Angliavandenių distrofija: priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas

Angliavandenių distrofija gali būti parenchiminė ir mezenchiminė. Angliavandeniai, aptiktos ląstelėse ir audiniuose, nustatomi histocheminiais tyrimo metodais. Jie padalinami į polisacharidus ir gliukoproteinus.

Mukopolisacharidai gali būti neutralūs, stipriai susieti su baltymais (chitinu) ir rūgštiniais (glikozaminoglikanais). Kurie apima hialurono rūgštį, chondroitino sieros rūgštį ir hepariną. Gliukoprozidai skiriasi nuo mukopolisacharidų, nes juose esantis heksozamino kiekis neviršija 4%. Tai yra mucinas ir gleivinės. Mucinas randamas gleivinių gleivinėse, gleivinės yra daugelio audinių dalis (širdies vožtuvų, arterijų sienelių, peristalelių, kremzlių). Polisacharidai yra aptiktos audiniuose, naudojant SHIC reakciją, kurioje polisacharidų lokalizacija atsiranda raudonai. Norint identifikuoti glikogeną, kontrolinės sekcijos apdorojamos diastase arba amilaze, po to dingsta raudona dažymas, susijęs su glikogeno buvimu. Glikozaminoglikanų ir glucoproteins nustatyta audiniuose, kai tamsintas su toluidino mėlyna su rausvai violetinės dažymo glikozaminoglikanų srityje vietą.

Ugdevodnaya distrofija sukelia medžiagų apykaitos sutrikimų glikogeno, stebimas odoje paveldima distrofija angliavandenių - glikogeno kaupimosi liga, ir gleivinės distrofija pasireiškusiame pažeidimas glyukoproteidov mainų.

Gleivinės distrofija - angliavandenių distrofija, sukeltama dėl gliukoproteinų keitimo ląstelėse pažeidimo, sukelia mucinų ir gleivinių kaupimosi. Šiuo atveju atsiranda ne tik gleivių susidarymo padidėjimas, bet ir fizinių ir cheminių gleivių savybių pokyčiai. Daugelis ląstelių miršta ir yra desquamated, o tai veda prie cistų susidarymo. Tokios odos distrofijos pavyzdžiai gali būti folikulinė mucinozė ir odos gleivinės mesenchiminė distrofija.

Gleivinės distrofija, gali vystytis epidermio ir dermos. Per odą mucino paprastai sudaro pagrindinė sudedamoji medžiaga jungiamojo audinio dermos ir yra sudarytas iš polisacharidus, ypač hialurono rūgšties. Šis muciną Schick-neigiamas tipas, tamsintas su Alcian mėlyna, esant pH nuo 2,5 iki 0,4 metahromatichno, gialuronidazolabilny. Epitelio mucino vadinamas sialomutsinov sudaro neutralus mucopolysaccharides ir glikozaminoglikanus dažnai. Ji yra tamsus granulės mukoidsekretiruyuschih ląstelės ekkrinnyh liaukos, apocrine tiek granulės liaukų, cistos ląstelėse burnos gleivinės, auglio ląstelėse su Paget'o ligos su perianal lokalizacijos pakitimų virškinamojo trakto ir adenokarcinomos. Epitelio mucino PAS-teigiamas gialuronidazo- diastazorezistentny ir gali būti nudažytas Alcian mėlyna, esant pH nuo 2,5 iki 0,4, suteikia silpną toluidino mėlyną metachromasia.

Odos Mutsinoz - mezenchiminių angliavandenių distrofija būdingas hromotropnyh išleisti medžiagos (glikozaminoglikanus) nuo obligacijų baltymais, o sukaupta tarpląstelineje medžiagos. Tuo pačiu metu jungiamojo audinio kolageno skaidulos pakeičiamos gleivinės masės (gleivių), ir jos ląstelės tampa procesais, tampa žvaigždės.

Odos mutsinoz gali būti lokalus ar difuzinis, dažnai susijęs su skydliaukės disfunkcijos (hipo- ir hipertireozė), nors šie pokyčiai gali būti stebimi jo funkcija normali. Audiniuose eksponuoti mucino, nudažomi hematoksilinu ir eozinu melsva spalvos, turintis savybių, kai ji išreiškiama metachromatic nudažant toluidino mėlynos ir violetinės cresyl. Bendrame mėlyname fone mucinas atrodo rausvai violetinis. Mucicarmine dėmė raudonai.

