Encefalomielopatija

Encefalomielopatija yra bendras terminas, galintis reikšti etiologiškai skirtingus kombinuotus galvos ir nugaros smegenų pažeidimus. Pavyzdžiui, liga gali būti susijusi su navikiniais ir degeneraciniais procesais, kraujagyslių suspaudimu, radiacijos poveikiu, medžiagų apykaitos sutrikimais, traumomis ir kt.

Paprastai kursas vyksta lėtai. Gydymas priklauso nuo pagrindinės patologinės encefalomielopatijos sindromo priežasties.[1]

Epidemiologija

Patologijos ar traumos sukelta encefalomielopatija paveikia bet kokio amžiaus žmones, nepriklausomai nuo lyties ir rasės. Disfunkcijos sunkumas priklauso nuo smegenų ir nugaros smegenų pažeidimo masto.

Liga dėl pirminių navikinių procesų dažniau registruojama vyresniems nei 30 metų pacientams. Potrauminė encefalomielopatija dažniau serga 16-35 metų pacientai. Padidėja rizika susirgti šia patologija žmonėms, patyrusiems pasikartojančias traumas – pavyzdžiui, reguliariai nešiojant sunkius daiktus, atliekant gimnastiką ir pan.

Tikslios statistikos apie sergamumą encefalomielopatija nėra. Tačiau pastebima, kad vyrai šia liga serga šiek tiek dažniau (apie 30 proc.).

Priežastys Encefalomielopatijos

Encefalomielopatija dažnai atsiranda dėl šių priežasčių:

• Padidėjęs kraujospūdis, susijęs su padidėjusiu kraujagyslių sienelės tonusu, sukelia reikšmingą kraujagyslių spindžio susiaurėjimą. Tai neigiamai veikia smegenų ir nugaros smegenų aprūpinimą krauju.
• Aterosklerozė , kurią lydi lipoproteinų pusiausvyros sutrikimas ir sutrikusi kraujagyslių cirkuliacija, praranda kraujagyslių gebėjimą tinkamai reaguoti į būtinus sienelės tonuso pokyčius.
• Hipertenzija kartu su ateroskleroziniais pokyčiais sukelia mikrovaskulinių pažeidimų atsiradimą ir daugybines cholesterolio nuosėdas ant kraujagyslių sienelių.
• Hipotenziją lydi nepakankamas smegenų struktūrų aprūpinimas krauju ir maistinėmis medžiagomis.
• Širdies patologija, susijusi su netinkamu raumenų impulso laidumu, miokardo susitraukimo funkcijos sutrikimu ir vožtuvų funkcijos sutrikimu, sukelia širdies išstumiamo kiekio sumažėjimą, sisteminės kraujotakos sutrikimą, nepakankamą širdies ertmės susitraukimą, liekamųjų kraujo tūrių susidarymą ertmėse ir sienelių trombozę.
• Cukrinį diabetą lydi ilgalaikis gliukozės kiekio kraujyje padidėjimas ir padidėjęs glikozilinto hemoglobino kiekis, o tai neigiamai veikia kapiliarų sienelių pralaidumą ir struktūrą. Dėl to sutrinka neuronų ir nervinių skaidulų trofizmas, išsivysto ląstelių hipoksija ir energijos trūkumas. Deguonies neturinčios metabolinės reakcijos, dėl kurių kraujyje kaupiasi toksinai, yra kompensacinės. Dėl to sutrinka nugaros ir galvos smegenų funkcijos.
• Autonominė kraujagyslinė distonija pasireiškia simpatinės ir parasimpatinės nervų sistemos veiklos disbalansu, dėl kurio atsiranda kokybinių funkcinių sutrikimų.
• Kraujagyslių pažeidimai ir suspaudimai sukelia mechaninį kraujo tėkmės nutraukimą kraujagyslėje ir smegenų struktūrų aprūpinimą krauju.
• Vaskulitai sukelia kraujagyslių sienelių infiltraciją, proliferaciją ir edemą, o tai lėtina ir pablogina medžiagų apykaitos procesų eigą.
• Egzogeninio ir endogeninio pobūdžio toksinį poveikį lydi toksinų kaupimasis kraujyje, kraujo-smegenų barjero pralaidumo pokyčiai, elektrolitų ir rūgščių-šarmų apykaitos reakcijų sutrikimas.
• Širdies ir kraujagyslių sistemos vystymosi defektai – ypač anomalijos ir nenormalūs kraujagyslių jungtys – gali išprovokuoti smegenų struktūrų sienelių plyšimus ir kraujavimą.
• Hematologines patologijas lydi kraujo kokybės ir sudėties pažeidimas, dėl to pažeidžiamas maistinių medžiagų transportavimas į audinius ir medžiagų apykaitos reakcijos.

