Lytinio vystymosi pažeidimo simptomai

Pagrindinių įgimtos seksualinės vystymosi patologijos formų klinikinės charakteristikos

Klinikiniai formos kaip konkrečios ligos subjektų, visada reikia turėti omenyje, kad tarp glaudžiai išdėstyti skalėje etapais embriogenezės tipų patologijos gali egzistuoti tarpinių tipų, atsižvelgiant į atskirų guolių požymių kaimyninių formų.

Pagrindiniai klinikiniai įgimtos patologijos požymiai.

1. Gonadų formavimo patologija: visiškas ar vienašališkas nebuvimas, jų diferencijavimo pažeidimas, vienos abiejų lyčių atskirosios lytinių gonadalių struktūros buvimas, degeneraciniai gonadų pokyčiai, neleidžiamos sėklidės.
2. Vidaus genitalijų formavimo patologija: vienalaikis Müllerio ir volfijos kanalų išvestinių buvimas, vidinių genitalijų nebuvimas, gonadinių grindų nenuoseklumas su vidaus genitalijų struktūra.
3. Išorinių genitalijų formavimo patologija: jų struktūros nesutapimas su genetiniu ir gonadaliniu lytiniu santykiu, lytiniu būdu apibrėžta struktūra ar išorinių lytinių organų nepakankamumas.
4. Pažeidus antrinių lytinių požymių vystymasis: antrinių lytinių požymių vystymąsi, neatitinkantys genetinę arba pilietinę lytinių liaukų seksas, nebuvimą, trūkumą ar priešlaikinį plėtrą antrinių lytinių požymių, nebuvimas arba atidėti menarche.

Klinikinėje praktikoje išskiriamos tokios pagrindinės noso loginio gimdymo sutrikimo formos.

Agonizuojančios gonados yra gonadų vystymosi stoka. Pagal embriogenezės derinimas, pacientai su iš pradžių gali nebūti lytinių liaukų išlaikyti Müllerian struktūrą (gimdos, makšties vamzdžiai) ir patelė ( "neutralų") tipo konstrukcija pagal išorinius lyties organus. Priežastis, agenesis lytinės liaukos gali būti arba chromosomų anomalijos (nebuvimas ar sutrikimas vienos iš lyties chromosomų struktūros), ir bet kokie žalojančių veiksnių (intoksikacija, švitinimo), trukdantis migracijos gonocytes pradinio inkstų regione ir lytinės liaukos formavimas normaliu kariotipu metu. Jei mes analizuosime pagrindines lytinių dalių gonadalinio agenerio sudėtį, genetiniai grindys gali būti nenuspėjami, vyriški ar moteriški; Gonadalinis seksas ir hormoninis lytis nėra; moterų somatinė, pilietinė ir psichologinė lytis.

Kliniškai išskirti dvi formas lytinių agenesis: "švarus" agenesis be akivaizdžių somatinių chromosomų anomalijos ir deformacijos ir Turner sindromo, genetiškai nulemtą patologija su sekso chromosomų defektai ir keliais somatinių deformacijas.

"Grynosios" gonadinės agencijos. Visos ligonių grupės, nepriklausomai nuo genetinės, turi moterišką motiną nuo gimimo, nustatytos pagal išorinių lytinių organų struktūrą. Seksualinis chromatinas yra neigiamas ir teigiamas (su normaliu ar mažu Barro kūno skaičiumi). Kariotipas - 46, XY; 46, XX; mozaikos variantai. Gonados nėra, jų vietoje yra randamos jungiamojo audinio sruogos. Vidinės genitalijos yra pradinės gimdos ir vamzdeliai, kūdikiška makštis. Išorinės genitalijos yra moterys, kūdikiai. Antrinės lytinės charakteristikos savaime nesukuria. Augimas - normalus arba didelis, be somatinių anomalijų - taigi terminas "švarus". Baigiantis brendimui, negydyti, formuojasi euchinodaliniai bruožai. Somatinės anomalijos nėra. Pacientai kreipiasi į gydytoją tik pavėluotai brendimo amžiaus, nes nėra antrinių lytinių požymių ir menstruacijų. Yra negrįžtamas pirminis nevaisingumas. Skeleto diferencijavimas šiek tiek atsilieka nuo amžiaus normos. Negydomuose pacientuose hipotalaminio reguliavimo sutrikimų pasireiškimai gali būti išreikšti tiek nutukimu, tiek išsekimu. Pirmasis dažnis būna be trofinių sutrikimų. Yra akromegaloidizacijos, trumpalaikio arterinės hipertenzijos požymių.

