Seksualinės raidos sutrikimai: informacijos apžvalga

Lytis - sąvoka yra sudėtingas, susidedantis iš kelių tarpusavyje sujungtų dalių reprodukcinę sistemą: genetinės struktūros embrioninių ląstelių (genetinis lytinis) morfostruktūros lytinių liaukų (gonadų lyties), lytinių hormonų (hormoninė sekso), iš lytinių organų ir antrinių lytinių požymių (somatinių lytį) struktūrą, psichosocialinė balansas ir psichoseksualus apsisprendimas (psichinė lytis), tam tikras vaidmuo šeimoje ir visuomenėje (socialinis seksas). Galų gale, grindys - tai biologiškai ir socialiai dėl šeimoje ir visuomenėje tema vaidmenį.

Žmogaus lyties formavimasis vyksta intogenezėje keliais etapais.

• I etapas. Kūno lyties yra iš anksto nustatytas ne apvaisinimo metu ir priklauso nuo lytinių chromosomų kombinacija zigotos: XX rinkinys atitinka moteris, XY - vyrų. HY genų aktyvatoriaus geno aktyvumas, kuris lemia pirminio gonados vystymąsi vyriškoje kryptyje, yra susijęs su Y chromosoma. Jie sukelia HY antigeno ir baltymo receptorių sintezę, kurių genai lokalizuoti kitose chromosomos. Kitos sistemos genai Y-chromosomos suteikia prielipo, sėklinių pūslelių, sėklinio latako, prostatos, išorinių lytinių organų patinams kryptimi ir involiucijos Müllerian darinių vystymąsi.
• Pirminiai ląstelėse lytinės liaukos (ir XY, o XX chromosomų rinkiniai) turi receptorius HY-antigeno, o somatinių ląstelių tik tada, kai jie buvo sukurti XY-struktūros somatinių receptorių HY-antigenas, įtrauktos specialios tipo beta mikroglobulino, kadangi lytinių ląstelių receptorių HY-antigeną (ir XY, ir XX) yra nėra susijęs su šiuo konkrečiu baltymų. Tai greičiausiai paaiškina pirminio gonados bipotenkumą.
• II etapas. Nuo septintos iki dešimtosios gimdos gimdymo savaitės lytinių liaukų formuojama pagal lytinių chromosomų komplektą.
• III etapas. Nuo 10 iki 12 embriogenezės savaitės susidaro vidiniai lytiniai organai. Funkciniu požiūriu aukštos kokybės sėklidės per šį laikotarpį išsiskiria specialiu peptidų hormonu, kuris sukelia Mullerio darinių rezorbciją. Į sėklidžių ar jų patologijos, kuriems sutrikusi antimyullerova hormonų produktų nėra plėtoti vidaus moterų lytinių organų (gimdos, vamzdžiai makšties) net embriono su genetiniais vyriškosios lyties (46.XY).
• IV etapas. Nuo 12 iki 20-osios embriogenezės savaitės yra išorinių lytinių organų forma. Lemiamą vaidmenį vyrų plėtros šiame etape yra žaidžiamas androgenai (nepriklausomai nuo šaltinio) - sėklidžių, antinksčių, ateina iš motinos (į motinos androgenų navikų buvimą arba ryšium su androgeninį agentų registratūroje). Androgenų nesant ir pažeidžiant receptorių jautrumą jų išorinių lytinių organų yra formuojamas moterų ( "neutrali") tipo, net ir 46 buvimą, XY kariotipų ir normaliai vaisiaus sėklidžių. Taip pat galima kurti tarpinius variantus (neužbaigta maskulinizacija).
• V etapas. Sėklidžių nuleidimas į kapšelį. Tai įvyksta nuo 20 iki 30-osios embriogenezės savaitės. Mechanizmas, kuris sukelia ar sutrikdo sėklidžių progresą, nėra visiškai suprantamas. Tačiau nėra jokių abejonių, kad šiame procese dalyvauja ir testosteronas, ir gonadotropinai.
• VI etapas seksualinio diferenciacijos vyksta anksčiau kaip brendimo, kai pagaliau suformuota sistemos pagumburio - hipofizės - lytinių liaukų, hormonų aktyvuotas ir generatyvinių funkciją lytinių liaukų ir pridedamas socialinę ir seksualinę tapatybę, apibrėžti šeimoje ir visuomenėje tema vaidmenį.

Lytinės plėtros sutrikimų priežastys ir patogenezė. Pagal etiologiją ir patogeniškumą, įgimtas seksualinio vystymosi sutrikimų formas galima suskirstyti į gonadalinius, extragonadalius ir ekstraphetinius; tarp pirmųjų dviejų, didžiąją dalį sudarė genetinė patologija. Pagrindiniai genetinių veiksnių etiologija formos įgimtų sutrikimų lytinį brendimą yra sekso chromosomų nebuvimas, jų skaičiaus arba jų morfologinių defektų perteklius, kuris gali atsirasti sutrikimų mejozines pasidalijimą chromosomų (oogenezei ir spermatogenezę) Atsižvelgiant į tėvų ar broką besidalijančių apvaisintas kiaušinėlis (zigota) Kėbulo ne pirmas griovimo etapai. Pastaruoju atveju, yra "mozaika" variantai chromosomų anomalijos. Kai kuriems pacientams, genetiniai defektai pasireiškia nuo autosominiu genų mutacijų ir chromosomų aptiktų pagal šviesos mikroskopijos forma. Kai sutrikdyta gonadalinių formos morfogenezę lytinių liaukų, kurį lydi patologijos antimyullerovoy veiklos abi sėklidės, ir hormoninį (androgenų arba estrogeno) lytinės liaukos funkcija.

