Nepilnamečių sisteminės sklerodermos diagnozė

Sistelinei sklerodermijai diagnozuoti siūlomi Europos reumatologų (European Society of Pediatric Reumatology European Society, 2004) parengti nepilnamečių sisteminės skleroderminės diagnostikos kriterijai . Siekiant nustatyti diagnozę, reikia 2 didelių ir bent vieno mažo kriterijų.

"Dideli" kriterijai

• Sklerozė / indukcija.
• Sclerodactyly (simetriškas storinimas, konsolidacija ir indukcija pirštų odos).
• Reynaud sindromas.

"Maži" kriterijai

• Kraujagyslės:
  • nago lova kapiliarų pokyčiai pagal capillaroscopy duomenis;
  • skaitmeninės opos.
• Virškinimo trakte:
  • disfagija;
  • gastroezofaginis refliuksas.
• Inkstai:
  • inkstų krizė;
  • hipertenzijos išvaizda.
• Širdies:
  • aritmija;
  • širdies nepakankamumas
• Plaučių:
  • plaučių fibrozė (pagal CT ir rentgenografiją);
  • Plaučių difuzija;
  • plaučių hipertenzija.
• Skeleto raumenys:
  • fleksorių sausgyslių sutrikimai;
  • artritas;
  • miozitas.
• Neurologiniai:
  • nefropatija;
  • riešo kanalo sindromas.
• Serologiniai:
  • ANF;
  • specifiniai antikūnai (Scl-70, anticentromeriniai, PM-Scl).

Laboratoriniai tyrimai

Laboratoriniai tyrimai turi santykinę diagnostinę vertę, bet padeda įvertinti veiklos laipsnį, kai kurių vidaus organų funkcinę būklę.

• Klinikinis kraujo tyrimas. ESR padidėjimas, vidutinio sunkumo trumpalaikis leukocitozė ir (arba) eozinofilija pasireiškia tik 20-30% pacientų, todėl jų pokyčiai ne visada koreliuoja su ligos veikla.
• Bendra šlapimo analizė, šlapimo analizė pagal Zimnitskiy, Reberg testą atliekama su įtariamu inkstų pažeidimu - vidutinio sunkumo šlapimo sindromu, filtracijos ir inkstų koncentracijos funkcijų sumažėjimu.
• Biocheminis kraujo tyrimas. Hiperproteinemija, daugiausia dėl gama-globulino frakcijos padidėjimo, pastebima 10% pacientų.

Imunologiniai tyrimai

Imunoglobulino G serume kiekis padidėjo 30%, C reaktyvusis baltymas - 13% pacientų, sergančių nepilnamečių sistemine sklerodermija; reumatoidinio faktoriaus aptikta 20% pacientų, sergantiems sistemine sklerodermija, ANF (daugiau vienalytė, nemargų įkaitinta) - 80% pacientų, kuris rodo, ligos aktyvumą ir dažnai nulemia daugiau agresyvaus pasirinkimas terapijos.

Specifiniai antikūnai sklerodermija - SCL-70 (antitopoizomeraznye) atskleidžia 20-30% vaikų, sergantiems sistemine sklerodermija, dažnai difuzinio ligos forma, antikūnai antitsentromernye - apie 7% vaikų su ribota forma sisteminę sklerozę.

Instrumentiniai tyrimo metodai

• Skeleto-raumenų sistema:
  • sąnarių rentgenografija;
  • EMG įvertinti raumenų pažeidimo laipsnį.
• Kvėpavimo organai:
  • išorinės kvėpavimo funkcijos tyrimas;
  • Krūtinės rentgeno spinduliai;
  • Didelės skiriamosios gebos CT (pagal indikacijas).
• Širdies ir kraujagyslių sistema:
  • EKG;
  • EKOG;
  • Holterio EKG stebėjimas (pagal indikacijas).
• Virškinimo traktas:
  • coprogramm;
  • Pilvo ertmės ultragarsas;
  • Stemplės rentgeno su bariu;
  • esophagogastroduodenoscopy;
  • rektinė ir kolonoskopija (pagal indikacijas).
• Nervų sistema:
  • elektroencefalografija;
  • Smegenų MRT (pagal indikacijas).

Plačios srities kapiliaroskopija nagų lova atskleidžia būdingą sisteminių skleroderminių požymių - išsiplėtę kapiliarai, jų susilpnėjimas su auskarinių laukų susidarymu, krūmų kapiliarų išvaizda.

Diferencialinė diagnozė sisteminei sklerodermijai

Diferencinė diagnostika sisteminės sklerozės turėtų būti atliekamas su kitomis ligomis sklerodermija grupės: Limited slerodermiey, mišrių jungiamojo audinio ligos, sklerodermija Buschke, difuzinis eozinofilinės fasciito, ir su jaunatvinį reumatoidinį artritą, nepilnamečių dermatomiozito.

Sklerodermo tipo odos pokyčiai gali pasireikšti ir kai kurioms ne reumatinėms ligoms: fenilketonurijai, progeriai, odos porfirijai, diabetui ir tt

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]