Su hipotiroidizmu, kurio priežastys yra pirminė atrofija ir uždegiminiai skydliaukės pokyčiai, oda yra šviesi, sausa, vaškinė. Be to, išsivysto apibendrinta arba gumbavaisio odos miksedema. Kai apibendrinta forma išsivysto nuolatinė odos patinimas, dažniau kaklo, kaklo, rankų, kojų ir kojų. Odos yra neaktyvios, prastai surenkamos raukšlėse, plaukai yra nuobodu ir trapiu, gali būti trūksta antakių, trapios ir naštos.

Kai odos pakitimai Bulwiasty miksedema nors bendra, bet mažiau difuzinis, pasireikštų mazginės paprastųjų plombas forma nedideli pažeidimai, primenantys apnašų su shagrenevidnoy paviršiaus, todėl iš arti vienas kito elementų. Bendrieji hipotireozės simptomai yra mažiau ryškūs nei difuzine miksedemija.

Patomorfologija. Epidermis daugiausia nepakito, išskyrus alkūnės odą ir kelio sąnarių plotą, kur galima stebėti akantozę. Dermos gerokai sutirštės, jis yra pažymėtas tinimas iš kolageninių pluoštų, kurių jų melsva masių vienas nuo kito iš muciną, kurie yra įtaisyti trapią tinklelio daugiausia aplink kraujagyslių ir jungiamojo audinio kapsulės plaukų folikulų. Glikozaminoglikanų kiekis padidėja 6-16 kartų, palyginti su norma. Elektroninėje mikroskopijoje sužinosite, kaip pasikeičia fibroblastiniai elementai, kuriuose randami kolageno pluoštai.

Be hipertiroze ar tirotoksikoze, išskyrus būdingą triada - gūžys, tachikardija, exophthalmos - faktinis sunkioji miastenija, susijusios su glikozaminoglikanų kaupimąsi į raumenis stromos, kartais su osteoartropatijos subperiostally periostitis osifikacinis distalinių galų pirštikaulius, kurie atrodo kaip lazdelių. Ant veido ir liemens gali būti paraudimas, autographism su urtikaropodobnoy reakcija. Dažnai yra išbėrimas, padidėjusi pigmentacija, trofinių sutrikimų (plaukų slinkimas, nagų distrofija). Liga riebalinių liaukų. Gali būti tipiškas pretibial miksedema, kliniškai būdinga tai, kad plokščių pagalvė plombas skirtingų dydžių, normalios odos spalvos ar gelsvai pilka su atskira modelis plaukų folikulų vystymąsi. Kartais, per ilgą žinoma gali išsivystyti dramblialigės. Be šios formos mutsinoza išskyrus skydliaukės sutrikimų vystymąsi, yra tikėtina, kad žaisti į kitus veiksnius, ypač diencephalic pažeidimus vaidmenį gipersekrepiya skydliaukę stimuliuojančio hormono, autoimuninių reakcijų.

Patomorfologija. Masyvi hiperkeratozė su epidermio išauginimu. Dermoje - didelės mucino koncentracijos, ypač viduriniuose sekcijose, dėl kurių ji yra sustorėjusi, atlaisvinami kolageno skaidulos. Padidėja fibroblasčių skaičius, kai kurie iš jų virsta liaukų ląstelių apvalkalais, apsuptu muninu. GW Korting (1967) šiuos ląsteles vadina mucoblastais. Juose elektronų mikroskopija suranda daug organelų. Be šių ląstelių randama daug audinių bazofilų. Dermos viršutinio trečdalio kapiliarai yra išsiplėtę, jų sienos yra sutraukiamos, aplink maždaug yra mažų limfocitinių infiltratų.

Odos mutsinoz galima pastebėti normaliai skydliaukės funkcijai. Šiuo atveju yra tokias formas: Arndt-skleromiksedema Gottrona, kerpės miksedema (miksedema mazgelinis), scleredema Buschke, folikulinė mutsinoz ir tinklinės eriteminis-mucinous sindromas (sindromas "REM).

LICHEN miksedema (miksedema mazgelinis) išbėrimas atrodo blizga mažas mazgelių pusrutulio formos, tankiai išdėstytą iš esmės, kamieno, veido odos ir viršutinių galūnių. Kai skleromiksedeme Arndt-Gottrona bėrimai panašūs, tačiau ryškesnis tendencija sujungti suformuoti dideli pakitimai, dažnai staigiai patinusios, ypač ant veido ir rankų. Didelių sąnarių srityje formuojasi ruoniai, sudarančių šiurkštus odos raukšles, ant veido gali išsidėstęs ir difuzinė infiltracija. Dėl ilgalaikio susirgimo dėl odos sklerozės, veido išraiškos yra sutrikdytos, viršutinių galūnių judėjimas trukdomas. Egzistuoja nuomonė, kad Arndt-Gottron skleromykesė yra miksedeminių kerpių variantas.

