Trombocitopatijos simptomai

Simptomai įgytų ir paveldėtų kraujavimas trombotsitopaty būdinga kraujagyslių trombocitų (microcircular) Tipas: petechijos, ecchymoses (kraujavimas į poodinių riebalų), kraujavimas iš gleivinių nosies, dantenų, šlapimo organų.

Hemoraginis sindromas būdingas polimorfizmas, asimetrinė, polichrominės ir kartu simbolis (arba ekchimozė petechija ir kraujavimas iš gleivinių), kraujavimas iš įvairaus sunkumo priklausomai nuo egzogeninių trombocitų inhibitorius. Tipiškas ilgas kraujavimas su mažais gabalais ir traumomis. Priešingai nei hemofilija, hemartrozės ir raumenų hematomos nėra būdingos.

Įvairiose įgyvendinimo variantuose, defektas trombocitų ligos sunkumo skiriasi nuo lengvo kraujavimo (tendenciją "sinyachkovosti" už nedidelius traumų odos kraujavimas, kai "dėvėti" kūno drabužis, vietoj suspaudimo elastiniais dirželiais arba su energingai slėgyje iki galūnės periodiškai neobilnye kraujavimas iš nosies "šeimos" pailginto menstruacijų moterims ir kt.) ir su dideliu per nosį, per gimdos, kraujavimas iš virškinimo trakto, plačiai odos purpura. Dažnai mažos chirurginės intervencijos sukelia per didelį kraujavimą. Odos hemoraginis sindromas gali būti nuo Petechijos, echimozė forma. Dažnai "minimalus kraujavimas", todėl paplitęs tarp giminių, kad tai galima paaiškinti "šeimos silpnumas laivų", "šeimos jautrus" ir pan., D., kad pacientams, sergantiems paveldima thrombocytopathies paprastai vystosi kraujavimo kaip komplikacija po vartoja narkotikus, kad milijonai žmonių tai reakcija nesukelk. Jie dažnai kraujavo nosies per infekcijas. Ilgalaikis apatiškas į įprastinį gydymą hematurija, taip pat gali būti thrombocytopathia apraiška (paprastai pacientams, kurių istorijos, arba tyrimo metu galima rasti ir kitų apraiškų padidėjusio kraujavimo). Nors pirmieji kraujavimo požymiai gali būti labai skirtingi, bet dauguma tai anksti arba ikimokyklinio amžiaus. Pavasarį ir žiemą kraujavimas yra ryškesnis. Patys patvarios ir sunkūs hemoraginė sindromas šių paveldimos thrombocytopathia pastebėtas su trombastenijos.

Glanzmann trombastenija

Liga yra genetiškai sukelia glikoproteino IIb-IIIa sumažinimas dėl trombocitų membraną paviršiaus, tokiu būdu plėtodami trombocitų nesugebėjimas surišti, kad sudarytų fibrinogeno agregaciją tarp ląstelių ir sukelti atitraukimo kraujo krešulio susidarymo. Glanzmann trombastenija diagnostika remiasi trombocitų agregacijos nesant reaguojant į fiziologinių aktyvatorių (ADP, trombino, kolagenas, epinefrino) ir nesant arba nepakankamo kraujo krešulio atitraukimo. Tuo pačiu metu trombocitų agregacija su ristotetinu nepakinta.

Bernardo Soulierio sindromas

Trombopatiya, dėl recessively paveldima autosominiu-tipo bazę, kuri, nesant ant paviršiaus membranos glikoproteino trombocitų receptorių b (glikokaltsina). Dėl klinikos būdinga vidutinio trombocitopenija, milžinas trombocitų dydis (5-8 mikronų), trombocitų agregacijos nebuvimą atsakas į ristocetino, galvijų fibrinogeno agregacijos to su ADP arba kolageno išsaugotas.

Įgimta imuninė trombocitopenijos forma

Įgimta izoimmuninė trombocitopenijos forma pasitaiko, kai vaisiui yra PLAI trombocitų antigenas ir jo nėra iš motinos. Dėl to nėščios moters sensibilizacija, antitrombocitų antikūnų sintezė, kuri per placentą prasiskverbia į vaisius ir sukelia trombocitų išsiskyrimą.

