Ausų raidos sutrikimai: simptomai

Dažniausi įgyjami klausos organo anomalijos yra Konigsmarko, Goldenhar, Tricher-Collins, Moebius, Nager sindromuose.

Konigzmarko sindromu pažymima mikrotia, išorinis garsinio kanalo atrezija, laidus klausos praradimas. Išorinę ausį sudaro vertikaliai apskaičiuojantis oda-kramtomoji volelis be išorinio audinio matuoklio, veidas yra simetriškas, nėra kitų organų defektų.

Su audiometrija atskleidžiamas laidus III-IV laipsnio klausos praradimas. Konigzmarko sindromo paveldėjimas įvyksta autosominiu recesiniu būdu.

Sindromas Goldenhara (okuloaurikulovertebralnaya displazijos, gemifastsialnaya mikrotimiya) pastebėta Mikrotoms, makrostomiyu, vystymosi sutrikimas apatinį žandikaulį, anomalija slankstelių gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos stuburo (oktsipitatsiya atlasą, pleišto formos slankstelių, kaklo sinostozė, Nieetatowy slankstelio). Tarp kitų anomalijų pažymėti zpibulbarny dermoid, lipodermoid, paausinio liaukos, įgimta širdies liga (45%), įgimtos kiškio lūpa ir gomurys (7%), dauguma atvejų laikomas atsitiktinis, tačiau rado autosominiu dominuojantis, autosominiu recesyvinis ir Daugiafaktorialus rūšių paveldėjimo. Apraiškos įgimtos ausies svyruoja nuo vidutinio iki visiškai aplazija ausies deformacijos negimdinis į priekį ir žemyn. Ausies pakabukai yra iš tragus iki burnos kampo. Kai audiometrija atskleisti laidus klausos praradimas III-IV laipsnio. 40-50% atvejų veido nervo hipoplazija kanalą.

Su Tricer-Collins sindromu (mandibulinės fazinės disostozės) stebimas antimonogoloidinis akių plyšių pjūvis, mikrognatija, makroglozija ir mikrotija. Kiti vyrų požymiai yra nykščių ir riešų hipoplazija, apatinės plaučių koloboma. Veido nervo kanalo dystopija yra dažniau aptikta nei su kitais sindromais. Paveldėjimo tipas yra autosominis recesyvinis. Audiologiškai su ryškiais sindromo apraiškomis dažniau diagnozuojamas IV laidumo klausos praradimo laipsnis.

Ausų anomalijų klasifikavimas

Egzistuojantys klausos organo įgimtų defektų klasifikatoriai yra sukonstruoti pagal klinikines, etiologines ir patogenines savybes.

S.N. Lapčenko nustatė vietines negalias, klausos organo hipogenezę (lengvą, vidutinį, sunkų), klausos organo disgenezę (lengvą, vidutinę, sunkią) ir mišrias formas.

R. Tanserio klasifikacija apima penkių laipsnių trūkumus.

• I laipsnis - anotija.
• II laipsnis - pilna hipoplazija (mikrotia):
  • A - su išoriniu klausos kanalu;
  • B - be išorinio klausos kanalo atrezijos.
• III laipsnis - auskarų vidurinės dalies hipoplazija.
• IV laipsnis - viršutinės auskarinės dalies hipoplazija;
  • A - sugedusi ausies;
  • В - vrosshaya ausis;
  • C - pilna hipoplazija iš viršutinio trečiojo auskarėlio.
• V laipsnis - nugaros ausys.

N.R. Schuknecht savo kategorijoje "klausos atrezija" suskirsto į tipus.

• A tipas - atrezija ausų kanalės kremzlėje (parodyta mėsos plastika, kad būtų išvengta cholesteatomos vystymosi).
• B tipo atrezija, tiek ausų kanaluose, kaip ir kremzlėje, ir kaulo dalyje, užregistruoja II-III laipsnių klausos sumažėjimą (chirurginė reabilitacija ne visada yra sėkminga).
• Tipas C - visi atrezijos atvejai.
• D tipas - pilna ausies kanalo atrezija su silpnu laikino kaulo pneumizavimu, kartu su nenormaliu veido veido nervo kanalo ir labirinto kapsulės išdėstymu (garsinio pagerėjimo atlikimas yra draudžiamas).

Nepaisant pateikiamų klasifikacijų įvairovės, dauguma otorinolaringologų teikia pirmenybę Markso klasifikacijai, pagal kurią išskiriami keturi išorinės ir vidurinės ausų deformacijos laipsniai.

• I laipsnis - auskarų hipoplazija (atskiri auskarų elementai yra nepripažįstami).
• II laipsnis - įvairių laipsnių auskarų deformacijos (kai kurie ausys elementai nediferencijuojasi).
• III laipsnis - ausys kaip mažas rudimentas.
• IV laipsnis - auskarų nebuvimas.

Nuo antro laipsnio mikrotia lydima išorinio audinio kanalo vystymosi anomalija.

[1], [2], [3], [4]