Stillo sindromas suaugusiesiems ir vaikams

Pirmą kartą šią ligą beveik 120 metų aprašė gydytojas George Still. Tada Stillo sindromas buvo pripažintas reumatoidiniu artritu. Ir tik XX a. 70-aisiais Eric Bywaters medicinos visuomenei pateikė savo surinktus duomenis, kurie leido atskirti Stillo sindromą nuo panašių simptomų ligų.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologija

Remiantis pasaulio reumatologijos duomenimis, liga pasireiškia 1 iš 100 000 žmonių. Ligos yra jautrioms tiek moterims, tiek vyrams, tačiau vaikams iki 16 metų dažniau kenčia.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Priežastys vis dar sindromas

Daug tyrimų nepateikė vienareikšmio atsakymo apie Stillo sindromo etiologiją. Ligos atsiradimas yra ūmus, kartu su aukštu karščiavimu, limfinių mazgų padidėjimu ir leukocitų skaičiaus didėjimu. Tai rodo infekcinį ligos pobūdį. Tačiau iki šiol neįmanoma nustatyti vieno sukėlėjo. Pacientams randama raudonukės viruso, citomegaloviruso, paragripo, mikoplazmos ar Epstein-Barr viruso.

Gydytojai teigia, kad liga gali būti dėl paveldimų veiksnių. Tačiau iki šiol tai nebuvo tiksliai nustatyta. Manoma, kad ligos patogenezėje tam tikrą vaidmenį atlieka imuninė nepakankamumas. Yra teorija, kad Stillo sindromas yra autoimuninė liga, tačiau tai patvirtina tik kartais: jei kraujo tyrimas rodo, kad yra cirkuliuojančių imuninių kompleksų, dėl kurių atsiranda alerginis vaskulitas.

[12], [13]

Simptomai vis dar sindromas

Karščiavimas. Temperatūra pakyla iki 39 ° C ir netgi aukštesnė, tačiau nuolat nesiliauja, kaip ir kitų infekcijų atsiradimo. Dažnai temperatūra greitai pakyla vieną kartą. Retais atvejais per 24 valandas yra dvi temperatūros viršūnės. Daugumai pacientų tarp tokių pakilimų normalizuojama temperatūra ir gerėja gerovė. Maždaug 1/5 pacientų temperatūra nepasiekia įprastų verčių.

Stila sindromo bėrimas dažniausiai pasireiškia šilumos viršūnėje ir tada išnyksta, tada vėl pasirodo. Jis turi plokščias rožines dėmeles, esančias ant rankų ar kojų vietose, kuriose jos yra greta bagažinės, ant bagažinės ir kartais - ant veido. Maždaug trečdalis Steele bėrimo sindromo atvejų pakyla ant odos ir pasirodo, kur oda buvo sužeista arba sutriko. Silpna bėrimo spalva, jos epizodinis išnykimas ir niežulys, sausumas ir kiti apraiškos nebuvimas palieka nepastebėti pacientams.

Kartais gydytojas turi ištirti pacientą po šilto dušo arba naudoti kitą šilumą, kad nustatytų bėrimą. Tačiau su Stillo sindromu yra ir netipinių pasireiškimų: petechijos, nosies eritema, plaukų slinkimas.

Skausmas jungtyse. Sąnarių skausmas, kaip antai raumenų skausmas, yra susijęs su simptomais sindromo atsiradimo metu, kurį sukelia temperatūros padidėjimas. Pirma, artritas gali pasireikšti tik vienoje jungtyje. Po kurio laiko jis veikia kitus sąnarius: ne tik galūnes, bet ir žandikaulius. Labiausiai būdingas sindromui yra falangų sąnarių artritas. Ši manifestacija leidžia diferencijuoti ligą nuo reumatoidinio artrito, reumatinės karštinės, raudonosios vilkligės, kuriai šios sąnarys vaikams nepasireiškia.

Limfinės sistemos organų nugalimas. Tai kartu padidėja kepenys ir blužnis, taip pat limfmazgių uždegimas. Limfmazgiai uždegima 2/3 pacientų. Dėl ½ atvejų gimdos kaklelio limfmazgiai didėja. Šiuo atveju limfmazgiai išlieka mobilūs ir vidutiniškai tankūs. Stiprus limfmazgių susitraukimas, tik vieno limfmazgio padidėjimas ir sukibimas su kaimyniniais audiniais yra proga kreiptis į onkologą. Kartais uždegimas gali sukelti nekrozinius reiškinius.