Patomorfologija. Kai miksedema Kerpės ant odos, ypač viršutinių dermos, atskleidė didelį lauką muciną, kuri, kai tamsintas hematoksilinu ir eozinas rodomi kaip bazofilinę masę. Kolageno skaidulos šiose vietose yra atsipalaidavę, prasiskverbę, šviesūs, ląstelių elementai yra menki, dominuoja žvaigždinės ląstelės. Laivai yra išsiplėtimas, sienos yra patinusios, mucinas nėra, kartais aplink juos gali būti nedidelis limfocitų ir fibroblastų kiekis.

Su Arndt-Gottrono skleromiksodu, dusulys yra difuzinis sustorėjimas, kai intensyvus fibroblastų proliferavimas. Paprastai Mucinas atsiskleidžia viršutiniame jo trečdalyje. Elektroninių mikroskopų metu padidėjo jungiamojo audinio elementų ir audinių bazofilų skaičius. Yra daugybė ląstelių, turinčių kolageno fibrilių, glaudus ryšys. L. Johnson ir kt. (1973) nustatė dviejų tipų fibroblastus: pailgias ir žvaigždžių. Pirmasis iš jų sintezuoja glikozaminoglikanus, antras - kolageno skaidulas.

Suaugusiojo Busla Skleredema reiškia nežinomos kilmės jungiamojo audinio ligos grupę. Daugelis nurodo, kad skleredema vystosi po ūmių infekcinių ligų, ypač tų, kurias sukelia streptokokai. Kartais vaikams gali pasireikšti skleredema kartu su cukriniu diabetu, ypač atspariu gydymui. Tai pasireiškia kaklo ir veido patinimu, kuris simetriškai tęsiasi žemyn prie pečių, kamieno ir rankų. Šešeliai ir apatinė kūno dalis paprastai nėra paveikti. Daugeliu atvejų per kelis mėnesius liga atpalaiduoja, tačiau kai kuriems ligoniams procesas įgyja užsitęsusį ilgalaikį kursą, retais atvejais gali būti sisteminių širdies ir kitų organų raumenų pokyčių.

Patomorfologija. Dermos storis yra 3x, palyginus su norma. Visose jo storio, ypač gilių dalių, pažymėtos edema, todėl kolageno ryšulius tampa, nes ji buvo padalinti, ir elastinės skaidulos - suskaidyta. Edema gali būti tokia stipri, kad veda į įvairių dydžių plyšių formavimąsi. Iš prakaito liaukų pabaiga yra apatinėje arba vidurinės dalies dermos, o ne nuo poodinių riebalų sienos kaip įprasta. Po oda riebalai kartais sumaišomi su tankiu jungiamojo audinio. Kai kuriose dermos srityse pastebėtas fibroblastų skaičiaus didėjimas, tarp kurių yra daug audinių bazofilų. Pradžioje ligos stadijose, naudojant histocheminiam reakcijas dažnai yra hialurono rūgšties tarp ryšulius kolageno skaidulų, ypač tose vietose, Fenestration, kad galima aptikti, kai tamsintas su koloidinio geležies, toluidino mėlyna arba Alcian mėlyna. Ilgalaikio ligos protrūkio atveju negalima aptikti hialurono rūgšties kolageno sijų. Aplink laivams yra židinio infiltratai. Elektronų mikroskopija atskleisti į jungiamojo audinio ląstelių skaičių su daugiau organoidus padidėjimą, taip pat didinant pagrindinę esmę dermos, ypač elastinių skaidulų kaimynystėje. Kolageno skaidulos kartais sudaro tankus ryšulius arba atsipalaidavimus, kurie panašūs į ankstyvosios sklerodermos stadijas. Atskirti nuo ligos sklerodermija, kuriame kolageno skaidulos, poodinių audinių, paprastai homogenizuotas hyalinized ir silpnai dažytas Masson eozino metodu. Kai scleredema Buschke kolageno pluoštai be jokių pakeitimų, ir tamsintas hematoksilinu ir eozinu kaip įprasta. Kai kuriais atvejais labai sunku nustatyti liniją tarp šių dviejų ligų.

[1], [2], [3], [4]