Kaip gydoma cistine fibroze?

Bendrieji cistinės fibrozės gydymo principai

Su cistine fibroze pacientą reikia gydyti iškart po diagnozės. Vaistų intervencijos kiekis priklauso nuo šio paciento klinikinių pasireiškimų ir laboratorinių bei instrumentinių tyrimų rezultatų.

Pacientams, sergantiems cistine fibroze, geriau gydyti specializuotuose centruose, dalyvaujant dietologams, kineziterapeutams, psichologams, slaugytojams ir socialiniams darbuotojams. Ji taip pat turėtų aktyviai dalyvauti abiejų tėvų gydymui ir išmokyti jiems būtinų įgūdžių, kad padėtų sergančiam vaikui.

Cistinės fibrozės tikslai

• Pateikite pacientui aukščiausią gyvenimo kokybę.
• Užkirsti kelią chroniško infekcinio-uždegiminio proceso paūmėjimams bronchų ir plaučių sistemoje.
• Pateikite tinkamą mitybą ir mitybą.

Privalomi cistinės fibrozės gydymo komponentai

• Bronchų medžio nusausinimo metodai ir gydomoji pratybos.
• Dietos terapija.
• Mucolitinė terapija.
• Antibakterinis gydymas.
• Eksokrininės kasos funkcijos nepakankamumo pakeitimas.
• Vitaminoterapija.
• Komplikacijų gydymas.

Bronchų medžio drenažo ir pratimo terapijos metodai

Kineziterapija yra viena iš svarbiausių sudėtingo cistinės fibrozės gydymo komponentų. Pagrindinis kineziterapijos tikslas - išvalyti bronchų medį iš klampios skreplių gumulėlių, blokuoti bronchus ir skatinti išsivystyti infekcines broncho-pneumoninės sistemos ligas. Dažniausiai naudojami šie kineziterapijos metodai:

• padėties drenažas;
• mušamųjų krūtinės masažas;
• aktyvus kvėpavimo ciklas;
• kontroliuojamas kosulys.

Kineziterapija skirta visiems naujagimiams ir pirmųjų gyvenimo mėnesių vaikams, kuriems yra cistinė fibrozė. Kūdikiai paprastai naudoja pasyvias kineziterapijos technikas, kurios apima:

• pozicijos, kuriose pagerėja gleivių evakavimas iš plaučių;
• kontakto kvėpavimas;
• masažas su šviesos vibracija ir glostymas;
• pamokos ant rutulio.

Šių ar tų metodų efektyvumas skiriasi priklausomai nuo cistinės fibrozės pacientų individualių savybių. Kuo jaunesnis vaikas, tuo labiau reikėtų naudoti pasyvius drenažo metodus. Naujagimiai atlieka tik krūtinės ląstos smūgį ir suspaudimą. Kai vaikas auga, reikėtų palaipsniui įvesti aktyvesnius metodus, mokyti pacientams kontroliuoti kosulį.

Reguliarūs fizioterapijos pratimai leidžia:

• veiksmingai gydyti ir išvengti lėtinio broncho-plaučių proceso paūmėjimo;
• formuoti tinkamą kvėpavimą;
• mokyti kvėpavimo raumenis;
• pagerinti plaučių vėdinimą;
• padidins vaiko emocinę būklę.

Nuo ankstyvos vaikystės būtina paskatinti pacientų norą užsiimti bet kokiu dinamišku sportu, susijusiu su ilgalaikiais vidutinio intensyvumo sunkumais, ypač susijusiais su lauko veikla. Fiziniai pratimai padeda lengviau išvalyti bronchus nuo klampios skreplių ir vystyti kvėpavimo raumenis. Kai kurie pratimai sustiprina krūtinę ir pataiso padėtį. Reguliarus fizinis aktyvumas gerina sergančių vaikų gerovę ir padeda bendrauti su bendraamžiais. Retais atvejais paciento būklės sunkumas visiškai neleidžia mankštintis.

Vaikai kenčia nuo cistinės fibrozės, neturėtų užsiimti ypač trauminius Sportas (sunkiosios atletikos, futbolo, ledo ritulio ir tt), tol, kol apribojimų fizinio aktyvumo, susijusio su išieškojimo iš sužeidimo, kuris neigiamai paveiktų drenažo funkciją plaučius.

Dietos terapija

Pietūs su cistine fibroze, turėtų būti kuo arčiau normalu: dieta turėtų būti pakankamą kiekį baltymų, mes neturėtume riboti riebalų ir bet kokius produktus naudoti. Energetinė vertė kasdienį racioną pacientų, sergantiems cistine fibroze, turėtų būti 120-150% rekomenduojamos sveikiems vaikams to paties amžiaus, riebalų turėtų apimti 35-45% visų energijos poreikių, baltymų - 15%, angliavandenių - 45-50%. Riebalų dalis dietoje padidėja dėl poreikio kompensuoti steatorrą.