Rizikos veiksniai

Encefalomielopatijos vystymąsi provokuojantys veiksniai yra šie:

• aukštas kraujo spaudimas;
• Kraujagyslių aterosklerozė (ir ypač jos derinys su hipertenzija);
• širdies liga;
• endokrininės, metabolinės patologijos (cukrinis diabetas);
• autonominė kraujagyslių distonija;
• Kraujagyslių sužalojimai, sumušimai, galvos traumos, stuburo traumos;
• navikų augliai;
• vaskulitas;
• egzo- ir endogeninis toksinis poveikis;
• širdies ir kraujagyslių aparato vystymosi defektai;
• hematogeninės patologijos.

Pathogenesis

Encefalomielopatija reiškia nespecifinius sindromus ir atspindi difuzinį nugaros smegenų ir smegenų sutrikimą. Tiek ūminės, tiek lėtinės ligos gali komplikuotis encefalomielopatija. Patologija dažnai vystosi hipoksinių būklių fone, taip pat stebima pacientams, sergantiems sunkiomis somatinėmis ligomis, dėl kurių išsivysto daugelio organų nepakankamumas.

Encefalomielopatijos atsiradimas gali reikšti, kad patologinė reakcija peržengė vieną pirminį židinį.

Kai kurių patologijų atveju nugaros smegenų ir smegenų pažeidimai rodo smegenų medžiagų apykaitos procesų sutrikimą. Toks sutrikimas galimas kaip pirminis smegenų struktūrų pažeidimas (su paveldimomis, degeneracinėmis ligomis) arba antrinis (su parenchiminių organų patologija, endokrinine sistema, vandens ir elektrolitų pusiausvyra, taip pat egzogeniniais toksiniais procesais).

Paprastai enceflomielopatija yra lėtinė progresuojanti eiga, kuriai būdinga daugybinių židinių arba difuzinių galvos ir nugaros smegenų pažeidimų išsivystymas ir pasireiškia įvairiais neuropsichiatriniais ir neurologiniais sutrikimais.

Simptomai Encefalomielopatijos

Gydytojai kalba apie šiuos pirmaujančius klinikinius agregatus, būdingus encefalomielopatijai:

• kognityviniai sutrikimai, pvz., daugiausia trumpalaikės atminties sutrikimas ir prasta koncentracija, intelekto sutrikimas ir protinis atsilikimas, sunku prisiminti ir planuoti, greitas minčių nuovargis ir asmeninis dezorientacija;
• motorikos sutrikimai, įskaitant piramidinius, ekstrapiramidinius, smegenėlių sutrikimus, statikos ir eisenos pokyčius, monoparezę ir hemiparezę, į Parkinsono sindromą panašus sindromas su vyraujančiu lengvu rigidiškumu ir bradikinezija, į traukulius panašus galvos svaigimas su pykinimu ir pakaušio galvos skausmais;
• psichopatologija su emocinės-valinės sferos pažeidimu, pasireiškiančiu emociniu trūkumu, gyvybinių interesų sumažėjimu, astenija, depresija;
• pseudobulbariniai sutrikimai, tokie kaip žiaurūs emociniai pasireiškimai, burnos automatizmas, dizartrija, disfonija ir disfagija;
• dubens organų patologijos (šlapinimosi sutrikimai, įskaitant šlapimo nelaikymą, po kurio visiškai prarandama dubens organų kontrolė).

