Priekinės skilties meningioma

Tarp intrakranijinių navikų yra smegenų membranų (Meninges), kilusių iš voro tinklo meningotelinių ląstelių, esančios greta priekinės skilties (Lobus frontalis), neoplazma, esanti greta priekinės skilties skilties (Lobus frontalis) - priekinės skilties meningioma. Paprastai toks navikas yra gerybinis. [1]

Epidemiologija

Meningiomos yra įprasti smegenų membranų navikai ir statistiškai sudaro 15–18% visų intrakranijinių navikų. Meningiomos dažniau pasireiškia maždaug 60 metų, o jų rizika padidėja su amžiumi.

Gerybinės meningiomos nustatomos 80–81% atvejų; 17–18% atvejų yra II laipsnio meningiomos, o 1–1,7%-III laipsnio meningiomos.

Meningiomos pasikartojimo greitis praėjus dešimčiai metų nuo jos pašalinimo, yra 7–25% gerybinių navikų ir 30–52% netipiškiems navikams. Anaplastinių meningiomų pasikartojimas pastebimas 50–94% pacientų.

Nors gerybiniai smegenų membranų navikai yra labiau paplitę moterims, II ir III laipsnio meningiomos yra labiau paplitusios vyrams. [2]

Priežastys Priekinės skilties meningiomos

Kaip ir kiti du smegenys kriauklės (kietos ir minkštos), voras (arachnoidea mater) tarp jų apsaugo smegenis nuo mechaninių pažeidimų ir palaiko jos homeostazę.

Arachnoidinis apvalkalas susidaro iš embriono nervinio keteros mezektodermos; Jis neturi kraujagyslių ar nervų; Jis pritvirtinamas prie pagrindinio minkšto smegenų apvalkalo jungiamojo audinio išsikišimais. Tarp šių membranų yra subarachnoidinė erdvė su alkoholiniais gėrimais (cerebrospinaliniu skysčiu), kuri cirkuliuoja trabekulų tinkle, ir patenka į smegenų venų sinusus per vorų vilkiką - mikroskopinius vorų apvalkalo apvalkalą į Dura.

Meningiomos susidaro išilgai ir pritvirtintos prie „Dura Mater“, tačiau taip pat gali augti išorėje (sukeldami lokalizuotą kaukolės sustorėjimą). Tikslios jų atsiradimo priežastys nežinomos, nepaisant daug tyrimų, susijusių su „Dura Mater“ biologija. Daugeliu atvejų meningiomos laikomos atsitiktinėmis neoplazmomis, nors buvo pasiūlyta jų etiologinė ryšys su chromosomų anomalijomis ir genų mutacijomis.

Arachnoidea mater ląstelės, atskirtos nuo pirminio „Dura Mater“ mezenchiminių ląstelių, gali būti smegenyse, kur jos apima erdves, supančias kai kurias kraujagysles (vadinamosios Virchow-Robin erdvės). Todėl kai kurios meningiomos yra intracerebrinės ir gali paveikti smegenų priekinės skiltys.

Remiantis histologinėmis savybėmis, meningiomos suskirstytos į lėtai augančią gerybinį (I laipsnio), netipiškos (II laipsnio) - tarpinis piktybinis navikas ir anaplastinis (III laipsnis) - sparčiai augantys piktybiniai navikai.

Rizikos veiksniai

Specialistai apsvarsto rizikos veiksnius, susijusius su meningiomomis (įskaitant priekinę skiltį):

• Padidėjęs radioaktyvusis fonas ir tiesioginis smegenų poveikis jonizuojančiajai radiacijai;
• Nutukimas;
• Alkoholizmas;
• Egzogeninių hormonų poveikis (estrogenai, progesteronas, androgenai);
• Turėdamas istoriją, tokias kaip genetiškai nustatytas neurofibromatozė 2 tipo; Hippel-Lindau liga (sukelta vieno iš naviko slopinančių genų mutacijų); Daugybė endokrininės neoplazijos 1 tipo (vyrai 1); Li-Fraumeni sindromas, paveldimas sindromas ar Cowdeno liga.

Pathogenesis

Paprastai meningiomos susidaro smegenų paviršiuje ir lėtai auga. Šių navikų susidarymo mechanizmas slypi sveikų meningotelinių ląstelių patologinėje mitozėje (nekontroliuojamame dauginant) voratinklio tinklo ir juose vykstančių citoplazminių procesų. Tačiau meningiomų patogenezė nėra iki galo suprantama.

Meningotelinės naviko ląstelės kartais yra atskirtos plonais pluoštiniais septa ir turi dalines epitelio ląstelių fenotipinius ypatybes, o jų klasikinės histologinės savybės, matomos po mikroskopu, yra daugiakampiai arba verpstės formos ląstelės su ovaliais monomorfiniais branduoliais, psammomomatozinėmis korpusais (apvalios kalcio kaupimosi), branduolių perforaciją (nuklotų perfozicijos). Intracitoplazminiai eozinofilinio pobūdžio intarpai ir kt.