Papildoma mityba skiriama vaikams, kurių kūno svorio deficitas> 10%, ir suaugusiesiems, kurių kūno masės indeksas (KMI) yra <18,5 kg / m ². Vyresni vaikai ir suaugę asmenys turėtų papildomai vartoti kaloringus maisto produktus - pieno pyragas arba didelius gliukozės gėrimus. Geriamieji biologiškai aktyvūs maisto papildai neturėtų būti skiriami be specialių poreikių. Papildoma galia turėtų būti priskirta pagal schemą:

• Vaikai 1-2 metų duoda papildomai 200 kcal per parą;
• 3-5 metai - 400 kcal per dieną;
• 6-11 metų - 600 kcal per dieną:
• daugiau kaip 12 metų - 800 kcal per dieną.

Vamzdis šėrimo (per nosies-skrandžio, gastrostominį, arba eyuno-) yra naudojamas poveikio dieta 3 mėnesius nesant (suaugusiems - 6 mėnesių) arba su deficito kūno svorio> 15% kūdikiams ir 20% suaugusiųjų (į optimalaus keitimą, veido fermentų terapija ir visų galimų psichologinių stresų šalinimas). Tik sunkiais atvejais būtina pereiti prie dalinės ar visiškos parenteralinės mitybos.

Mukolitinė terapija, cistinė fibrozė

Kai atsiranda bronchų obstrukcijos simptomų, kartu su kineziterapija skiriami mukolitikai ir bronchodilatoriai. Pagrįsti anksti suleisti dornase alfa paskelbė apie priešuždegiminiu ir mukolitikas aktyvumą ir sumažinti žymenų uždegimo koncentraciją (neutrofilų elastazė, IL-8) į bronchoalveolinio skysčio. Kaip mukolitikinis gydymas nuo pirmųjų gyvenimo mėnesių, galite naudoti inhaliacinį 0,9% natrio chlorido tirpalą.

Mukolitiniai vaistai daro bronchų slaptumą mažiau klampus ir užtikrina veiksmingą mucociliarinį klirensą, užkertantį kelią gleivinių krešulių susidarymui ir bronchiolių užsikimšimui. Maksimalus poveikis kvėpavimo takų gleivinei ir bronchų gleivių mukolitikinių reologinių savybių poveikis yra įkvepiamas.

Veiksmingiausi vaistai ir gydymo būdai

• Ambroksolis turi būti vartojamas 1-2 mg / kg kūno svorio per parą 2-3 dozėmis arba į veną suleidžiama 3-5 mg / kg kūno svorio per parą.
• Acetilcisteino yra geriama į kūno masės per dieną 30 mg / kg per 2-3 valandų, ir injekuoti į 30 mg norma / kg paciento kūno masės per dieną, 2-3 injekcijų inhaliacinio arba 20%, esant 2-5 ml tirpalo 3- 4 kartus per dieną.
• Dornase alfa inhaliacuojama per purkštuvą 2,5 mg kartą per parą.

Reguliariai naudoti dornase alfa sumažinti dažnumą ir sunkumą paūmėjimo chroniškų infekcijų uždegimas bronchų ir plaučių sistemos, sumažina užteršimo plaučių audinio S. Aureus ir P. Aeruginosa laipsnį. Vaikams, jaunesniems nei 5 metai, dornase alfa veiksminga tik tuo atveju, jei griežtai laikomasi tinkamų įkvėpimo būdų per kaukes.

Mukolitikinių preparatų paskyrimas turi būti derinamas su vaistais ir metodais, kurie pagreitina bronchų gleivių ir skreplių išsiskyrimą iš kvėpavimo takų. Norint atkurti ir pagerinti mucociliary klirensą ir pagreitinti bronchų gleivių išsiskyrimą, naudojami įvairūs bronchų medžio drenažo metodai ir terapinis pratimas.

Antibiotikų terapija

Neseniai antibiotikų terapija cistine fibroze yra rekomenduojama:

• prasideda po pirmųjų infekcinio ir uždegiminio proceso paūmėjimo bronchų-plaučių sistemoje požymių;
• praleisti pakankamai ilgą laiką;
• paskirti prevenciniu tikslu.

Ši taktika leidžia užkirsti kelią lėtinėms apatinių kvėpavimo takų infekcijoms ir plaučių audinio pokyčių progresavimui arba sulėtinti jų vystymosi tempą.

Antibakteriniai vaistai, skirti cistinei fibrozei, turėtų būti vartojami didelėmis vienkartinėmis ir paros dozėmis, kurios yra dėl kai kurių ligos požymių:

• dėl didelio sisteminio ir inkstų klirenso bei paspartėjusio kepenų metabolizmo antimikrobinių vaistų koncentracija kraujo serume pacientams, sergantiems cistine fibroze, išlieka santykinai maža;
• patogeniniai mikroorganizmai yra intrabronchiališkai, o kartu ir gana silpnas daugumos antimikrobinių vaistų sugebėjimas kauptis skrepliai neleidžia sukurti baktericidinės veikliosios medžiagos koncentracijos infekcijos šaltinyje;
• atsparūs mikroorganizmų (daug rezistentiškos mikrofloros) padermės vis dažniau susiduriama daugelyje antimikrobinių preparatų.