Gydymas yra atliekamas moterų lytinių hormonų (estrogenų arba progestinų ir estrogenų) su imitacija moterų lytinės ciklų, ilgalaikis, nes brendimo (11-12 metų), ir per vaisingo metų. Atsižvelgiant į trukmę, pageidautina gerti vaistinį preparatą (toliau pateiktos schemos). Gydymas apsaugo plėtros eunuchoid kūno proporcijas, veda prie ryškus feminizacija lytinio vystymosi ir antrinių lytinių požymių, agresyvaus sukeltos menstruacijų, lytinį gyvenimą leidžia, apsaugo nuo pogumburio sutrikimų vystymąsi.

Sindromas Shereshevsky-Turner (CST) - gonadų agenesis ar disgenezė su būdingais somatinio vystymosi defektais ir nuslopinta. Genitalijų chromatinas dažniausiai yra neigiamas arba su mažu Barra kūnų kiekiu, kartais su mažesniais ar padidėjusiais dydžiais. Kariotipas - 45, X; 45, X / 46, XX; 45, X / 46, XY, X chromosomos struktūros defektai, gonados dažniau nėra, o jų vietoje - jungiamojo audinio sruogos. Mozaikinės sindromo versijose yra neišsivysčiusių (disgenetiškai) gonadalių audinių (kiaušidžių ar sėklidžių). Vidinės genitalijos - pradinės gimdos ir vamzdeliai, makšties. Išorinės genitalijos yra moterys, kūdikiai, kartais su klitorio hipertrofija.

Pastarieji visada turėtų kelti nerimą dėl testosterono elementų buvimo gonadalių traktatuose, reiškiančių vėžio riziką. Daugeliu atvejų vulva yra panašus į kraujuostis. Antrinės lytinės charakteristikos negydytuose pacientuose paprastai nėra. Labiausiai būdingos somatinės raidos malformacijos yra dažniausiai mažėjančios (jų duomenys): trumpi - 98%; bendrasis displaztumas - 92%; barrelio krūtinė - 75%; pieno liaukų trūkumas, platus atstumas tarp nipelių - 74%; Kaklo sutrumpinimas - 63%; mažas plaukų augimas ant kaklo - 57%; didelis "gotikos" gomurys - 56%; pterygoidiniai raukšlės kaklelyje - 46%; auskarų deformacija - 46%; sutrumpinimas metakarpalnyh ir metatarsaliniai kaulai, aplasia phalanx - 46%; nagų deformacija - 37%; alkūnės sąnario deformacijos - 36%; daugybė pigmentinių molių - 35%; mikrognatizmas - 27%; limfostas - 24%; ptozė - 24%; epicanthus - 23%; širdies defektai ir dideli indai - 22%; vitiligas - 8%.

Skeleto diferenciacija pubertacijos amžiuje pastebimai skiriasi nuo amžiaus normos, tada ji pradeda vystytis ir atitinka ar viršija faktinį amžių iki pubertacijos laikotarpio.

Pacientų, sergančių Šereshevskio-Turnerio sindromu, fizinis vystymasis prasideda prepubertaliniu amžiu, naudojant anabolinius steroidus. Reikia pabrėžti, kad kai kurie iš šių pacientų, ypač tiems, kurių chromosomų mosaicism 45, X / 46, XY, o kai kurių kariotipas 45 pacientų, X dažnai net prieš pradedant gydymą, yra savybės virilizaciją išorinių lytinių organų. Pacientų jautrumas Šereshevskio-Turnerio sindromui, estrogenams ir androgenams yra didelis. Naudojimas anabolinių steroidų, turinčių specifinį antiandrogeninė gali padidėti ar išvaizdos požymių virilization.

