Nepilnamečių ankilozuojančio spondilito simptomai

Kadangi nepilnamečių ankilozuojantis spondilitas yra prototipas visai nepilnamečių spondiloartrito grupei, jo būdingi klinikiniai apraiškos atsiranda su visomis šios grupės ligomis atskirais simptomais ar jų deriniais.

60-70% vaikų serga spondilitas nepilnamečių virš 10 metų amžiaus, tačiau retais atvejais atsiranda ankstyva pradžia (prieš amžius 7), aprašytą nepilnamečių ankilozinio spondilito debiutas yra 2-3 metų amžiaus. Amžius ligos lemia klinikinius požymius atidarymo nepilnamečių ankilozinio spondilito ir jo tolesnis srautų modelių spektrą.

Nepilnamečių ankilozuojančio spondilito klinikinių simptomų kompleksas susideda iš keturių pagrindinių sindromų:

• periferinis artritas (dažniau oligofarmitas su vyraujančia apatinių galūnių pažeidimu, dažniausiai asimetriškas);
• enthesopatijos - uždegiminiai sausgyslių ir raiščių prie kaulų tvirtinimo vietose pokyčiai;
• extraarticular apraiškas, tipiškas akių pažeidimas, širdis, gleivinės, oda, galimas vidaus organų įsitraukimas (pvz., IgA susijęs nefropatija);
• iš ašine skeleto pralaimėjimą - sąnarių, sausgyslių ir kitų anatominės struktūros stuburo ir gretimų sąnarių (sakroiliinių, gaktos, krūtinkaulio-raktikaulio, raktikaulio, acromioclavicular, Stereo-pakrantės, pakrantės-stuburo, manubriobsternalnogo).

Nepilnamečių ankilozuojančio spondilito debiutatoriaus variantai. Priklausomai nuo pirminio patologinio proceso lokalizavimo, tradiciškai išskiriami keli debiuto variantai:

• izoliuota periferinis artritas;
• artrito ir enttezito derinys (SEA-sindromas);
• vienalaikis periferinių sąnarių pažeidimas ir ašinis skeletas (1/4 pacientų);
• izoliuotas entesitas;
• izoliuotas ašies skeleto pažeidimas;
• izoliuotas akių pažeidimas.

Pirmieji trys debiutavo variantai pasireiškia 90% pacientų, o paskutiniai trys - retais atvejais ir tik vaikams, vyresniems nei 10 metų.

Per vaikystėje ir paauglystėje už nepilnamečių ankilozinio spondilito paprastai gana gerybinis, recidyvuojanti naudingai. Būdingos ilgalaikės remisijos, kurių trukmė kartais siekia 8-12 metų. Tačiau, kaip jie auga vyresni vaiką liga tampa lėtinė, progresuojanti pobūdis srautas yra ypač dėl to, kad simptomai pralaimėjimo ašinio skeleto ir coxitis kilimo, ilguoju paleisti nepilnametį ankilozinio spondilito savotiškų sunkesni, lyginant su suaugusiųjų, sergančių ankiloziniu artrito prognozę.

Periferinis artritas

Pagrindiniai klinikiniai periferinio artrito požymiai paauglių spondiloartrito metu:

• oligoartikulinis arba ribotas poliartikulinis pažeidimas,
• asimetrija;
• pagrindinis apatinių galūnių sąnarių pažeidimas;
• derinys su enthesitu ir kitais sausgyslių ligamentiniais simptomais;
• neardomojo pobūdžio (išskyrus tarzitą ir koksą);
• santykinai palankus kursas su galimybe visiškai atvirkščiai vystytis ir polinkis kurti ilgalaikes, įskaitant ilgalaikes išmokas.

Dažniausiai periferinio artrito lokalizacija yra kelio ir kulkšnies sąnariai. Jei tai yra aiškiai išreikštas asimetrinį sąnarių sindromas arba artritas padidėja, nuolat tik viena sąnario, ir daug mažesniu mastu - kitose sudirginimo epifizines augimo plokštelės zonose (dažniausiai kelio sąnario) dažnai veda prie į pažeistą galūnę pailginimo. Šis formavimo ilgio skirtumas mechanizmas turi būti atskirtas nuo santykinio sutrumpėjimą kojų prie klubo sąnario artritas, kad gali atsirasti dėl kelių priežasčių: Zginacz-odwodziciela kontraktūros, subluxation ar sunaikinimo šlaunikaulio galvos. COX - prognozuotą rimčiausia pasireiškimas periferiniu artritu, kuris gali sukelti negalią pacientų ir sukelti už bendrą pakeitimo per palyginti trumpą laiką reikia.

