Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas

Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas pastaraisiais dešimtmečiais nepasikeitė ir iš esmės išlieka simptominis. Kartu su įvairių vaistų vartojimu šiuo metu atliekama chirurginė ligos korekcija. Atsižvelgiant į tai, kad pastaraisiais metais pasikeitė hipertrofinės kardiomiopatijos prognozės samprata, daugelio pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, agresyvios gydymo taktikos pagrindimas kelia abejonių. Kai tai atliekama, labai svarbu įvertinti staigios mirties veiksnius.

Simptominis hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas skirtas sumažinti diastolinę disfunkciją, kairiojo skilvelio hiperdinaminę funkciją ir pašalinti širdies ritmo sutrikimus.

Taikomi šie gydymo metodai:

• bendra veikla;
• farmakoterapija;
• chirurginis gydymas.

Bendra veikla pirmiausia apima sportuoti ir riboti didelio fizinio krūvio draudimą, gali sukelti pablogėjimą miokardo hipertrofija, padidėjęs intraskilvelinio gradientas ir staigios mirties riziką, net besimptomiams pacientams. Dėl infekcinio endokardito profilaktikai tais atvejais, susijusių su bakteriemija plėtros obstrukcine forma hipertrofinė kardiomiopatija, rekomenduojama antibiotikų, panašų į tuos, pacientams, sergantiems širdies defektų.

Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas be narkotikų

Vaikai, besimptomai sergantieji, gydymo nereikia. Jie yra dinamiškai stebimi, savo eigoje vertina morfologinių ir hemodinamikos sutrikimų pobūdį ir sunkumą. Ypač svarbu nustatyti nepalankią prognozę lemiančius veiksnius ir didesnę staigios mirties, ypač paslėptos prognostiškai reikšmingos aritmijos, riziką.

Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas vaistu

Prieinamumą klinikinių pasireiškimų obstrukcinė hipertrofinė kardiomiopatija (apalpimu, dusulį, galvos svaigimas) su normalaus sistolinės funkcijos - indikacijų produktų, kad bus pagerinti diastolinis atsipalaiduoti ir sumažinti slėgio gradientą kairiojo skilvelio [kalcio kanalų blokatorių (verapamiliu) arba beta-blokatorių (propranololio, atenololio)]. Jie paprastai suteikia gerą simptominį poveikį, tačiau netrukdo staigi mirtis neturi įtakos natūralios ligos.

Pacientų buvimas su obstrukcinių plaučių ligų, turėtų būti naudojamas kardioneselektyvių beta blokatoriaus atenololiu, nors jo naudojimo patirtis hipertrofinė kardiomiopatija vaikams yra šiek tiek mažiau nei propranololio.

Reikia pažymėti, kad nepriklausomas beta adrenoblokatorių panaikinimas gali sukelti staigų mirtį. Gydymas turėtų prasidėti labai mažomis vaistų dozėmis, atidžiai stebint hemodinamikos parametrus. Klinikinių pasireiškimų metu dozė palaipsniui didėja per kelias savaites. Jei nepakanka monoterapijos veiksmingumo, kartu vartojamas propranololis ir verapamilis.

Hipertrofinei kardiomiopatijai gydyti veiksmingi vaistai yra amjodaronas. Šis vaistas prisideda prie subjektyvių apraiškų pašalinimo ir padidėjusio tolerancijos fiziniam aktyvumui. Jis turi antiaritminį poveikį, tuo pat metu užkertant kelią tiek supraventrikulinėms, tiek skilvelinėms tachiaritmijoms.

Dažnai pažengęs patologinio proceso, naudingai sudaro obstrukcinė hipertrofinė kardiomiopatija, sistolinė disfunkcija vystosi palaipsniui ir sunkus širdies nepakankamumas siejamas su kairiojo skilvelio remodeling (retinimo savo sienos ir ertmės išsiplėtimas). Ši liga evoliucija vyksta 2-5% pacientų, sergančių hipertrofinė kardiomiopatija ir apibūdina galą (išsiplėtę) specialusis žingsnį, sunku ir greitai teka procesas, o ne priklauso nuo paciento amžiaus ir recepto pasireiškimas ligos. Į kairiojo skilvelio sistolinė diastolinio dydžio padidėjimas paprastai lenkia plėtrą ir gauti per jį. Klinikiniai požymiai šiame etape - pareiškė dažnai ugniai stazinis širdies nepakankamumas ir labai prastos prognozės. Gydymo strategija šiems pacientams svyruoja ir remiantis bendraisiais principais gydymo stazinio širdies nepakankamumo, reikia labai kruopščiai administravimą AKF inhibitorių, angiotenzino II receptorių blokatoriais, diuretikais, širdies glikozidais, beta adrenoreceptorių blokatorių ir spironolaktono. Šie pacientai yra potencialūs kandidatai į širdies transplantaciją.