Ši funkcija nustato griežtai anabolinių steroidų fiziologinių dozių poreikį: methandrostenolone (Nerobolum, Dianabol) - 0.1-015 mg per dieną už 1 kg kūno svorio per burną, į kursus pertraukomis 1 mėnesio, 15 dienų; nerobolilas - 1 mg 1 kg kūno svorio per mėnesį į raumenis (mėnesio dozė padalinama į pusę ir įvedama po 15 dienų); Retabolilas arba silobolinas - 1 mg 1 kg kūno svorio kartą per mėnesį į raumenis. Gydant anaboliniais steroidais pacientams reikia reguliarios ginekologinės kontrolės. Kai yra androgenizacijos požymių, gydymo kursų pertraukos yra ilgesnės. Jei yra nuolatinių virilizacijos požymių, gydymas anaboliniais steroidais yra atšauktas.

Šereshevskio-Turnerio sindromo spontaniškas moterų antrinių lytinių požymių, menoršio ir vaisingumo vystymasis yra retas ir tik mozaicizmas su 46 ir XX klonų paplitimu. Tokiais atvejais disgenezinės kiaušidės vystosi su skirtingais hormoninių ir generuojamųjų funkcijų pažeidimais. Gonadinių agenerijų atveju, žinoma, nėra hormoninių ir generuojamųjų funkcijų. Todėl pagrindinė pagalbos priemonė yra estrogenų pakeičiamoji terapija, kuri mažu augimu yra skiriama nuo pubertacijos (ne anksčiau kaip 14-15 metų) ir atliekama visą vaisingą amžių. Pradiniame gydymo etape estrogenai skirti mažomis dozėmis, siekiant suplakti epifizinės augimo zonas. Atsižvelgiant į seksualinio vystymosi atsilikimo laipsnį, yra galimos dvi gydymo galimybės. 1. - su aštriu atsilikimo estrogenų vartojama ilgą laikotarpį (6-18 mėnesiai) be pertraukų, siekiant padidinti proliferacijos procesus raumeninį audinį, endometriumo, epitelis makšties, plėtrą antrinių lytinių požymių. Po tokio estrogeninio preparato galima pereiti į įprastą variantą - ciklinį estrogenų terapiją, kuri imituoja įprastą lytinį ciklą. 2-oji - pacientams, kuriems pasireiškia vidutinio sunkumo lytinis potraukis, gydymas gali būti pradėtas iškart po cikliško estrogeno vartojimo. Esant pakankamam gimdos ir pieno liaukų vystymuisi ir reguliariai sukeltų menstruacijų atsiradimui, estrogenai gali būti derinami su gestagenais. Pastaraisiais metais sėkmingai naudojami estrogeno ir progestino preparatai su sintetiniais progestinais (infecondinas, bisekurinas, ne-ovilonas ir rigevidonas).

Gydymas laimėjo fenotipo feminizacija, kad moterų antrinių lytinių požymių vystymasis dažnai išnyksta kraurozopodobnye pokyčiai vulvos, yra sukeltas menstruacijas, tai yra įmanoma, kad lytinio akto.

Gonadalinė disgenezė. Tikrasis hermaproditizmas (dvigubos gonadalinės sindromas) - viename asmenyje buvimas abiejų lyčių lytinių liaukų. Sekso chromatinas dažnai yra teigiamas. Kariotipas - vyrauja 46, XX, kartais - mozaikos variantai, rečiau - 46.XY. Abiejų lyčių lytinių liaukų, arba išdėstyti atskirai, viena vertus, kiaušidžių, iš kitos - kiaušinių (vadinamasis šoninį Hermafrodītisms formą), ar į audinių ir kiaušidžių ir sėklidžių vieną lytinės liaukos (ovotestis) buvimą. Vidaus ir išorės lyties organai yra biseksualūs. Antrinės lytinės charakteristikos dažnai būna moterys, dažnai spontaniškai prasidedančios menstruacijos.

