Prakaitavimo sutrikimai: simptomai

Esseninis chiperhidrozė

Eteriniai hiperhidrozė - idiopatinė forma pernelyg gamyba prakaito - atsiranda iš esmės dviem būdais: .. Išplitęs bėrimas, ty pasireiškia visoje kūno paviršiaus, ir vietos - ant rankų, kojų, pažastų į, kuris yra daug labiau paplitęs.

Šios ligos etiologija nežinoma. Yra spekuliacijų, kad pacientams, sergantiems idiopatiniu hiperhidrozė, arba didinant regionų ekkrinovnyh prakaito zkelez numerį arba sustiprino savo reakciją į įprastus dirgiklius, o geležis yra nepasikeitė. Paaiškinti patofiziologiniai mechanizmai vietos hiperhidrozė pritraukti teorijos dvigubą vegetacinės inervacijos eccrine liaukų delnus, kojų ir pažastų ir teorijos padidėjusio jautrumo ekkrinnoy sistemą didelės koncentracijos cirkuliuojančių adrenalino ir noradrenalino pagal emocinį stresą.

Pacientai, kuriems yra esminis hiperhidrozė, dažniausiai pastebi pernelyg didelį prakaitavimą nuo vaikystės. Ankstyviausias ligos pradžios amžius aprašomas per 3 mėnesius. Tačiau brendimo laikotarpiu hiperhidrozė smarkiai padidėja, ir paprastai pacientai kreipiasi į gydytoją 15-20 metų amžiaus. Iš šioje byloje prakaitavimas reiškinio pažeidimų intensyvumas gali kisti nuo labai lengvas, kai sunku atskirti nuo normalaus prakaito, kad ekstremalių laipsnio hiperhidrozė, todėl sutrinka socialinės adaptacijos pacientui. Kai kurių pacientų hiperhidrozės reiškinys kelia didelių sunkumų ir apribojimų profesinėje veikloje (draftsmen, stenografai, stomatologai, pardavėjai, vairuotojai, elektrikai, pianistai ir daugelio kitų profesijų atstovai).

Šios hiperhidrozės paplitimas yra 1 iš 2000 gyventojų. Akivaizdu, kad hiperhidrozė vyrams ir moterims pasitaiko vienodai, tačiau moterys dažniau siekia pagalbos. Apie 40% pacientų atkreipia dėmesį į panašaus reiškinio buvimą viename iš tėvų. Pastebėta, kad japonai kenčia nuo šios ligos 20 kartų dažniau nei Kaukazo regiono gyventojai.

Paprastai esminis hiperhidrozis pasireiškia simetriškai (dvišaliai): jis yra ryškesnis ant delno ir padais. Jo intensyvumas gali pasiekti tokį laipsnį, kai prakaitas tiesiog išeina iš delnų. Galingiausias veiksnys, sukeliantis šias sąlygas, yra psichinis stresas. Karšto oro sąlygomis pacientų būklė žymiai pablogėja. Fizinis aktyvumas ir skonio stimuliavimas taip pat sukelia pernelyg didelį prakaitavimą, bet mažesniu mastu. Miego metu perviršinis prakaitavimas visiškai sustoja. Esant esminiam hiperhidrozei, prakaito liaukų sekrecija ir morfologija nebuvo pakeista.

Patofiziologiniai mechanizmai, skatinantys tokių ryškių hiperhidrozininių reakcijų atsiradimą jauniems žmonėms be akivaizdžių priežasčių, lieka nepripažįstami. Segmentinio lygio vegetatyvinių aparatų būklės tyrimai parodė, kad prakaitavimo funkcijų reguliavimo simpatiniai mechanizmai yra nepakankami. Tai gali būti dėl iš dalies denervuotų struktūrų padidėjusio jautrumo catecholaminų cirkuliacijai ir kliniškai pasireiškiančia hiperhidroze.

Pradinės hiperhidrozės diagnozė nesukelia komplikacijų. Tačiau, vienas turėtų nepamiršti į klinikinius požymius galimybių antrinio hiperhidrozė, kuris randamas sisteminėmis ligomis, dažnai su neuroendokrininių sutrikimų, centrinės nervų sistemos ligomis panašumų - Parkinsono liga, galvos smegenų traumos.

