turėti daug priežasčių ir veiksnių. Dažnai nustatoma, kad tai susiję su židininėmis infekcijomis: streptokokinėmis, stafilokokinėmis, mikobakterinėmis, grybelinėmis, virusinėmis ir kt. Svarbų vaidmenį atlieka padidėjęs žmogaus jautrumas kai kuriems vaistams - pavyzdžiui, antibiotikams ir sulfonamidams. Tačiau daugeliu atvejų, net ir kruopščiai diagnozavus, etiologinio veiksnio nustatyti nepavyksta.

Štai rizikos veiksniai, apie kuriuos šiandien žino gydytojai:

• amžiaus grupė virš 45 metų ir vaikai nuo 0 iki 7 metų (genetinis faktorius);
• staigūs temperatūros pokyčiai, hipotermija;
• Per didelis ultravioletinių spindulių poveikis, per didelis saulės vonių naudojimas;
• per didelė fizinė ir psichinė perkrova;
• bet koks žalingas poveikis, įskaitant traumą ar operaciją;
• hepatitas ir kitos kepenų ligos;
• medžiagų apykaitos sutrikimai, cukrinis diabetas;
• hipertenzija;
• vakcinos skyrimas ir HbsAg išlikimas serume.

Pathogenesis

Mazginio periarterito patogenezė susideda iš organizmo hiperalerginio atsako į etiologinių veiksnių poveikio susidarymo, autoimuninės reakcijos atsiradimo pagal antigeno-antikūno tipą (ypač į kraujagyslių sieneles), formuojantis imunokompleksai.

Kadangi endotelio ląstelėse yra IgG Fc fragmento receptoriai su pirmąja komplemento Clq frakcija, imunokompleksų ir kraujagyslių sienelių sąveikos mechanizmai yra lengvesni. Pastebimas imunokompleksų nusėdimas kraujagyslių sienelėse, o tai lemia imuninio uždegiminio proceso vystymąsi.

Susidarę imunokompleksai stimuliuoja komplementą, dėl kurio pažeidžiama sienelė ir susidaro chemotaksiniai komponentai, kurie pritraukia neutrofilus į pažeidimo vietą.[5]

Neutrofilai atlieka fagocitinę funkciją imunokompleksų atžvilgiu, tačiau tuo pat metu išskiria lizosominius proteolitinius fermentus, kurie pažeidžia kraujagyslių sienelę. Be to, neutrofilai „priklijuojami“ prie endotelio ir, esant komplementui, išskiria aktyvius deguonies radikalus, kurie provokuoja kraujagyslių pažeidimus. Tuo pačiu metu stiprėja endotelio išsiskyrimas faktorių, skatinančių padidėjusį kraujo krešėjimą ir kraujo krešulių susidarymą paveiktose kraujagyslėse.

Simptomai Mazginis periarteritas

Mazginis periarteritas atsiskleidžia bendromis nespecifinėmis apraiškomis: žmogui nuolat kyla temperatūra, jis laipsniškai plonėja, vargina raumenų ir sąnarių skausmai.

Karščiavimas nuolatinio karščiavimo forma būdingas 98-100% atvejų: temperatūros kreivė nereguliari, nereaguojama į gydymą antibiotikais, tačiau gydymas kortikosteroidais yra veiksmingas. Temperatūra vėliau gali normalizuotis dėl daugelio organų patologijos vystymosi.

Pacientų svorio mažėjimas yra patognomoninio pobūdžio. Kai kurie pacientai per kelis mėnesius numeta 35-40 kg svorio. Lieknumo laipsnis didesnis nei sergant onkopatologijomis.

Raumenų ir sąnarių skausmas ypač būdingas pradinei mazginio periarterito stadijai. Skausmas ypač pažeidžia didelius sąnarius ir blauzdos raumenis.[6]

Poliorganinės patologijos skirstomos į keletą tipų, kurie lemia ligos simptomus:

• Kai pažeidžiamos inkstų kraujagyslės (ir tai atsitinka daugeliui pacientų), padidėja kraujospūdis. Hipertenzija yra nuolatinė, nuolatinė, sukelianti sunkų retinopatijos laipsnį. Galimas regėjimo funkcijos praradimas. Atliekant šlapimo analizę, nustatoma proteinurija (iki 3 g/d.), mikro arba makrohematurija. Kai kuriais atvejais aneurizmos išsiplėtusi kraujagyslė plyšta, susidaro perirenalinis kraujavimas. Inkstų nepakankamumas išsivysto per pirmuosius trejus ligos metus.
• Jei pilvo ertmės kraujagyslės yra pažeistos, simptomai pasireiškia jau ankstyvoje mazginio periarterito stadijoje. Pagrindiniai simptomai yra pilvo skausmas, nuolatinis ir progresuojantis. Pastebimi dispepsiniai sutrikimai: viduriavimas su kraujo priemaiša iki dešimties kartų per dieną, išsekimas, pykinimo ir vėmimo priepuoliai. Jei yra opos perforacija, atsiranda ūminio peritonito požymių. Kyla kraujavimo iš virškinimo trakto pavojus.
• Esant vainikinių arterijų pažeidimams, širdies skausmas nėra būdingas. Ištinka infarktai, daugiausia nedidelio židinio pobūdžio. Sparčiai didėjantis kardiosklerozės reiškinys, dėl kurio atsiranda aritmijų, širdies nepakankamumo požymių.
• Kai pažeidžiama kvėpavimo sistema, nustatomi bronchų spazmai, hipereozinofilija, eozinofiliniai infiltratai plaučiuose. Būdingas kraujagyslinio plaučių uždegimo formavimasis: ligą lydi kosulys, negausus skreplių išsiskyrimas, rečiau – hemoptizė, didėjantys nepakankamos kvėpavimo funkcijos simptomai. Rentgeno spinduliai vizualizuoja smarkiai padidėjusį kraujagyslių modelį sustingusio plaučio tipui, plaučių audinio infiltraciją (daugiausia šaknų srityje).
• Kai pažeidžiama periferinė nervų sistema, pastebimas asimetrinis poli ir mononeuritas. Pacientą vargina stiprus skausmas, tirpimas, kartais raumenų silpnumas. Dažniau pažeidžiamos kojos, rečiau rankos. Kai kuriems pacientams susidaro polimieloradikuloneuritas, pėdų ir rankų parezė. Dažnai randami saviti mazgeliai išilgai kraujagyslių kamienų, opos ir odos nekrozės židiniai. Galima minkštųjų audinių nekrozė ir gangreninių komplikacijų išsivystymas.

