Autoimuninė hemolizinė anemija su neišsamiais šilumos agliutininais

Autoimuninė hemolizinė anemija su daline šilumos agliutininų - labiausiai paplitusi forma suaugusiems ir vaikams, nors pastaroji, pasak kai kurių pranešimų, paroksizminė šalta hemoglobinurija atsiranda mažiau kaip dažnai, bet retai diagnozuojama. Vaikams, autoimuninė hemolizinė anemija su daline šilumos agliutininų dažnai yra idiopatinė pobūdžio, imunodeficito sindromų ir SRV - dažniausios priežastys antrinio autoimuninė hemolizinė anemija. Suaugusiems žmonėms ši autoimuninė hemolizinė anemija paprastai būna kartu su kitais autoimuniniais sindromais, CLL ir limfomais.

Antikūnai autoimuninėje hemolitinėje anemijoje su nebaigtais terminiais agliutininais yra klasifikuojami kaip IgG, jie negali susieti komplemento. Taigi, raudonieji kraujo ląstelės yra pašalinamos iš kraują per jų susirišimą ir eritrofagocitozę, daugiausia blužnyje. Pagal specifiškumą antikūnai dažnai yra nukreipti prieš determinantus, susijusius su Rh antigeno kompleksu.

Iš klinikinio vaizdo autoimuninės hemolizinės anemijos nepilnai šiluminių agliutininų susideda iš anemiško sindromo (blyškumas, silpnumo, smarkaus širdies plakimo) ir hiperbilirubinemija (geltos, tamsus šlapimas, kartais - sindromas sustorėjimas tulžies: skausmų dešinės hypochondrium, aštrus padidinimas yra kepenų ir tulžies pūslės, hyperinflate storio sluoksniuotos tulžies ). Mažiau linkę turėti pilvo skausmas ir apatinės nugaros, labai intravaskulinės hemolizės charakteristika.

Laboratorinės autoimuninės hemolizinės anemijos charakteristikos yra šios:

• hemoglobino ir hematokrito sumažėjimas;
• hiperbilirubinemija;
• padidėja retikulocitų kiekis.

Kai hemolizės atidarymo ir jos amplifikacijos tipiniai epizodai dažnai hyperskeocytosis 20-25h10 į ⁹ / l, su kairysis SHIFT. Kai atidarymo autoimuninės hemolitinės anemijos kartais registruojami retikulocitopenijai dėl greito klirenso į antikūnai ir retikuliocitai vėlavimo hiperplazija ir hiperproliferaciją eritroidai kaulų čiulpuose, reaguojant į hemolizės. Trombocitų skaičius paprastai būna normalaus arba šiek tiek padidėjęs. Sumažinti trombocitų koncentracija mažesnė 100x10 ⁹ / L veda į būtinybę išskirti Fišerio-Evanso sindromas, kuriuo autoimuninė hemolizinė anemija kartu su ITP. Fisher-Evans sindromas yra daug labiau atsparus gydymui nei "paprasta" autoimuninė hemolizinė anemija. Kai atidarymo autoimuninės hemolitinės anemijos, bilirubino kiekis padidėjo tiek dėl to, kad tiesioginis ir netiesioginis dėl jo frakcijos, toliau dėl padidinti baltymo ekspresija MDR dominuoja netiesioginį bilirubino. Ilgalaikis tiesioginio bilirubino koncentracijos padidėjimas būdingas masinei hemolizijai ir tulžies kondensacijos sindromo vystymuisi. Mažiems vaikams, atsižvelgiant į santykinį paplitimą staiga masinio funkcinis kepenų parenchimos per cirkuliuojančio raudonųjų kraujo kūnelių bilirubino koncentraciją masė negali būti padidinta net tada, kai išreiškiamas hemolizę.

Gydymas

Agresyvumas požiūrio į autoimuninė hemolizinė anemija su daline terminių agliutininų gydymas priklauso nuo klinikinių tolerancijos ir sergamumas anemija hemoglobino koncentracija normą. Toleravimas anemija daugiausia priklauso nuo to, reticulocytosis nei rodiklių, kurie Hb ir Ht turinio rimtumą, nes retikuliocitai labai efektyviai suteikti deguonies periferiniuose audiniuose dėl didelio lygių 2,3-diphosphoglycerate. Išreikštą retikulocitozę (> 10%) vaikai gerai perkelia net labai mažą hemoglobino lygį - 35-45 g / l. Jei autoimuninė hemolizinė anemija sukūrė po infekcinių ligų, hemoglobino koncentracija ne mažesnė kaip 55-60 g / l, aukštos reticulocytosis, anemija geros klinikinės tolerancija, o rudenį norma hemoglobino iki 10 g / l per savaitę, kad laukiantis valdymas gali būti pateisinamas. Tokiais atvejais spontaninė hemolizės regresija per 2-6 mėnesius yra nedažna. Kitais atvejais gydymas nuo narkotikų yra būtinas.