Du trečdaliai pacientų, sergančių Stillo sindromu, skundžiasi gerklės skausmu. Kvėpavimo skausmas pasireiškia ligos vystymosi pradžioje: skausmas išlieka nuolat.

Širdies ir plaučių sutrikimai. Dažnai pasireiškia serozitų forma, kai šių organų serozinė membrana tampa uždegta. 1/5 atvejų nustatomas pneumonitas, kuris nėra infekcinis, ir vyksta kaip dvišalė plaučių uždegimas: dėl kosulio, karščiavimo ir dusulių ir antibiotikų vartojimas nesuteikia rezultatų. Retais atvejais su Stillo sindromu yra širdies tamponadas, širdies raumens uždegimas, mikroorganizmų augimo požymiai širdies vožtuvui, ūminis kvėpavimo nepakankamumas.

Stillo sindromo simptomai vaikams nuo suaugusiųjų simptomų nesiskiria, tačiau jie gali pasireikšti taip aiškiai, dėl kurių diagnozė nustatoma vėlai ir yra tinkamai gydomas. Poliartritas gali sukelti vaiką neįgalumui. "Still" sindromo atvejai vaikystėje gali sukelti neproporcingą rankų ir kojų augimą, kurį galima ištaisyti tik operacija.

Diagnostika vis dar sindromas

Stillo sindromo patogenezėje nėra jokių ypatingų požymių, leidžiančių tiksliai nustatyti ligą. Pacientai dažnai diagnozuoja sepsį, nors kraujo tyrimai nerodo bakterijų buvimo. Pažymėtina, kad kai kuriais atvejais gydytojas iš pradžių diagnozavo nežinomos kilmės karščiavimą.

Tik atlikę kelis antibiotikų kursus ir atlikdami papildomus tyrimus, gydytojai diagnozuoja Stillo sindromą suaugusiesiems. Manoma, kad tai yra aukšta temperatūra, sąnarių patinimas, padidėję limfmazgiai ir skausmas gerklėje, ir instrumentinės diagnostikos duomenys: kardiografija, MR ir ultragarsas. Ritonografija gali aptikti tipišką Streio sindromo riešo, metakarpinės ir tarpukario sąnarių neeksozinį susiaurėjimą.

Ligos kraujo tyrimai parodo sumažintą eritrocitų kiekį ir labai didelį baltųjų kraujo kūnelių kiekį. Pacientams padidėjęs C reaktyviojo baltymo ir feritino baltymų kiekis, antikūnių antikūnų ir reumatoidinio faktoriaus tyrimai duoda neigiamą rezultatą.

Diagnozei siūlomos keletas diagnostinių funkcijų grupių, tačiau praktiškai jos vadovaujasi Kasha kriterijus. Ligos ypatumas yra tai, kad beveik visada sindromo pradžioje nėra visiškai klinikinio paveikslėlio. Pirmasis įprastas simptomas yra karščiavimas, o kiti simptomai praeina savaites ar net mėnesius. Pacientui su simptomų rinkiniu, kuriame yra karščiavimas, raumenų skausmai ir sąnarių skausmas, bėrimas, padidėjęs baltųjų kraujo ląstelių lygį - tai mažai tikėtina, kad kuriant kai kuriomis kitomis ligomis, išskyrus suaugusiųjų Vis sindromas. Todėl diagnozė yra pirmoji diferencinės diagnostikos ligų sąraše. Beveik visos kitos ligos gali būti pašalintos klinikiniais duomenimis ir paprastais diagnostiniais tyrimais.

[14], [15], [16], [17]

Gydymas vis dar sindromas

Terapija paūmėjimo metu

Paprastai nustatomi nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU), įskaitant acetilsalicilo rūgštį. Toks gydymas nesuteikia greitų rezultatų, tačiau beveik visais atvejais galima kalbėti apie gerą prognozę.

• Acetilsalicilo rūgšties dozė yra 60-80 mg / kg per parą. Jis imamas po valgio 3-4 kartus per dieną. Kurso trukmė yra nuo vieno iki trijų mėnesių ir priklauso nuo paciento tolerancijos.
• Indometachinas yra skiriamas 2-3 mg / kg dozę per parą.
• Diklofenakas vartojamas po 2-3 mg / kg per parą, dalijant į dvi dozes.
• Ibuprofenas skiriamas nuo 200 iki 1000 mg per parą dozės. Dozavimas priklauso nuo paciento amžiaus ir yra skaičiuojamas nuo 40 mg / kg kūno svorio per parą. Vaistas yra padalintas į 3 recepcijas.
• Naproksenas skiriamas 250-750 mg per parą, priklausomai nuo amžiaus. Gydymas vaistu nerekomenduojamas jaunesniems nei 10 metų pacientams. Gydymo trukmė - nuo kelių mėnesių iki kelerių metų.