Šeimos disononomija (Riley-Dey sindromas)

Liga priklauso paveldima su autosominiu recesyviniu režimu palikimo grupės. Visų klinikinių pasireiškimų branduolys tarnauja pakitimas, periferinės nervų sistemos (DID sindromas), kuris turi morfologinės patikrinimą. Ligos būdingas simptomų įvairovė klinika. Dažniausi iš jų - silpnesni arba nepasireikšti sekrecijos ašarų, išreikšta hiperhidrozė, blogiau šiurkštus, tos ryklės kaita, vestibuliarinės refleksai, praeinantis pūlinis bėrimas ant odos, pažymėti seilėtekis, kuris yra palaikomas, net po to, kai kūdikiams, emocinis labilumas, koordinacijos sutrikimas, o hipo arefleksija, sumažintas jautrumas skausmui. Kai kuriais atvejais, yra hipertenzija, pasikartojantis vėmimas, praeinantis termoreguliacijos sutrikimas, dažnas šlapinimasis, traukuliai, traukuliai, pasikartojantį ragenos opos greitai gijimą, skoliozė ir kitų ortopedinių pokyčių, lėto augimo. Intelektas paprastai nepasikeitė.

Šeimos disautonomijos patogenezė nėra žinoma. Klinikos-patomorfologiniai palyginimai leidžia sujungti pagrindinius klinikinius simptomus su periferinių nervų pažeidimu. Trūksta unmyelinated ir myelinated pluoštai storio paaiškinti pažeidimas nervų augimo faktorius ir vystymosi neuronų migracijos uždelsimą iš nervų ląstelėse esančių lygiagrečiai su stuburo smegenų grandinės.

Buka sindromas

Ligos su autosominiu vyraujančiu paveldėjimo būdu. Jis pasižymi įgimtais ektoperminio pobūdžio pokyčiais: ankstyvuoju graužiu, palmių hiperhidroze, palmoplantariniu keratoziumi, hipodontija su mažų molinių dantų aplazija.

Gamstorp-Wohlfarth sindromas

Paveldima liga su autosominiu dominuojančia palikimo, kuri yra būdinga nervų ir raumenų simptomas: myokymia, neyromiotoniya, raumenų atrofijos, distalinio hiperhidrozė.

Lucy Frey aurikuloterminis sindromas

Paroksizminiai hiperemija ir hiperhidrozė parotid-laiko regione. Paprastai šie reiškiniai vystosi priimant kietą, rūgštinį, aštrų maisto produktų, o kiaušinių imitacija dažnai neturi panašaus poveikio. Etiologinis veiksnys gali būti traumos į veidą ir beveik bet kokios etiologijos pernešamas parotitas.

Būgno grandinės sindromas

Sindromas (Nugaros Styga tympani sindromas) pasižymi prakaitavimas smakro srityje reaguojant į skoninės stimuliacijos. Tai atsiranda po chirurginės traumos dėl kryžminės stimuliacijos simpatinių skaidulų, esančių šalia parasimpatinių plaučių submaxillary liaukos.

Raudona granulozė nosies

Tai pasireiškia ryškia nosies ir kaimyninių veido sričių prakaita, odos paraudimas ir raudonųjų papulių ir pūslelių buvimas. Yra paveldimas pobūdis.

Mėlyna spongy nevus

Mėlynais spongytais nevus - tai hemangiomos formos vezikulinė forma, lokalizuota daugiausia ant kamieno ir viršutinių galūnių, pasižymi naktiniu skausmu ir regioniniu hiperhidroziu.

Brunauerio sindromas

Paveldimos keratozės (autosominis dominuojantis paveldėjimas). Apibūdinama palmių ir padų keratozė, hiperhidrozė, didelis, ūminis (gotikas) dangus.

Įgimta pachionichija

Be įgimtų pachyonychia - Vyraujanti paveldima liga pasižymi onihogrippozom (hiperkeratozė delnai, padai, keliai, alkūnės, nedidelis odos jos priedų leukoplakija ir gleivinės burnos atsiranda prakaitavimas delnų ir padų.

Erythromelalgia Weir-Mitchell

Delnų ir pėdų hipergozė dažnai pasitaiko su Weir-Mitchell eritromelalgija kaip viena iš eritromelalginės krizės pasireiškimų. Kai acroasphyxia Cassirer reiškinys, taip pat išplėsta forma kliniškai Raynaud liga, šis reiškinys gali būti kraujagyslių susitraukimo ar išpuolių pasireiškimas, arba atsirasti į interictal laikotarpį.