Bernardo-Souliero sindromo simptomai. Gimdymo metu per pirmąsias gyvenimo valandas ant petechialinių ir mažai dėmių kraujavimų atsiranda odos. Su sunkesniu traumos ir vėlyvojo hemoraginio sindromo atsiradimu gali atsirasti kraujavimas iš gleivinių, kraujavimas iš virško ir intrakranijiniai kraujavimai. Sumažėja blužnis.

Bernardo-Soulierio sindromo diagnozė. Diagnozę patvirtina trombocitopenija ir teigiama vaiko kraujo plokštelių tromboagliutinacijos reakcija motinos kraujo serume. Trombocitopenija trunka nuo 2-3 iki 12 savaičių, nepaisant to, kad hemoraginis sindromas yra sustabdytas nuo gydymo pradžios pirmosiomis gyvenimo dienomis.

Transimunalinė, įgimta pereinančioji naujagimių trombocitopenija

Ši trombocitopenijos forma vystosi naujagimiuose, gimę motinomis su idiopatine trombocitopenine purpura. Šios trombocitopenijos formos atsiradimo priežastis yra tai, kad motinos autoantikūnai per placentą pasiekia vaisius ir sukelia trombocitų lizę. Klinika gali būti silpnai išreikšta, trombocitopenija yra laikina.

Sukūrimas klinikinės imuninio duomenų tipą kraujavimo ir jo forma (paveldimos arba įgytas) yra papildytas laboratorinės testai hemostazės vertinimo nustatyti thrombocytopathy, kuris apibrėžti numerį, dydžių ir trombocitų morfologija buvimą antitrombocitines antikūnų (už trombocitopenija) kraujavimo laikas Trombocitų sukibimą su stiklo pluošto, sukeltas trombocitų agregacija pagal ADP, trombino, arachidono rūgšties ir kitų kraujo krešulio atitraukimo agreganty ultrastruktūra trombozės veiksmų itov pagal elektronų mikroskopija spausdinimo membranos receptorių specifinis mono- ir polikloniniai antikūnai.

Norėdami nustatyti paveldimą trombocitopatijos prigimtį ir nustatyti paveldėjimo rūšį, giminaičiai sudaromi dalyvaujant giminaičiams trijų laipsnių giminystės, kurie padidino kraujavimą.

Autosomalinėje dominuojančia palikimo tos pačios rūšies trikdžiams trombocitų hemostazės neatskaitingi akivaizdžiai forma vertikaliai kiekviena karta su recesyvinis paveldėjimo tipo ligos yra parodyta sunaikintų formų šoninių šakų kilmę.

Diagnozė ir diferencinė diagnostika thrombocytopathy. Thrombocytopathia gali būti įtariama remiantis istorijos jau. Ji yra privaloma kompiliacija Kilmės atidžiai rinkti informaciją apie kraujavimo sutrikimų ir artimaisiais. Endotelio Pavyzdžio (rankogalių, Turniketas, Medicininė dėl kapiliarinio atsparumo) paprastai yra teigiamas. Trukmė kraujavimas gali būti padidinta. Trombocitų skaičius ir kraujo krešėjimo parametrus, gali būti normalus. Nustatomas galutinis diagnozė yra įmanoma tik pagal laboratorijos tyrimas, trombocitų funkcijų: jų lipnumą su stiklu ir kolageno (sumažėjo tik tada, kai Willebrando liga ir Bernard-Soulier) agregacijos aktyvumu, su ADP, epinefrino, trombino, kolageno, ristocetino. Tuo pačiu metu tyrimas turėtų būti atliekamas atsižvelgiant į ne tik vaiko dinamikos, bet jo tėvai, taip pat "kraujavimas" giminių.

Atrombija, trombocitopatija su išsiskyrimo reakcijos defektu yra paveldima paprastai autosominio dominavimo tipo, todėl vienam iš paciento tėvų yra trombocitų savybių defektas. Trombastenija dažnai paveldima autosomely-recesyviai, todėl heterozigotinio nešiklio identifikavimas tarp tėvų gali būti sunkus. Tuo pačiu metu yra šeimos, turinčios dominuojančią trombastenijos paveldėjimą.

Diferencinė diagnozė yra atliekama su kitokiais hemoraginės diatozės tipais, ypač su Willebrando liga (diagnostinis atskaitos taškas yra sutrikusi agregacija su ristocetinu). Mokymosi valstybinės krešėjimo hemostazę pacientams, pašalina trūkumus I, II, III, V ir X krešėjimo faktorių, kuris taip pat būdinga mikrocirkuliacijos tipo kraujavimo.