Kepenų cirozės simptomai vaikams

Klinikinių cirozė simptomai yra gelta, niežulys skirtingų dydį (kaip sutrikimai sintetinio kepenų funkcijos niežulys sumažintą dėl sumažėjusio sintezės tulžies rūgščių), hepatosplenomegalija, padidėjo kraujagyslių modelį, pilvo ir krūtinės, bendrųjų požymių (anoreksija, svorio netekimas, silpnumą, ir raumenų masės sumažėjimas). Sunkiais atvejais, yra sunkaus venų tinklo formavimas ant formos pilvas "Medusa galvos." Virškinimo trakto kraujavimas gali atsirasti dėl stemplės ir tiesiosios žarnos varikozės venų. Dažnai yra telangiectasia, delnų paraudimas, nagų pokyčiai ( "kojos be kulšių"), periferinė neuropatija ir kepenų encefalopatija.

Kepenų cirozės komplikacijos

Komplikacijos cirozė yra KVSG, spontaniškai bakterijų peritonitas, kepenų funkcijos encefalopatija, kepenų ir inkstų ir kepenų ir plaučių sindromą, kepenų, ir cholangiokarcinomos.

Portalo hipertenzija yra padidėjęs spaudimas portalo portale, todėl padidėja slėgio gradientas tarp portalo ir prasta vena cava. Padidėjęs pasipriešinimas portalo kraujo tekėjimui sukelia porosistinių užstato formavimąsi. Ascito susidarymas yra susijęs su padidėjusiu slėgiu intrahepaziniuose limfinėse kraujagyslėse ir skysčio prakaitavimu per kepenų kapsulę į pilvo ertmę. Papildomas veiksnys yra pažeidimui katabolinių hormonų ir kitų biologiškai aktyvių medžiagų kepenyse, provokuojantys serumo renino, aldosterono, angiotenziną, vazopresino, dėl to natrio ir vandens sulaikymo.

Spontaninis bakterinis peritonitas yra dažniausiai besivystanti infekcinė cirozės komplikacija. Šiuo atveju suaugusiųjų mirštamumas siekia 61-78%. Savanoriško bakterinio peritonito atsiradimas inicijuoja mikroskopinį ascitų skysčio užterštumą. Pagrindinis pilvo ertmės kolonizacijos šaltinis yra storosios žarnos mikrofloras, kuris įsiskverbia į ascitinį skystį dėl padidėjusio žarnos sienelės pralaidumo. Retesnės priežastys yra hematogeninis infekcijos paplitimas tarp nuolatinių bakteremijų, paracentės infekcijos ar peritoneovenovinių šuntų vartojimo. Pacientų, sergančių kepenų ciroze, tendencija didinti bakterijų komplikacijų atsiradimą yra dėl organizmo nespecifinio atsparumo sumažėjimo. Savanoriško bakterinio peritonito patogenezėje svarbų vaidmenį atlieka ascitiškas skystis, kaip priemonė susisiekti su nespecifiniais rezistencijos veiksniais su mikroorganizmais. Manoma, kad esant dideliam ascitiško skysčio kiekiui, polimorfonuklearinių leukocitų sąlytis su bakterinėmis ląstelėmis mažėja.

Kepenų cirozės kepenų encefalopatija yra sunkiausia ir prognostiškai nepalanki komplikacija. Endogeniniai neurotoksinai ir aminorūgščių disbalansas, sukaupiantis dėl kepenų ląstelių nepakankamumo, sukelia edemą ir funkcinius astroglijos sutrikimus. Šie pokyčiai didina kraujo-smegenų barjero pralaidumą, keičia jonų kanalų aktyvumą, sutrikdo neurotransmisijos procesus ir duoda neuronus makroerginiais junginiais.

Svarbiausias neurotoksinas yra amoniakas, jo koncentracijos padidėjimas dėl karbamido sintezės (ornitino ciklo inaktyvacijos amoniako) ir glutamino sumažėjimo kepenyse. Amoniakas nejonizuotoje formoje įsiskverbia į kraujodaros smegenų barjerą ir sukelia neurotoksinį poveikį.

Amino rūgšties disbalansas kepenų nepakankamumo metu - padidėjo kraujo aromatinių amino rūgščių (fenilalanino, tirozino, ir tt) ir sumažinti amino rūgščių, turinčių šakotos šoninės grandinės koncentraciją. Per didelis aromatinių aminorūgščių pasiūla į smegenis lydima melagingų siųstuvų, struktūriškai panašių į noradrenaliną ir dopaminą, sintezę.

Kepenų encefalopatija apima daugybę neuropsichinių sutrikimų, kurių tinkamą įvertinimą vaiko praktikoje, ypač pirmaisiais gyvenimo metais, sunku. Labiausiai objektyvus diagnozės kriterijus yra elektroencefalografijos rezultatai. Priklausomai nuo kepenų encefalopatijos stadijos, įvairaus sunkumo a-ritmo aktyvumas sulėtėja ir 5- ir 9-aktyvumas pasireiškia. Vyresniame amžiuje atliekant psichometrinius tyrimus galima nustatyti kepenų encefalopatijos I ir II stadijoje būdingus pakitimus. Numerių sujungimo ir bandymo "skaičiaus simbolio" testas skirtas nustatyti pažinimo veiklos greitį. Linijos bandymas ir punktyrinių skaičiavimų bandymas leidžia nustatyti greitą ir tikslų motorinių įgūdžių.

Diagnostinė vertė yra amoniako koncentracijos kraujyje nustatymas. Daugumai pacientų amoniako koncentracija padidėja, tačiau normalaus amoniako kiekis negali būti pagrindas kepenų encefalopatijos diagnozei pašalinti.

Labiausiai informatyvūs diagnostiniai metodai yra magnetinio rezonanso spektroskopija ir sukelia smegenų potencialą. Magnetinio rezonanso spektroskopijos punktas padidėjimas signalo T, baziniu ganglijų ir baltosios medžiagos smegenų intensyvumo, taip pat sumažinimas santykis mio-inozitolio / kreatino, glutamino smailės padidėjimas pilkojo ir baltosios medžiagos smegenų. Šių pokyčių sunkumas koreliuoja su kepenų encefalopatijos sunkumu. Šio metodo jautrumas artėja prie 100%.

Smegenų iškeltų potencialų metodas turi mažiau jautrumo (apie 80%). Pagrindiniai pokyčiai susiję su pasikartojančių latenčių sulėtėjimu.

Hepatorenalinis sindromas yra progresuojantis inkstų nepakankamumas, kuris atsiranda dėl kepenų cirozės ir patekimo į portalinę hipertenziją. Klinikiniai ir laboratoriniai simptomai yra oligurija, padidėjęs kreatinino kiekis serume ir glomerulų filtracijos sumažėjimas.

Hepatopulmonary sindromas apima padidėjimą alveolių-arterinį gradientą į plaučius ir plėtimosi indai, kuriam būdingas dusulio, deformacijos pirštų į "kulšių" ir hipoksemija forma. Plaučių hipertenzija, sumažėjusi gyvybinė plaučių talpa, gali prasidėti kepenų hidrotorazė.

[1], [2], [3], [4]