Įgimtas žarnyno nepraeinamumas

Įgimta žarnyno obstrukcija yra būklė, kai sutrinka žarnyno masės perėjimas virškinimo trakte.

Straipsnyje išsamiai aprašomos vystymosi priežastys ir mechanizmai, diagnozės klinikinė įvaizdis ir metodai, chirurginis gydymas ir žarnyno obstrukcijos progresavimas naujagimiams.

[1], [2], [3], [4], [5],

Epidemiologija

Įvairių žarnų obstrukcijos formų pasireiškimo dažnis 1 000 000 - 20 000 naujagimių.

[6], [7], [8]

Priežastys įgimta žarnyno obstrukcija

Įgimtos žarnos obstrukcijos priežastys yra visa pilvo organų ligų ir formų skausmo grupė:

• atresija arba žarnyno stenozė,
• žarnos vamzdelio suspaudimas (žiedinė kasa, enterokristoma),
• žarnyno sienelės (Hirschsprungo liga) malformacijos,
• cistinė fibrozė
• žiedo ertmės rotacijos ir fiksacijos pažeidimas (Ledo sindromas, vidurių žarnos fluke).

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Pathogenesis

Dauguma žarnyno vamzdelio defektų pasitaiko ankstyvosiose stadijose vaisiaus vystymuisi (4-10 savaičių) ir yra susijęs su sutrikusia formavimo žarnyno sienelių, žarnyno spindžio, žarnyno augimo ir jos sukimosi. Nuo 18-20-osios gimdos gleivinės savaitės vaisiui būdingi rijimo būdai, o nurijus vaistažolių skystis kaupiasi virš obstrukcijos vietos, dėl ko plinta žarnynas. 5.-7. Gimdos gleivinės vystymosi savaitės posterinės kasos vystymosi anomalijos gali sukelti visišką dvylikapirštės žarnos obstrukciją. Genetinė ląstelių cistine fibrozė cistinės fibrozės metu sukelia tankų ir storą mekonį, kuris sukelia ilealinio žarnų obturaciją terminalo skyriaus lygyje. Tuo iš Hirschsprungo liga genezės širdis yra migracija uždelsimo nervų ganglijų ląstelėse nervų herbo į žarnų gleivinės, todėl aperistalticheskaya zoną, per kurias neįmanoma skatinti žarnyno turinį. Kai virsta žarnyne, sutrinka žarnyno sienelės kraujotaka, dėl kurios gali atsirasti nekrozė ir žarnyno perforacija.

[16], [17], [18]

Simptomai įgimta žarnyno obstrukcija

Po vaiko gimimo klinikinių požymių atsiradimo laikas ir jų sunkumas priklauso ne nuo dėmės tipo, bet nuo kliūties lygio. Įgimta žarnyno obstrukcija turėtų būti daroma prielaida, jei iš skrandžio iškilusių troškimų iškart po gimdymo vaikas gavo daugiau kaip 20 ml turinio. Yra du pagrindiniai simptomai: vėmimas su patologinėmis priemaišomis (tulžis, kraujas, žarnyno turinys) ir išmatų trūkumas daugiau kaip 24 valandas po gimdymo. Kiaušidės lygis yra obstrukcija, vėliau yra klinikiniai simptomai ir ryškesnis vaiko pūtimas. Kai sustingimas (žarnos kreivumas) yra skausmo sindromas, būdingas nerimo ir verksmo pasireiškimas.

[19], [20], [21]

Formos

Išskirti aukšta ir žema žarnyno obstrukcija, padalijimo lygis yra dvylikapirštės žarnos.

Dėl dvylikapirštės žarnos obstrukcijos 40-62% atvejų pasižymi chromosominėmis ligomis ir susijusiais vystymosi sutrikimais:

• širdies defektai,
• hepatobiliarinės sistemos sutrikimai,
• Dauno sindromas
• Fanconi anemija

Su plonosios žarnos atrezija 50% vaikų nustatoma intrauterinė žarnyno inversija, sutinkamos anomalijos 38-55% atvejų, chromosomų aberacijos yra retos.

Pulkininko įgimtoji obstrukcija dažnai yra susijusi su įgimtais širdies defektais (20-24 proc.), Skeleto-raumenų sistemos (20 proc.) Ir genito sistemos (20 proc.), Chromosomų ligomis yra retų atvejų.

Mekonijos žarnų kvėpavimo sutrikimai gali pasireikšti iškart po gimdymo, arba vėliau susirgo plaučių liga (mišri cistinės fibrozės forma).