Antimikrobinių vaistų pasirinkimas priklauso nuo mikroorganizmų, išskirtų iš cistine fibroze sergančio paciento skreplio, tipo ir jų jautrumo antimikrobiniams vaistams, paciento būklės ir komplikacijų buvimo.

Antibakterinis gydymas, skirtas aptikti S. Aureus skreplių

S. Aureus aptikimas skrepliuose leidžia teigti, kad šis infekcinio uždegiminio proceso paūmėjimas broncho-plaučių sistemoje yra būtent toks šio tipo mikroorganizmas. Prevenciniai antimikrobinių vaistų, veikiančių S. Aureus, kursai turėtų būti atliekami mažiausiai 1-2 kartus per metus. Kartais ligos eigai reikalingi labai dažni pakartotiniai kursai, tarp kurių yra trumpi intervalai. Deja, visi medicinos specialistai nepripažino prevencinių antimikrobinių preparatų prevencijos kursų tinkamumo cistine fibroze.

Sunkių paūmėjimų prevencijai ir gydymui šie vaistai ir gydymo būdai yra efektyviausi:

Azitromicinas geriamas vieną kartą per dieną 3-5 dienas nuo skaičiavimo:

• vaikai, vyresni nei 6 mėnesiai - 10 mg / kg vaiko kūno svorio;
• vaikai, kurių kūno svoris 15-25 kg - po 200 mg;
• vaikai, kurių kūno svoris 26-35 kg - 300 mg;
• vaikai, kurių kūno svoris 36-45 kg - 400 mg;
• suaugusieji - po 500 mg.

Amoksicilija vartojama per burną 3-5 dienas nuo skaičiavimo:

• vaikai - 50-100 mg / kg vaiko kūno svorio per 3-4 sesijas;
• suaugusiesiems - 1,0 g 4 kartus per dieną.

Claritromicinas vartojamas per burną 3-5 dienas nuo apskaičiavimo:

• vaikai, kurių kūno svoris <8 kg - 7,5 mg / kg kūno svorio vaikui 2 kartus per dieną;
• vaikai 1-2 metai - 62,5 mg 2 kartus per dieną:
• vaikams nuo 3 iki 6 metų - 125 mg,
• vaikai 7-9 metai - 187,5 mg 2 kartus per dieną;
• vaikai virš 10 metų - 250 mg du kartus per parą;
• suaugusiesiems - 500 mg 2 kartus per dieną.

Clindamicinas paimtas į vidų 3-5 dienas nuo apskaičiavimo:

• vaikai - 20-30 mg / kg kūno svorio per parą per 3-4 recepcijas;
• suaugusiesiems - 600 mg 4 kartus per dieną.

Ko-trimoksazolas vartojamas per burną du kartus per dieną 3-5 dienas nuo skaičiavimo:

• vaikai 6 savaites - 5 mėnesiai - 120 mg;
• vaikai 6 mėnesiai - 5 metai - 240 mg;
• 6-12 metų vaikai - kiekvienas 480 mg;
• suaugusiesiems - 960 mg.

Oksatsilinas paimtas į vidų 3-5 dienas nuo skaičiavimo:

• vaikai - 100 mg / kg vaiko kūno svorio per dieną 4 sesijos metu;
• suaugusiesiems - 2,0 gramai 3-4 kartus per dieną.

Rifampicinas geriamas 3-5 dienas nuo apskaičiavimo:

• vaikai - 10-20 mg / kg vaiko kūno svorio per 1-2 recepcijas;
• suaugusieji - 0,6-1,2 g per dieną 2-4 recepcijose.

Flukloksacilinas 50-100 mg / kg per parą per 3-4 dienas 3-5 dienas (vaikai); 1,0 g 4 kartus per dieną 3-5 dienas (suaugusiems).

Fudzikato rūgštis imama per burną 3-5 dienas nuo apskaičiavimo:

• vaikai - 40-60 mg / kg kūno svorio per dieną per 3 sesijas;
• suaugę - 0,75 g 3 kartus per dieną.

Cefakloras vartojamas per burną 3-5 dienas 3 kartus per dieną nuo skaičiavimo:

• vaikai iki 1 metų - 125 mg;
• 1-7 metų vaikai - 250 mg;
• vaikai virš 7 metų ir suaugusieji - 500 mg.

Cefiksimas geriamas 3-4 dienas per 1-2 dozes, skaičiuojant:

• vaikai nuo 6 mėnesių iki 1 metų - 75 mg per parą;
• 1-4 metų vaikai - 100 mg per parą;
• 5-10 metų vaikai - 200 mg per parą;
• 11-12 metų vaikai - 300 mg per parą;
• suaugusiesiems - 400 mg per parą.

Eritromicinas geriamas 3-5 dienas nuo apskaičiavimo:

• vaikai - 30-50 mg / kg vaiko kūno svorio per parą, dalijant dozę 2-4 recepcijomis;
• suaugusiesiems - 1,0 g 2 kartus per dieną.