Gydymas. Po pilietinės lyties pasirinkimo - chirurginis ir, jei reikia, hormoninis pataisymas. Dažniau pastebimas gonadinės moteriškosios dalies funkcinis paplitimas, todėl tikslingiau pasirinkti moterišką lytinį santykį. Gaminamas pašalinti vyriškos lyties lytinių liaukų (gonadalinių ne kitoje vietoje) arba pašalinimas ovotestisa (paliekant vyriškos lyties elementų lytinių liaukų į pilvo ertmę prieš pavojingas vėžio), ir tada - plastiko rekonstrukcija išorinių lytinių organų nuo moterų tipo. Gydymas estrogenais, išlaikant kiaušidžių audinį, nereikalingas. Jis priskiriamas tik kastruoti pagal įprastą schemą. Kai vyrukas yra išrinktas, pašalinama moterų dalis iš gonados ir gimdos, varpa ištiesinama ir, jei įmanoma, šlaplė yra plastinė. Jei sėklidžių dalies androgenų funkcija yra nepakankama, gonados ruošiasi palaikomojo androgeno terapija. Autentiški gonadalio dvinariškumo sindromo vaisingumo atvejai nėra aprašyti.

Gydymas priklauso nuo lyties pasirinkimo ir priklauso nuo savaiminio vystymosi savybių. Su sėklidžių difuzemento eunhechoidine rūšimi dauguma pacientų gimdymo metu yra moterys. Chirurginė korekcija - pašalinti sėklides iš pilvo ertmės ir prireikus feminizuoti išorinių lytinių organų korekciją; iš sėklidžių pašalinimo klausimas įvyksta tik su jų antiandrogeninė padidėjimą brendimo, arba piktybinę transformaciją buvimą (pagal mūsų duomenimis, disgenetichnyh sėklidžių navikai yra labai dažnai ir pasitaiko 30% atvejų). Visiems vaisingo amžiaus pacientams pasireiškia estrogenų pakeičiamoji terapija, kad būtų sukurtos antrinės moteriškos lytinės charakteristikos, skirtos sukelti menstruacijas, siekiant užtikrinti seksualinį gyvenimą pasirinktoje srityje. Ilgalaikių estrogenų terapijos rezultatai rodo gana didelį šių pacientų jautrumą estrogenams. "Android" tipo kai kuriems pacientams išaugo nuo berniukų, o kitos - kaip merginos. Su šia forma labiausiai tikslinga pasirinkti vyriškąją lytinę lytį. Chirurginė korekcija tokiais atvejais susideda iš sėklidžių išsiskyrimo iš pilvo ertmės, plastiko genitalijų rekonstrukcijos pagal vyrų tipą su ištiesinimu varpos ir šlaplės plokštelės.

"Android" tipo sindromų disgenezės paauglys paauglystėje dažniausiai nereikia vartoti aspiranto irrogeno. Pacientai yra sterilūs dėl gilaus sėklidžių hermetiško aparato pažeidimo. Vyresnio amžiaus žmonėms, ypač sergantiems lytiniu gyvenimu sergantiems pacientams, kartais reikia papildomo androgeno vartojimo, siekiant padidinti lytinį potencialą. Dauguma šių pacientų gali normaliai seksualiai gyventi. Remiantis indikacijomis galima gydyti chorioninį gonadotropiną (1000-1500 vienetų 2 kartus per savaitę į raumenis 15-20 injekcijų kiekvienam kurso). Jei reikia, gydymo kursas kartojamas.

Sėklidėse esant naviko pokyčiams, turite kastruoti. Tokiais atvejais yra naudingiau pasirinkti moterišką lytinį santykį su atitinkama chirurgine ir hormonine korekcija.