Aksillyarnыy gipergidratatsiya

Būklė, kurią pacientai dažnai sunkiai toleruoja. Dažniau liga yra paveldima ir atsiranda abiejų lyčių asmenims, tačiau dažniausiai vyrams. Paprastai tai pasireiškia jauniems žmonėms, retai vyresniame amžiuje ir nėra stebimas vaikams. Paprastai prakaitavimas yra intensyvesnis dešinėje pažastyje. Manoma, kad pernelyg didelis prakaitavimas yra susijęs su padidėjusiu eccrine prakaito liaukų aktyvumu. Pacientams, sergantiems sunkia podagraine hiperhidrozė, prakaito liaukų hiperplazija yra histologiškai aptiktų, kai yra cistinio pratęsimo.

"Kraujo prakaito" (hemaidrozės) sindromas

Būklė, kai prakaito sekrecija yra kruvina dėl kraujo nutekėjimo nepažeistose odos vietose, būdinga "kraujo prakaito" sindromu. Jis pasirodo su nervų sužadinimo, baimės, kartais be akivaizdžios priežasties. Tai retai, daugiausia moterims, sergančioms isteriško pobūdžio neuroziniais sutrikimais ir menstruacijų pažeidimais. Reikia atkreipti dėmesį į tai, kad pacientams, sergantiems isterija, dėl autotraumatizmo gali pasireikšti kraujavimas. 3-4 dienas prieš kraujo atsiradimą ant odos, pažymėtos deginimu. Tipinė lokalizacija yra simetriška nugarai, užpakalinė ranka. Iš pradžių ant odos atsiranda šviesiai rožinės spalvos skysčių lašeliai, kurie palaipsniui tampa tamsesni kraujo spalva. Tai yra svarbus diagnostikos ženklas, rodantis kraujo perkrovimą per sveiką odą. Kraujavimas dažniausiai trunka nuo kelių minučių iki kelių valandų. Remisijos laikotarpiu odai lieka vos pastebima rusva pigmentacija. Būdingas klinikinis vaizdas, kai nėra hematologinių sutrikimų, leidžia išskirti "kraujo prakaito" sindromą iš hemoraginės ditybesės.

Anhidrozės reiškinys gali būti vienas iš PTS apraiškų ir dažniau pasireiškiantis Shay-Dragerer sindromo vaizdavimu.

Guilford-Tendlau sindromas

Įgimtos kentėjimo dėl išorinės gemininės membranos sutrikimo. Jis pasižymi pilna anhidroze, turinčia ryškius šilumos mainų sutrikimus, hipotrichozę, hipo- ir anodontiją, kvapo ir skonio trūkumą. Kartais atsiranda atrofinis rinitas, balno nosis ir kitos kalcio formos. Yra daugiau ištrintų sindromo formų.

Nigelio sindromas

Gipogidroz delnų ir padų, diskomfortas šilumos dėl nepakankamo funkcija prakaito liaukų yra ne NAEGELI sindromas, kartu to tarpusavyje odos pigmentaciją, vidutinio delnų ir padų hiperkeratozė neįprastą paraudimą ir odos pūslėmis.

Kristaus sindromas - Simensa - Turena

Sindromui būdinga daugybė išorinių embrioninių lapų anomalijų (autosominis recesinis arba dominuojantis paveldėjimas). Jie aptinka anhidrozę, hipotriozę, anodontiją, hipodontiją, pseudoprogenesis; balno nosis, garsių kakta, storos lūpos, plonos raukšlėta vokai, blakstienos ir antakiai neišplėtotos: pigmentacijos sutrikimai (periferinė veido blyškumas). Odos riebalinių liaukų hipoplazija sukelia egzemą, o prakaito liaukų pipoplazija sukelia netoleranciją padidėjusiam išorinės aplinkos temperatūrai, hiperpireksijai. Psichinis ir fizinis vystymasis yra normalus.

Sjögreno sindromas

Nežinomos etiologijos ligos, įskaitant simptomų triadą: sausas keratokonjunktyvitas (sausos akys), kerostomija (burnos džiūvimas) ir lėtinis artritas. Kliniškai, pacientai dažnai turi simptomus sumažinti sekreciją ant paviršiaus, ir ant kitų gleivinių, įskaitant kvėpavimo takų, virškinimo trakto ir urogenitalinio trakto. Gana dažnai pasireiškė kariesas, bronchitas ir pneumonija. Beveik pusė pacientų turi parotid liauką.