Pirmieji encefalomielopatijos požymiai gali skirtis priklausomai nuo pagrindinės encefalomielopatijos priežasties, patologijos sunkumo ir formos (ūminės, lėtinės). Jei priežastys yra navikiniai procesai, suspaudimas ir trauma, pradiniai simptomai gali būti skausmas – dažniau švitinant galūnes, taip pat jautrumo ar motorikos sutrikimai, kontraktūros. Jei encefalomielopatijos problemą išprovokavo osteoartritas, tai gali būti skundai dėl judrumo pablogėjimo, silpnumo, stuburo iškrypimų, tirpimo. Su infekciniais procesais pastebimas temperatūros padidėjimas, patinimas, padidėjęs jautrumas.

Perinatalinė encefalomielopatija naujagimiui

Jei nėštumas ar gimdymas pasižymėjo nepalankia eiga, vaisiaus galvos ir nugaros smegenų struktūroms buvo nepakankamai aprūpinama deguonimi, tai gali būti medžiagų apykaitos ir mikrocirkuliacijos lygio sutrikimai. Mažuose induose, kuriuose keičiasi deguonis ir anglies dioksidas, sutrinka atitinkami procesai, o smegenų audinys kenčia nuo gyvybiškai svarbaus deguonies trūkumo.

Pagrindinės perinatalinės encefalomielopatijos priežastys:

• vaisiaus praėjimo per gimdymo kanalą pažeidimas (siauras motinos dubuo, didelis vaisius, netaisyklinga vaisiaus padėtis ir kt.), gimdymo trauma;
• greitas ar užsitęsęs gimdymas, neatidėliotinas cezario pjūvis;
• asfiksija dėl sandaraus laido apvyniojimo, vaisiaus vandenų aspiracijos;
• infekciniai procesai (meningitas, meningoencefalitas).

Sergant sunkia encefalomielopatija vaikams, gali pasireikšti tokie simptomai kaip depresija ar centrinės nervų sistemos sužadinimas, padidėjęs intrakranijinis spaudimas, traukuliai ir koma. Tačiau daugumai vaikų, sergančių vidutinio sunkumo ar sunkia patologijos eiga, simptomai pasireiškia tik po kurio laiko (mėnesių ir net metų).

Atsižvelgiant į individualias vystymosi ypatybes, nedideli sutrikimai gali būti valdomi savarankiškai. Tačiau jei neišnešioto kūdikio psichomotorinės raidos atsilikimas 2 ir daugiau mėnesių reikalauja konsultacijos su vaikų neurologu. Tik specialistas gali nustatyti, ar vaikui reikalingas gydymas ir paskirti visapusišką reabilitaciją.

Etapai

Klinikinėje encefalomielopatijos eigoje įprasta išskirti tris etapus:

1. Subjektyvūs simptomai pasireiškia kaip galvos ir kūno skausmas ir sunkumas, stiprus nuovargis, susilpnėjusi atmintis ir koncentracija, miego ir eisenos sutrikimai. Tyrimas atskleidžia silpnai išreikštą neurologinį vaizdą, kuris neatitinka jokio specifinio neurologinio sindromo. Pacientas gali savarankiškai apsitarnauti, darbingumas yra.
2. Išryškėja pagrindiniai požymiai, nustatomi piramidiniai, vestibulocerebelliniai, pseudobulbariniai, piramidiniai, amiostatiniai, pažinimo, asmenybės-emociniai sutrikimai. Naktį gali padidėti šlapinimasis. Darbingumas šiek tiek sumažėja, išsaugoma savigarba, tačiau kai kuriais atvejais gali prireikti pagalbos iš išorės.
3. Yra neurologinių simptomų, dubens organų disfunkcijos (šlapimo nelaikymo), periodiškai registruojamų paroksizminių būsenų (kritimų, priepuolių, sinkopių ir kt.), intelekto ir psichikos sutrikimų derinys. Savęs priežiūra smarkiai sutrikusi, pagalbos reikia beveik visame kame.