Su bronchų ir plaučių sistemos lėtiniu lėtiniu infekciniu ir uždegiminiu procesu pasunkėjus, šie vaistai ir gydymo būdai yra efektyviausi.

Vankomicinas į veną leidžiamas per 14 dienų nuo apskaičiavimo:

• vaikai - 40 mg / kg vaiko kūno svorio per parą, dalijant bendrą dozę 4 injekcijos būdu;
• suaugusiesiems - 1,0 g 2-4 kartus per dieną.

Cefazolinas įvedamas į veną arba į raumenis 14 dienų nuo apskaičiavimo:

• vaikai - 50-100 mg / kg kūno svorio per parą, dalijant bendrą dozę 3-4 injekcijos būdu;
• suaugusiesiems - 4,0 g per parą, dalijant visą dozę į 4 injekcijas.

Ceftriaksonas įvedamas į veną arba į raumenis 14 dienų nuo apskaičiavimo:

• vaikai - 50-80 mg / kg vaiko kūno svorio per parą, dalijant bendrą dozę 3-4 injekcijos būdu;
• suaugusiesiems - 4,0 g per parą, dalijant visą dozę į 4 injekcijas.

Cefuroksimas įvedamas į veną arba į raumenis 14 dienų nuo apskaičiavimo:

• vaikai - 30-100 mg / kg vaiko kūno svorio per parą, dalijant bendrą dozę 3-4 injekcijos būdu;
• suaugusieji - 750 mg 3-4 kartus per dieną.

Flukloksacilino IV dozė 100 mg / kght per 3-4 injekcijas po 14 dienų (vaikams); 1,0-2,0 g 4 kartus per parą 14 dienų (suaugusiems).

Vankomicinas yra skiriamas tais atvejais, kai infekcinio uždegiminio proceso paūmėjimas bronchų ir plaučių sistemoje yra susijęs su infekcija pacientams, sergantiems meticilinui atspariomis S. Aureus padermėmis .

Antibakterinį gydymą identifikavimo skrepliai H. Influenzae, aktyvių prieš antibakterinių terapijos antimikrobinių medžiagų H. Influenzae, skirti kaip galima prevencijos (SARS, detektavimui skrepliai mikroorganizmo) ir gydymo infekcinių paūmėjimo lėtinis uždegimas į bronchų ir plaučių sistemos sukelia H. Influenzae . Standartinio antibiotikų terapijos kurso trukmė - 14 dienų. Dažniausiai nustatyti azitromiciną, amoksicilino, klaritromicino, kotrimoksazolo, cefakloro, Cefixime. Išlaikant ūmių infekcinių simptomus uždegimas bronchų ir plaučių sistemos ir vėl nustatyti , H. Influenzae, naudojimo veną antimikrobinių medžiagų (ceftriaksono, cefuroksimo).

Antibakterinis terapija, skirta aptikti skreplius H. Aeruginosa. Nurodymai skirti antimikrobinius vaistus nuo H. Aeruginosa nustatymo skreplių.

• lėtinio uždegimo ir uždegiminio proceso paūmėjimas broncho-plaučių sistemoje;
• profilaktika lėtinė infekcija (pacientams, kuriems nepasireiškia požymių pablogėjimą, kai pirmą kartą sėklomis H. Aeruginosa) ir progresavimo infekcinių-uždegiminių procesų bronchų ir plaučių sistemos (pacientams, sergantiems lėtiniu mažesnis kvėpavimo takų kolonizacijos H. Aeruginosa).

Su paūmėjimu antibiotikų terapija prasideda nuo intraveninių antimikrobinių vaistų ligoninėse. Esant teigiamai klinikinei dinamikai, gydymas gali būti tęsiamas ambulatoriškai. Antibiotikų terapijos trukmė neturėtų būti mažesnė nei 14 dienų.

Siekiant išnaikinti H. Aeruginosa, šie vaistai ir režimai yra efektyviausi.

Azlocilinas yra skiriamas į veną, paros dozę dalijant 3-4 injekcijomis, skaičiuojant:

• vaikai - 300 mg / kg kūno svorio per parą;
• suaugusiesiems - 15 g per dieną.

Amicacin įvedamas į veną iš apskaičiavimo:

• vaikai - 30-35 mg / kg vaiko kūno svorio 1 kartą per dieną;
• suaugusieji - 350-450 mg 2 kartus per dieną.

Gentamicinas.

• Taikoma intraveninės injekcijos forma, skiriama kartą per dieną, iš apskaičiavimo:
  • vaikai - 8-12 mg / kg vaiko kūno svorio;
  • suaugusieji - 10 mg / kg paciento kūno masės.
• Inhaliacijoms, atliekamoms 2 kartus per dieną, skaičiuojant:
  • vaikai iki 5 metų - 40 mg;
  • 5-10 metų vaikai - 80 mg;
  • vaikai virš 10 metų ir suaugusieji - 160 mg.

Kolistin.