II ir III laipsnio priekinės skilties meningiomos paprastai atsiranda kaip padidėjusi masė ant išorinio smegenų audinio dangos ir jiems būdinga smegenų invazija (gali prasiskverbti į smegenų audinį). [3]

Simptomai Priekinės skilties meningiomos

Dauguma meningiomų yra besimptomės. Neretai lėtai auganti priekinė meningioma tyli, o pirmieji požymiai - kai navikas suspaudžia priekines skiltis - gali būti galvos skausmas, silpnumas ir sutrikęs judesių koordinavimas, sunkumų vaikščiojimas, nesuvokimas, painiavos epizodai, pykinimas ir vėmimas.

Vėlesniuose etapuose simptomai priklauso nuo specifinės naviko lokalizacijos srities priekinėje skiltyje, kuri kontroliuoja įgytus motorinius įgūdžius ir gestus, tikslinių veiksmų planavimą, mąstymą, dėmesį, kalbą, nuotaiką ir kt.

Pavyzdžiui, priekinės skilties meningioma kairėje pusėje gali pasireikšti raumenų traukuliais (klonais ir tonikais-klonais) dešinėje veido pusėje ir galūnėse. Tie patys židinio konvulsiniai traukuliai, tačiau kairėje veido pusėje ir kairiajame galūnėse, dažnai pasireiškia priekinės skilties meningioma dešinėje pusėje. Be to, esant dešinės pusės naviko lokalizavimui, yra bipolinis afektinis sutrikimas ir regos haliucinacijos.

Priekinės meningiomos gali pasireikšti psichiniais sutrikimais: nerimas; Šizofreniją panaši pseudodepresija - su apatija, lėtumu ir sunkumais išreikšti mintis; Pseudomaninis sindromas - su euforija ir kalbėjimo pajėgumu. Taip pat galima pastebėti elgesio anomalijas: dezinhibicija, padidėjęs dirglumas, agresyvumas.

Apskritai, priekinės skilties sindromas vystosi, daugiau leidinyje - priekinės skilties pažeidimų simptomai

Kai kurie navikai turi kalcifikuotus nuosėdas ir, kai jie randami, diagnozuojama kalcifikuota priekinės skilties meningioma/kliudoma meningioma. [4]

Komplikacijos ir pasekmės

Kai yra priekinės menigiomos, komplikacijos ir pasekmės, tokios kaip:

• Padidėjęs intrakranijinis slėgis (dėl sutrikusio cerebrospinalinio skysčio cirkuliacijos);
• Piliketo smegenų audinio edema (kuri išsivysto dėl kraujagyslių endotelio augimo faktoriaus VEGF-A sekrecijos naviko ląstelės);
• Kaukolės skliauto hiperostozė (pirminių ekstraduralinių meningiomų atvejais);
• Galūnių silpnumas iki paralyžiaus;
• Regėjimas, atminties ir dėmesio problemos;
• Kvapo jausmo praradimas;
• Variklis afazija;
• Progresyvus neurologinis deficitas.

Naviko ląstelės gali plisti kitose smegenų srityse per skystį, o III laipsnio meningiomos gali plisti į kitus organus.

Diagnostika Priekinės skilties meningiomos

Diagnozė prasideda neurologiniu pacientų tyrimu, tačiau tik instrumentinė diagnostika gali aptikti meningiomas. Auksinis intrakranijinių navikų vaizdavimo standartas yra magnetinio rezonanso tomografija (MRT) smegenų. Specialistai taip pat gali naudoti kompiuterinę tomografiją su kontrasto ir pozitronų emisijos tomografija.

Pašalinus neoplazmą, norint nustatyti jo tipą, laipsnį ir stadiją, reikalinga naviko audinio mėginio biopsija ir histologinė analizė.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė atliekama naudojant arachnoidinę cistą, meningotelinę hiperplaziją, gliomą ir astrocitomą, meningealinę karcinomatozę, Lennox-Gasto sindromą ir kt.

Gydymas Priekinės skilties meningiomos

Gerybinė priekinės skilties meningioma auga lėtai, o jei ji nesukelia simptomų, geriausia stebėti jo augimą periodiškai MRT nuskaitymais.

Galimas konservatyvus gydymas antineoplastiniais ir imunomoduliaciniais vaistais; Tai yra vaistai, tokie kaip hidroksiurea, sandostatin, interferonas Alfa-2a, interferonas Alfa-2b.

Tačiau greitai augantiems navikams, būtina didelėmis meningiomomis ir simptomais, chirurginis gydymas pagal tarpinę naviko rezekciją.

Radiacijos terapija arba stereotaktinė radiochirurgija naudojama pasikartojimui ar likusiam navikui, kurio nuolatinį augimą nustato dar vienas MRT skenavimas.

Adjuvantinė radiacija arba chemoterapija (su monokloniniu IgG1 antikūnų turinčiu bevacizumabu), norint sumažinti pasikartojimo greitį iš dalies pašalintose meningiomose ir netipiniuose ar anaplastiniuose navikuose.

Prevencija

Pirminių centrinės nervų sistemos navikų, tokių kaip priekinės skilties meningiomos, susidarymo prevencija nebuvo sukurta.

Prognozė

Pacientų, sergančių gerybine meningioma, rezultatas yra palankus. Netipinės ar anaplastinės meningiomos prognozė priklauso nuo naviko nustatymo laiku (geriausia - ankstyvoje stadijoje) ir tinkamą gydymą. Šiuo metu 5 metų išgyvenamumas po meningiomos pašalinimo viršija 80%, o 10 metų išgyvenamumas yra 70%.