Formos

Atsižvelgiant į etiologinį veiksnį, išskiriami šie encefalomielopatijos tipai:

• Potrauminė encefalomielopatija išsivysto kaip tolima smegenų traumos pasekmė. Problema gali atsirasti po kelių mėnesių ar metų po traumos. Pirmieji sutrikimo požymiai yra elgesio sutrikimai, depresinės būsenos, mąstymo procesų pokyčiai. Patologija yra linkusi progresuoti, laikui bėgant gali išprovokuoti demencijos vystymąsi.
• Encefalomielopatijos intoksikacijos variantas dažniausiai nustatomas asmenims, kurie piktnaudžiauja alkoholiu, turi priklausomybę nuo narkotikų, ilgai kontaktuoja su cheminiais junginiais ir sunkiaisiais metalais, natūraliomis toksiškomis medžiagomis ir toluenu. Pagrindiniai požymiai yra atminties sutrikimas iki jos praradimo, regėjimo ir psichinės būklės pablogėjimas.
• Dismetabolinė encefalomielopatija išsivysto dėl lėtinių patologinių procesų – pavyzdžiui, kepenų cirozės, cukrinio diabeto, uremijos, pankreatito, hipoksijos ir kitų ligų, neigiamai veikiančių organizmo medžiagų apykaitą.
• Discirkuliacinė encefalomielopatija savo ruožtu skirstoma į aterosklerozinę, hipertenzinę, veninę. Patologijai būdingas laipsniškas didėjantis eiga, kai susidaro daugybiniai židiniai arba difuziniai galvos ir nugaros smegenų kraujagyslių pažeidimai.
• Radiacinė encefalomielopatija atsiranda dėl radiacijos poveikio. Klinikinio vaizdo intensyvumas priklauso nuo gautos spinduliuotės dozės. Galimi simptomai: neuroziniai sutrikimai, psichozė, vegetacinė-kraujagyslinė distonija, kraujavimai, smegenų edema.

Komplikacijos ir pasekmės

Encefalomielopatijos komplikacijų išsivystymas dažniausiai yra susijęs su ryškiu ir negrįžtamu smegenų struktūrų pažeidimu. Gali pasireikšti šie nepageidaujami poveikiai:

• savęs priežiūros praradimas, susijęs su motorinių ir pažinimo sutrikimų atsiradimu;
• dubens organų disfunkcija;
• imobilizacija, paralyžius ir parezė;
• demencijos vystymasis su anksčiau įgytų žinių ir įgūdžių praradimu ir tolesniu visišku asmens dezintegracija;
• regos ir klausos funkcijos pablogėjimas ir praradimas;
• sunkūs psichikos sutrikimai;
• priepuolio sindromas;
• sąmonės sutrikimas iki komos;
• mirtinas.

Encefalomielopatija yra sudėtinga patologija. Tačiau visų gydytojų nurodymų ir rekomendacijų laikymasis gali užkirsti kelią komplikacijų vystymuisi ir sulėtinti patologinio proceso progresavimą.

Diagnostika Encefalomielopatijos

Jei įtariama encefalomielopatija, diagnozė susideda iš šių žingsnių:

• skundų išklausymas, istorijos rinkimas;
• neurologo egzaminas;
• kamieno kraujagyslių tinklo būklės įvertinimas, galimas ultragarso technologijos pritaikymas (ultragarsinė doplerografija, dvipusis kraujagyslių skenavimas, reoencefalografija).

Specialistas nustato aterosklerozinį kraujagyslių pakitimą arba visišką stenozę, vingius, vingius, arterijų išsiskirstymus, kraujagyslių vystymosi defektus.

Toliau jungiami neurovizualiniai metodai – visų pirma magnetinio rezonanso ar kompiuterinė tomografija, po kurios aukštesnių funkcijų būklė (neuropsichologiniai tyrimai), įvertinama riebalų ir angliavandenių apykaitos kokybė, analizuojamos reologinės kraujo savybės. Jei reikia, atliekama elektrokardiograma ir echokardiograma.

