Myasthenia gravis: simptomai

Miastenijos simptomai miastenija pasireiškia silpnumas ir nenormalus nuovargis, raumenų, kurio sunkumas gali labai skirtis visą dieną ir kiekvieną dieną. Antroje dienos pusėje silpnumas paprastai didėja, fiziškai aktyviai ir po poilsio mažėja. Iš pradžių dažnai dalyvauja išoriniai raumenys akių ir akių raumenyse, dėl ko sukelia dvigubą ir ptozę. Paprastai simptomai yra simetriški. Gana nedidelei daliai pacientų (10-15%) liga susijusi tik su akių raumenimis, tačiau dažniau simptomai palaipsniui tampa labiau apibendrinami. Šiuo atveju yra galūnių raumenys, ypač jų proksimalinės dalys (pvz., Ilio-juosmens ir deltoidiniai raumenys). Taip pat dalyvauja peties trikampis raumenys, lenkimo ir ištiesinimo pirštai. Su raumenų gerklas ir ryklę silpnumas gali būti sunku ryti, astmos priepuoliai, aspiracija maisto ir kvėpavimo takų išskyromis. Pagrindinis pavojus, kad ligos yra susijusios su silpnumu, kvėpavimo raumenų, kurie gali sukelti kvėpavimo nepakankamumą ir sunkiais atvejais - tai miasteniniu krizės. Pablogėjimo gali būti išprovokuotas emocinio streso, infekcijų, pokyčiai hormoninė būklė (ypač hipotirozė arba hipertirozė), įvairūs vaistai, pavyzdžiui, antibiotikai, aminoglikozidais, antiaritminiais vaistiniais preparatais, diuretikais, magnio druskų, beta adrenoreceptorių blokatoriais.

Praeinantis naujagimių sunkioji miastenija, būdinga sutrikusi čiulpti, verkia silpnumas, sutrikimui rijimo ir kvėpavimo, išsivysto 12% kūdikių, gimusių motinoms, kenčiantiems nuo sunkiosios miastenijos. Myasthenia gravis simptomai paprastai atsiranda jau pirmosiomis keliomis valandomis po gimdymo ir gali trukti nuo kelių savaičių iki 2 mėnesių, vėliau jos neatnaujina. Tarp iš motinos ir vaiko ligos sunkumo koreliacija yra paprastai nebūna, nepaisant to, kad naujagimių sunkioji miastenija, greičiausiai sukelia antikūnai pereina per placentą į acetilcholinesterazės. Vaikų, įskaitant mažus vaikus, misthenia gravis taip pat gali būti atsitiktinai įgyta autoimuninė liga, panaši į tą, kuri pasireiškia suaugusiems. Gimimo, vaikystės, vaikams vėliau gyvenime, taip pat suaugusiems gali pasireikšti ir įgimta miasteniniu, kuris yra susijęs su genetiškai nustatytų anomalijų presinapsinių arba posinapsinius struktūrų, kurios pažeidžia nervų ir raumenų perdavimo. Šios sąlygos paprastai būna paveldimos autosominiu recesiniu tipu. Iš apibendrinimo įvairiais raumenų silpnumas sindromų laipsnis yra kintamas: kai kuriais atvejais atrodo tik dvejinimąsi akyse ir ptozė kitose ji daugiau difuzine.

Mirastinės myasthenijos akių simptomai

Akių simptomai atsiranda 90% atvejų, o 60% - pagrindiniai. Jiems būdingos tokios apraiškos.

• Ptozė vystosi palaipsniui, dvipusis ir dažnai asimetriškai.
• Labiau ryškus dienos pabaigoje, mažiausiai - prabudus.
• Stiprina po ilgo ieškojimo dėl nuovargio.
• Jei viena akies vokas yra pakelta ranka, kai pacientas atrodo aukštyn, atsiranda mažų svyravimų poros amžiaus judesiai.
• "Cogan" simptomas yra akių voko veržimas aukštyn, nuleidus žvilgsnį iš viršaus į pradinę padėtį.
• Teigiamas testas su ledu: ptozė mažėja, praėjus 2 minutes, ant lempų. Tyrimas yra neigiamas ne miasteno ptozei.

Diplopija dažnai būna vertikali, tačiau ji gali turėti įtakos bet kuriam arba visiems extraocular raumenims. Gali būti pseudo-intervencinė oftalmoplegija. Stabiliu nukrypimu sergančiam pacientui padeda raumenų chirurgija, toksinio KI injekcija. Botulino arba jų derinys.

Nistagmoidiniai judesiai gali būti pastebėti kraštutinėmis žvilgsnio kryptimis.

Išbandykite eudrofoniją

Edrofonija yra trumpo veikimo anticholoneteras medžiaga, padidinanti acetilcholipos kiekį neuromuskulinėse jungtyse. Dėl myasthenia gravis tai sukelia trumpalaikį simptomų sumažėjimą, pvz., Silpnumą, ptozę ir diplopiją. Tyrimo jautrumas: 85% - akies ir 95% - su sistemine miaztenija. Potencialūs, tačiau retai pasitaikančios komplikacijos yra bradikardija, sąmonės netekimas; tai įmanoma ir mirtinas rezultatas, todėl testas negali būti atliekamas be asistento, o reanimacijos guronys turėtų būti pusiau rankos staigaus kamieno kvėpavimo komplikacijų atveju. Bandymas atliekamas taip:

Objektyvus pradinio ptozės ar diplopijos lygio įvertinimas Heso testu.

1. Į veną švirkščiama 0,3 mg atropino, dėl to sumažėja muskarininių šalutinių poveikių.
2. Į veną išleidžiamas 0,2 ml (2 mg) edrofono hidrochlorido. Jei simptomai mažėja, bandymas nedelsiant sustojo.
3. Jei po 60 sekundžių nėra padidėjusio jautrumo, įpilkite likusių 0,8 ml (8 mg).
4. Atlikite galutinį matavimą ir / arba pakartokite testą Hess ir palyginkite rezultatus, prisimindami, kad veiksmas trunka tik 5 minutes (pav. 18.1121.

[1], [2], [3], [4]