• Taikoma intraveninės injekcijos forma, dalijant bendrą dozę į 3 injekcijas, skaičiuojant:
  • vaikai - 50 000 U / kg vaiko kūno svorio per dieną;
  • suaugusieji - 2 000 000 vienetų.
• Inhaliacijoms, atliekamoms 2 kartus per dieną, skaičiuojant:
  • Kūdikiams - 500 000 vienetų;
  • 1-10 metų vaikai - po 1 000 000 vienetų;
  • vyresni nei 10 metų vaikai ir suaugusieji - 2 000 000 vienetų.

Meropenem skiriamas į veną, paskaičiuojant bendrą dozę dalijant į 3 injekcijas:

• vaikai - 60-120 mg / kg vaiko kūno svorio per dieną;
• suaugusiesiems - 3-6 g per dieną.

Piperacilino injekcija į veną, dalijant bendrą dozę į 3 injekcijas, remiantis:

• vaikai - 200-300 mg / kg kūno svorio per parą;
• suaugusiesiems - 12,0-16,0 g / d.

Piperacilinas su tazobaktamu skiriamas į veną, dalijant bendrą dozę į 3 injekcijas, remiantis:

• vaikai - 90 mg / kg kūno svorio vaiko per dieną;
• suaugusiesiems - 2,25-4,5 g / d.

Tobramicinas.

• Taikoma intraveninės injekcijos forma, skiriama kartą per dieną, iš apskaičiavimo:
  • vaikai - 8,0-12,0 mg / kg vaiko kūno svorio per parą;
  • suaugusiesiems - 10 mg / kg kūno svorio pacientui per parą.
• Inhaliacijoms, atliekamoms 2 kartus per dieną, skaičiuojant:
  • vaikai iki 5 metų - 40 mg,
  • 5-10 metų vaikai - 80 mg:
  • vaikai virš 10 metų ir suaugusieji - 160 mg.

Cefepimas įvedamas į veną, dalijant bendrą dozę į 3 injekcijas, remiantis:

• vaikai - 150 mg / kg kūno svorio per dieną;
• suaugusiesiems - iki 6,0 g / d.

Ceftazidimas.

• o Vartokite į veną, paskirstydami bendrą dozę į 2 injekcijas, remdamiesi:
  • vaikai - 150-300 mg / kg vaiko kūno svorio;
  • suaugusiesiems - 6-9 g per dieną.
• Įkvėpus 1,0-2,0 g 2 kartus per dieną.

Ciprofloksacinas.

• Paimkite viduje, dalijant dienos dozę į 2 dozes, skaičiuojant:
  • vaikai - 15-40 mg / kg kūno svorio per dieną;
  • suaugusiesiems - 1,5-2,0 g / d.
• Įveskite į veną, dalijant bendrą dozę į 2 injekcijas, skaičiuojant:
  • vaikai - 10 mg / kg vaiko kūno svorio per parą;
  • suaugusiesiems - 400 mg per parą.

Tuo pačiu metu yra skiriami 2-3 skirtingų grupių antimikrobiniai preparatai, kurie neleidžia atsirasti H. Aeruginosos atsparumo ir padeda pasiekti maksimalų klinikinį poveikį. Dažniausiai vartojami aminoglikozidų deriniai su cefalosporinu yra 3-4 kartos. Patartina periodiškai keisti Pseudomonas aeruginosa veiksmingų antibiotikų derinius. Reikėtų prisiminti, kad laboratorijos mikroorganizmo jautrumo antibiotikams apibrėžimas ne visada sutampa su klinikiniu atsaku į nuolatinį gydymą.

Praėjus 48 valandoms po pirmojo aminoglikozidų vartojimo, patartina nustatyti jų koncentraciją kraujyje. Naudojant didelę aminoglikozidų dozę, šį testą reikia pakartoti 1-2 kartus per savaitę. Ypač dominti prokalbės vomikrobnym reiškia aminoglikozidų klasės atsiranda dėl to, kad jie sugeba atkurti su defektais baltymų funkciją tam tikrų genų mutacijos iš cistine fibroze transmembranine laidumo reguliatoriaus.

Antimikrobinės medžiagos aerozolių forma neseniai buvo naudojamos tik kaip papildomas pagrindinis enteralinis ir parenterinis antibakterinis gydymas. Reikėtų pažymėti, kad šis narkotikų administravimo metodą, iš tiesų, alternatyva prie sistemos, nes jis leidžia jums greitai sukurti norimą koncentraciją antimikrobinio agento infekcinio proceso protrūkio, taip pat siekiant sumažinti toksinių sisteminių efektų narkotiko riziką. Tačiau, eksperimentų duomenys rodo, kad tik 6-10% taikyto antibiotiko pasiekia distalinį plaučių taigi didinant dozes antibiotikų inhaliacijai yra ne tik saugus pacientui, tačiau ji yra tikslinga, kad pasiekti maksimalų gydomąjį poveikį. Norėdami įkvėpti antibiotikus, būtina naudoti purkštukus, taip pat specialius preparatus ir vaistų formas (Tobi, Bramitobas).