Tyrimai dėl encefalomielopatijos yra nespecifiniai, tačiau kaip dalis bendrųjų diagnostinių priemonių suteikia galimybę įvertinti inkstų, kepenų, kasos veiklą, o apsinuodijimo atveju padeda nustatyti toksines medžiagas kraujyje.

Įtariamos encefalomielopatijos instrumentinė diagnostika paprastai atliekama tokiais tyrimais:

• Smegenų ir gimdos kaklelio kraujagyslių ultragarsinė doplerografija;
• elektroencefalografija su elektrinių impulsų, atsirandančių smegenų veiklos metu, įvertinimu;
• Reoencefalografija (kaip Doplerio priedas);
• KT arba magnetinio rezonanso tomografija .

Gydytojo nuožiūra galima skirti ir kitus tyrimus bei specialistų konsultacijas – išsiaiškinti pagrindinę encefalomielopatijos priežastį.

Diferencialinė diagnostika

Pradinė encefalomielopatijos stadija turėtų būti diferencijuojama su vegetovaskulinės distonijos sindromu, kuris yra funkcinis nervų veiklos disbalansas.

Klinikinis vaizdas, pastebėtas pacientams, sergantiems encefalomielopatija, taip pat randamas piktybiniuose navikuose, somatinėse patologijose, pažeidžiančiose smegenis ir nugaros smegenis, ir dažnai tampa pirmuoju infekcinių ligų prodrominės stadijos pasireiškimu arba yra ribinių psichopatologijų (neurozių, psichopatijų) simptomų kompleksas. ), depresinės būsenos, šizofrenija.

Simptomatologija sergant encefalomielopatija yra nespecifinė, gali turėti pohipoksinių, potrauminių, intoksikacijos, infekcinių-alerginių, metabolinių, paraneoplastinių patologijų požymių. Savo ruožtu, smegenų medžiagų apykaitos procesų sutrikimai dažnai yra įgimtų ar įgytų neuronų metabolizmo anomalijų arba ekstracerebrinės ligos pasekmė.

Sunkumai kyla atliekant diferencinę diagnozę neurodegeneracinėms patologijoms, kurias lydi židininiai neurologiniai simptomai ir pažinimo sutrikimai, tokie kaip:

• daugiasisteminė atrofija;
• supranuklearinis paralyžius;
• Parkinsono liga ir Alzheimerio liga ;
• kortiko-bazinė degeneracija;
• priekinė laikinė demencija ir keletas kitų.

Gydymas Encefalomielopatijos

Terapinių priemonių encefalomielopatijoje pagrindas yra tokios kryptys kaip funkcinių sutrikimų atstatymas, kompensacinių schemų aktyvinimas. Privaloma derinti vaistų terapiją su fizioterapija, masažu, fizine terapija. Atskirai nurodoma pacientų socialinė ir psichologinė pagalba, priežiūros specifika, papildomų reabilitacijos technikų taikymas optimizuojant pacientų gyvenimo kokybę.

Parinkdamas tinkamą gydymą, gydytojas, be kita ko, atsižvelgia į encefalomielopatijos išsivystymo konkretaus paciento etiologines ir patogenetines ypatybes. Konsultacijai kviečiami siauro profilio specialistai: kardiologai, pulmonologai, urologai ir kt.

Encefalomielopatijos gydymas vaistais gali apimti tokių vaistų vartojimą:

• vazoaktyvūs vaistai (Vinpocetinas, Bilobilas, Cavintonas, Cinnarizinas, Nikotino rūgštis);
• Nootropiniai vaistai (Nootropilas, Fenotropilas, Piracetamas, Citoflavinas, Cerebrolizinas, Neuropeptidas, γ-aminosviesto rūgšties preparatai, Glicinas);
• sudėtingi vaistai (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• antioksidantai (vitaminas C, E, Mexidol).

Kartu skiriamas gydymas papildomas simptominiais vaistais, įskaitant:

• su ekstrapiramidiniais ir piramidiniais raštų korektoriais;
• prieštraukuliniai vaistai;
• su dehidratacijos tirpalais;
• kaip psicho-vegetatyvinės veiklos ir nemigos sutrikimų korektoriai;
• vaistai nuo skausmo;
• nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo;
• B grupės vitaminų.

