Kas sukelia leukemiją?

Leukemijos priežastys nėra nustatytos. Manoma, kad onkogenų - korinio genai homologinės retrovirusų sukelia Leukemija eksperimentiniams gyvūnams ir T-ląstelių limfomos (daugiausia suaugusiųjų) yra perduodama ąja žmonėms, vedantį į pirmą atveju piktybinės augimo - į mutantas transformuotų ląstelių susidarymą, kuris yra arba sunaikintų arba jų augimą susilpnina kūno gynybos sistemos. Antrasis įvykis: antras mutacija transformuota ląstelių klonas, arba silpninimo apsaugos sistemų (gali pasitaikyti perinatališkai ir po atsivedimo). Manoma, kad labiausiai tikėtina veiksnys sukelia antrąjį renginį yra virusinė infekcija. Žinomi rizikos veiksnių, kurie didina leukemijos tikimybę: pirminė ir antrinė imunodeficitai, aplastinės anemijos ir mielodisplazijos, skverbiasi spinduliuotė, tam tikrų cheminių medžiagų (pvz, benzeno), citostatinių ir radioterapija auglių.

Leukemijos patogenezė. Remiantis visuotinai pripažinta leukemijos klonų teorija, visos leukemijos ląstelės yra vienos protėvių ląstelės palikuonys, kurie nutraukė jo diferencijavimą viename iš ankstyvųjų brendimo stadijų. Leukemija patinimas yra savarankiškas, slopina normalų hematopoizmą, metastazuoja ir auga už hematopoezės ribų. Ląstelių leukemijos klono dalis aktyviai plečiasi, "augimo frakcija", kita - "ramybės frakcija", susidedanti iš ląstelių poilsio fazėje. Pabrėžiama, kad paprastai leukeminio klono skaičius klinikinio leukemijos nustatymo metu yra apie 10 ląstelių. Minimalus tokių ląstelių skaičiaus nustatymo laikas yra 1 metai, maksimalus - 10 metų, vidutiniškai 3,5 metai. Taigi iš to matyti, kad leukemogenezės sukeltas mechanizmas greičiausiai veikė perinataliniu laikotarpiu vaikui, kuriam pasireiškė ūminė leukemija.

Labiausiai būdinga auglio progresavimo kaulų čiulpų ūmus Leukemija yra normalaus kraujodaros, kuri nustato, aptiktų periferiniame kraujyje pacientams, sergantiems ūmus Leukemija būdingiausias pakeitimus slopinimas: anemija + trombocitopenija, neutropenija +. Taip yra dėl to, kad labiausiai leukemijos blastų ląstelių turėti normalios ląstelės savybes - kraujodaros pirmtakų, kurie gali slopinti brendimą normalių kamieninėmis ląstelėmis. Pagal šiuolaikines koncepcijas, sulaukę pirmojo klinikinė remisija vaikams, sergantiems ūminiu limfoblastine leukemija (Nėra fizinių simptomų ūmine leukemija, normalaus modelio periferinio kraujo turinį į myelogram sprogimo ląstelių yra mažiau nei 5%, o limfocitų yra ne daugiau kaip 20%) yra ne mažiau kaip 10 -109 leukeminių ląstelių, tai yra, chemoterapija remisijos metu turi būti tęsiama (mažiausiai 3 metai). Be kaulų čiulpų Leukemija ląstelių dažniausiai (iki 75% pacientų) yra pateikti į smegenis ir jos dangalų ir berniukai yra labai dažnai sėklidėms. Tai reikalauja tikslingai terapijos apie šių institucijų (vietos radioterapija, endolyumbalnoe įvedimo chemoterapijos ir kt.).

Yra 3 morfologiniai ūminės limfoblastinės leukemijos variantai:

• L1 (daugiausia mažos limfoblastos su vienarūšiu branduoliu chromatinu, aiškiai spalvos, be nukleozės, su nedideliu citoplazmu);
• L2 (didelio dydžio heterogeniškos didelės limfoblastos, turinčios nereguliarus branduolio membraną, skaidrus vienas ar keli nukleozės, daugiau citoplazmų);
• L3 (limfoblastai yra dideli, jų dydis nesikeičia, stipraus citoplazmo basophilija su būdinga vakuolizacija).

Membranos ir kiti markeriniai antigenai yra izoliuoti:

• T-ląstelių ūminė limfoblastinė leukemija (15-25% visų vaikų ALL);
• B-ląstelių ir prieš B-ląstelių (1-3% visų vaikų);
• On-ląstelės - nierozpoznawalnych ūminė limfogeninė leukemija (be paviršiuje, nei į citoplazmą limfoblastais neatskleidė imunoglobulino, CD ⁴ ir kitų T ląstelių žymenų) - 70-80% vaikų su visais.

Tarp "OnLL" yra:

• M1-mieloblastas, brendimo nėra;
• M2-mieloblastas, nebaigtas brendimas;
• M3-promielocitinis;
• M4-mielomonoblastanas;
• M5 monoblastas;
• Mb-eritromeliozė;
• M7 megakariblastinis.

Lėtinio mielogeninio leukemijos atveju nustatomas suaugęs tipas, nepilnamečių tipas ir blasterio krizė. Įgimtą leukemiją paprastai apibūdina kaip ypatingą ūmios leukemijos formą.