Prevenciniai antibiotikų terapijos kursai lėtai kolonizuojant apatinius kvėpavimo takus H. Aeruginosa padidina pacientų gyvenimo trukmę. Tuo pačiu metu prevencinių antibakterinio gydymo kursų teikimas praktiškai neturi jokio poveikio mikroorganizmų padermių stabilumui, tačiau tik tuo atveju, kai vartojami vaistai keičiasi laiku. Deja, tokių kursų kaina yra gana didelė, todėl jų elgesio požymis yra laipsniškas HPF pablogėjimas.

Ambulatoriams (namuose) plačiai paplitusi antibiotikų terapija, susijusi su didelėmis šios taktikos pranašumais:

• kryžminės infekcijos rizikos nebuvimas ir superinfekcijos sukūrimas;
• pašalinti psichoemocines problemas, atsiradusias dėl gydymo įstaigos buvimo;
• ekonominis pagrįstumas.

Norint įvertinti antibiotikų terapijos kursą namuose, būtina atsižvelgti į:

• vaiko būsena;
• šeimos gyvenamoji vieta ir sąlygos;
• galimybė nuolat konsultuotis su pacientu su specialistais; o šeimos sugebėjimas tinkamai rūpintis pacientu;
• vaiko tėvų bendravimo ir ugdymo lygis. Pagrindiniai antibiotikų terapijos, skirtos chroniškos apatinių kvėpavimo takų kolonizacijai, prevencinių kursų pagrindiniai principai: H. Aeruginosa;
• kas 3 mėnesius turėtų būti 2 savaičių gydymo antibiotikais kursas, naudojant antimikrobines medžiagas į veną;
• būtina naudoti 2-3 antimikrobinius preparatus kartu su mikrofloros jautrumu;
• nuolatinis inhaliavus antimikrobinių medžiagų naudojimas.

Su dažnai paūmėjimų infekcinių uždegimas bronchų ir plaučių sistemos turėtų padidinti antibakterinį gydymą kursų trukmę iki 3 savaičių, naudojant į veną, ir (arba) sumažinti intervalus tarp kursų, ir (arba) tarp kursų geriamos ciprofloksacinas.

Jei H. Aeruginosa išskiria riebalus:

• pirmasis sėjos būtina 3 savaites su inhaliacijų kolistinui 1000000 U 2 kartus per parą kartu su atsižvelgiant į ciprofloksacino apskaičiavimo 25-50 mg / kg paciento kūno masės per dieną, kuriame bendra dozė per valandą 2 dalijant;
• kai iš naujo sėjimo būtina 3 savaites su inhaliacijų kolistinui 2 mln U 2 kartus per parą kartu su atsižvelgiant į ciprofloksacino apskaičiavimo 25-50 mg / kg paciento kūno masės per dieną, kuriame bendra dozė per valandą 2 dalijant;
• daugiau kaip 3 kartus po 6 mėnesius 12 savaičių su inhaliacijų kolistinui 2 mln U 2 kartus per parą kartu su atsižvelgiant į ciprofloksacino apskaičiavimo 25-50 mg / kg paciento kūno masės per dieną, kuriame bendra dozė dalijant į 2 valandas.

Jei H. Aeruginosa yra aptikta skrepliuose po to, kai gaunami neigiami bakteriologinių tyrimų rezultatai kelis mėnesius. Pacientai, kurie anksčiau atliktų kursus antibiotikų terapija, naudojant intraveninį įvedimo narkotikų po 12 savaičių su inhaliacijų kolistinui 2 mln U 2 kartus per parą kartu su atsižvelgiant į ciprofloksacino skaičiavimo 25-50 mg / kg paciento kūno svorio per dieną, dalijant visą dozę 2 dozėmis.

Antibakterinis terapija, skirta aptikti skreplius B. Cepacia

Pacientams, kurių skrepliuose randamas B. Cepacia, turi būti izoliuotos nuo kitų pacientų, sergančių cistine fibroze, kuris sukelia galimybių stokos numatyti atvejai yra sunkus ir žaibiškos infekcijos B. Cepacia, dėl ligos sukėlėjo atsparumu dauguma antimikrobinių medžiagų.

Lengvos paūmėjimo atveju šie vaistai ir gydymo būdai yra efektyviausi:

Doksiciklinas vyresniems nei 12 metų ir suaugusiems vaikams turi būti vartojamas per burną po 100-200 mg vieną kartą per parą 14 dienų.

Ko-trimoksazolas vartojamas per burną 2 kartus per dieną 14 dienų nuo apskaičiavimo:

• vaikai 6 savaites - 5 mėnesiai - 120 mg; apie vaikus 6 mėnesiai - 5 metai - 240 mg;
• 6-12 metų vaikai - kiekvienas 480 mg;
• suaugusiesiems - 960 mg.

Chloramfenikolis yra paimtas iš vidaus pacientams, kurių dozė yra 25 mg / kg kūno svorio 4 kartus per dieną 14 dienų.

Ceftazidimas vartojamas inhaliacijomis 1,0-2,0 g 2 kartus per dieną 14 dienų.