Su Hirschsprung liga galima derinti su centrinės nervų sistemos, judesio sistemos ir genetinių sindromų defektais.

[22], [23], [24]

Komplikacijos ir pasekmės

Ankstyvojo pooperacinio laikotarpio komplikacijos:

• sepsis
• PON
• žarnyno kraujavimas,
• žarnyno obstrukcija,
• peritonitas.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostika įgimta žarnyno obstrukcija

Rentgenogramoje pilvo ertmę (apžvalga ir su kontrastine medžiaga) gali aptikti mažą skysčių lygiams obstrukcija simptomų "dvigubas burbulas" su dvylikapirštės žarnos obstrukcija, kalcifikacija ne Nėščiųjų mekonijaus žarnų nepraeinamumas ar žarnyno perforacija. Hirschsprungo liga diagnozuojama, remiantis žarnyno biopsija ir drėkinimo atveju.

Prenatalinė diagnozė

Įtartinus įgimtą žarnų obstrukciją gali prasidėti 16-18-oji gimdos gleivinės savaitė, plečiant vaisiaus žarną ar skrandį. Vidutinė smulkiosios žarnos obstrukcijos diagnozės trukmė yra 24-30 savaičių, tikslumas yra 57-89%. Polyhydramnios atsirado anksti ir atsiranda 85-95% atvejų, jo atsiradimas yra susijęs su vaisiaus vaisiaus panaudojimo vaisiaus mechanizmų pažeidimu. Daugumoje atvejų neįsivaizduojamas inkstų inkstų nepakankamumas, nes skystis absorbuojamas žarnyno gleivinėje, dėl ko žarnos nepraeina. Svarbus kriterijus yra švino trūkumas ir pilvo padidėjimas.

[31], [32], [33], [34], [35], [36]

Gydymas įgimta žarnyno obstrukcija

Žiurkių obstrukcijos požymių nustatymas reikalauja skubiai perkelti vaiką į chirurginę ligoninę. Į gimdymo pristatė nosies-skrandžio vamzdelį išskleisti skrandį ir sukurti nuolatinį evakuaciją skrandžio turinį. Reikšmingas praradimas skysčio nuo vėmimo ir "trečiojo erdvėje", kuri dažnai lydi žarnyno nepraeinamumo, greitai sukelti sunkią dehidrataciją, iki hipovoleminis šoko kodėl infuzijos gydymas turi būti pradėtas gimdymo, periferinę veną, kad Cewnikować.

Priešoperacinio paruošimo trukmė priklauso nuo įgimto žarnyno obstrukcijos tipo ir lygio.

Priešoperacinis paruošimas

Jei vaikas yra linkęs į vėmimą, operacija atliekama kritinei situacijai. Priešoperacinę paruošimo Šiuo atveju yra tik 0,5-1 valandų, infuzijos terapija yra atliekamas 10-15 ml / (kghch) ir korekcija CBS nustatyta hemostatinį narkotikų, analgeziją [trimeperidine esant 0,5 mg / kg dozę], jei reikia - ventiliatorių. Diagnostikos priemonės apima apibrėžimą:

• kraujo grupė ir Rh faktorius,
• CBS
• hemoglobino lygis,
• hematokritas
• kraujo krešėjimo laikas.

Visi vaikai su žarnyno obstrukcija yra kateterizuojami centrinės venos, nes pooperaciniu laikotarpiu laikomas ilgalaikis infuzijos gydymas.

Su mažu įgimtu žarnyno obstrukcija operacija nėra tokia skubi. Priešoperacinis paruošimas gali vykti per 6-24 valandas, o tai leidžia dar išsamiau ištirti, ar vaikas nori aptikti kitų organų vystymosi sutrikimus ir išsamiau ištaisyti esamus vandens ir elektrolitų metabolizmo pažeidimus. Atliekamas pastovus skrandžio nutekėjimas ir griežta užpildymo kiekio registracija. Priskirkite infuzijos terapiją, švirkškite antibiotikus ir hemostazinius vaistus.

Su dideliu įgimtu žarnyno obstrukcija, operaciją galima atidėti 1-4 dienas, išsamiai ištirti vaikus ir gydyti visus gyvybiškai svarbių organų pažeidimus bei vandens ir elektrolitų būklę. Preoperatyvaus paruošimo metu atliekamas nuolatinis skrandžio nutekėjimas, šėrimas neįtraukiamas. Priskirkite 70-90 ml / kg infuzinį vaistą per dieną, po 12-24 valandų nuo gimimo, galite pridėti parenteralios mitybos preparatus. Atlikite elektrolitų sutrikimų ir hiperbilirubinemijos korekciją, paskirkite antibakterinį ir hemostazinį gydymą.

