Hemolizinio-ureminio sindromo diagnozė

Kraujo klinikinės analizės duomenys priklauso nuo ligos laikotarpio ir organizmo kompensacinių galimybių. Smailės pastebėta normochromic anemija giperregeneratornaya skiriasi sunkumo pastebėta morfologiškai skirtingos anizocitozė eritrocitai (mikro- ir makrocitozę), eritrocitai Perskyras suskaidytą formą lazdelių formos, trikampiai, diskai kiaušinio lukšto su Troškinti kraštai (fragmentotsitoz). Vienas iš svarbiausių savybių yra trombocitopenija, sunkumas, kurios sutampa su aštrumo hemolizinė krizė; daugumoje pacientų trombocitų skaičiaus sumažėjimas gali būti reikšmingas. Pažymėti leukocitozė (20-60 x 109 / l) per pamainą į kairę, kol metamielocitų, promyelocytes, aukštakrosnių ląsteles. Daugybė pastabų apibūdina leukopeniją. Kartais yra eozinofilija (iki 8-25%).

Hemolizinė anemija yra patvirtinta padidinti bendrą serumo bilirubino (dėl netiesioginio bilirubino), kuri priklauso nuo haptoglobinas turinį sumažėjimas, gerokai padidinti laisvos hemoglobino koncentracija kraujo plazmoje, hemoglobinurija pobūdžio.

Atitinkamai inkstų nepakankamumo sunkumas rodo didelį likučio azoto, karbamido ir kreatinino kiekį. Karbamido kiekio kraujyje padidėjimas priklauso nuo katabolinių procesų intensyvumo. Dažniausiai kasdieninis karbamido kiekis svyruoja tarp 4,89-9,99 mmol / l ir kreatinino 0,088-0,1332 mmol / l. Karbamido padidėjimas per 6,6 mmol / l yra įrodymas ekstraorporalinio detoksikacijos.

Dažnai yra hipoalbuminemija (30,0-17,6 g / l), hipoalbuminemija žemiau 25 g / l, yra prastos prognostinis faktorius kūdikiams, kuriems diagnozuota hemolizinės-ureminio sindromo dėl žarnyno infekcijos fone.

Sutrikimai vandens ir elektrolitų apykaitos rodomi kraujo padidėjimo viduląstelinių koncentracijos elektrolitų (kalio, magnio, fosfatas) ir ekstraląstelinėje koncentracijos elektrolitų (natrio ir chloro), kuri iš esmės atitinka dehidratacijos, dėl gausiai vėmimas ir viduriavimas sunkumo sumažėjimą.

Hemokaguliacijos pokyčiai priklauso nuo DIC sindromo fazės. Krešumas kartu sutrumpinant krešėjimo laiką veninio kraujo, iš recalcification laikas, trombotesta padidinti apimtį, normalus arba padidėjęs kraujyje kai kurių protrombino komplekso veiksnių. Kraujyje ir šlapime identifikuojami fibrino skilimo produktai; kompensuojamas antikoaguliantas ir fibrinolitinis kraujo aktyvumas.

Į fazės hypocoagulation kuris paprastai atsiranda terminalo etapo ligos, dėl vartojimo koaguliacijos pažymėtos pailgėjimą krešėjimo laiko faktoriais, recalcification metu, sumažės laipsnių trombotesta, mažinimo faktorių, dalyvaujančių aktyvaus tromboplastino kraujo, protrombino sudėtingų veiksnių ir fibrinogeno formavimas. Paprastai šie pokyčiai yra lydimi kraujavimas injekcijos vietoje ir stiprus kraujavimas iš kvėpavimo arba virškinimo trakto.

Atliekant šlapimo analizę, aptinkama proteinurija, makro- ar mikrohematurija. Dėl hemolizinės anemijos šlapimas įgauna tamsaus alaus spalvos dėl hemoglobino. Būdinga tai hemolizinės ureminiams sindromo šlapime yra fibrino aptikimo. Laisvas Szlamowaty vienkartinės dydis iš kukurūzų grūdų lazdynų riešutų baltos spalvos arba šiek tiek rožinės spalvos plūduriuojantys šlapime yra labai diagnostikos reikšmę, nes tai rodo, intravaskulinės koaguliacijos procesą su nusėdimo fibrino dėl kapiliarinio vamzdelio kilpų glomerulų endotelio.

Skrodimo tyrimai pacientams, kurie mirė nuo hemolizinis-ureminis sindromas, atskleidžia įvairaus inkstų pažeidimo nuo ūmaus glomerulonefrito mikrotromboticheskogo paveikslėlyje abiejų inkstų žievės nekrozė. Kartu su inkstuose pokyčių atskleidė platinamos kraujagyslių trombozės (daugiausia mažų kalibro) daugelio vidaus organų lydimas hemoraginis ar išeminio infarkto vaizdą. Tų pačių organų pažeidimų sunkumas skirtinguose pacientuose skiriasi, atsižvelgiant į klinikinį vaizdą.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],