Sunkių paūmėjimų infekcinio uždegimas bronchų ir plaučių sistemai, kurį B. Cepacia, turi būti derinami imtis 2 arba 3 antimikrobinių (Fluorochinolonai, cefalosporinai 3-4th generavimą, karbapenemais, chloramfenikolio).

Ceftazidimas su ciprofloksacinu į veną įvedamas 14 dienų, dalijant paros dozę į 2 injekcijas, remiantis:

• vaikai - 150-300 mg / kg vaiko kūno svorio per dieną ceftazidimo ir 10 mg / kg per parą ciprofloksacino;
• suaugusieji - 6-9 r / d. Ceftazidimo ir 400 mg / dieną ciprofloksacino.

Meropenem skiriamas į veną 14 dienų, dalijant bendrą dozę į 3 injekcijas, remiantis:

• vaikai - 60-120 mg / kg vaiko kūno svorio per dieną;
• suaugusiesiems - 3-6 g per dieną.

Chloramfenikolis yra paimtas iš vidaus pacientams, kurių dozė yra 25 mg / kg kūno svorio 4 kartus per dieną 14 dienų.

Kitų mikroorganizmų sukeltų pablogėjimo atveju antibakterinių vaistų ir režimo derinys parenkamas remiantis antibiotikogramos duomenimis arba išrašyti vaistus, kurie tradiciškai veiksmingi tokiose infekcijos formose.

Priešuždegiminė terapija

Antibiotikų terapija lėtinio apatinės kvėpavimo takų kolonizacijai P. Aeruginosa veda tik į klinikinę tobulinimo ir į mikrobinio užteršimo laipsnio sumažėjimo, bet ne slopinti pernelyg imuninį atsaką paciento, užkirsti kelią likviduoti infekcijos.

Ilgalaikis sisteminių gliukokortikoidų vartojimas mažose dozėse padeda ne tik stabilizuoti paciento būklę, bet ir pagerinti funkcinius bei klinikinius parametrus. Dažniausiai palaikomajam gydymui prednizolonas skiriamas 0,3-0,5 mg / kg kūno svorio per parą. Tai turėtų būti imama per vieną dieną (visam laikui). Naudojant inhaliacines gliukokortikoidų formas, šalutinis poveikis vystosi lėčiau ir mažesniais kiekiais.

Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU) turi stiprų priešuždegiminį poveikį, tačiau ilgą laiką jie vartoja rimtų komplikacijų. Aptariama galimybė ilgai vartoti NVNU selektyviai slopinti ciklooksigenazę-2 cistine fibroze, tačiau jų priešuždegiminis aktyvumas yra mažesnis nei ankstesnių analogų atveju.

Makrolidai turi ne tik antimikrobinį poveikį, bet ir priešuždegiminius, taip pat imunomoduliuoja. Ilgalaikis šių vaistų vartojimas lėtina lėtinio uždegimo proceso progresavimą bronchų ir plaučių sistemoje cistine fibroze. Šie vaistai turėtų būti skirti papildomai prie bazinės terapijos:

• su lėta kolonizacija apatinių kvėpavimo takų H. Aeruginosa;
• esant mažoms FVD vertėms.

Šie vaistai ir gydymo būdai yra efektyviausi:

• Azitromicinas vartojamas per burną 250 mg per dieną 2 kartus per savaitę 6 mėnesius ar ilgiau.
• Clarithromicinas yra vartojamas po 250 mg per parą kas 6 dienas ar ilgiau.

Kasos funkcijos nepakankamumo pakeičiamoji terapija

Pakaitinė terapija Microsphere kasos fermentai turėtų būti skiriamas visų naujagimių su cistinės fibrozės, turintys klinikinių pasireiškimų žarnyno sindromo (49%), ar mažai koncentracijos elastazės-1 išmatose. Vykdant pakaitinį gydymą būtina stebėti:

• koprogramos rodikliai; o Išmatos dažnumas ir pobūdis;
• mėnesio svorio padidėjimas ir augimo dinamika pacientui.

Siekiant atkurti tinkamą riebalų asimiliaciją, reikia naudoti labai veiksmingus kasos fermentus. Šiuo atveju daugeliu atvejų galima kompensuoti steatorių ir sumažinti kūno masės deficitas, nenaudojant specializuotų biologiškai aktyvių maisto priedų.

Vienas iš svarbių gydymo adekvatumo ir paciento būklės kompensavimo rodiklių yra svorio padidėjimo (vaikams) ir KMI (suaugusiesiems) dinamika. Kūno svorio trūkumas atsiranda dėl:

• riebalų ir baltymų virškinimo ir įsisavinimo sutrikimas dėl kasos eksokrininės funkcijos nepakankamumo;
• Nepakankamas maistas vartojamas blogai pacientų sveikatai;
• santykinai aukštas energijos panaudojimo lygis, kurį sukelia padidėjęs slėgis kvėpavimo sistemai;
• lėtinis infekcinės ir uždegiminės plaučių procesas, dažnai pasunkėjęs.

Kai pašalinamas kūno masės deficitas, gerokai pagerėja visos ligos prog nozija. Pacientams aktyvumas didėja, yra noras naudotis, o apetitas gerėja.

