Cistinė fibrozė: gydymas

Cistinės fibrozės - dažnai Monogeninis liga, kurią sukelia mutaciją dėl cistinės fibrozės transmembraninio reguliatorius (CFTR) geno, būdingas pakitimų Egzokrininis liaukų ir gyvybiškai svarbių organų ir sistemas, turinčias paprastai sunkia eiga ir prognozė.

Liga su 7-8 dažnis: 100.000 gyventojų. 1989 g cistinės fibrozės geno buvo išskirtas ir tada iššifruoti savo struktūrą: Tai yra 27 egzonai, apima 250.000 bp, gulėti ilgojo peties autosomes 7. Viduryje Kadangi mutacija cistinės fibrozės geno sutrinka struktūrą ir funkciją CFTR baltymų, veikiantis chlorido kanalą ir vandens reguliatorius -elektrolitny keitimo kvėpavimo takų epitelio ląstelių, kasos, gaubtinės žarnos, kepenų, prakaito liaukos dauginimosi sistemos. Ryšium su pažeidimai CFTR baltymų funkcija chloro jonų per viršūninio dalis ląstelių membranos. Atitinkamai, elektrinis potencialas kinta nuo išleidimo vamzdeliais spindžio, kuris prisideda prie padidėjusios pašalinimo iš spindžio į natrio jonų ir vandens ląstelės.

Dėl šių sutrikimų pasireiškia minėtų išorinių sekrecijos liaukų paslapčių susilpnėjimas, jų izoliacijos sunkumas ir antriniai šių organų pokyčiai, labiausiai ryškūs broncho-plaučių sistemoje.

Broncho-pneumoninės sistemos sutrikimas cistine fibroze yra išreikštas šiais klinikiniais variantais.

• bronchitas (ūminis, pasikartojantis, lėtinis);
• plaučių uždegimas (kartotinis, atsinaujinantys).

Ligą, progresuojančią, komplikuoja atetelakozė, plaučių abscesai, pyopneumothorax, bronchikaktazės vystymasis, plaučių širdis.

Cistinės fibrozės gydymas apima tokias veiklas:

1. Bronchų drenažo funkcijos gerinimas, bronchų medžio išlaisvinimas iš klampios skreplių:
   • mukolitinių ekstorziantų taikymas;
   • gydymas bronchodilatatoriais;
   • kineziterapija (drenažo pozicija ir vibruojantį klopfmassazh krūtinės masažas, specialūs pratimai kosulys aktyvių ciklus kvėpavimo ir priverstinio pabaigos, teigiama iškvėpimo slėgiu, naudojant specialią kaukę ar plazdėjimas.
2. Kova su broncho-plaučių sistemos infekcija.

Lėtinė ir pasikartojanti kvėpavimo takų infekcija yra pagrindinė sergamumo ir mirtingumo priežastis pacientams, sergantiems cistine fibroze.

Pagrindinis užkrečiamasis infekcijos veiksnys yra Pseudomonas aeruginosa, kuris yra 70-90% pacientų. Pasak Ficlc (1989), Pseudomonas aeruginosa beveik visada išlieka pacientų skreplių. Gana dažnai tuo pačiu metu yra auksinis stafilokokas, hemofilinis lazdele.

Pseudomonas aeruginosa gamina įvairius faktorius, žalingų plaučių audinio (exotoxins A ir S, šarminės proteazės, elastazės, leukocidinu, pigmentus) ir taip pat sintezuoja Gleivinių apvalkalo polimeras, sudarytas iš algino rūgšties. Ši membrana derinama su klampi bronchų sekrecija, sustiprina obstrukciją ir dėl to antibiotikams sunku veikti dėl patogeno. Pseudomonas aeruginosa yra ypač atsparus beta laktaminiams antibiotikams.

Už iš Pseudomonas aeruginosa infekcijų gydymas yra taikomas Pseudomonas penicilinų, aminoglikozidų, fluorochinolonus, monobaktamų, karbapenemais, cefalosporinai trečiąsias Pseudomonas (ceftazidimas, ceftazidimas) ir ketvirtąjį (cefpiromas, cefsulodin ir cefepime) kartos. Cefsulodin - antipseudomoninių specifinis antibiotikas, likusios mikroorganizmai jis turi mažai įtakos. Ceftazidimas pasiduoda kitų pseudomonas antibiotikų. Efektyviausias prieš Pseudomonas aeruginosa infekcija ceftazidimo. Ceftazidimo ir ceftazidimo poveikio ne tik Pseudomonas aeruginosa bet ir gramneigiamų bakterijų dauguma. Cefpiromas ir cefepime yra aktyvi ne tik prieš Pseudomonas aeruginosa, bet taip pat prieš ne-teigiamų floros, taip pat Enterobacter, Cttrobacter, Klebsiella ir E. Coli.

3. Kasos eksokrininio nepakankamumo korekcija atliekama naudojant vaistus, kuriuose yra kasos fermentų. Labiausiai veiksmingi mikroskopiniai preparatai, padengti rūgštimi atsparia danga (kreonas, lancitrate, prolipazė, kasa).

Pastaraisiais metais aptariama galimybė gydyti cistine fibroze su olililidu, natrio adenozino trifosfatu, atidarant alternatyvius chlorido kanalus; antikutokinų, anti-interleukinų (anti-IL-2, anti-IL-8) gydymo galimybės; Genetinės inžinerijos metodai, kuriais siekiama ištaisyti genetinį defektą cistine fibroze, yra sukurti.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]