Pagrindinė šių vaistų vartojimo problema yra struktūriniai ir funkciniai kepenų sutrikimai. Šios pasekmės gali būti pačios ligos pasireiškimas, ir kepenų tyrimų rezultatai gali atsirasti normaliai, nepaisant ilgalaikio gydymo nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo. Pacientams, kuriems atliekamas gydymas, stebimos kepenų funkcijos tiek ligoninėje, tiek ir baigus gydymo kursą. Šie vaistai padidina tromboemoraginių komplikacijų tikimybę.

Jei gydymas yra priešuždegiminiai vaistai nebuvo sėkmingas, jei fono Vis dėlto sindromas pacientui išsivysto sisteminės intravaskuliariniams koagulopatiją arba kepenų tyrimai rodo, pažeidimas kepenų funkcijos gydymo nesteroidiniais priešuždegiminiais vaistais metu, gali reikėti gydyti hormoninių agentų. Visų pirma, dažniausiai nustatyta prednisono dozė yra 0,5-1 mg / kg kūno svorio per parą. Tačiau sumažinus dozę, liga gali pasireikšti atsinaujinančia energija, be to, ilgalaikis gydymas netrukdo tolesniam sąnarių sunaikinimui.

Jei Stillo sindromas išsivysto tokiu pavidalu, kuris gali būti pavojingas gyvybei, gydymas metilprednizolonu arba betametazonu skiriamas intraartikuliariai. Vaistų dozė priklauso nuo jungties dydžio. Jungtyje vaistas įvedamas iki 5 kartų su 5 dienų intervalu, tada galite pakartoti kursą.

Kaip gydyti lėtinio Stillo sindromo formą?

Dažnai chroniško sindromo eiga yra artritas.

Metotreksatas. Norint kontroliuoti artritą ir lėtinį sisteminį procesą, rekomenduojama kas savaitę vartoti metotreksatą mažomis dozėmis. Rekomenduojama pradinė dozė yra 7,5 mg. Jis gali būti suskirstytas į 3 priėmimus su pertrauka 12 val. Arba vieną kartą. Pasiekus klinikinį poveikį dozė sumažinama iki mažiausios veiksmingos dozės.

• Šis vaistas taip pat turi neigiamą poveikį kepenų funkcijai, tačiau 70% pacientų šis gydymas yra veiksmingas. Šis vaistas gali padidinti odos jautrumą ultravioletiniams spinduliams. Gydymo metotreksatu metu negalima leisti ilgo saulės spindulių ar ultravioletinių spindulių poveikio. Norėdami tai padaryti, būtina dėvėti uždarus drabužius, akinius nuo saulės, naudoti kosmetiką nuo saulės.
• Hidroksichlorokvinas. Gali būti veiksminga hidroksichlorokvino hidrochiklochino vidutinio sunkumo formos Stillo sindromo sindromo forma (pvz., Stiprumo praradimas, karščiavimas, bėrimas, serozitas). Šį vaistą galima vartoti kartu su metotreksatu. Paros dozė - 400-600 mg, suskirstyta į kelias receptūras, tada dozė gali būti sumažinta. Reikia skirti atsargiai skiriant vaistą pacientams, sergantiems kepenų ir inkstų disfunkcija, virškinimo trakto sutrikimais, neurologinėmis ligomis, psoriaze, jautrumu chininui. Jei pacientas vartoja vaistus, kurių nepageidaujamos reakcijos gali paveikti odą ar regėjimą, hidroksichlorokvinas taip pat turėtų būti atsargus.

Yra įrodymų, kad sulfasalazinas padidina toksiškumą, kuris riboja jo vartojimą.