Pirmieji ženklai

Pradinis mazginio periarterito klinikinis vaizdas pasireiškia karščiavimu, didelio nuovargio jausmu, padidėjusiu prakaitavimu naktį, apetito praradimu ir silpnumu, raumenų silpnumu (ypač galūnėse). Daugeliui pacientų atsiranda raumenų skausmas, lydimas židininio išeminio miozito ir sąnarių skausmo. Pažeisti raumenys netenka jėgos, gali išsivystyti uždegiminiai procesai sąnariuose.[7]

Pirmųjų požymių sunkumas skiriasi, o tai labai priklauso nuo to, kuris organas ar organų sistema yra paveikta:

• Periferinės nervų sistemos pažeidimas pasireiškia motoriniais ir jutimo sutrikimais alkūnkaulio, vidurinio ir peronealinio nervo sutrikimais; taip pat gali išsivystyti distalinė simetrinė polineuropatija;
• Centrinė nervų sistema į patologiją reaguoja galvos skausmais, rečiau būna insultų (išeminių ir hemoraginių) aukšto kraujospūdžio fone;
• Inkstų pažeidimas pasireiškia arterine hipertenzija, sumažėjusiu paros šlapimo kiekiu, uremija, bendrais šlapimo nuosėdų pokyčiais, kraujo ir baltymų atsiradimu šlapime, kai nėra ląstelių cilindrų, apatinės nugaros dalies skausmais, sunkiais atvejais. - inkstų nepakankamumo požymiai;
• Virškinimo traktas sukelia kepenų ir pilvo skausmą, pykinimą, vėmimą, viduriavimą, malabsorbcijos simptomus, žarnyno perforaciją ir peritonitą;
• iš širdies pusės gali nebūti patologinių požymių arba gali atsirasti širdies nepakankamumo simptomų;
• odoje pastebimas tinklinis gyvas, paraustantys skausmingi mazgeliai, pūslelių arba pūslelių pavidalo bėrimas, nekrozės ir opinių pakitimų vietos;
• Genitalijas pažeidžia orchitas, pradeda skaudėti sėklides.

Inkstų pažeidimas sergant mazginiu periarteritu

Inkstai pažeidžiami daugiau nei 60% pacientų, sergančių mazginiu periarteritu. Daugiau nei 40% atvejų pasireiškia inkstų nepakankamumas.

Inkstų sutrikimų tikimybė priklauso nuo pacientų lyties ir amžiaus kategorijos, nuo skeleto raumenų, širdies vožtuvų sistemos ir periferinės nervų sistemos patologijų buvimo, nuo ligos eigos tipo ir fazės, nuo virusinio hepatito antigeno buvimo. Ir širdies ir kraujagyslių sistemos vertės.

Nefropatijos išsivystymo greitį tiesiogiai lemia C reaktyvaus baltymo ir reumatoidinio faktoriaus kiekis kraujyje.

Inkstų sutrikimus, sergančius mazginiu periarteritu, sukelia stenozė ir inkstų kraujagyslių mikroaneurizmų atsiradimas. Patologinių pokyčių laipsnis koreliuoja su nervų sistemos sutrikimų sunkumu. Reikėtų suprasti, kad inkstų pažeidimai smarkiai sumažina pacientų išgyvenimo tikimybę. Tačiau šis klausimas apie tam tikrų inkstų funkcijos sutrikimų įtaką mazginio periarterito eigai nėra pakankamai ištirtas.

Uždegiminis procesas dažniausiai tęsiasi iki tarpskilvelinių arterijų, rečiau į arterioles. Manoma, kad glomerulonefritas nebūdingas mazginiam periarteritui ir dažniausiai pastebimas mikroskopinio angiito fone.

Greitą inkstų nepakankamumo pablogėjimą lemia daugybiniai inkstų infarktai.[8]

Širdies pažeidimas

Širdies ir kraujagyslių pažeidimų vaizdas pastebimas kas antru atveju iš dešimties. Patologija pasireiškia hipertrofiniais kairiojo skilvelio pokyčiais, širdies plakimu, širdies ritmo sutrikimais. Vainikinių kraujagyslių uždegimas sergant mazginiu periarteritu gali išprovokuoti krūtinės anginos atsiradimą ir miokardo infarkto vystymąsi.

Makro preparatuose daugiau nei 10% atvejų atskleidžiami mazginiai sustorėjimai, tokie kaip apyrankės, kurių skersmuo nuo kelių milimetrų iki poros centimetrų (iki 5,5 cm, kai pažeidžiami dideli kraujagyslių kamienai). Pjūvis rodo aneurizmą, dažnai su tromboziniu užpildymu. Galutinį diagnostinį vaidmenį atlieka histologija. Tipiškas mazginio periarterito požymis yra polimorfinis kraujagyslių pažeidimas. Pastebimas įvairių tipų jungiamojo audinio dezorganizacijos derinys:[9]

• gleivinės patinimas, fibrinoidiniai pokyčiai su tolesne skleroze;
• kraujagyslės spindžio susiaurėjimas (iki obliteracijos), kraujo krešulių susidarymas, aneurizmos, sunkiais atvejais - kraujagyslių plyšimas.