Pacientų, turinčių "apyvartos" formą, dalys priskiriamos gimimo metu, moterys, dalys - vyrai. Jo pasirinkimas priklauso nuo tam tikrų išorinių lytinių organų struktūros bruožų paplitimo, kuris suteiktų daugiau palankių galimybių seksualinei veiklai. Tačiau, skirtingai nuo android formos, esant ribiniams atvejams, linkę pasirinkti moterį geriau, nes paprastai pacientai yra maži. Kai pasirenkant jos turėjo kastracija, plastikiniai feminizuota išorinių lytinių organų ir estrogeno, kai pasirenkant vyrų - pašalinti sėklidžių iš pilvo ertmės, masculinization plastiko ir chorioninio gonadotropino gydymui. Androgeno terapijos indikacijos, trukmė ir intensyvumas yra individualizuoti priklausomai nuo klinikinių duomenų.

Sindromas Rokitansky-Kuster-Mayer - įgimta aplazija makšties ir tuo genetinių ir lytinių liaukų moteriškosios lyties gimdos, moterų išorinių lytinių organų ir moterų antrinių lytinių požymių. Patogenezinis vystymosi pagrindas yra Müllerio darinių embrioninė involiucija. Priežastis dar nebuvo išaiškinta, tačiau galima daryti prielaidą, kad embrioninės kiaušidės gali būti izoliuotos iš peptidų, panašių į antimulielerio hormoną. Kiaušidės, nors patvirtinimo savo ovuliacijos talpos, dažnai turi bruožai sindromas Stein-Leventhal kartais turi tendenciją migruoti į dubens sienelių, ir net kirkšnies kanalo, kaip ir sėklidžių. Dažniausiai šis sindromas diagnozuojamas pubertaciniame amžiuje, nes menarchei neegzistuoja, o įprastos moterų antrinės lytinės charakteristikos vystosi.

Gydymas - dirbtinio makšties formavimas, siekiant užtikrinti seksualinio gyvenimo galimybę. Natūralu, kad menstruacijos ir nėštumas negali turėti šios patologijos pacientų, nes jie neturi gimdos.

Klinefelterio sindromas yra chromosomų įgimta seksualinės plėtros patologija, nustatyta per apvaisinimą. Paprastai diagnozuota tik brendimo laikotarpiu. Jis pasižymi nevaisingumu, vidutinio sunkumo hipogonadizmu ir progresuojančia gimdos kanalėlių hialiniuze su amžiumi, su sėklidžių baktericidinių elementų degeneracija. Sekso chromatinas yra teigiamas, kai kuriuose pacientuose viename branduolyje yra dvi ar daugiau krūtinės ląstelių. Kariotipas - 47.XXY; 46, XY / 47, XXY; 48.XXXY. Gonados sumažintos dydžio, sutankintos sėklidės, paprastai esančios kapšelyje. Histologiškai - hialinozė iš įvairių laipsnių gimdos kanalėlių, degeneracijos ar nebuvimo (suaugusių pacientų) gemalinių elementų. Vyro tipo vidinės genitalijos, normalaus dydžio prostatos liaukos arba šiek tiek sumažintos. Išorinės lytinės organinės smegenys yra vyrai. Penis yra normalaus dydžio arba šiek tiek atsilieka vystymosi metu. Kapsulė yra suformuota teisingai. Sėklidės yra kapšelyje, rečiau - geriamojo kanalo, mažesnio dydžio. Antrinės lytinės charakteristikos nėra pakankamai išvystytos, plaukuotumas yra menkas, dažniau moterys. Daugiau nei pusė pacientų turi tikrą ginekomastiją. Pacientų augimas yra didesnis nei vidutinis. Skeleto diferenciacija atitinka amžių arba šiek tiek atsilieka nuo amžiaus normos. Pacientų intelektas dažnai sumažėja, o jo pažeidimo laipsnis didėja proporcingai papildomų X chromosomų skaičiui kariotipoje.