Jei gydymas šiais vaistais nesukėlė rezultatų, skiriami imuniteto slopinimo vaistai:

• Azatioprinas - 1,5-2 mg / kg 2-4 dozėmis. Kurso trukmė kiekvienu atveju nustatoma atskirai. Vaistas yra draudžiamas hematopoezės pažeidimu, kepenų pažeidimais. Bet kokiu atveju vaisto vartojimas negali būti savavališkai atšauktas, nes liga gali pablogėti.
• Ciklofosfamidas. Norint gauti imunosupresantų efektą, vaistas yra skiriamas 1-1,5 mg doze 1 kg kūno svorio per parą. Gydymo ciklofosfamidu metu rekomenduojama gerti daug skysčių. Pacientas turi griežtai laikytis vaisto vartojimo instrukcijų, gydymas visada yra gydytojo priežiūra. Prieš pradedant gydymo kursą būtina stebėti kraujo, kepenų ir inkstų funkciją. Gydymo imunosupresantais metu kruopščiai atlikite manikiūrą, išvenkite odos traumų, švelniai valykite dantis, nesusiliekite su sergančiais žmonėmis, neskiepykite.

Dėl ciklofosfamido vartojimo gali atsirasti klaidinga teigiama reakcija į kandidozę, tuberkulino testą ir parotitą.

• Ciklosporinas A. Pirmąsias 45 dienas vartokite 3 mg / kg svorio. Tada dozę galima sumažinti iki minimumo, tačiau kartu terapinis poveikis išlieka. Gydymo kursas yra iki 3 mėnesių. Vaistas slopina antikūnų gamybą, lėtina T pagalbininkų atsaką, selektyviai ir grįžtamai keičia limfocitų funkciją. Šis vaistas neturi įtakos hematopoieso procesams ir imuninės sistemos neutrofilų skaičiui ir funkciniam aktyvumui.

Gydymo metu taip pat vartojamas imunoglobulinas - atskirai arba kartu su mikofenolatu ir mikofenolatu. Tačiau šis gydymas ne visada yra sėkmingas.

Ne taip seniai, gydant Stillo sindromą, vaistai blokavo enzimo monoaminooksidazės faktorių - naviko nekrozės faktorių (TNF-alfa). Šios grupės vaistai (infliksimabas, adalimumabas, etanerceptas) padeda sumažinti uždegimą. Tai yra naujausios terapijos tendencijos, vaistai yra labai brangūs, jie ne visada suteikia laukiamo rezultato, tačiau kartais jie idealiai tinka pacientams.

Be to, kai naudojant vietinius dar liga terapija gydant pažeistus sąnarius: įvedant vaistus į sąnarį, daugiausia gliukokortikoidai apie laiką imobilizuoti sąnarį naudojant įtvarai, dirba platų fizioterapijos procedūros, fizioterapija pratimai, masažas. Jei yra sutrikimų, taikykite skeleto traktą, taip pat mechanoterapiją specializuotuose prietaisuose.

Kai kurie pacientai stengiasi palaikyti savo kūną vitaminais, homeopatiniais preparatais, tačiau šių vaistų veiksmingumas kovojant su "Stylos" sindromu nėra įrodytas ir juos galima naudoti tik palaikomajam gydymui.

Operatyvus gydymas

Konservatyvūs gydymo metodai toliau vystosi, tačiau dažnai ligos požymiai yra chirurgiškai gydomi. Chirurgija atliekama ankstyvoje stadijoje, siekiant sušvelninti sąnario sinovijos membraną. Tai sustabdo uždegiminį procesą, išlaikant kremzlę nuo neišvengiamos žalos, kuri leidžia jums išsaugoti sąnarį ir atkurti jo darbą.

Granuliavimo audinio pašalinimas sumažina kūno autoimuninį atsaką, teigiamai veikia gerovę, suteikia stabilų remisiją.

Sinovektomija naudojama, jei ilgą laiką - šešis mėnesius ar ilgiau - antireumatinio konservatyviojo gydymo kompleksas nesukėlė teigiamų rezultatų.