Kraujagyslių pakitimai tampa nekrozės, atrofinių ir sklerozinių procesų, kraujavimų vystymosi paleidimo mechanizmu. Kai kuriems pacientams pastebimas flebitas.

Širdyje pastebima epikardo riebalinio sluoksnio atrofija, rudoji miokardo distrofija, o sergant hipertenzija – kairiojo skilvelio hipertrofija. Esant vainikinių arterijų pažeidimams, išsivysto židininė miokardo nekrozė, distrofija ir raumenų skaidulų atrofija. Miokardo infarktai yra gana reti – daugiausia dėl to, kad susiformuoja kolateralinė kraujotaka. Trombovaskulitas randamas vainikinių arterijų kamienuose.[10]

Mazginio periarterito odos apraiškos

Odos ligos požymiai pastebimi kas antram mazginiu periarteritu sergančiam pacientui. Dažnai bėrimų atsiradimas tampa pirmuoju arba vienu pirmųjų sutrikimo požymių. Tipiški simptomai yra:

• pūslinis ir pūslinis bėrimas;
• kraujagyslių papulinė-petechialinė violetinė;
• kartais - poodinių mazginių elementų atsiradimas.

Apskritai mazginio periarterito odos apraiškos yra nevienalytės ir įvairios. Dažni požymiai gali būti tokie:

• bėrimas yra uždegiminis;
• bėrimas yra simetriškas;
• Yra polinkis į patinimą, nekrozinius pokyčius ir kraujavimą;
• Pradiniame etape bėrimas lokalizuotas apatinėse galūnėse;
• pastebimas evoliucinis polimorfizmas;
• atsekamas ryšys su jau esamomis infekcijomis, vaistais, temperatūros pokyčiais, alerginiais procesais, autoimuninėmis patologijomis, sutrikusia venine kraujotaka.

Odos pažeidimų yra įvairių – nuo ​​dėmių, mazgelių ir purpuros iki nekrozės, opų ir erozijų.

Mazginis periarteritas vaikams

Jaunatvinis poliarteritas yra mazginio poliarterito forma, kuria dažniausiai serga vaikai. Šis ligos eigos variantas išsiskiria hipererginiu komponentu, pažeidžiama dauguma periferinių kraujagyslių, yra didelė trombangitinių komplikacijų rizika sausų audinių nekrozės, gangreninių procesų pavidalu. Visceraliniai sutrikimai pasireiškia santykinai silpnai ir neturi įtakos patologijos baigčiai, tačiau yra tendencija užsitęsti su periodiškais atkryčiais.

Klasikinė jaunatvinio poliarterito forma yra sunki: inkstų pažeidimas, aukštas kraujospūdis, pilvo išemija, smegenų krizės, vainikinių kraujagyslių uždegimai, plaučių vaskulitas, dauginis mononeuritas.

Tarp ligos priežasčių daugiausia laikomi alerginiai ir infekciniai veiksniai. Klasikinė mazginio periarterito forma yra susijusi su hepatito B viruso infekcija. Dažnai ligos pradžia pastebima kartu su ūminėmis kvėpavimo takų virusinėmis infekcijomis, vidurinės ausies uždegimu ir krūtinės angina, šiek tiek rečiau - įvedus vakcinas ar gydant vaistus. Neatmetama genetinė polinkis: dažnai sergančio vaiko tiesioginiams giminaičiams randama reumatologinių, alerginių ar kraujagyslių patologijų.

Sergamumas mazginiu periarteritu vaikystėje nežinomas: liga diagnozuojama labai retai.

Patogenezė dažnai atsiranda dėl imunokompleksinių procesų su padidėjusiu komplemento aktyvumu ir leukocitų kaupimu imunokomplekso fiksacijos srityje. Uždegiminė reakcija pasireiškia mažų ir vidutinio dydžio arterijų kamienų sienelėse. Dėl to išsivysto proliferacinis-destrukcinis vaskulitas, deformuojasi kraujagyslių dugnas, stabdoma kraujotaka, sutrinka reologinės ir koaguliacinės kraujo savybės, pastebima trombozė ir audinių išemija. Palaipsniui formuojasi sienelės fibrozė, formuojasi aneurizmos, kurių skersmuo iki 10 mm.

Etapai

Mazginis periarteritas gali pasireikšti ūminiu, poūmiu ir lėtiniu pasikartojančiu etapu.

• Ūminei stadijai būdingas trumpas pradinis laikotarpis su intensyvia kraujagyslių pažeidimų apibendrėjimu. Ligos eiga sunki nuo pat jos atsiradimo momento. Pacientas turi aukštą remituojančios karštligės tipo karščiavimą, gausų prakaitavimą, ryškų sąnarių skausmą, mialgijas, pilvo skausmus. Pažeidus periferinę kraujotaką, sparčiai formuojasi platūs odos nekrozės židiniai, vystosi distalinis gangreninis procesas. Kai pažeidžiami vidaus organai, pastebimos intensyvios kraujagyslių-smegenų krizės, miokardo infarktas, polineuritas, žarnyno nekrozė. Ūminis laikotarpis gali būti stebimas 2-3 mėnesius ir ilgiau, iki vienerių metų.
• Poūmis etapas prasideda palaipsniui, daugiausia pacientams, kuriems vyrauja patologinio proceso lokalizacija vidaus organų srityje. Keletą mėnesių pacientai turi subfebrilo temperatūrą arba periodiškai pakyla iki aukštos temperatūros. Yra laipsniškas pablogėjimas, sąnarių ir galvos skausmai. Vėliau išsivysto ūmi smegenų kraujagyslių krizė, arba pilvo sindromas, arba polineuritas. Patologija išlieka aktyvi iki trejų metų.
• Lėtinė stadija gali būti stebima tiek ūminiame, tiek poūmiame ligos procese. Pacientai pradeda patirti kintančius simptomų paūmėjimo ir išnykimo laikotarpius. Per pirmuosius kelerius metus recidyvai pastebimi kas šešis mėnesius, tolesnės remisijos gali pailgėti.