Čiurnos sąnarių liga su vadinamosios ankilozinio tarzita formavimo - tipiškas klinikinis simptomas ligų ratas nepilnamečių spondyloarthritis vaikams, ypač nepilnamečių ankilozinis spondilitas,. Šis pakitimas, sąnarių ir sausgyslių ir raiščių pėdos rūšies kliniškai išreikšta defiguratsiey čiurnos srityje, paprastai su dideliu skausmu komponento, spalvos odos dėl uždegiminių pokyčių, paprastai kartu su išderinimo periarticular minkštųjų audinių (ahillobursitom, padų fascitas, tendosinovitas į išorinis ir vidinis kulkšnies), pridedamas eisenos sutrikimų, o kartais net iki nuostolių oporosposobnosti galūnės. Tarzi rentgenologiškai akivaizdu osteopenija, dažnai tariami, erozirovaniem sąnarių paviršiai čiurnos kaulų, kartais kartu su kaulų išaugos ir antkaulio sluoksnių ir ilgalaikėje žinoma - iš ankilozės plėtrą į čiurnos sąnarius. Tokių sąnarių pažeidimų buvimas leidžia virtualiai būtų panaikinta jaunatvinį reumatoidinį artritą diagnozę ir prognozuoja, kad paciento spondilito vystymąsi.

Tam tikru raidos etapu ligos įmanoma dalyvavimo patologinio proceso bet sąnarių, nors tendencija artrito apatinių galūnių vyrauja ir "kremzlės" sąnarių, pavyzdžiui, susiję su ašinio skeleto struktūros pralaimėjimo: grudinoklyuchichnyh. Raktikaulio, acromioclavicular, šonkaulio-krūtinkaulis manubrio-krūtinkaulio, sąvaržos Pubis ir kt. Kai kuriems pacientams gebėjimas izoliuoti pirmąjį pralaimėjimą pirštų sąnarių, kuris paprastai yra šiek tiek susirūpinę vaiko, bet ji buvo aptikta klinikinio tyrimo.

Formaliai periferinis artritas retai apsiriboja tikrais oligoartikuliariniais pažeidimais ir dažnai veikia daugiau nei penkias sąnarius, tačiau artritas išlieka tik tam tikruose sąnariuose. Daugumoje pacientų sąnarių sindromas yra nestabilus, o po to jis visiškai pasikeičia, dažnai be jokių likutinių pokyčių. Bezwładny artritas dažniausiai klubo, čiurnos ir čiurnos sąnarių, kiek mažesniu mastu - iš kelio ir pirmoji stotelė pirštais, su paprastai tuose sąnariuose, kuri debiutavo su išderinimo liga.

Periferinė artrito kitų sąnarių yra daugiausia neerozinė pobūdį, tačiau, 10% pacientų gali pasireikšti žalingos koksas, kurio pobūdis iš esmės skiriasi nuo destrukcinio coxitis pagal "klasikiniu" jaunatvinį reumatoidinį artritą. Skirtingai avaskulinė nekrozės šlaunikaulio galvos, charakteristika jaunatvinį reumatoidinį artritą, ypač sistemos varianto nepilnamečių ankilozinio spondilito beveik niekada kurti osteolizę ir susiskaidymo galvą. Būdingi požymiai destrukcinio coxitis, esantys nepilnamečių ankilozinio spondilito - bėta, kad laipsniško susiaurėjimas tarpo su klubo sąnario ankilozės vystymosi, kaulų proliferaciją. Kai kuriems pacientams, nepilnamečių spondyloarthritis gali būti izoliuotas erozija distalinės langelio lokalizacijos, paprastai tose vietose, pritvirtinimo sąnario kapsulės, kuri iš esmės yra variantas enthesopathies.

Periferinė jaunatvinio artrito spondilitas yra dažnai susijęs su pažeidimo audiniui periarticular forma tendovaginitą, sausgyslių, o taip pat įvairių lokalizavimo enthesopathies tarnaujančių pakankamai Spondej konkretizacija nepilnamečių artrito.

