Plaučių uždegimas cistine fibroze

75-80% cistinės fibrozės atvejų diagnozuota mišri plaučių-žarnyno forma, 15-20% - daugiausia plaučių ligos forma. Simptomokompleksiniai bronchopulmoniniai cistinės fibrozės pokyčiai 90% lemia ligos prognozę.

Pathogenesis. Klampių gleivinės uždegimo slaptumas užsikimšo mažus bronchus ir sukelia periferinių kvėpavimo takų obstrukciją, sutrinka raupų epitelio blakstienos funkcija.

Vėliau prisijungė antrinio infekcijos, yra uždegiminė infiltracija gleivinės bronchų medį į obliteruojantis bronchiolitas, bronchektazinę, plaučių fibrozė, plaučių emfizema plėtrai.

Simptomai. Bronchų tipo paūmėjimas pasireiškia pasklidus auskuliantiniam modeliui, ilgesnei febrilio temperatūrai.

Pneumonija cistinė fibrozė pasižymi ilgai, žinoma, dažnai lokalizuotas viršutinių regionuose plaučius, ten dažnai yra dvišalis liga, yra tendencija atelektazės ir abscesas formavimas.

Tipiškas pacientų skundas yra beveik nuolatinis skausmingas paroksizminis produktyvus kosulys su sunkiai atsigavusia skrepliais, mišrus dusulys.

Vaikai, kaip taisyklė, atsilieka fiziniame vystyme, nagų falangų pokyčiai yra identifikuojami pagal tempinių lazdų rūšį, vagonus kaip valandines. Krūtinė gauna "cilindro formos" formą, kuri, kartu su pilvo padidėjimu, suteikia pacientams, sergantiems cistine fibroze, būdingą išvaizdą.

Pacientams, sergantiems cistine fibroze, dažnai išsivysto sinusitas su nuolatiniu srautu; dėl seilių sekrecijos pažeidimo seilių liaukose yra galimybė nustatyti nespecifinį kiaulytę.

Lėtinis infekcija procesas ir virškinimo ir absorbcijos maisto švino pažeidimas nuovargis, sumažėja mokymosi galimybes, būdingas simptomų hypovitaminosis A ir E. Kartais fiziniai požymiai gali būti labai retai, sukuriant kontrastą su ryškiais pokyčiais rentgenogramos.

Rentgenograma priklauso nuo antrojo etapo nuo ligos sunkumo. Identifikuojamos prieaugis tyazhistost, Tinklinės Statybos, ląstelių skaičius plaučių modelis, požymiai bronchų obstrukcija, alveolių užpildymo sindromas (infiltracija, alveolių edemos) sindromas "honeycombing" (šiurkščiavilnių deformacijos plaučių modelio, kad susidarytų 0.3-1.0 cm WALLED ertmių dydį) ,

Atliekant HPD tyrimą atskleidžiami obstrukciniai sutrikimai, o liga progresuoja, jie tampa skirtingi.

Diagnozė pagrįsta bronchopulmonų klinikų buvimu, tipiškais virškinimo trakto simptomais, cistinės fibrozės atvejų nustatymu vaiko giminaičiuose ir prakaito testo atlikimu.

Prakaito chlorido tyrimas yra labai svarbus patvirtinant diagnozę. Chloridų kiekis virš 60 mmol / l skysčių yra diagnostinė cistine fibroze. Jei prakaito chlorido koncentracija yra nuo 40 iki 60 mmol / l ir yra klinikinių cistinės fibrozės požymių, tada būtina atlikti dinaminį tyrimą, atliekant tyrimo pakartojimą ir DNR diagnozę. Šiuo metu yra neinvazinis metodas, leidžiantis identifikuoti 12 labiausiai paplitusių mutacijų, tiriant DNR iš medžiagos, paimtos šepetėliu (kopijavimas) iš vidinio skruosto paviršiaus.

Cistine fibroze gali pasireikšti 1-2% atvejų, kai normalūs prakaito chlorido parametrai. Tačiau yra ligų, kurioms partijos testas taip pat gali būti teigiamas ar ribinis (antinksčių nepakankamumas, pseudoaldosteronizmas, hipoparatiroidizmas, hipotirozė ir kt.).

Gydymas mažinamas iki klampios bronchų sekrecijos skystinimo, bronchų drenažo funkcijos pagerinimo ir antimikrobinio gydymo, cistinės fibrozės komplikacijų gydymo.

Siekiant pagerinti bronchų drenažo funkciją ir kovoti su gleivine, nuolat naudojami mukolitiniai vaistai. Pirmenybė teikiama N-acetilcisteinui (flumucilui, mukozalvinui) inhaliacijoms ir / arba per os. Šios grupės preparatų privalumas yra tai, kad jie ilgiau vartoja mažiau gliukozės membraną ir turi antioksidacinių savybių.

Mukolitikų paskyrimas turi būti derinamas su nuolatine kineziterapija, pozutaviniu drenažu, vibromassage ir kvėpavimo kaukių naudojimu su padidėjusiu atsparumu išsiveržimui.

Antimikrobinis gydymas atliekamas pagal izoliuotų mikroorganizmų jautrumą. Prisijungimas Pseudomonas aeruginozae yra prastos prognostinių rodiklis cistine fibroze sergantiems pacientams ir tokiu būdu į veną nebūtinai antibiotikų, į kurią organizmas yra jautrus pavieniam pacientui (gentamicino, ciprofloksacino, carbenicillin, "Fortum, imipenemo ir tt).

Tinkamai organizuojant ambulatorinį stebėjimą, svarbus vaidmuo yra sėkmingas pacientų, sergančių cistine fibroze, gydymui. Cistinė fibrozė yra ne tik medicinos, bet ir socialinė problema.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]