Ūminė mazginio periarterito eiga

Ūminė mazginio periarterito fazė dažniausiai būna sunki, nes pažeidžiami tam tikri gyvybiškai svarbūs organai. Be klinikinių apraiškų, ligos aktyvumo vertinimui įtakos turi ir laboratorinių pakitimų rodikliai, nors jie nėra pakankamai konkretūs. Gali padidėti COE, atsirasti eozinofilija, leukocitozė, padidėti gama-globulinų ir CIC kiekis, sumažėti komplemento kiekis.

Mazginiam periarteritui būdinga arba žaibo eiga, arba periodinės ūminės fazės nuolatinio patologijos progresavimo fone. Mirtinas rezultatas gali įvykti beveik bet kuriuo momentu, kai išsivysto inkstų ar širdies ir kraujagyslių nepakankamumas, virškinamojo trakto pažeidimas (ypač gyvybiškai pavojingas perforacinis žarnyno infarktas). Inkstų, širdies ir centrinės nervų sistemos sutrikimai dažnai paūmėja dėl užsitęsusios arterinės hipertenzijos, dėl kurios atsiranda rimtų vėlyvų komplikacijų, kurios pacientui taip pat gali būti mirtinos. Apskaičiuota, kad jei gydymas negydomas, penkerių metų išgyvenamumas yra maždaug 13%.[11]

Komplikacijos ir pasekmės

Ligonių būklės sunkumą ir komplikacijų tikimybę lemia nuolatinis kraujospūdžio padidėjimas iki 220/110-240/170 mm Hg.

Aktyvi ligos stadija dažnai baigiasi smegenų kraujotakos sutrikimais. Patologijos progresavimas lemia tai, kad hipertenzija tampa piktybine, atsiranda smegenų edema, kai kuriems pacientams išsivysto lėtinis inkstų nepakankamumas, smegenų kraujavimas ir inkstų plyšimas.

Dažnai formuojasi inkstų sindromas, vystosi jukstaglomerulinė inkstų išemija, sutrinka renino-angiotenzino-aldosterono sistemos mechanizmas.

Virškinamajame trakte pastebimas vietinių ir difuzinių opų vystymasis, žarnyno nekrozės ir gangrenos židiniai, apendikso uždegimas. Pacientams būdingas stiprus pilvo skausmo sindromas, gali prasidėti kraujavimas iš žarnyno, yra pilvaplėvės dirginimo požymių. Intraintestininiai uždegiminiai sutrikimai neturi histologinių opinio kolito požymių. Gali pasireikšti vidinis kraujavimas, pankreatitas su pankreonekroze, blužnies ir kepenų infarktas.

Nervų sistemos pažeidimą gali komplikuoti smegenų kraujagyslių krizė, kuri pasireiškia staigiai, galvos skausmu ir vėmimu. Tada pacientas praranda sąmonę, pastebimi kloniniai ir toniniai traukuliai, staigi hipertenzija. Po priepuolio smegenyse dažnai atsiranda pažeidimų židinių, kuriuos lydi žvilgsnio paralyžius, dvejinimasis akyse, nistagmas, veido asimetrija, regėjimo sutrikimai.

Apskritai mazginis periarteritas yra gyvybei pavojinga patologija ir reikalauja kuo ankstyvesnės diagnozės bei agresyvaus ir nuolatinio gydymo. Tik tokiomis sąlygomis galima pasiekti stabilią remisiją ir išvengti sunkių pavojingų pasekmių.

Mazginio periarterito pasekmės

Daugiau nei 70 % pacientų, sergančių mazginiu periarteritu, per pirmąsias 60 dienų nuo jo atsiradimo yra padidėjęs kraujospūdis ir didėjančio inkstų nepakankamumo požymių. Gali būti pažeista nervų sistema, išlikęs jautrumas, bet ribotas motorinis aktyvumas.

Pilvo kraujagyslės gali uždegti ir sukelti stiprų pilvo skausmą. Pavojingos komplikacijos dažnai yra skrandžio ir žarnyno opos, tulžies pūslės nekrozė, perforacija ir peritonitas.

Vainikinės kraujagyslės pažeidžiamos rečiau, tačiau galimas ir rezultatas: ligonius ištinka miokardo infarktas. Insultas atsiranda, kai pažeidžiamos smegenų kraujagyslės.

Nesant gydymo, beveik visi pacientai miršta per pirmuosius kelerius metus nuo patologijos pradžios. Dažniausios problemos, lemiančios mirtį: platus arteritas, infekciniai procesai, širdies priepuolis, insultas.

Diagnostika Mazginis periarteritas

Diagnostinės priemonės prasideda nuo paciento skundų rinkimo. Ypatingas dėmesys skiriamas bėrimų buvimui, nekrozinių židinių susidarymui ir opiniams odos pažeidimams, skausmui bėrimo srityje, sąnariuose, kūne, galūnėse, raumenyse, taip pat bendram silpnumui.

Privaloma atlikti išorinį odos ir sąnarių tyrimą, įvertinti bėrimų vietą, skausmo vietas. Pažeidimai kruopščiai apčiuopiami.

Ligos aktyvumo lygiui įvertinti atliekami laboratoriniai tyrimai:

• bendras klinikinis bendrasis kraujo tyrimas;
• bendras terapinis biocheminis kraujo tyrimas;
• Imunoglobulino koncentracijos serume nustatymas kraujyje;
• komplemento ir jo frakcijų kiekio kraujyje tyrimas;
• C reaktyvaus baltymo koncentracijos plazmoje įvertinimas;
• reumatoidinio faktoriaus nustatymas;
• bendras šlapimo tyrimas.