Vaistai

Veną imunoglobulinų ne 3-5 g / kg (t.y. Du tris kartus didesni nei tuo ITP!) Pakankamai efektyviai netaikomos ir mažiems vaikams, kuriems yra lengvas teka postinfection arba "povakcininiam", autoimuninė hemolizinė anemija su daline terminių agliutininų dozėmis. Kitais atvejais, gydymo ramstis yra steroidų. Pradinė dozė prednizolon buvo 2 mg / kg. Ši dozė yra naudojamas normalizuoti HB, ir bilirubino reticulocytosis lygį, bet bent jau per mėnesį. Pradinio Gydymo prednizolonu niekada iš karto: Hb koncentracija pradeda kilti po 7-10 dienų. Tuo pačiu metu, su pasikartojančiu hemolizės kai hiperplazija kaulų čiulpų eritroidai labai ryškus kilimas Hb kiekis gali pradėti labai greitai. Normalizavimas reticulocytosis visada vėlai, palyginti su HB koncentracija normalizavimo. Jei Hb kiekis pasiekia normalų vertybes, bet reticulocytosis išlieka ryškus ir Kumbso mėginys yra teigiamas, tada vienas kalba apie kompensuota hemolizės. Pilnas atsakas yra laikomas normaliu hemoglobino ir retikulocitų. Visiška remisija yra laikomas normaliu lygiai Hb ir retikulocitų su neigiamu Coombs. Po normalizavimo hemoglobino kiekio retikulocitų ir dedame mažiausiai 2 savaites, galima pradėti mažinti prednizolono dozę. Autoimuninė hemolizinė anemija su nurodytų kaip steroidų priklausoma sindromų daline šilumos agliutininų, turi tendenciją pasikartoti pradedant tam tikrą dozę narkotikų. Dėl prednizolono žemiausia riba dozė paprastai yra 10-20 mg per parą. Taigi, iki 25-30 mg per parą dozę galima sumažinti gana greitai: 5-10 mg per savaitę pagal iš reticulocytosis koncentraciją ir raudonųjų kraujo ląstelių laipsnio kontrolės. Vėliau dozė sumažėjo iki 1.25-2.50 mg per savaitę, priklausomai nuo vaiko kūno svorio. Kumbso mėginys dažnai išlieka teigiamas, nepaisant nuolat pilnas hematologinis atsakas, nelaikoma kliūtimi dozės mažinimo ir visiško panaikinimo prednizolono, bet pacientams, sergantiems persistuojančia teigiamas Kumbso mėginys linkę pasikartoti hemolizės.

Jei per 2-2,5 mėnesių gydymo prednizono 2 mg / kg, nebuvo pasiekti pilną normalizuoti hemoglobino ir retikulocitų skaičius, arba jei liga yra remisija priklauso neleistinai dideles dozes prednizono, būtina apsvarstyti alternatyvų gydymą. Labai veiksmingas vaistų gydymas nuo ugniai atsparių ar steroidų priklausomų pacientų yra gydymas ciklofosfamidu. Į veną 400 mg / m ² ciklofosfamido su atitinkama dozė kartą per mėnesį 2-3 savaites dažnai sukelia stebėtinai greitai sumažinti hemolizės ir normalizuoti hemoglobino lygį. Paprastai gydymo kursas susideda iš 3, daugiausiai iš 4 injekcijų ir nesukelia gretų komplikacijų, susijusių su neutropenija ir hemoraginiu cistitu. Tuo pačiu metu dėl ciklofosfamido pavėluoto kancerogeninio poveikio vartojimo sunku, ypač vaikams, nuspręsti. Tarp kitų autoimuninių hemolizinių anemijų imunosupresantų dažniausiai vartojamas azatioprinas.

Plazmaferezę ir immunoadsorption ant stafilokokų baltymų A stulpelyje gali būti ryškus poveikis yra laikinas, tačiau jie turi būti pridėtas agresyvaus imunosupresantais, nes šie metodai yra kupinas su Rikošetas sindromas.

Ši anksčiau minėta priežastis šiandien dažniau naudojama splenektomija, anksčiau tvirtai nustatyta antrojoje gydymo grupėje vaikų autoimuninės hemolizinės anemijos gydymui. Nepaisant to, blužnies pašalinimas dažnai yra vienintelis būdas, galintis "pažaboti" sunkią hemolizę. Šlapalo pašalinimo klausimas sprendžiamas kiekvienam pacientui atskirai. Renkantis sprendimą, atsižvelkite į:

• paciento amžius;
• hemolizės sunkumas;
• vaistų vartojimo prieinamumas, sąnaudos ir šalutinis poveikis, reikalingas daliniam ar visiškam atsakui palaikyti.

Paroksizminė šalta hemoglobinurija (UGS) sukelia IgG antikūnus, kurie susiliečia su eritrocitais esant žemai temperatūrai ir aktyvuoja komplimentą esant kūno temperatūrai. Anksčiau UGS dažniausiai buvo susijusi su vėlyvuoju įgimtu sifiliu - šiuo metu beveik nėra. Šiandien dažniausiai yra atsitiktinė, laikina UGS forma. Vaikams UGS dažniausiai yra tarpininkaujama antikūnų prieš beta specifiškumą. Antikūnai su UGS reaguoti šaldant eritrocitų ir sukelti ūmų intravaskulinė hemolizę ir ūminis inkstų funkcijos sutrikimas hemoglobinurija iki ūminio inkstų nepakankamumo (ARF). Klinikinis vaizdas dominuoja pilvo skausmas, karščiavimas, blyškumas su šlapimo spalvos "vyšnių sirupas" įvykdymo (pagal motinos) ir "rožinė uosto" (į tėvų žodžius). Šlapime, stovint ore, susidaro juodi dribsniai. Gana dažnai vartojimo trombocitopenija vystosi, todėl iš pradžių kartais sunku atskirti UGS nuo hemolizinio-ureminio sindromo. UGS yra savarankiškas sindromas, savęs išspręsta keletą savaičių / mėnesių. Kadangi IgG autoantikūnai išskiriami B limfocitais, kurie nėra kontroliuojami T limfocitų, UGS UGC gydymui yra neveiksmingi. Paprastai UGS gydymui pakanka neleisti vaikui atvėsti ir atlikti tinkamą infuzijos terapiją hemolizinės krizės metu. Perdozuota eritrocitinė masė turi būti šildoma iki 37 ° C.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]