Esant malabsorbcijos sindromas cistine fibroze sergantiems pacientams turėtų būti skiriami vaistai Išplėstinė kasos fermentai. Srovės vaistai pakaitinei fermento terapijai yra plačiai naudojamas medicinos praktikoje, yra minisfery arba granulės, kurių sudėtyje yra kasos fermentų [dozė yra paprastai išreiškiamas lipazės aktyvumo - vienetais veiksmų (U)], padengtas ir įdedamas į želatinos kapsulės. Tokie dozuotos formos ištirptų tik šarminėje aplinkoje dvylikapirštės žarnos be sunaikintos rūgščioje aplinkoje, skrandžio, siekiant užtikrinti maksimalų veiksmingumą narkotikų.

Fermentus reikia vartoti su maistu 2 galimi variantai:

• visą vaisto dozę reikia vartoti prieš valgį;
• visa dozė yra padalinta į dvi dalis - viena dalis yra paimta prieš valgį, o kita - tarp pirmojo ir antrojo.

Kasos fermentus negalima vartoti po valgio. Kapsulės su nedideliu, plėvele dengtos mikrogranulių ar minisferami gali atidaryti ir priimti jų turinį tuo pačiu metu su nedideliu kiekiu maisto, ir jei pacientas turi cistine fibroze yra pakankamai suaugę - nuryti visą neatidarius. Norint pasirinkti dozę fermentų preparatams, skirtiems pakaitinei terapijai, eksokrininės kasos funkcijos nepakankamumas turėtų būti individualizuotas. Renkantis Microsphere dozes kasos fermentų cistine fibroze patartina laikytis šių gairių:

• Kūdikiams turėtų būti apie 4000 vienetų 100-150 ml pieno;
• vaikai per metus:
• 2000-6000 vienetų / kg vaiko kūno svorio per dieną;
• 500-1000 vienetų / kg kūno svorio vaikui prieš (arba per) pagrindinio valgio metu;
• 250-500 vienetų / kg kūno svorio vaikui prieš (arba per) papildomą maitinimą.

Padidėjęs skrandžio arba poodinių kaulų sulčių rūgštingumas gali sukelti nepakankamą klinikinį poveikį vartojant pakaitinį fermentą (neveiksmingos dozės valgio metu, viršijančios 3000 vienetų / kg kūno svorio pacientui). Tokiu atveju mikrogranulių ar minisferų apvalkalas dvylikapirštės žarnos ir plonosios žarnos rūgštinėje terpėje neištirps ir fermentas neveikia. Šiuo atveju, dėl ilgą laiką, turi būti imtasi narkotikais, kuris, slopinančius sekreciją druskos rūgšties skrandžio gleivinės: antagonistai H ₂ receptorių histamino arba protonų siurblio inhibitorių.

Deja, šiuolaikinis narkotikų terapija negali visiškai pašalinti kasos nepakankamumo simptomų cistine fibroze, nepraktiškas ir net pavojinga nuolat didinti fermentų dozę, išlaikant tik steatorrhea. Jei gydymas pakaitiniais fermentais yra neveiksmingas ir ilgai trunkantys ilgalaikiai malabsorbcijos sindromo klinikiniai požymiai, būtina atlikti išsamų papildomą tyrimą.

Kartu su kasos fermentų preparatais būtina nuolat vartoti riebaluose tirpius vitaminus (A, D, E ir K). Pacientams, sergantiems cistine fibroze, kurie nesiima vitaminų, dažnai vystosi hipovitaminozė A. Mažas vitamino E kiekis plazmoje ilgą laiką negali kliniškai pasireikšti. Vitaminas K turi būti skiriamas pacientams, turintiems kepenų pažeidimo požymių ir ilgalaikio antimikrobinių vaistų vartojimo. Renkantis riebaluose tirpių vitaminų paros dozę, pacientams, sergantiems cistine fibroze, reikia atsižvelgti į tai, kad ji turėtų viršyti standartinę amžiaus dozę 2 ar daugiau kartų.

Rekomenduojama paros dozė riebaluose tirpiems vitaminams pacientams, sergantiems cistine fibroze

Vitaminas	Amžius	Dienos dozė
A	-	5000-10 000 vienetų
D	-	400-800 TV
Gerai	0-6 mėnesiai 6-12 mėnesių 1-4 metai 4-10 metų 10 metų	25 mg 50 mg 100 mg 100-200 mg 200-400 mg
Iki	0-1 metai Vyresnysis metų	2-5 mg 5-10> mg

Genų terapija

Tyrimai su genų terapija cistine fibroze yra tęsiami. Vektoriai, kuriuose yra cistinio fibrozės transmembraninio laidumo reguliatoriaus nepažeistas genas, jau buvo sukurti. Deja, šių vaistų vartojimo tyrimų metu pasireiškė su dozėmis susijusios nepageidaujamos uždegiminės ir imuninės reakcijos. Galbūt prieš praktinį šių ligos gydymo būdų praeiti 5-10 metų.

[1], [2], [3]