Sergant mazginiu periarteritu, šlapime aptinkama hematurija, cilindrurija ir proteinurija. Kraujo analizė atskleidžia neutrofilinę leukocitozę, anemiją, trombocitozę. Biocheminį vaizdą atspindi γ ir α2-globulino, fibrino, sialo rūgščių, seromukoido, C reaktyvaus baltymo frakcijų padidėjimas.

Diagnozei patikslinti atliekama instrumentinė diagnostika. Visų pirma atliekama odos ir raumenų biopsija: biomedžiaga, paimta iš blauzdos ar priekinės pilvo sienelės, kraujagyslės sienelėse atskleidžia uždegiminius infiltratus ir nekrozės sritis.

Mazginį periarteritą dažnai lydi aneurizminiai kraujagyslių pokyčiai, pastebėti atliekant akies dugno tyrimą.

Inkstų kraujagyslių ultragarsinė doplerografija padeda nustatyti jų stenozę. Apžvalginė krūtinės ląstos rentgenografija vizualizuoja plaučių modelio padidėjimą ir jo konfigūracijos sutrikimą. Elektrokardiograma ir širdies ultragarsas gali nustatyti kardiopatijas.

Mikro mėginys, kurį galima naudoti tyrimui, yra mezenterinė arterija eksudacinėje arba proliferacinėje arterito stadijoje, poodinis audinys, blauzdos nervas ir raumenys. Kepenų ir inkstų mėginiai gali duoti klaidingai neigiamą rezultatą, kurį išprovokavo mėginių ėmimo klaida. Be to, tokios biopsijos gali sukelti kraujavimą iš nediagnozuotų mikroaneurizmų.

Makropreparatas išpjaustytų patologiškai pakitusių audinių pavidalu fiksuojamas etanolio, chlorheksidino, formalino tirpale tolimesniam histologiniam tyrimui.

Patologijos nepaveiktų audinių biopsija yra netinkama, nes mazginis periarteritas turi židininį pobūdį. Todėl audinys, kurio pažeidimas patvirtintas klinikiniu tyrimu, paimamas biopsijai.

Jei klinikinis vaizdas yra minimalus arba jo nėra, elektromiografija ir nervų laidumo vertinimo procedūros gali nustatyti numatomos biopsijos sritį. Esant odos pažeidimams, pirmenybė teikiama biomedžiagai iš gilių sluoksnių arba PJC, išskyrus paviršinius sluoksnius (rodo klaidingus radinius). Sėklidžių biopsija taip pat dažnai yra netinkama.

Diagnostikos kriterijai

Mazginio periarterito diagnozė grindžiama istorija, būdingais simptomais ir laboratorinės diagnostikos rezultatais. Verta paminėti, kad laboratorinių parametrų pokyčiai yra nespecifiniai, nes jie daugiausia atspindi patologijos veiklos etapą. Atsižvelgdami į tai, specialistai išskiria tokius ligos diagnostikos kriterijus:

• Raumenų skausmas (ypač apatinių galūnių), bendras silpnumas. Difuzinė mialgija, nepažeidžianti juosmens ir pečių srities.
• Skausmo sindromas sėklidžių srityje, nesusijęs su infekciniais procesais ar trauminiais sužalojimais.
• Netolygus galūnių ir kūno odos blyškumas tinklinio livedo tipo.
• Svorio netekimas daugiau nei 4 kg ne dėl dietos ar kitų mitybos pokyčių.
• Polineuropatija arba mononeuritas su visais neurologiniais požymiais.
• Diastolinio kraujospūdžio padidėjimas virš 90 mmHg.
• Karbamido (daugiau nei 14,4 mmol/litre – 40 mg%) ir kreatinino (daugiau nei 133 μmol/litre – 1,5 mg%) padidėjimas kraujyje, nesusijęs su dehidratacija ar šlapimo takų obstrukcija.
• HBsAg arba susijusių antikūnų buvimas kraujyje (virusinis hepatitas B).
• Kraujagyslių pokyčiai arteriogramoje aneurizmų ir visceralinių arterijų okliuzijų pavidalu, nesusiję su ateroskleroziniais pokyčiais, fibromuskuliniais displazijos procesais ir kitomis neuždegiminio pobūdžio patologijomis.
• Kraujagyslių sienelių granulocitinių ir mononuklearinių ląstelių infiltracijos nustatymas biomedžiagos, paimtos iš mažo ir vidutinio kalibro arterijų kraujagyslių morfologinės diagnostikos, metu.

Patvirtinus bent tris kriterijus, galima diagnozuoti mazginį periarteritą.

Klasifikacija

Nėra visuotinai priimtos mazginio periarterito klasifikacijos. Specialistai ligą dažniausiai sistemina pagal etiologinius ir patogenetinius požymius, histologinius požymius, ūminę eigą, klinikinį vaizdą. Didžioji dauguma praktikų naudoja morfologinę klasifikaciją, pagrįstą klinikiniais audinių pokyčiais, pažeistų kraujagyslių lokalizacijos gyliu ir kalibru.

Skiriami šie klinikiniai ligos tipai:

• Klasikinis variantas (inkstų-visceralinis, inkstų-polineuritinis) – būdingas inkstų, centrinės nervų sistemos, pericerinės nervų sistemos, širdies ir virškinamojo trakto pažeidimas.
• Monoorganinis mazginis variantas yra mažai išreikštas patologijos tipas, pasireiškiantis visceropatijomis.
• Dermato-trombangitinis variantas yra lėtai progresuojanti forma, kurią lydi kraujospūdžio padidėjimas, neurito išsivystymas ir sutrikusi periferinė kraujotaka dėl mazginių darinių atsiradimo kraujagyslės spindyje.
• Plautinis (astminis) variantas – pasireiškia pakitimais plaučiuose, bronchine astma.

Pagal tarptautinę TLK-10 klasifikaciją mazginis kraujagyslių uždegimas priklauso M30 klasei su tokiu pasiskirstymu:

• M30.1 - alerginis tipas su plaučių pažeidimu.
• M30.2 yra nepilnamečio tipas.
• M30.3 - gleivinių audinių ir inkstų pokyčiai (Kawasaki sindromas).
• M30.8 - kitos sąlygos.

