Simptomai hemolitinis-ureminio sindromo

Hemolitinis-ureminis sindromas mažiems vaikams

Apsunkina infekcinio proceso eigą, kurį sukelia daugybė virusinių ir bakterinių medžiagų; yra apibūdinama kaip skiepijimo nuo raupų, difterijos, tymų, stabligės ir poliomielito komplikacija.

Simptomai hemolitinis-ureminio sindromo

Sindromo metu išskiriami trys periodai: prodromal, piko periodas ir atkūrimo laikotarpis.

Prodrominis laikotarpis prasideda nuo virškinimo trakto arba viršutinių kvėpavimo takų pažeidimo simptomų. Jiems jungiasi įvairios nervų sistemos sutrikimai, periferinio kraujo tėkmės nepakankamumas ir medžiagų apykaitos sutrikimai. Pastebima odos ir gleivinės spalvos, dažnai švirkščiami sklerai, nosies, akių vokų ir lūpų srityje yra tešlos. Pasibaigus prodrominiam laikotarpiui, kuris trunka nuo dviejų iki septynių dienų, yra oliguanurija.

Smailės periodui būdingi trys pagrindiniai sindromai: hemolizinė anemija, išsklaidyta intravaskulinė koaguliacija su trombocitopenija, ūminiu inkstų nepakankamumu.

Odos ir gleivinės lieka šviesiai glaistyta. Yra hemoraginis sindromas: vienkartinis arba kartotinis kraujavimas iš nosies, pūslelinis bėrimas ir odos ekchimozė.

Dėl oligofluorescencinės ūminio inkstų nepakankamumo stadijos šis sindromas būdingas edemos nebuvimu, nes yra didelių skysčių nuostolių dėl išmatų ir prakaito.

Neurologiniai sutrikimai yra įvairūs ir aptiktos pusėje vaikų. Ankstyvi klinikiniai požymiai apimanti CNS yra požiūris į kitus, netinkamų emocines reakcijas, padidinto jautrumo, neramumas, kurie per kelias valandas, kartais dienų, pakeistoms palaipsniui mieguistumas, gali išsivystyti koma kaita. Raumenų trūkčiojimas, gydant miokloninius traukulius ir hiperrefleksija nurodyti avarinio dializės poreikis kol kas sunkesnių simptomų CNS su hemolizinis ureminis sindromas. Meningealumo simptomai nėra, kai kuriems pacientams pastebima standus kaklo ir teigiamas Kernig simptomas. Galvos ir stuburo smegenų skysčio slėgis gali būti padidintas baltymų kiekis - šiek tiek padidėjo, tačiau trūkumas pleocitozė ir normalus cukraus kiekis alkoholiniai gėrimai būtų galima atskirti hemolizinės-ureminio sindromo, meningito. Centrinės nervų sistemos disfunkcija gali būti antrinė priklausomybė nuo ureminio apsinuodijimo; kai kuriems pacientams juos sukelia smegenų indų difuzinė kapiliarinė trombozė arba dėl viruso, kuris yra vienodai tropinis tiek nervų, tiek inkstų audiniuose.

Širdies ir kraujagyslių sistemos pokyčius pasireiškia tachikardija, slopinantys širdies tonai, sistolinis šurmulys, ekstrasistolės. Miokardo pakenkimo laipsnis atitinka hiperkalemijos sunkumą. Pirmuoju laikotarpiu sumažintas arterinis slėgis, 2-3 dienos klinikinių apraiškų padidėjimas. Nuolatinė arterinė hipertenzija yra prognostiškai nepalankus simptomas ir netiesiogiai rodo sunkią negrįžtamą inkstų žievės nekrozę. Arterinė hipertenzija ir hiperkalemija, kaip taisyklė, sukelia širdies nepakankamumą. Su ankstyvuoju dializės būdu perikarditas yra retas atvejis.

Atsižvelgiant į medžiagų apykaitos sutrikimų ir acidozės sunkumą, pasireiškia dusulys. Virš plaučių jie klausosi kietojo kvėpavimo, rečiau - mažų burbuliukų rales. Jei sindromas atsiranda dėl ūminės respiracinės virusinės infekcijos, dažniausiai diagnozuojama plaučių uždegimas. Dažni hiperhidratuotos komplikacijos yra plaučių edema su rentgeno vaizdais apie bazinės zonos tamsumą kaip drugelio siluetą su periferine zona be tamsos.

Oligoanurija iš dalies kompensuojama kitų organų ir sistemų veikla, pirmiausia stiprinant skrandžio ir žarnyno gleivinės gleivinės aparato funkciją ir prakaito liaukas. Kartu su skrandžio ir žarnyno sultimis, į žarnyno periferiją išleidžiamos 1,5-2 g karbamido per dieną. Padidėjęs azoto metabolizmo produktų kaupimasis ir elektrolitų sutrikimai padidina gastroenterito simptomus. Gali išsivystyti žarnyno parencija. Tačiau ši komplikacija pasireiškia dažniau poliurizmo fazėje ir yra susijusi su hipokalemija. Daugumai pacientų yra diagnozuota hepatomegalija, rečiau kartu didėja blužnis.

Su atitinkama patogenezine terapija oligofluorangligės stadija patenka į poliurizmo stadiją, kuri yra ne mažiau pavojinga pacientui, nes vaiko organizmas katastrofiškai praranda vandenį ir elektrolitus.

Šio etapo sunkumas ir trukmė priklauso nuo inkstų pažeidimo gylio ir vamzdinių epitelio ląstelių regeneravimo greičio. Poliurizmo fazės trukmė 3-4 savaites. Jau pasibaigus pirmosios poliurezinės stadijos savaitės dienai dingsta hiperakrazė ir atstatomas vandens ir elektrolitų balansas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]