Norint slopinti encefalomielopatijos degeneracijos procesų vystymąsi, turėtų būti naudojami centriniai acetilcholinesterazės inhibitoriai, ypač Reminyl, Rivastigmine, Aricept. Pradinė Reminyl dozė yra 4 mg du kartus per parą mėnesį. Tada pereikite prie palaikomosios 8 mg dozės du kartus per parą nuo dviejų mėnesių iki šešių mėnesių. Tuo pačiu metu didžiausia rekomenduojama dozė yra 12 mg du kartus per parą, ilgą laiką.

Memantinas (Acatinolis) yra dažnas vaistas nuo encefalomielopatijos. Gerina pažintinių reakcijų eigą ir atmintį, skatina kasdienę veiklą, stabdo ligos progresavimą. Dozavimas palaipsniui didinamas iki reikiamo kiekio. Pirmą savaitę gerkite po 1/2 tabletės ryte, po to pereikite prie 1 tabletės per dieną. Nuo trečios savaitės dozė didinama po 10 mg kas savaitę. Vidutiniškai nustatyta paros dozė yra 10-30 mg.

Chirurginis gydymas

Radikali priemonė operacijos forma gali būti taikoma, kai susiaurėja miego ar slankstelinių arterijų kamienų spindis. Operacijos tikslas – protezuoti ar rekonstruoti arterinę kraujagyslę, stentuoti, siekiant atkurti normalią kraujotaką smegenų struktūrose.

Encefalomielopatijos operacijos tipą parenka ir atlieka kraujagyslių chirurgas specialistas individualiai.

Prevencija

Siekiant sumažinti encefalomielopatijos riziką ir išvengti komplikacijų išsivystymo, reikia atsiminti šias rekomendacijas:

• sumažinti bet kokį stresą ir nerimą;
• valgyti sveiką ir subalansuotą mitybą;
• reguliariai vartoti multivitaminų ir mineralų kompleksus;
• laikytis visos dienos rutinos, pakankamai ilsėtis;
• išvengti traumų;
• laikytis aktyvaus gyvenimo būdo, daug vaikščioti gryname ore;
• atsisakyti blogų įpročių, vadovautis sveika gyvensena;
• Jei reikia, laiku kreipkitės medicininės pagalbos.

Norint išvengti perinatalinės encefalomielopatijos, nėštumo ir gimdymo metu reikia sumažinti rizikos veiksnius. Svarbu imtis priemonių, kad būtų išvengta vaisiaus intrauterinio deguonies trūkumo. Būtina tinkamai ir laiku gydyti visas ūmias ir lėtines ligas, atidžiai stebėti ir koreguoti komplikuotą nėštumą.

Prognozė

Vidutinio sunkumo ar sunkios eigos encefalomielopatija reikalauja visapusiško vaistų ir fizioterapinio požiūrio su masažo ir fizinės terapijos kursais. Su organizuota kompetentinga terapija galima žymiai atkurti sutrikusias funkcijas. Kai kuriems pacientams gali prireikti visą gyvenimą trunkančio palaikomojo gydymo.

Ligos gydymo sėkmė priklauso nuo pagrindinės encefalomielopatijos priežasties pašalinimo veiksmingumo ir smegenų stuburo bei smegenų pokyčių dinamikos.

Trečiajame patologijos etape dažniau kalbame apie negrįžtamus sutrikimus, rimtus neurologinius ir psichikos sutrikimus, darbingumo praradimą, negalią ir net mirtiną baigtį.

Detalesnę encefalomielopatijos prognozę gali pasakyti tik gydantis gydytojas, atsižvelgdamas į tai, kad pirminė išvada dažniausiai nėra galutinė. Ji keičiasi tam tikru gydymo laikotarpiu – pavyzdžiui, paūmėjus patologijai arba pasirodžius teigiamai gydymo priemonių dinamikai.

Jei encefalomielopatija nustatoma anksti, jos prognozė gali būti palankesnė.