Klinefeltero sindromą sergančių pacientų gydymas yra būtinas tik tada, kai yra stiprus androgeno trūkumas kartu su impotencija. Daugeliu atvejų galite tai padaryti be hormonų terapijos. Atsižvelgiant į šių pacientų sumažėjusį audinių jautrumą androgenams, šie vaistai, atsižvelgiant į indikacijas, turėtų būti vartojami pakankamomis dozėmis. Remiantis kai kuriomis ataskaitomis, norint padidinti audinių jautrumą androgenams, patartina juos sujungti su chorioniniu gonadotropinu. Reikėtų prisiminti, kad padidėjęs endogeninių gonadotropinais laikomas vienu iš progresavimą hyalinosis sėklinių kanalėlių Šiems pacientams priežasčių, todėl gydymas žmogaus chorioninio gonadotropino kursai turėtų būti trumpas ir naudoti dozės - mažas.

Neišsami Virilization sindromas - būdinga tai, kad abiejų sėklidžių buvimą, anatomiškai teisingai suformuota, išdėstyti Extra-: kirkšnies kanalai dažnai - į jų išorinių angas arba į kapšelį išsiskyrimo (didelis mažųjų lytinių). Seksualinis chromatinas yra neigiamas. Kariotipas - 46.XY. Vidaus genitalijos - vyrai (prielipas, sėklinio latako, sėklinių pūslelių). Prostatos Müllerian dariniai ir nėra (antimyullerova aktyvumas sėklidžių saugomi embriogenezės). Biseksualų išorinių lytinių organų, kurių variantuose, panašių į tuos, kurie iš Moteris į Vyrą arčiau. Neišplėtotos varpos, šlaplės atsidaro į urogenitalinės sinuso, yra daugiau ar mažiau ryškus "aklai" Processus vaginalis. Neišsami masculinization ne šio sindromo priklauso nuo nepakankamo veiklos sėklidžių androgenas embriogenezės ir brendimo metu. Yra įrodymų, ir jautrumo stoka tkaney- "taikinių" ir androgenų įvairaus sunkumo.

Sėklidžių feminizacija (STF) sindromas yra būdingas tirpimo tkaney- "tikslų" pacientų su genetinės ir lytinių liaukų androgenų vyriškos lyties, su gera jautrumo estrogenų. Patogenetinė esmė sindromas arba sutrikimas yra receptorių reakcijos stoka įgyvendinimo įstaigas "tikslus" androgenų, taip pat audinių defektas 5a-reduktazės fermento, kuris konvertuoja testosteroną į aktyvios formos - 5a-dihidrotestosterono. Sindromo patogenezėje taip pat svarbus absoliutus irrogeno deficitas. Tai skiriasi nuo nepilno maskulinizacijos sindromo, pasireiškiančių feminizacijos fenotipo brendimu. Seksualinis chromatinas yra neigiamas. Kariotipas - 46, XY. Lytinės liaukos - sėklides suformuota anatomiškai teisinga, dažnai sprendžiant Extra-: per kirkšnies kanalo arba "Labia lūpų", bet kartais pilvo ertmę. Vidaus genitalijas atstovauja epididymis, vas deferens. Prostatos liauka nėra. Išorės genitalijos moteriškojo struktūros, kartais su prasta mityba "klitoris" ir prieangio gilinimas remiantis urogenitalinės sinuso tipo. Yra daugiau ar mažiau išreikštas "aklas" makšties procesas. Visi smegenų feminizacijos sindromu sergantiems pacientams nuo gimimo yra moterys.

Klinikiškai ši grupė, priklausomai nuo feminizacijos sunkumo, gali būti suskirstyta į 2 formas.   

1. Pilnas (klasikinis), kuris pasižymi gera vystymosi moterų antrinių lytinių požymių (kūno, krūtys, vokalas), iš antrinio kūno plaukų nebuvimas ( "nuogas moterys"), išorės moterys genitalijos, gana gilus, "aklai" makštį.
2. Neužbaigta - su tarpterminiu kūno sudėjimu, moterų tipo plaukais, pieno liaukų nepakankamai išvystyta, su vidutine išorinių lytinių organų maskulinizacija, trumpu makšte.

