Ascending paralysis

Neurologinis sindromas - kylantis paralyžius - yra ūminė periferinių nervų pakenkimo požymių forma. Kiti pavadinimai šios patologijos yra didėjantis Landry paralyžius arba Landry sindromas, didėjantis Guillain-Barre paralyžius (Guillain-Barre-Strohl sindromas, GBS). Taip pat yra "Landry-Guillain-Barre" sindromo pavadinimas.

Apskritai, visi šie terminai naudojami apibūdinti gana klinikinį heterogeniškumas liga - uždegiminę demielinizuojančią poliradikulopatija (AIDP), ūmus variklis aksonų neuropatija, ūmus variklio sensorinės neuropatijos aksonų ir Miller-Fisher sindromo.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologija

Bendra metinė statistinė informacija apie didėjantį paralyžių yra viena iš 55-91 tūkstančių žmonių. Vakarų šalyse naujų epizodų skaičius per metus yra nuo 0,89 iki 1,89 atvejų 100 000 žmonių. Rizika, susijusi su didėjančiu paralyžiu, padidėja 20% kiekvienam gyvenimo dešimtmečiui (Europos fizinio ir reabilitacinio medicinos žurnalo duomenys).

[5], [6], [7], [8],

Priežastys ascending paralysis

Didėjantis Guillain-Barre (arba Landry) paralyžius išsivysto dėl pažeidimo nervų pluoštų aksonų mielino apvalkale.

Pastaruoju metu manoma, kad kilimo paralyžiaus priežastys yra autoimuninio pobūdžio: organizmo gynybinė sistema klaidingai atakuoja periferinės nervų sistemos nervines ląsteles ir jų pagalbines struktūras. Axons (procesai) nervinių ląstelių, kurios perduoda nervinius impulsus į nervų ir raumenų jungtis, yra padengtos Schwanno ląstelių, turinčių mielino, apvalkalu .

[9], [10], [11], [12]

Pathogenesis

Iki šiol iš kylančiu paralyžiumi patogenezė, kuris sukelia pažeidimą mielino apvalkalą nervinių skaidulų ir sumažinti arba visiškai nutraukti nervinių signalų Neurologai specialistų, susijusių su ląstelinis imunitetas (T-limfocitų ir makrofagų) aktyvinimo ir plėtros būklę, kuri savo mechanizmą, netoli atidėtas alerginė reakcija. Ji yra išreikšta antikūnų IgG, IgM ir IgA prieš ląstelių membranų (gangliozidus, GM1, GD1a, GT1a ir GQ1b) kompozicijos.

Dažniausiai autoantikūnų sintezė organizme sukelia ankstesnę infekciją. Infekcinės kilimo paralyžiaus priežastys yra labai įvairios. Kaip vienas iš simptomų, padidėjęs Guillain-Barre paralyžius (didėjantis Landry paralyžius) gali būti stebimas pacientams, turintiems:

• gripas, difterija, vėjaraupiai, raudonukės ir tymai;
• pasiutligė ir bruceliozė;
• Herpeso virusinė infekcija, citomegalovirusas, Epstein-Barr virusas ir hepatitas E;
• pirminis infekcinis ir antrinis (postvaccinal) encefalitas;
• iksodovy erkinio borreliozė;
• kvėpavimo formos mikoplazmozė ir chlamidija, kurią sukelia netipinė pneumonija Mycoplasma pneumoniae ir Chlamydophila pneumoniae;
• limfocitinis chioromeningitas (tai virusų infekcija, kurią perneša pelės);
• ūminis išsklaidytas encefalomielitas;
• sisteminė raudonoji vilkligė.

Glaudžiai susijusi su ūmia infekcine liga iš zoonozių, kampilobakteriozės ir didėjančio paralyžiaus kategorijų. Campylobacteriosis sukelia bakterija Campylobacter jejuni, kuri, skleidžiant virškinamąjį traktą, pradeda daugintis su toksinų išleidimu. Kaip uždegimo rezultatas, patinimą ir net išopėjimo gleivinės virškinimo trakto, taip pat bendrojo intoksikacijos organizmo (per kraujo ir limfos). Šiuo atveju organizmas gamina lipooligosaccharides į Campylobacter ląstelių membranos antikūnų IgA ir IgG, kurie sukelia uždegimą ir degeneracija savo mielino apvalkalai ir neuroninio žmogaus ląstelės.