Pagal mazginio periarterito eigos pobūdį šios patologijos formos skirstomos:

• Žaibo forma yra piktybinis procesas, kurio metu pažeidžiami inkstai, atsiranda žarnyno kraujagyslių trombozė, žarnyno kilpų nekrozė. Prognozė ypač neigiama, pacientas miršta per vienerius metus nuo ligos pradžios.
• Greitoji forma nėra labai greita, bet šiaip turi daug bendro su žaibiška forma. Išgyvenamumas yra menkas, o pacientai dažnai miršta dėl staigaus inkstų arterijos kraujagyslės plyšimo.
• Pasikartojančiai formai būdingas ligos proceso sustabdymas dėl gydymo. Tačiau patologijos augimas atsinaujina, kai sumažėja vaistų dozė arba veikia kiti provokuojantys veiksniai, pavyzdžiui, dėl infekcinio-uždegiminio proceso vystymosi.
• Lėtoji forma dažniausiai yra trombangitinė. Jis plinta į periferinius nervus ir kraujagysles. Liga gali palaipsniui stiprėti per keliolika metų ir net daugiau, jei nėra rimtų komplikacijų. Pacientas tampa neįgalus ir jam reikia nuolatinio gydymo.
• Gerybinė forma laikoma švelniausiu mazginio periarterito variantu. Liga vyksta izoliuotai, pagrindinės apraiškos yra tik ant odos, yra ilgi remisijos laikotarpiai. Pacientų išgyvenamumas yra gana aukštas – teikiama kompetentinga ir reguliari terapija.

Klinikinės gairės

Mazginio periarterito diagnozė turi būti pagrįsta atitinkamais klinikiniais požymiais ir laboratoriniais duomenimis. Teigiama biopsija yra svarbi ligai patvirtinti. Būtina anksti diagnozuoti: reikia pradėti skubią agresyvią terapiją, kol patologija neišplito į gyvybiškai svarbius organus.

Klinikiniams mazginio periarterito simptomams būdingas ryškus polimorfizmas. Ligos požymiai su HBV ir be jo yra panašūs. Ūmiausias vystymasis būdingas vaistų genezės patologijai.

Pacientams, kuriems įtariamas mazginis periarteritas, rekomenduojama atlikti histologinį tyrimą, kuris atskleidžia tipišką židininio nekrozinio arterito vaizdą su mišraus tipo ląstelių infiltracija kraujagyslės sienelėje. Skeleto raumenų biopsija laikoma informatyviausia. Vidaus organų biopsijos metu žymiai padidėja vidinio kraujavimo rizika.

Norint nustatyti pacientų, sergančių mazginiu periarteritu, gydymo taktiką, būtina padalyti iš patologijos sunkumo laipsnio, taip pat atskirti refrakterinį ligos eigos tipą, kuriam nėra būdingas atvirkštinis simptominis vystymasis ar net stiprėjimas. Klinikinis aktyvumas, reaguojant į pusantro mėnesio atliktą klasikinę patogenetinę terapiją.

Diferencialinė diagnostika

Mazginis periarteritas pirmiausia skiriasi nuo kitų žinomų sisteminių patologijų, susijusių su jungiamuoju audiniu.

• Mikroskopinis poliarteritas yra nekrozinio vaskulito forma, kai pažeidžiamos kapiliarinės kraujagyslės, venulės ir arteriolės, susidaro antineutrofiliniai antikūnai. Ligai būdingas glomerulonefritas, vėliau laipsniškas kraujospūdžio padidėjimas, sparčiai didėjantis inkstų nepakankamumas, nekrozuojančio alveolito ir plaučių kraujavimo išsivystymas.
• Wegenerio granulomatozę lydi audinių destrukcinių pokyčių vystymasis. Ant nosies ertmės gleivinio audinio atsiranda opų, perforuota nosies pertvara, suyra plaučių audinys. Dažnai aptinkami antikūnai prieš neutrofilus.
• Reumatoidiniam vaskulitui būdingas trofinių opinių pažeidimų atsiradimas ant kojų, polineuropatijos išsivystymas. Diagnozės metu būtinai įvertinamas sąnario sindromo laipsnis (erozinio poliartrito buvimas su sąnarių konfigūracijos pažeidimu), nustatomas reumatoidinis faktorius.

Be to, odos apraiškos, panašios į mazginį periarteritą, atsiranda sergant septine embolija, kairiojo prieširdžio miksoma. Prieš vartojant imunosupresantus mazginiam periarteritui gydyti, svarbu pašalinti septines sąlygas.

Laimo liga (kitas boreliozės pavadinimas) sergantiems pacientams randama daugybė simptomų, tokių kaip polineuropatija, karščiavimas ir poliartritas. Norint atmesti ligą, būtina atsekti epidemiologinę istoriją. Momentai, leidžiantys įtarti boreliozę, yra šie:

• erkių įkandimai;
• lankytis natūraliose židinio vietose ypatingo erkių aktyvumo laikotarpiu (vėlyvas pavasaris – ankstyvas ruduo).

Diagnozei nustatyti atliekamas kraujo tyrimas, siekiant patikrinti, ar nėra antikūnų prieš borelijas.

Gydymas Mazginis periarteritas

Gydymas turi būti kuo ankstyvesnis ir ilgesnis, paskiriant individualų gydymo režimą, atsižvelgiant į klinikinių simptomų sunkumą ir mazginio periarterito stadiją.

Ūminiu laikotarpiu lovos režimas yra privalomas, o tai ypač svarbu, jei mazginio periarterito patologiniai židiniai yra apatinėse galūnėse.

