Sideroblastinės anemijos gydymas

Sidero anestezijos anemija gydymas

Gydymas pacientams, kuriems yra paveldima sidero-akseticinė anemija

1. Vitaminas B ₆ didelėse dozėse - 4-8 ml 5% tirpalo per parą į raumenis. Jei nenustatyta, nurodomas kofermento vitamino B ₁₂ - piridoksalio fosfato paskyrimas . Paros dozė yra 80-120 mg peroraliniu būdu.
2. Desferal (privalomoms ir ekskrecijoms iš geležies organų) - 10 mg / kg per parą kas mėnesį 3-6 kartus per metus.

Gydymas pacientams, kuriems sukėlė sidero-akseticinė anemija, sukelta švokaus apsinuodijimo

1. Nustatykite ir pašalinkite švino šaltinį. Prieš visiškai šalinant švino šaltinį, vaikas neturėtų būti namuose. Toksinio poveikio rizika didėja, net jei vaikas miego tik namuose. Švino dulkių pašalinimui būtina atlikti šlapią valymą ir dulkių surinkimą.
2. Geležies stygiaus užpildymui ir švino absorbcijai mažinti geležies preparatai (6 mg / kg per parą elementine geležimi) skiriami per burną. Kurso trukmė yra 1 mėnuo arba iki normalaus protoporfirino eritrocitų lygio.
3. Terapija su kompleksonų medžiagomis - EDTA, dimerkaproliu, penicilaminu ir succimeriu.

Šio gydymo tikslas yra sumažinti švino kiekį iki saugių verčių (kraujo lygis yra mažesnis nei 15 μg), o eritrocitų protoporfirino lygis yra iki normos (mažiau nei 35 μg%).

Indikacijos terapijai su kompleksoniais.

Terapija su kompleksoniniais preparatais yra nurodoma esant bent vienai iš trijų sąlygų:

1. venų kraujyje 50 μg% švino kiekis 2 kartus iš eilės;
2. švino kiekis venų kraujyje yra 25-49 μg%, o protoporfirino eritrocitų lygis yra 125 μg;
3. teigiamas mėginys su EDTA.

Apsinuodijimas lengvu švinu (kraujo švino lygis 20-35 μg%)

Priskirkite penicilamino dozę 900 mg / m ² per parą 2 suskirstytomis dozėmis. Penicilaminas neturėtų būti vartojamas kartu su pieno produktais ir geležies preparatais, vaistinis preparatas draudžiamas alergiškiems penicilinams.

Apsinuodijimas švelniu švinu (kraujo švino lygis 35-45 μg%)

Atlikite mėginį EDTA, kurio teigiami mėginio rezultatai priskiria kalcio-dinatrio EDTA, esant 1000 mg / m ² per parą, į raumenis su prokainu 3-5 dienas. Pertrauka tarp gydymo kursų turėtų būti ne trumpesnė kaip 48-72 valandos. Vaistas yra visiškai atšaukiamas, kai kasdien šerti švinu yra mažiau nei 1 mg švino 1 mg EDTA.

Sunkus švino apsinuodijimas be encefalopatijos (švino kiekis kraujyje didesnis nei 45 μg%)

• Švino kiekis yra mažesnis nei 80 μg%: Succimeras: 30 mg / kg per parą 3 suskirstytomis dozėmis 5 dienas, po to 20 mg / kg per parą 2 suskirstytos dozės 14 dienų.
• Švino kiekis yra didesnis kaip 80 μg: Infuzijos terapija, kurios tūris yra 1,5 karto didesnė už fiziologinio skysčio poreikį. Dimercaprol 300 mg / m ² dozėje į raumenis dozė padalinama į 3 injekcijas ir skiriama 1-3 dienas. EDTA dozę 1500 mg / m ² per parą į veną ilgą infuziją ar į raumenis (vieną kartą arba dozę padaloma ir skiriama du kartus per parą).

Stiprus švino apsinuodijimas kartu su encefalopatija

1. Hospitalizacija intensyviosios terapijos skyriuje.
2. Infuzijos terapija.

Dimercaprol 600 mg / m ² per parą į raumenis, dozė yra padalinta ir švirkščiama 6 kartus per dieną. EDTA 1500 mg / kg per parą intraveninės infuzijos būdu, dozė padalinama ir įšvirkščiama 3 kartus per dieną.

3. Prieštraukuliniai preparatai.

Po 5 dienų gydymo, prailginkite 48 valandas, po kurio gydymas atnaujinamas.

Kompleksinių agentų gydymo stebėjimas

Vertinant gydymo veiksmingumą, išmatuojamas švino išsiskyrimas šlapimu kas valandą, nes jo koncentracija kraujyje sudėtingų medžiagų atveju gali būti maža. Švino koncentracija kraujyje matuojama kas 48-72 valandas hospitalizuotose ligoninėse ir kas 2-4 savaites ambulatorijose.

Naudojant EDTA, būtina stebėti karbamido ir kalcio koncentraciją kraujyje, švino koncentraciją kraujyje ir šlapime bei periodinį šlapimo tyrimą. Jei yra hipokalcemijos ar inkstų funkcijos nepakankamumo požymių, EDTA dozė sumažinama arba panaikinama, po to inkstų funkcija normalizuojama.

Prieš gydymą su cukinuku ir jo metu biocheminiai kepenų funkcijos rodikliai, karbamido ir kreatinino kiekis kraujyje tiria kas 5-7 dienas.

Keturioliktoje ir dvidešimt septyniose dienose po terapijos pabaigos komplekso formavimo agentai nustato švino kiekį kraujyje.

Apsinuodijimo švinu pasekmės

Visi vaikai, kuriems yra švino toksiškumas, turi būti tiriami 5-6 metų amžiaus, įskaitant klausos ir regėjimo suvokimo vertinimą, bendrą ir subtilus judesius, gebėjimą suprasti kalbos ir kalbėti.

Apsinuodijimo švinu profilaktika

Norint išvengti švino apsinuodijimo senų namų rekonstrukcijos metu, reikia imtis atsargumo priemonių, laikinai perkeliančius vaikus. Itin pavojinga deginti ir kasti žemėje esančiuose dažuose, juos reikia išvalyti arba pašalinti cheminiais metodais. Būsto būklės stebėjimas, santechnikos ir statybinių normų sugriežtinimas sumažina apsinuodijimo dažnį.