Kas sukelia makšties ir gimdos defektus?

Iki šiol tiksliai nenustatyta, kas yra gimdos ir makšties vystymosi defektų kilmė. Tačiau neabejotina vaidmuo paveldimų veiksnių, biologinių nepilnavertiškumo ląstelių, kurios sudaro dauginimosi organus, kenkia fizinių, cheminių ir biologinių veiksnių.

Įvairių gimdos ir makšties formų atsiradimas priklauso nuo teratogeninių veiksnių patologinio poveikio ar paveldimųjų savybių realizavimo embriogenezės procese.

Pagal šiuolaikines koncepcijas, visų žinduolių gimda formuojasi iki Müllerian susijungimo, tačiau iš lydyto Müllerian ilgis kinta: sterbliniai yra suporuotas gimdą, graužikai - gimdos pertvaros, dauguma kanopinių ir mėsėdžių - raguotas, primatų ir žmonėms - kriaušės formos gimdą. Tikėtina, kad gimdos forma atitinka embrionų besivystančių jame skaičių.

Yra keletas teorijos nebuvimas tik iš dalies arba sintezės suporuotas embrioninių genitalijų kanalų (Müllerian kanalų). Pagal vieną iš šių kanalų sujungti Müllerian pažeidimą įvyksta dėl to, kad genų aktyvatoriaus sintezės Müller-slopinančiu medžiagą į X-chromosomos translokacijos, ir taip pat dėl genų mutacijos ir pavienių teratogenas poveikio. Be to, manoma, kad susidaryme Müllerian vijų sutrikimas gali sukelti lėtai proliferaciją epitelio, apimantis genitalijų griovelių iš coelom. Kaip žinoma, iš vidaus ir išorinių lytinių organų moteriškosios lyties tipo susijusi su plėtra genetiškai sukėlė žalą audinių atsakas į androgenų. Todėl, nebuvimas ar trūkumas estrogeno receptorius ląstelių Müllerian gali slopinti jų išsidėstymą, kuri veda prie tokių pokyčių, gimdos aplazija. Ypatingos svarbos yra ankstyvosios urogenitalinės sinusų sienos perforacijos vaidmens teorija. In makšties spindžio ir Müllerian kanalų slėgis mažėja ir išnyksta vienas iš priežasčių, dėl kurių pertvarų tarp ląstelių paramezonefralnymi kanalų mirties. Müllerian vėliau konvergencijos kanalai vieni su kitais ir tarp jų, ir mezenchimos įauginimas kraujagyslių rezultatus į išsaugojimo medialinio sienelių ląstelių ir formavimo pasiskirstymo bicornuate arba dvigubo gimdos kanalais. Be to, konvergencijos ir rezorbcijos Müllerian kanalai gretimi sienos gali užkirsti kelią gretimų organų apsigimimus - netaisyklingo šlapimo sistemos (60% pacientų) arba sutrikimų ir raumenų sistemos (35% pacientų su defektais gimdos ir makšties).

Makšties ir gimdos vystymosi sutrikimai dažnai yra kartu su šlapimo sistemos formavimu, o tai paaiškinama bendruoju lytinių ir šlapimo sistemų embriogeneze. Priklausomai nuo genitalijų tipo, šlapimo sistemos defektų dažnis svyruoja nuo 10 iki 100%. Be to, kai kurioms genitalijų anomalijų rūšims būdingos atitinkamos šlapimo sistemos anomalijos. Taigi, kai dvigubai padidėja gimda ir makštis su daline vienos iš makščių aplazija, visais pacientais pastebima inkstų aplazija lytinių organų žalojimosi pusėje.

Nesant Mullerian kanalų augimo sąlygoms, išsiskiria gimdos ir makšties aplazijos formos. Urogenitalinio trakto prolapsas arba uždelstas progresavimas į urogenitalinę sinusą formuoja makšties aplaziją su veikiančia gimda. Aplasijos ilgis priklauso nuo kanalų augimo vėlavimo sunkumo. Remiantis literatūra, pilna makšties aplazija, esant gimdai, beveik visuomet yra derinama su kaklo ir gimdos kaklelio kanalo aplazija. Kartais pacientams būdingos dvi pradinės gimdos.

Poveikio veiksniai, trukdančios rezorbcijos sienomis Müllerian kanalus, veda prie įvairių įgyvendinimo variantuose padvigubinti gautą gimdos ir makšties formavimas.