Gydymo metodas visada yra visapusiškas, rekomenduojamas ciklofosfamido papildymas (2 mg/kg per burną per dieną), kuris yra naudingas greitinant remisijos pradžią ir sumažinant paūmėjimų dažnį. Siekiant išvengti infekcinių komplikacijų, ciklofosfamidas vartojamas tik tuo atveju, jei prednizolonas yra neveiksmingas.

Apskritai gydymas dažnai būna neveiksmingas. Klinikinio vaizdo intensyvumą galima susilpninti anksti vartojant per burną mažiausiai 60 mg prednizolono per parą. Vaikams tinka įprastas imunoglobulinas, skirtas vartoti į veną.

Gydymo kokybė vertinama esant teigiamai klinikinės eigos dinamikai, stabilizavus laboratorinius ir imunologinius rodiklius bei sumažėjus uždegiminio atsako aktyvumui.

Rekomenduojama koreguoti arba radikaliai pašalinti gretutines patologijas, kurios gali neigiamai paveikti mazginio periarterito eigą. Tokios patologijos yra lėtinio uždegimo židiniai, cukrinis diabetas, gimdos mioma, lėtinė venų nepakankamumo forma ir kt.

Išorinis erozijų ir opų gydymas apima 1-2% anilino dažų tirpalų, epitelizuojančių tepalų (Solcoseryl), hormoninių tepalų, fermentų (Iruscol, Chymopsin) naudojimą, Dimexide aplikatorių. Ant mazgų taikoma sausa šiluma.

Vaistai

Vaistai, kurie buvo veiksmingi gydant mazginį periarteritą:

• Gliukokortikoidai: Prednizolonas 1 mg/kg du kartus per parą per burną 2 mėnesius, toliau mažinant dozę iki 5-10 mg per parą ryte (diena po dienos), kol išnyks klinikiniai simptomai. Galimas šalutinis poveikis: skrandžio ir 12 tarpvietės opų paūmėjimas arba išsivystymas, imuniteto susilpnėjimas, edema, osteoporozė, sutrikusi lytinių hormonų sekrecija, katarakta, glaukoma.
• Imunosupresantai (jei gliukokortikoidai neveiksmingi), citostatikai (Azatioprinas aktyvioje patologijos stadijoje po 2-4 mg/kg per parą mėnesį, toliau pereinant prie palaikomosios 50-100 mg per parą dozės pusantrų metų arba dvejus metus), ciklofosfamidas geriamas po 1–2 mg/kg per parą 2 savaites, toliau palaipsniui mažinant dozę. Intensyviai augant patologiniam procesui, 4 mg/kg per parą tris dienas, vėliau – 2 mg/kg per parą savaitę, palaipsniui mažinant dozę tris mėnesius. Bendra gydymo trukmė - mažiausiai vieneri metai. Galimas šalutinis poveikis: kraujodaros sistemos slopinimas, sumažėjęs atsparumas infekcijoms.
• Impulsinė terapija metilprednizolono 1000 mg arba deksametazono 2 mg/kg per dieną į veną forma tris dienas. Tuo pačiu metu pirmąją dieną skiriama 10-15 mg/kg ciklofosfamido per parą.

Kombinuotas gydymo režimas su gliukokortikoidais ir citostatikais yra pagrįstas:

• eferentinis gydymas plazmaferezės, limfocitoferezės, imunosorbcijos forma;
• antikoaguliantų terapija (Heparinas 5 tūkst. Vnt. 4 kartus per dieną, Enoksiparinas 20 mg per parą po oda, Nadroparinas 0,3 mg per parą po oda;
• antiagregacinis gydymas (Pentoksifilinas 200-600 mg per parą per burną arba 200-300 mg per parą į veną; Dipiridamolis 150-200 mg per parą; Reopoliglukinas 400 mg į veną lašinamas, kas antrą dieną, po 10 infuzijų; Klopidogrelis 75 mg per parą);
• nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo – neselektyvūs COX inhibitoriai (Diklofenakas 50-150 mg per parą, Ibuprofenas 800-1200 mg per parą);
• selektyvūs COX-2 inhibitoriai (Meloxicam arba Movalis 7,5-15 mg per parą su maistu, Nimesulide arba Nimesil 100 mg du kartus per parą, Celecoxib arba Celebrex 200 mg per parą);
• aminocholino agentai (hidroksichlorokvinas 0,2 g per dieną);
• angioprotektoriai (Pamidin 0,25-0,75 mg tris kartus per dieną, ksantinolio nikotinatas 0,15 g tris kartus per dieną, mėnesį);
• Fermentiniai preparatai (Wobenzyme 5 tabletės tris kartus per dieną 21 dieną, toliau - 3 tabletės tris kartus per dieną ilgą laiką);
• antivirusiniai ir antibakteriniai vaistai;
• simptominiai vaistai (kraujospūdžiui normalizuoti, širdies veiklai normalizuoti ir kt.);
• vazodilatatoriai ir kalcio kanalų blokatoriai (pvz., Corinthar).

Gydymas ciklofosfamidu skiriamas tik esant stiprioms indikacijoms ir kai gliukokortikosteroidai neveiksmingi. Galimas šalutinis poveikis vartojant vaistą: mielotoksinis ir hepatotoksinis poveikis, anemija, sterilus hemoraginis cistitas, stiprus pykinimas ir vėmimas, antrinė infekcija.

Gydant imunosupresantais, reikia kas mėnesį tikrinti kraujo parametrus (bendrą kraujo vaizdą, trombocitų skaičių, kepenų transaminazių aktyvumą serume, šarminę fosfatazę ir bilirubiną).

Sisteminiai gliukokortikosteroidai vartojami (vartojami) daugiausia ryte, privalomai palaipsniui mažinant dozę ir didinant vartojimo (vartojimo) intervalą.

Fizioterapinis gydymas

Esant mazginiam periarteritui, fizinė terapija draudžiama.