Lytinės funkcijos sutrikimo priežastys ir patogenezė

Pagrindinių įgimtos seksualinės vystymosi patologijos formų klinikinės charakteristikos

Vschelyaya klinikinę formą kaip konkrečios ligos subjektų, visada reikia turėti omenyje, kad tarp glaudžiai išdėstyti skalėje etapais embriogenezės tipų patologijos gali egzistuoti tarpinių tipų, atsižvelgiant į atskirų guolių požymių kaimyninių formų.

Pagrindiniai klinikiniai įgimtos patologijos požymiai.

1. Gonadų formavimo patologija: visiškas ar vienašališkas nebuvimas, jų diferencijavimo pažeidimas, vienos abiejų lyčių atskirosios lytinių gonadalių struktūros buvimas, degeneraciniai gonadų pokyčiai, neleidžiamos sėklidės.
2. Vidaus genitalijų formavimo patologija: vienalaikis Müllerio ir volfijos kanalų išvestinių buvimas, vidinių genitalijų nebuvimas, gonadinių grindų nenuoseklumas su vidaus genitalijų struktūra.
3. Išorinių genitalijų formavimo patologija: jų struktūros nesutapimas su genetiniu ir gonadaliniu lytiniu santykiu, lytiniu būdu apibrėžta struktūra ar išorinių lytinių organų nepakankamumas.
4. Pažeidus antrinių lytinių požymių vystymasis: antrinių lytinių požymių vystymąsi, neatitinkantys genetinę arba pilietinę lytinių liaukų seksas, nebuvimą, trūkumą ar priešlaikinį plėtrą antrinių lytinių požymių, nebuvimas arba atidėti menarche.

Lytinės funkcijos sutrikimo simptomai

Įvairios įgimtos seksualinės vystymosi patologijos formų diagnozavimas

Pagrindinė diagnostikos tyrimo, atliekamo įgimta seksualinės plėtros patologija, principas yra išsiaiškinti visų lyčių sąvokos sąsajų anatominę ir funkcinę būklę.

Genitalijų tikrinimas. Kai vaikas gimsta pagal lyties apibrėžimą, gydytojas vadovauja išorinių lytinių organų struktūrai ("akušeriniai grindys"). Kai lytinės liaukos agenesis ir išsamūs forma sėklidžių feminizacija struktūros išorinių lytinių organų visada moteriška, todėl renkant moterišką civilinę seksas klausimas yra nedviprasmiškai, nepaisant genetinių ir lytinių lyties, kuri pastaruoju atveju bus vyrai. Kai sėklidžių feminizacija sindromas diagnozė kai kuriais atvejais, gali būti įdiegta į dopubertatnogo amžiaus į sėklidžių buvimą "didžiųjų lūpų" arba kirkšnies išvaržų. Pilvo apatinės pilvo sėklidės leidžia nustatyti jų dydį, nuoseklumą ir siūlyti auglio pokyčių galimybę.

Kai pilvo kriptorchizmas berniukų ir sunkių formų įgimta antinksčių hiperplazija vaikų su genetiniais ir moterų lytinių lyties struktūros penio gali būti normalus, kurios dažnai veda prie klaidingo vertinimo naujagimio mergina kaip berniukas su kriptorchizmo. Klinefelter sindromas struktūra išorinių lytinių organų gimimo, normalus vyrų, todėl diagnozę dėl įprasto patikrinimo pagrindu.

Lytinės funkcijos sutrikimo diagnozė

Invazinės lyties vystymosi patologijos gydymas susideda iš kelių aspektų. Pagrindinis klausimas yra paciento lyties nustatymas, atitinkantis jo biologinius ir funkcinius duomenis, atsižvelgiant į seksualinės veiklos galimybės prognozę.

Kai atitinkantis aukšte neišsivysčiusių lytinių organų ar nebuvimas arba chirurginio pašalinimo lytinių liaukų, taip pat kaip ir augimo hormono sutrikimai yra būtina atlikti korekciją formavimo artėja normalų fenotipą ir užtikrintų įprastą lygį lytinių hormonų.

Chirurginės korekcijos grindų numato išorinių lytinių organų formavimosi, priklausomai nuo pasirinkto lytį (feminizuota masculinization ar rekonstrukcija), taip pat į lytinių liaukų (jų pašalinimo, pašalinimo pilvo ertmę arba sėklidžių iškritimas į kapšelį) likimo klausimą. Į Ligonis vyras su sėklidžių disgenezė primityvus gimdos pašalinimo iš mūsų požiūriu, nebūtinai rinkimus, nes ateityje jo buvimas nesuteikia jokių komplikacijų. Kai kuriems pacientams, turintiems nebaigto maskulinizacijos ir sėklidžių feminizacijos sindromą, reikia sukurti dirbtinį makštį.

Seksualinės disfunkcijos gydymas