Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Trombocitopeninės purpuraus priežastys ir patogenezė
Paskutinį kartą peržiūrėta: 19.10.2021
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Trombocitopeninės purpuros priežastys nėra tiksliai nustatytos; tarp ankstesnių idiopatinė trombocitopeninė purpura vystymosi veiksnius pažymėti, virusinės ir bakterinės infekcijos (40%) ir skiepijant administravimo gama-globulino (5,5%), traumos ir operacijos (6%); 45% atvejų ši liga atsiranda spontaniškai be ankstesnių priežasčių. Daugumai pacientų, sergančių idiopatine trombocitopenine purpura, premorbidinis fonas, fizinis ir psichomotorinis vystymasis nesiskiria nuo sveikų vaikų.
Sąvoka "idiopatinis" reiškia spontanišką ligos pradžią ir etiologiją, kuri iki šiol nebuvo nustatyta.
Trombocitopeninės purpuro patologija. Trombocitopenija sukelia sutrikimas trombocitų hemostazės ir skatina hemoraginis sindromas taškinės-dėmėtojo (mikrocirkuliacijos) tipo. Trombocitopenija kartu angiotroficheskoy nesėkmę, kuri sukelia degeneracinius pokyčius mažų laivų ir kapiliarų endotelį ir sukelia sumažinti kraujagyslių pasipriešinimą ir padidinti savo poringumą ir eritrocitų. Tai pasireiškia mažo taško hemoragija (petechiae) vietose, kuriose yra didesnis hidrostatinis slėgis (apatinės galūnės); Petechijų skaičius gali būti lengvai padidintas, naudojant galūnių suspaudimą žaislu.
Dėl hemoraginio sindromo, idiopatinė trombocitopeninė purpura būdingas ilgo kraujavimo iš smulkiųjų kraujagyslių, dėl negalėjimo suformuoti trombocitų plug trombocitų srityse endotelio pažeidimo. Reikšmingi pokyčiai pasireiškia kraujagyslių sienelėje ir pagal patoimuninio proceso įtaką. Dėl to, kad iš antigeninių struktūrų trombocitų ir endotelio ląstelių bendrumo yra sunaikinti endotelio trombocitų agregacijos antikūną, kuris pagerina klinikinių apraiškų hemoraginio sindromo.
Idiopatinės trombocitopeninė purpura patogenezės yra labai svarbu imunopatologinių sintezė blužnies limfocitų prieštrombocitiniai autoantikūnai (IgG), kuri yra fiksuotų ant skirtingų receptorių trombocitų membranos ir megakariocitai kuris patvirtina, kad patoimmunnuyu ligos pobūdį, ir hipotezių pirminės limfoidinio sistemos disfunkcijos idiopatinė trombocitopeninė purpura. Kadangi autoimuninio proceso trombocitų prarasti klijai agregavimo savybes ir miršta greitai absorbuojamas vienabranduolėse ląstelių blužnyje, o sunkesniais atvejais - kepenų ir kitų organų retikuloendotelinėje sistemos ( "išplitęs" tipo areštuoti). Kai "išplitęs" tipo trombocitų sekvestravimas splenektomija yra nepakankamai veiksmingos. Jų išnykimo pusperiodis yra pusę valandos ar mažiau.
Idiopatinė trombocitopeninė purpura skaičius megakariocitai kaulų čiulpuose nors žymiai padidėjo, tačiau jie skiriasi funkciškai nesubrendusių (numeris nesubrendusių formų padidinimo ir funkciškai aktyvus - sumažintas).