Chirurginis hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas

Nemažai pacientų, sergančių hipertrofinė kardiomiopatija tradicinės farmakoterapijos negali veiksmingai kontroliuoti ligos simptomus ir prastos gyvenimo kokybės pacientų netenkina. Tokiais atvejais būtina nuspręsti dėl galimybės naudoti kitus terapinius metodus. Potencialūs kandidatai chirurginio gydymo gali būti ne mažiau kaip 5% visų pacientų, sergančių hipertrofinė kardiomiopatija (sunkus su asimetrinių pertvaros ir hipertrofija mezheludochkovoy subaortal slėgio gradiento ramybės 50 mmHg ar daugiau). Klasikinė chirurginė technika apima hipertrofinės tarpvandeninės pertvaros zonos ištraukimą. Operacija užtikrina gerą simptominį poveikį su visiškai pašalinti arba gerokai sumažinti intraskilvelinį slėgio gradiento 95% pacientų ir labai sumažėjo diastolinis spaudimas kairiajame skilvelyje ir daugumai pacientų. Kai kuriais atvejais papildomų nuorodų buvimas sumažinti mitralinio nesandarumo ir obstrukcija sunkumą vienu metu atlikti valvuloplastikos arba mitralinio vožtuvo protezas žemo profilio. Pagerinti ji leidžia valdyti nuotoliniu būdu iš vėlesnio ilgalaikio gydymo verapamiliu, suteikia tiek patobulintą diastolinis kairiojo skilvelio funkciją, kuri nepasiekia chirurginis gydymas.

Pastaraisiais metais didėja susidomėjimas tyrinėti naudojant kaip alternatyva chirurginiam gydymui pacientams, sergantiems obstrukcinė hipertrofinė kardiomiopatija eilės dviem kameromis vaikščiojimas su trumpu atrioventrikulinė (AV) vėlavimo galimybę. Tačiau šio metodo veiksmingumas šiuo metu nėra įrodytas, todėl jo naudojimas yra ribotas.

Kita alternatyva metodas sunkiai gydomos obstrukcinė hipertrofinė kardiomiopatija, tarnauja transcatheter alkoholio pertvaros abliacija. Technika apima balionas kateterių infuzijos per pertvaros perforatoriniu šakos 1-3 ml 95% etanolio, sukelia hipertrofuotą miokardo kortelė tarpskilvelinės pertvaros, įdomus nuo 3 iki 10% kairiojo skilvelio masės (iki 20 masės% tarpskilvelinės pertvaros). Tai veda prie labai sumažinti sunkumo nutekėjimas takų obstrukcija ir mitralinio nepakankamumu, objektyvių ir subjektyvių simptomų ligos. Taigi 5-10% atvejų yra implantacijos nuolatinio širdies stimuliatoriaus būtinybė ryšium su AV blokada aukščio plėtrai. Be to, iki šiol ji nebuvo įrodyta teigiamą poveikį transcatheter abliacijos prognozės ir rezoliucinės mirtingumo (12%) nesiskyrė nuo, kad pertvaros myomectomy, kuri yra laikoma šiandien "aukso standartas" gydymas pacientams, sergantiems hipertrofine kardiomiopatija ir simptominis operacijos metu kairiojo skilvelio ištekėjimo trakto obstrukcija, atspari farmakoterapijai.

Taigi, terapinių priemonių hipertrofinė kardiomiopatija strategija yra gana sudėtingas ir reikalauja individualaus analizę viso komplekso klinikinės, sveikatos istoriją, hemodinamikos parametrų, genetinės diagnostikos ir rizikos stratifikacija staigios mirties, vertinimo charakteristikų ligos ir gydymo galimybes efektyvumo rezultatai. Apskritai, racionalus farmakoterapija kartu su chirurgija ir elektrokardioterapiey suteikia gerą klinikinio poveikio, užkirsti kelią sunkių komplikacijų atsiradimo bei pagerinti didelė dalis pacientų su hipertrofinė kardiomiopatija prognozę.

Prognozė

Pagal neseniai atliktus tyrimus, remiantis plačiai naudoti echokardiografija ir (ypač) genetinių tyrimų šeimų pacientams, sergantiems hipertrofine kardiomiopatija, klinikinė ligos eiga yra aiškiai naudingiau nei manyta anksčiau. Tik atskirais atvejais liga progresuoja greitai, baigiant mirtimi.

Ilgalaikės stebėjimai, naudojant echokardiografiją, rodo, kad kairiojo skilvelio hipertrofija hipertrofinėje kardiomiopatijoje vyksta daugiausia per brendimo laikotarpį (12-14 metų amžiaus). Taigi kairiojo skilvelio miokardo storis padidėja maždaug du kartus per 1-3 metus. Pastebėtas kairiojo skilvelio remodeliavimas paprastai nėra lydimas klinikinio pablogėjimo, ir dauguma šių vaikų lieka asimptominiai. 18-40 metų amžiaus pacientams retkarčiais pasireiškia seklios tarpvandeninės pertvaros sustorėjimas ir kartu nėra pokyčių kardiohemodinamikos. Vyresniame amžiuje kairiojo skilvelio pertvarkymo procesas gali būti vykdomas palaipsniui mažinant miokardo dilataciją ir skilvelių ertmę.

Remiantis ilgalaikių stebėjimų rezultatais, dalis pacientų, įskaitant vaikus, buvo diagnozuota hipertrofinės kardiomiopatijos transformacija į dilatacinę kardiomiopatiją. Kairiojo skilvelio išsiplėtimas ir sistolinis širdies nepakankamumas yra susiję su dusuliu, sinkopu, prieširdžių virpėjimu ir reikšmingu skilvelio miokardo masės padidėjimu.

Nepaisant santykinai palankios žinios, kai hipertrofinė kardiomiopatija dažnai pasitaiko komplikacijų, kurios tiesiogiai kyla dėl pacientų mirties. Mažiems vaikams dažniausia mirties priežastis yra atsparus stazinis širdies nepakankamumas. Daugeliu atvejų vyresnio amžiaus vaikai ir suaugusieji miršta staiga.