Enterospaties (extraarticular raumenų ir skeleto simptomai)

Dauguma autorių pažymi, kad vaikai atskleisti šią funkciją daug dažniau nei suaugusiesiems, sergantiems ankiloziniu spondilitu ir enthesopathies paplitimas yra 30-90%, iš kurių apie 1/4 pacientų šiuos simptomus atidarymo. Šio simptomo pritvirtinimas yra galimas beveik bet kurioje ligos stadijoje, bet jis retai būna pacientams, jaunesniems nei 10 metų.

Mėgstamiausios lokalizavimo enthesopathies - The Kulnakaulio. Manifestas klinikiniai požymiai ir ahillobursita podpyatochnogo bursitas daro juos lengviau identifikuoti, o aptikimo enthesopathies Kitos svetainės reikalauja kruopštaus fizinę apžiūrą. Apčiuopa skausmas vietose tvirtinimo raiščių ir sausgyslių raumenų į kaulus, taip pat ženklų sausgyslių dažniausiai randamas blauzdikaulio gumbelis, girnelę, išoriniai ir vidiniai kulkšnių, vadovų pėdų kaulai, didelių ir mažų iešmelių, klubakaulio skiauterės, sėdmenų, akuotais menčių srityje , olecranon. Praktiškai, galite žiūrėti ir sausgyslių ir raiščių simptomai neįprastą pobūdį, ypač į lokalizacija pupartovyh raiščių srityje, kuri gali būti lydimas intensyvaus skausmo ir vietos raumenų įtampos kirkšnių srityje, imituojant ūminis chirurginės patologijos. Retais atvejais tai gali būti tendinitas osifikacinis pasireiškimas į pakaušio gumburo srityje.

Radiografiniai ženklai enthesopathies dažnai pateikiami osteophytes palei apatinį kraštą calcaneal gumbų ar erozirovaniem kaulais vietų sausgyslės fiksavimo, pradinių požymių, kad nustatyti kompiuterį ir MRT. Išskirtiniais atvejais gali būti erozijos ir periostitas šlaunikaulių, kriaušių kaulų, kepurėlių ir kitų enthesijų vietose.

Autentiški apraiškos kalcifikacijos apima daktilito, išreikštas "sosiskoobraznoy" defiguratsii pirštais, nes tuo pat metu sunaikinti sąnario uždegimas ir sausgyslių ir raiščių, kuri atsiranda tiek viršutinės ir apatinės galūnės. Daktilitas yra būdingas nepilnamečių psoriazinio artrito simptomas, tačiau jį galima rasti ir su kitokiu nepilnamečių spondilitu. Su nuolatiniu daktilito pobūdžiu galima sukurti periostealinę reakciją, reikalaujančią diferencinę diagnozę su ne reumatinėmis sąlygomis. Tipiškas nepilnamečių spondilito skausmas sėdmenų paprastai yra susijusi su uždegimu į sakroiliinių sąnarių, bet ten yra detalus, kad tai paaiškinti simptomų dalyvavimą patologinio proceso periarticular minkštųjų audinių ir polientezitom.

Extralcikuliarinės apraiškos

Akių liga - viena iš svarbiausių Papildomas sąnarių simptomų nepilnamečių ankilozinio spondilito, dažnai pateikiami su ūmine priekinės uveito (iridociklitas), pasireiškiantis 7-10% pacientų vaikų ir 20-30% - paauglystėje ir suaugus. Tipiniai ryškių klinikinių simptomų, kylančios iš staigaus paraudimo akies obuolio, skausmas ir šviesos baimė, tačiau kai kuriems pacientams gali oligosymptomatic už uveitas. Tais retais atvejais, liga procesas paveikia visus chorioideus (panuveit) dalys, neapsiribojant priekinės segmente uveal trakte. Retais atvejais pasireiškiantis uveitas vyksta HLA-B27 antigeno nešėjose. Kai kuriems pacientams epikleritas yra galimas trumpalaikių ir gerybinių epizodų forma.

Širdies pažeidimas yra retas nepilnamečių ankilozuojančio spondilito pasireiškimas, kuris pasireiškia mažiau kaip 3-5% pacientų, sergančių nepilnamečių ankilozuojančiu spondilitu. Atsiranda atskirai arba kaip šių simptomų derinys:

• proksimalinės aortos pažeidimas, diagnozuotas tik echokardiografija;
• aortos nepakankamumas;
• I-II laipsnio atrioventrikulinė blokada.