Hornerio sindromas

Vadinamasis Hornerio dalinis sindromas su klasterio galvos skauda yra apibūdinamas, kai nėra anhidrozės. Priešingai, yra žinoma, kad sunkiu grupinio galvos skausmo išpuoliu beveik visi pacientai pastebi, kad galvos skausmas yra stiprus veido hiperhidrozė. Tačiau specialiu tyrimu nustatyta, kad pacientų ramioje būsenoje kartu su kitais Hornerio sindromo simptomais hipogidrozė, kurią pastebėjo pacientai, taip pat pastebima toje pačioje pusėje. Kai provokacija (pvz., "Klasterio skausmo ar fizinių pratimų" išpuolis) atsiranda akivaizdus veido hiperhidrozė. Nežinomas hiperhidrozės vystymosi mechanizmas su klasterio galvos skausmu, dažniausiai dvišaliu, labiau išreikštu galvos skausmu.

Adio sindromas

Eidio sindromas (papilotonija) gali būti autonominės disfunkcijos pasireiškimas ir retais atvejais gali būti derinamas su progresuojančia generalizuota anhidroze. Adio sindromas yra parasimpatinių žandikaulių pluoštų postganglioninių pažeidimų rezultatas. Jo klasikiniai simptomai yra vidutiniškai išsiplėtę moksleiviai, kurie neatsako į šviesą ir konvergenciją. Laikui bėgant, apgyvendinimo ir mokinių refleksas linkęs regresuoti, tačiau atsakas į šviesą yra stabili. Visais atvejais, liga turi farmakologinių mokinys denervacinės padidėjusio jautrumo požymių: laipsniškas infuzijos parasimpatomimetinio agentas - 0,125% tirpalas pilokarpino hidrochlorido - vyzyvet mioze pacientams, sergantiems Adie sindromo, o jo poveikio normaliam vyzdžio skersmuo šiek tiek.

Yra keletas Adi sindromo atvejų, kurie turi dvišales pasireiškimus, ir kartu su progresuojančia anhidroze ir sausgyslių refleksų sumažėjimu ant kojų, hipertermija. Įvedę parasympatomimetikus, šie pacientai taip pat turi požymių po padidėjusio jautrumo. Iki šiol labai sunku lokalizuoti su anhidroze susijusį defektą. Galima pažymėti, kad aprašytas simptomų kompleksas - Adid sindromas, anhidrozė, hipertermija - gali turėti bendrą kilmę ir yra dalinės disautonomijos ženklas.

Tam tikromis sąlygomis periferinis vegetatyvinis sutrikimas gali sukelti hiperhidrozę. Sergant cukriniu diabetu jo apraiškos dažnai lydi arba netgi prieš sensimotorinės neuropatijos pasireiškimą. Iš į Postganglionic aksonų sudomotornyh sutrikimų degeneracijos pasekmė yra prakaitavimas - prakaitavimas galvos, krūtinės ir distalinio anhidrosis, taip pat netoleranciją ir šilumos apkrovos.

Parkinsonizmo atveju vegetaciniai sutrikimai yra privalomi. Tokiu atveju dažnai pastebima sausa oda su vietine hiperhidrozė rankų, kojų ir veido srityje, taip pat gali pasireikšti difuzinės hiperhidrozės paroksizmas. Manoma, kad šie sutrikimai yra progresuojančio vegetacinio nepakankamumo, atsirandančio parkinsonizmuose, pasekmė.

Prakaitavimo sutrikimai yra svarbus įvairių somatinių, endokrininių ir kitų ligų klinikinis reiškinys. Generalizuotos prakaitavimo, kartu su širdies plakimas, nerimas, dusulį, priklausantis virškinimo trakto funkcija ir aukšto kraujo spaudimo pažeidimas, yra būdinga hipertirozės. Fiziologiniu požiūriu hiperhidrozė savaime yra skirta sumažinti patologiškai padidėjusį šilumos gamybą organizme, kaip audinių metabolizmo pasekmes.

Hiperhidrozė, tachikardija ir galvos skausmas (padidėjęs arterinis slėgis) yra fohochromocitomos privalomųjų simptomų triados. Paroksizminės būklės, pastebėtos naudojant feochromocitomą, atsiranda dėl katecholaminų išskyrimo iš naviko į kraują, kuris aktyvuoja periferinius adrenoreceptorius. Generalizuota hiperhidrozinė reakcija yra susijusi tiek su katecholaminų poveikiu periferiniams organams, tiek dėl bendro metabolizmo lygio padidėjimo.

Apibendrintas hiperhidrozė pastebima 60% akromegalijos pacientų. Šių sąlygų patofiziologiniai mechanizmai yra glaudžiai tarpusavyje susiję. Be to, buvo įrodyta, kad šiems pacientams bromokriptinas žymiai sumažina hiperhidrozę.

[1], [2], [3]