Gydymas žolelėmis

Nepaisant to, kad mazginis periarteritas yra gana reta patologija, vis dar yra liaudiškų šio sutrikimo gydymo metodų. Tačiau gydymo vaistažolėmis galimybė būtinai turi būti iš anksto suderinta su gydančiu gydytoju, nes būtina atsižvelgti į ligos sunkumą ir nepageidaujamo šalutinio poveikio atsiradimo tikimybę.

Ankstyvoje mazginio periarterito stadijoje gali prireikti naudoti vaistažoles.

• Per mėsmalę perkiškite tris vidutines citrinas, 5 valg. Gvazdikėlių, sumaišyti su 500 ml medaus ir užpilti 0,5 l degtinės. Viskas gerai išmaišoma, supilama į stiklainį, uždarykite dangtelį ir nusiųskite į šaldytuvą 14 dienų. Tada tinktūra filtruojama ir pradedama vartoti 1 valgomasis šaukštas. Tris kartus per dieną, pusvalandį prieš valgį.
• Paruoškite vaistažolių mišinį iš faggot, immortelle ir elecampane šakniastiebių. Paimkite 1 valg. Mišinio, užpilkite stikline verdančio vandens, reikalaukite pusvalandį. Gerkite po 50 ml infuzijos tris kartus per dieną prieš valgį.
• Paruoškite lygiavertį mišinį iš džiovintų žibuoklių žiedų, palikuonių lapų ir džiovintų bruknių. Supilkite 2 valg. Mišinio 0,5 litro verdančio vandens, reikalauti, kol atvės. Gerkite po 50 ml 4 kartus per dieną, tarp valgymų.
• Sumaišykite 1 valg. Immortelle, pelyno ir elecampane, užpilkite 1 litru verdančio vandens, palikite dvi valandas. Tada infuzija filtruojama ir geriama tris kartus per dieną po 100 ml.

Paprastas ir efektyvus būdas sustiprinti kraujagyslių sieneles sergant mazginiu periarteritu – reguliarus žaliosios arbatos vartojimas. Kiekvieną dieną turėtumėte išgerti 3 puodelius gėrimo. Be to, galite išgerti viliojimo ar ženšenio alkoholio tinktūros, kurios padės atsikratyti nepageidaujamų ligos apraiškų. Tokių tinktūrų galima nusipirkti bet kurioje vaistinėje.

Chirurginis gydymas

Chirurginis gydymas nėra pagrindinis mazginio periarterito gydymas. Chirurgija gali būti skiriama tik esant kritinėms stenozinėms būklėms, kurias kliniškai sukelia regioninė išemija arba pagrindinių arterijų okliuzija (Takayasu arteritas). Kitos operacijos indikacijos yra šios:

• obliteracinis trombangitas;
• periferinė gangrena ir kiti negrįžtami audinių pokyčiai;
• poryklės stenozė sergant Wegenerio granulomatoze (mechaninis trachėjos išsiplėtimas kartu su vietiniu gliukokortikosteroidų vartojimu).

Skubi operacija skiriama esant pilvo ertmės komplikacijoms: žarnyno perforacijai, peritonitui, žarnyno infarktui ir kt.

Prevencija

Nėra aiškios mazginio periarterito prevencijos koncepcijos, nes tikrosios ligos priežastys nėra išsamiai žinomos. Būtina vengti veiksnių, galinčių išprovokuoti patologijos vystymąsi: vengti hipotermijos, fizinio ir psichoemocinio pervargimo, vadovautis sveiku gyvenimo būdu, tinkamai maitintis, apsisaugoti nuo bakterinių ir virusinių infekcijų.

Atsiradus pirmiesiems įtartiniems ligos požymiams, būtina kuo skubiau kreiptis į gydytoją: tokiu atveju padidėja tikimybė diagnozuoti ir gydyti mazginį periarteritą pradinėje jo vystymosi stadijoje.

Ligos paūmėjimų prevencija pacientams, kuriems yra mazginio periarterito remisija, apsiriboja reguliariu ambulatoriniu stebėjimu, sistemingu palaikomuoju ir stiprinančiu gydymu, alergenų šalinimu, savigydos ir nekontroliuojamų vaistų vengimu. Sergantiesiems vaskulitu ar mazginiu periarteritu negalima leisti jokio serumo, skiepyti.

Prognozė

Jei mazginis periarteritas negydomas, 95 iš šimto pacientų mirs per penkerius metus. Tuo pačiu metu didžioji dauguma pacientų mirčių įvyksta per pirmąsias 90 ligos dienų. Taip gali nutikti, jei patologija diagnozuojama neteisingai arba laiku diagnozuojama.

Pagrindinės mazginio periarterito mirtinų baigčių priežastys yra platus kraujagyslių uždegimas, infekcinių patologijų atsiradimas, širdies priepuolis, insultas.[12]

Savalaikis gliukokortikoidų vartojimas padidina penkerių metų išgyvenamumą daugiau nei per pusę. Gliukokortikosteroidų derinys su citostatikais turi dar geresnį poveikį. Pasiekus visišką ligos simptomų išnykimą, jos paūmėjimo tikimybė vertinama apie 56-58%. Nepalankiu prognozės veiksniu laikomas stuburo struktūrų ir galvos smegenų pažeidimas.[13]

Vaikystėje genetiškai nulemtas mazginis periarteritas visiškai išgydomas maždaug kas antru atveju. 30% vaikų ligai būdingas nuolatinis simptomų išnykimas, nuolat vartojant vaistus. Mirtingumas ankstyvame amžiuje – 4 %: miršta dėl smegenų struktūrų, galvinių nervų pažeidimo.[14]

Net ir esant palankiam rezultatui, mazginiam periarteritui reikalinga reguliari reumatologinė kontrolė. [15]Norint išvengti atkryčių, pacientas turi saugotis infekcinių ligų, staigių temperatūros pokyčių, bet kokių savigydos variantų. Kai kuriais atvejais atkryčius gali išprovokuoti nėštumas ar abortas.