Labai retai pasireiškia perikarditas.

Inkstų pažeidimas pacientams, sergantiems nepilnamečių ankilozuojančiu spondilitu, gali būti dėl kelių priežasčių:

• antrinė amiloidozė, retas nekontroliuojamo proceso eigai komplikacija pacientams, kuriems yra ilgalaikis didelis ligos aktyvumas;
• IgA susijusi nefropatija, stebėta 5-12% pacientų:
  • pasireiškia atskira hematurija arba kartu su maža proteinurija;
  • vystosi dėl didelio ligos aktyvumo;
  • didelis serumas IgA;
• narkotikų šalutinis poveikis (LS) - nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo ar sulfasalazinas;
• didėjanti urogenitalinės reaktyviojo artrito infekcija.

Ašinio (ašinio) skeleto nugalėjimas

Nugalėti Ašinis skeletas - patognominiu pasireiškimo nepilnamečių ankilozuojantis spondilitas, kurio pagrindinis bruožas skirtingai ankilozinio spondilito suaugusiems vėluoja ašinis plėtrą simptomus. Nepilnamečių ankilozinis spondilitas pasižymi prespondilicheskaya vadinamąją žingsnis, kuris trukmė iki pirmųjų simptomų stuburo pažeidimus gali būti keleto (kartais 10-15) metų. Galimas trumpas pirminis etapas, o kliniškai spondilito vaizdas įvyksta kartu su kitomis apraiškomis, jei vaikas serga 12-16 metų amžiaus. Mažiems vaikams (5-6 metų) vėlavimą tarp pirmųjų ligos simptomų bei tipiškas klinikinis vaizdas nepilnamečių ankilozinio spondilito plėtros gali būti 15 metų ar daugiau. Ši modelių identifikavimas rodo, kad pagrindiniai patogenezės mechanizmai plėtros ankilozuojantis spondilitas yra glaudžiai bendraujant su fiziologiniam procesui brendimo, ypač neuroendokrininiais ar genetinių veiksnių, lemia jų.

Pirmasis klinikinis akies sužalojimo požymis dažniausiai yra skausmas krūtinės sąnarių sąnarių ir sėdmenų zonos projekcijose, pasireiškiančiose kaip aktyvūs skundai, ir fiziniam tyrimui. Kartais sakiroilio simptomai derinami su juosmens ir stuburo krūtinės ląstos ir kaklo dalies pažeidimu. Suaugusiesiems būdingas intensyvus, dažniausiai naktinis, nugaros skausmas nėra būdingas vaikystėje. Dažniausiai vaikai skundžiasi dėl nuovargio ir įtampos nugaros raumenyse su uždegiminiu ritmu, t. Y. Pasireiškimas ankstyvo ryto valandomis ir sumažėjimas po pratimo. Kartais atskleidžiamas vietinis skausmas, ribotas judesys, stuburo fiziologinių kreivių, ypač juosmeninės lordozės, regimosios raumenų mitybos sutrikimas. Kai kuriems pacientams po tinkamo gydymo šie simptomai žymiai sumažėja arba visiškai išnyksta, o kartotiniai recidyvai gali atsirasti tik po kelerių metų.

Klinikiniai simptomai ir ašinio skeleto pralaimėjimo patvirtinti radiologiniais tyrimais sacroiliitis ir overlying stuburą. Nepilnamečių ankilozinio spondilito, skirtingai ankilozinio spondilito suaugusiems daug rečiau, ir daug vėliau ten sindesmofity, tačiau ji yra įmanoma identifikuoti užsandarinti priekinis išilginis raiščių (ypač pusę savo padalinių į apatinių krūtinės stuburo segmentų lygyje), vis labiau ir labiau manifestą kaip augimo ir skeleto vystymąsi taip pat kaip spondilito progresavimo. Tarpslankstelinis sąnarių nukaldintos su tuo pačiu dažniu kaip ir nepilnamečių ankilozinio spondilito, taip pat ankilozinio spondilito suaugusiems, bet paprastai vėlesniuose etapuose ligos. Kartais Radiografinis sunkumas artritu tarpslankstelinių sąnarių, pavyzdžiui, ne dugootroschatyh ankilozės sąnarių į gimdos kaklelio stuburo viršija klinikinių apraiškų. Spondylodiscitis taip pat gali veikti kaip viena iš klinikinės ir radiografiškai stuburo pakenkimų būdinga nepilnamečių ankilozinio spondilito.