Alternatyvus Stillo sindromo gydymas

• Druska Jei sąnariai "sulaužo", alternatyvi medicina rekomenduoja juos trinti druska, kuri anksčiau ištirpinta meduje ar degtine srove.
• Molis. Iš kai kurių molio rūšių, atsirandančių tam tikrose vietose, gaminami aplikaciai. Norėdami tai padaryti, jums reikia riebios, plastikinės molio. Jis skiedžiamas vandeniu, maišant iki kreminės konsistencijos. Naudojimui molis turi būti šiltas - 40-48 oC. Užtepama iki 5 cm storio. Užtepkite 15-30 minučių. Gydymo kursas 12-20 sesijų, kurie vyksta kas antrą dieną.
• Parafinas. Pirma, jis ištirpinamas vandens vonu, o tada leidžiama atvėsti iki reikalaujamos temperatūros. Labiausiai priimtinas būdas namų gydymo, kai išlydyto vaškas yra pilamas į indą, kad būtų gautas 1-2 cm aplikacijos. Sukietėja storį, bet vis dar plastiko pyragą (temperatūra 50-55 ° C) pašalintas iš konteinerio ir padaryti aplikacijos, kuri yra suvynioti šiltą audiniu. Sesijos trukmė - pusvalandį, parafino terapija rekomenduojama kas antrą dieną. Gydymo trukmė - 10-30 seansų. Per kiekvieną sesiją vienu metu taikykite 2-3 jungtis - ne daugiau, tada pakaitomis.
• Medus Sumaišykite medaus, alavijo sulčių ir degtinės santykį 2: 1: 3. Naudokite kaip kompresą, kuris padeda sušvelninti uždegimą sąnariuose.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Vaistažolių gydymas

• Pušų vonių priėmimas. Brantai, adatos ir pušies kūgiai užtvindomi vandeniu, virinama ir virinama pusę valandos žemoje ugnyje. Tada konteinerį supilkite šiltu skudurėliu, pakartokite 10-12 valandų. Spygliuočių sultinys turėtų būti rudas. Iš karto galite įkvėpti mediciną, į vonią pridėti 20 lašų eterinio aliejaus pušų.
• Physalis vulgaris pašalina uždegimą ir skausmą. Infuziją paruošia iš džiovintų vaisių: paimkite 2 šaukštus už pusę litro verdančio vandens ir virkite 5 minutes minimaliu šilumos kiekiu. Paimkite 100 ml 3-4 kartus per dieną 15-20 minučių prieš valgį.
• Agurkas turi priešuždegiminį poveikį. Du šaukštai žolelių užpilkite 2 stikline vandens ir primygtinai reikalauju 4-5 valandas. Paimkite šaukštą 5-6 kartus per dieną.
• Vyšnia. Gydytojai, norėdami sušvelninti sąnarių skausmą, rekomenduoja sulaužyti vyšnių kaulus, pašalinti sėklas, džiovinti, šlifuoti ir gaminti kompresus.
• Įlanka lapai. 1/2 pakelio sauso lauro lapo pilamas 300 g atvėsinto virinto vandens. Tada verdykite ir virkite minimalią šilumą 5 minutes. Šiek tiek atvėsinkite ir nedelsdami gerkite visą sultinį. Gydymo kursas yra 3 dienos.

Prognozė

Sindromo rezultatas gali būti visiškas atsigavimas, pasikartojančios ar lėtinės formos vystymasis. Atsigauna apie 30% pacientų, dažnai per keletą mėnesių nuo ligos. Maždaug 20% pacientų patiria ilgalaikę remisiją - iki 1 metų. 30% pacientų simptomai atpalaiduojasi, bet vienas ar daugiau paūmėjimų atsiranda vėliau. 70% pacientų pasikartojanti Stillo sindromo forma reiškia vieną paūmėjimą, kuris gali pasireikšti praėjus 10 mėnesių ar net 10 metų. Kai atsiranda recidyvas, neįmanoma nuspėti, bet dažnai tai yra lengviau ir greičiau nei pirmasis epizodas. Kai kuriems pacientams gali pasireikšti cikliškas ligos pasikartojimas su pasikartojančiais išpuoliais. Sunkiausia yra lėtinė forma, kuri vystosi likusiems pacientams. Tai tęsiasi su sunkiu poliartritu. Remiantis pastebėjimais, artrito simptomų pasireiškimas ankstyvame amžiuje yra nepalankus prognostikos požymis.

Tarp suaugusių pacientų, sergančių liga, penkerių metų išgyvenamumas yra 90-95%. Pacientai gali mirti dėl antrinės infekcijos vystymosi: kraujo krešėjimo sutrikimų, širdies, kepenų, uždegimo procesų plaučiuose, tuberkuliozės.

Stillo sindromas yra reta, bet rimta liga, galinti sukelti negalią. Tai dažnai daro įtaką jauniems žmonėms, o tai padidina jo destruktyvų pobūdį. Kompetentingas ir atidus gydytojas gali atlikti lemiamą vaidmenį. Atminkite, kad simptomai gali atsilikti po kelių metų nuo ligos pradžios ir kad dauguma pacientų gyvena visą gyvenimą net po metų nuo diagnozės nustatymo.

[26], [27], [28], [29], [30], [31],