Tikroji skleroderminė inkstai

Tikroji skleroderminė inkstai yra sunkiausia skleroderminės nefropatijos pasireiškimas. Jis vystosi 10-15% pacientų, sergančių sistemine sklerodermija, paprastai per pirmuosius 5 metus nuo ligos pradžios, dažniau šaltuoju metų laiku. Pagrindinis jo vystymosi rizikos veiksnys yra difuzinė odos sklerodermos forma su progresuojančia taktika (greita odos pakitimų progresija per kelis mėnesius). Papildomi rizikos veiksniai - vyresnio amžiaus ir senjorų amžius, vyriškoji lytis, priklausanti Negroidų rasėms. Jie taip pat yra nepalankūs ūmios skleroderminės nefropatijos prognozei.

Tikrojo skleroderminio inksto diagnozavimas paprastai nesukelia sunkumų, nes pacientams, kuriems yra nustatyta sisteminė sklerodermija, ši nefropatijos forma vystosi. Tačiau 5% atvejų pasireiškia sunkus sklerodermija nefropatija Pažymėkite ligos debiutas, kartu su odos apraiškas ir Raynaud sindromas, arba kad yra ypač sunku diagnozuoti, priešakyje ( "sklerodermija be sklerodermija). Kai kuriems pacientams po daugelio metų palankios lėtinio inksto progresavimo metu susidaro tikroji skleroderminė inkstų veikla.

Tikrojo skleroderminio inksto rizikos veiksniai

Rizikos veiksniai	Rizikos veiksniai nėra
Difuzinė odos sistemos sklerodermija Greitas odos proceso progresavimas Ligos trukmė <4 metai Anemijos de novo vystymasis Širdies plakimo de novo vystymasis : efuzija širdies nepakankamumo perikardo ertmėje Didelės gliukokortikoidų dozės	Esama arterinė hipertenzija Šlapimo analizės pokyčiai Esamas padidėjęs kreatinino kiekis kraujyje Esamas plazmos renino padidėjimas

Ūmus sklerodermija nefropatija - Skubūs nefrologinės patologijų diagnozuoti kurie yra naudojami šie kriterijai: staigus vystymąsi sunkus arba padidinti esamos hipertenzijos sunkumą (kraujospūdžio> 160/90 mm Hg); hipertenzinės retinopatijos III-IV laipsnis (organo dugno kraujavimas, plasmorrhages, papiledema); greitas inkstų funkcijos pablogėjimas; Renino aktyvumas plazmoje padidėjo bent du kartus, palyginti su norma. Kiti tipiniai simptomai yra hipertenzija encefalopatija (būdingas traukuliai), širdies nepakankamumo (dažnai su plaučių edemos vystymosi), mikroangiopatiniai hemolitinės anemijos. Kai kuriais iš tikrųjų skleroderminių inkstų atvejais ūminis oligurinis inkstų nepakankamumas pasireiškia be arterinės hipertenzijos ar vidutinio kraujospūdžio padidėjimo. Proteinurija, kuri yra švenčiama beveik visiems pacientams, paprastai prieš hipertenzija ir didėja per tam tikrą sklerodermija inkstų vystymuisi, nors nefrozinis sindromas nesudaroma. Šlapimo nuosėdose nustatomi eritrocitai ir eritrocitų balionai.

Iki šiol, tiesa, sklerodermija inkstų išlieka dažniausia mirties priežastis pacientams, sergantiems sistemine skleroze, nepaisant to, kad praktinis taikymas AKF inhibitorių dramatiškai pakeitė savo akiratį (prieš AKF pacientų programa mirė per 3-6 mėnesius inhibitoriais). Nepraleisti ūminio sklerodermija inkstų liga pradžią, atsižvelgiant į jos plėtros ypatumus, visus pacientus su difuzinio sistemine skleroze, ypač pirmuosius 5 metus nuo ligos, reikia atidžiai stebėti. Kas mėnesį reikia stebėti kraujospūdį, kartą per 3 mėnesius - nustatyti dienos proteinuriją ir kontroliuoti inkstų funkciją (Reberg testas). Proteinurija, didesnė nei 0,5 g per parą, GFR sumažėjimas iki 60 ml / min., Nuolatinė hipertenzija reikalauja nedelsiant pradėti gydyti sklerodermiją.