Kai pilnas forma (STFp) jautrumas androgenų yra ne, todėl, embriono vystymosi stadijoje, nepaisant to, kad androgenoaktivnyh sėklidžių buvimą, išorinių lytinių organų yra moterys ( "neutrali") struktūra. Antimyullerova veikla saugomi sėklides, todėl Müllerian kanaluose yra sumažintas ir suformuota dariniai Wolffian kanalėlių - sėklidžių priedėlio, sėklinio latako, sėklinių pūslelių. Pasibaigus moterų vaikų grindų STFp be abejo gimimo, bet kai kuriais atvejais sėklidės aptikimo kirkšnies išvaržų arba neskaldytos "didžiojo lytines lūpas" siūlo diagnozę. Brendimo nepaisant normalaus antinksčių veiklos pubarche neįvyks, seksualinė kūno plaukai visiškai nėra. Tuo pačiu metu krūtys vystosi gerai, figūra tampa ryškus moteriškas savybes. Jei sėklidės yra pilvo ertmėje, ant patologijos vystymosi maniau jis kyla tik brendimo, nes menstruacijų ir seksualinės kūno plaukai nėra. Taktika korekcinių terapija ne STFp yra biopsija ir ventrofixation abi sėklidės (pašalinti juos tik tuo atveju, vėžio dėl biopsijos rezultatais, siekiant išvengti postcastration sindromas ir dėl hormonų pakeičiamosios terapijos poreikio plėtra), o esami daugeliu atvejų sutrumpintas makšties - veiklos colpopoiesis.

Forma neužpildyta (STFn) prieš brendimo sindromo kliniškai atskirti nuo nepilno masculinization: polovoneopredelennoe struktūra išorinių lytinių organų, gimdos nebuvimas, sutrumpintas makšties, sėklidės, esantys kirkšnies kanalo (ne mažiau kaip - į pilvo ir mažųjų lytinių lūpų). Tačiau brendimo, kartu su intymias kūno plaukų plėtros (Moteris Santykių tipas, kartais šiek tiek pagerinta) rodomas feminizacija skaičiai, iš pieno liaukų formavimąsi. Kaip ir visose Hermafrodītisms atvejais sekso steigimas gimimo yra sunku, bet tai paprastai nedidelis, todėl sunku daryti prielaidą, funkcinį realizavimą suaugus, kai STFn masculinization išorinio genitalijas. Todėl dažniausiai pasirenkama moters koregavimo kryptis. Sėklidės yra ventrofiksuojamos iki pubertacijos. Jei brendimas pasireiškia jų nepageidaujamą androgeninį veikla, kuri sukelia gilinti balso ir pernelyg plaukuotumą, jie pašalinami iš po pilvo, kur jie anksčiau buvo nustatyta odos.

Įgimtos virilizuojančios antinksčių žievės funkcijos sutrikimas (adrenogenitalinis sindromas) mergaičių

Idiopatinė įgimta ekstrafetalnaya Virilization išorinių lytinių organų mergaičių - nuo patologijos tipo, etiologija nėra aiški, tačiau ji gali būti laikoma patogeneziniam poveikį androgenų (šaltinis neaiškus) dėl išorinių lytinių organų formavimosi tarp 12 ir 20 savaitės vaisiaus gyvenimo laikotarpį. Genetinis ir lytinių liaukų seksas - moterys, normaliai sukūrė gimda, tik išoriniai lytiniai organai - seksualiai undefined.

Baigiantis brendimui moterys laiku vysto antrines lytines charakteristikas, menstruacijos išpuolius, moterys yra derlingos. Reabilitacija susideda iš išorinių lytinių organų feminizuojančio plastiko. Hormoninė korekcija nėra būtina.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]