^

Sveikata

A
A
A

Pearsono sindromas

 
, Medicinos redaktorius
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.

Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.

Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.

Pearsono sindromą pirmiausia apibūdino N. A. Pearsonas 1979 m.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Epidemiologija

Daugeliu atvejų Pearsono sindromas atsiranda atsitiktinai.

trusted-source[9], [10], [11], [12]

Priežastys pearsono sindromas

Jis pagrįstas didelėmis mitochondrijų DNR pašalinimu, tačiau jie daugiausia lokalizuojasi kaulų čiulpų ląstelių mitochondrijose.

trusted-source[13]

Simptomai pearsono sindromas

Liga prasideda pirmosiomis vaiko gyvenimo dienomis ir mėnesiais. Šioje besivystančioje sunkia piktybine sideroblastinės anemija, pancitopenija, kartais (slopinimas kaulų čiulpų) ir insulino priklausomas cukrinis diabetas, kuris yra susijęs su fibroze kasos. Vaikas niūri, mieguistas, blyškus. Apibūdinamas viduriavimas, blogas svorio padidėjimas.

Kokie testai reikalingi?

Prognozė

Daugelis pacientų miršta per pirmuosius 2 gyvenimo metus. Tačiau tiems asmenims, kurie išgyveno dėl dažnų ir intensyvių kraujo perpylimų, keletą metų susidaro klinikinis vaizdas, panašus į Cairns-Seir sindromą. Tai atsiranda dėl padidėjusio mutantinės DNR kiekio paciento raumenyse ir nervų ląstelėse.

trusted-source[14], [15], [16]

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.