Dėl plėtros ligos nepilnamečių ankilozinio spondilito dinamika būdinga atskira priklausomybės metų su klinikinių apraiškų palaipsniui dalinio regresijos kai kurių simptomų ir kitos pasireiškimo spektrą. Su augimo ir brendimo vaiko linkęs palaipsniui sumažinti dažnumą ir sunkumą atkryčių periferiniu artritu ir kalcifikacijos ir, atvirkščiai, didesnę žalą pasireiškimas akių ir ašinis skeletas. Klinikinių ligos simptomų, susijusių su amžiumi, atsiradimas sukelia tipišką klinikinį ankilozinio spondilito vaizdą vyresniems kaip 20 metų amžiui.

Ypatinga vieta tarp nepilnamečių ankilozuojančio spondilito yra jaunatvinis psoriazinis artritas. Odos psoriazė yra ne visada privaloma kriterijus jaunatvinio artrito psoriatricheskogo diagnozės, jei pacientui sekti konkrečius SĄNARINIŲ pasireiškimus ir turi tikslią informaciją apie psoriazės buvimo pirmos eilės giminaičiai. Psoriazei būdingų odos pakitimų ir (arba) gleivinių pažeidimų atsiradimas gali pasireikšti kartu su sąnarių sindromu, o po kelių ar dešimties metų nuo artrito atsiradimo. Paprastai periferinio artrito ir psoriazės odos psoriazinio artrito odoje laiko ir sunkumo lygiagretumas nėra.

Nepilnametis psoriazinis artritas gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, kuris paprastai lemia klinikinių ligos požymių ypatybes.

• Jaunesniems nei 7 metų vaikams oligoartritas yra labiau tikėtinas (tiek paveiktiems, tiek apatiniams ir viršutiniams galūnėms) kartu su daktilitu.
• Vaikams, vyresniems nei 7 m., Kurių bendras oligoartikuliarinių jungiamųjų sindromų variantų dominavimas, pasireiškia poliartritas, iki destruktyvus karringojo artrito.
• Santykinai retai vaikams spondiloartritinis variantas vystosi beveik vien tik paaugliams, jam būdingos tos pačios klinikinės ypatybės, kaip ir visai nepilnamečių spondiloartrito grupei.
• Retas sunkus ir labiausiai mutiliruyuschy įkūnijimas psoriatricheskogo nepilnamečių artrito įvyksta daugiausia ankstyvojoje (iki 5 metų) ligos pradžios, kuriant raznenapravlennye subluxation, dislokacija, dauginė deformacijos ir susitraukimo, ypač distalinių galūnių. Nepilnamečių psoriazinio artrito požymiai:
  • distalinio tarpfalango sąnario artritas;
  • ašies pažeidimas iš trijų sąnarių viename piršte;
  • dakitlitas;
  • periostitas;
  • intraartikulinė osteolizė kaip "pensik-in-cup" ("pieštukas stiklinėje");
  • Akustinė osteolizė;
  • kankinantį artritą.

Nejautrios psoriazinio artrito nepilnamečių pasireiškimai nesiskiria nuo kitų spondiloartrito būklių.

Klinikinės ypatybės sąnarių pažeidimo esant enteropatinis artrito (susijęs su Krono ligos, opinio kolito), nepilnamečių spondyloarthritis identiškus ir nesiskiria bet specifiškumo.

Atsižvelgiant į periferinių artrito yra tam tikras panašumas su nepilnamečių spondiloartritompri du retų patologinių būklių, susijusių su odos apraiškų ir Osteitis, - lėtinio periodinio daugiažidininė, osteomielito sindromo ir SAPHO (santrumpa «S» - sinovito, "A" - Aspe kartu globata, apvalios giliai spuogai, "R", - pustulloz, tada "H" - hiperostozė, "O", - osteitas). Skiriamasis bruožas šios ligos - išsėtinės Papildomas sąnario kaulų pažeidimo lokalizaciją, ypač raktikaulio, dubens, stuburo slankstelių, ir tt Šiuo atveju, aseptinis osteomielitas yra charakteris, bet kuriuo atveju, bandoma nustatyti sukėlėją, kad pažeidimas paprastai nepavyksta ..

[1], [2]