Įgimtos žarnos obstrukcijos chirurginis gydymas

Operacijos tikslas - atkurti pratekėjimo žarnyno vamzdžio, taip suteikiant šėrimo galimybės vaikui galimybę. Operacijos tūris priklauso nuo žarnyno obstrukcijos priežasties:

• žarnyno stomos įvedimas,
• žarnyno rezekcija su anastomozės ar stomos įvedimu,
• T formos anastomozės įvedimas,
• užuolaidos išplėtimas
• apeigos anastomozės superpozicija,
• žandikaulio proveržio atidarymas ir mekonijos kamščio evakavimas. Intensyvus gydymas pooperaciniu laikotarpiu.

Negrįžtoms trauminėms intervencijoms kūdikiams, kuriems netaikomos sutartos ligos, ekstubacinė operacija gali būti atliekama iš karto po operacijos. Dauguma vaikų, turinčių žarnų obstrukciją po operacijos, rodo ilgalaikę vėdinimą 1-5 dienas. Per šį laiką, anestezija yra atliekamas esant 10 mg / kg dozės intraveninės infuzijos būdu opioidinių analgetikų [fentanilio nuo 3-7 mg / (kghch) dozės, trimeperidine dozės 0,1-0 mg / (kghch)] kartu su Metamizolas natrio arba paracetamolis 10 mg / kg dozėje. Jei įdiegtas epidurinis kateteris, galima naudoti nuolatinę vietinių anestetikų infuziją į epidurinę erdvę.

Antibiotikų terapija būtinai apima vaistus, kurių aktyvumas yra prieš anaerobines bakterijas. Tuo pačiu metu būtina kontroliuoti mikroekologinę būklę, kuri atliekama bent du kartus per savaitę. Kai pasireiškia peristaltika, atliekama burnos žarnyno dezaktyvacija.

Praėjus 12-24 valandoms po operacijos, preparatai skirti stimuliuoti neostigmino metilsulfato žarnyno judrumą 0,02 mg / kg dozėje

Visi vaikai po operacijos dėl įgimtos žarnos obstrukcijos ankstyvoje (12-24 valandų po operacijos) parenteralinės mitybos parodomos.

Galimybė visiškai įkvėpti bus galima tik po 7-20 dienų, o kai kuriais atvejais parenteralinio mitybos poreikis išliks daugelį mėnesių ("plonosios žarnos" sindromas). Enteraliniai maitinimas tampa įmanomas, kai prasiskverbia per virškinimo traktą. Po to, kai chirurgija dvylikapirštės žarnos obstrukcija šėrimo atlieka storio mišinių (Frisovom, Nutrilon antireflyuks, Enfamil AR), kuris prisideda prie sparčiai atsigauti judrumo skrandžio ir dvylikapirštės žarnos.

Didelėms žarnyno rezekcijoms arba aukšto žarnyno stoma ( "trumpas žarnyno" sindromui) šėrimo elementinio atlikti mišinius (Progestimil, Alfar, Nutrilon Pepto TSC, humana PL + MCT) kartu su fermentų preparatų (pankreatino).

Jei po chirurgijos likusios visos žarnyno dalys (kolonostomija, plonosios žarnos rezekcija), galite nedelsdami žindyti.

Visais atvejais būtina nurodyti biologinius produktus (lactobacillus acidophilus, bifidobacteria bifidum, premadofilus).

Prognozė

Išgyvenimas po operacijos yra 42-95%. Kai kuriems vaikams reikia reabilitacijos (2 etapas). Jei po įgimtos žarnos obstrukcijos operacijos išsaugomos visos virškinamojo trakto dalys, prognozė yra palanki. Kylančios problemos yra susijusios su maisto trikdymu (hipotrofija, alergija) ir disbakteriuze. Su didelėmis žarnyno rezekcijomis susiformuoja "plonosios žarnos" sindromas, dėl kurio atsiranda didelių problemų, susijusių su mityba ir sunkia hipotrofija. Daugelis ilgalaikių hospitalizacijų yra būtinos parenteraliai mitybai, o kartais ir kartotinėms operacijoms. Su cistine fibroze prognozė yra nepalanki.

[37], [38], [39], [40],