Pasak JAV Nacionalinio Neurologinių sutrikimų ir insulto instituto (NINDS), apie trečdalis kylančios paralyžiaus atvejų sukelia kampilobakteriozė.

Tarp vakcinos, kurios yra atsakingos už didėjančios paralyžius žinomas skandalas skiepijimo nuo kiaulių gripo 1976-1977, instrukcija į vakciną Priorix (tymų virusas, raudonukės ir epidparotita) kaip vieną iš trijų dešimčių galimo šalutinio poveikio išvardytų abėcėlės tvarka paralyžius Guillain Barre.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Simptomai ascending paralysis

Gydytojai pastebi, kad pacientams pasireiškiantys didėjančio paralyžiaus požymiai atsiranda po vienos ar šešių savaičių po akivaizdžių infekcijos požymių, pvz., Gerklės skausmo, rinito ar viduriavimo. Ir tik po to atsiranda pirmieji GBS požymiai: silpnumas kojose ir rankose. Dažnai silpnumas lydimas pėdų ir rankų pirštų parestezijos ir raumenų skausmo, kuris kyla iš distalinių galūnių iki proksimalinių.

Procesas gali vienodai paveikti abi puses (para ar tetraplegija), tačiau jis taip pat gali būti vienpusis (hemiplėja). Laikui bėgant, būklė sustiprėja. Raumenų silpnumas ir sutrikęs judėjimas minkštojo paralyžiaus formoje didėja visais skirtingais būdais: staiga (7-12 val.) Arba tyrimingiau (iki dviejų savaičių ir ilgiau). Kiekviename penktame paciente raumenų silpnumas tęsiasi mėnesį.

Kai silpnumas nustoja vystytis, atsiranda stabilizavimo fazė, kuri gali trukti nuo dviejų iki septynių dienų iki šešių mėnesių. Šio etapo pagrindiniai didėjimo paralyžiaus simptomai yra skausminga parestezija; skausmas raumenyse galvos, kaklo ir nugaros; sausgyslių refleksų sumažėjimas ar nebuvimas (hipo- arba isfleksija).

Be to, beveik pusė didėjančia paralyžius, Guillain-Barre sindromas, gali turėti įtakos kaklo ir kaukolės raumenis, sukelia silpnumą iš veido raumenis, pasunkėjęs rijimas ir kramtymas, o kartais silpnumas akies raumenų - oftalmoplegijos (Miller-Fišerio sindromas).

8% atvejų paralyžius paveikia tik apatines galūnes (paraplegiją ar paraparezę), o penktadalis pacientų po šešių mėnesių ligos negali vaikščioti be ligos. Tačiau apie trečdalis pacientų gali judėti savarankiškai (su tam tikrais nukrypimais koordinuojant judesius).

[19], [20],

Komplikacijos ir pasekmės

Lėtinio paralyžiaus komplikacijomis lydi raumenų audinio atrofija ir visiškos negalios. Vegetatyviniai sutrikimai - staigūs kraujospūdžio svyravimai, širdies aritmija, patinimas, padidėjęs prakaitavimas - pastebima mažiausiai 40% pacientų, sergančių didėjančiu paralyžiu. Dažnai širdies komplikacijos sukelia skubų miokardo susitraukimo stimuliavimą arba širdies stimuliatoriaus vairuotojo įrengimą.

Pasekmės sunkiais atvejais (iki 25%) - kvėpavimo raumenų diafragmos ir paralyžiaus silpnėjimas, sukeliantis mirtį.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Diagnostika ascending paralysis

Kilimo paralyžiaus klinikinė diagnozė yra atliekama naudojant stuburo skilties juosmens srities juosmeninę punkciją ir gauto smegenų skysčio skysčio tyrimą (dėl baltymų ir ląstelinių elementų lygio). Diagnozė patvirtinta esant albuminocitologinei disociacijai smegenų skilvelėje.

Taip pat atliekami kraujo tyrimai - bendrieji, biocheminiai ir imunogeniniai (antikūnams prieš bakterines medžiagas). Serologiniai ir citologiniai tepinėlių tyrimai iš gerklės, išmatų tyrimai gali būti nustatomi.

Instrumentinė diagnostika apima:

• elektromiografija (EMG), leidžianti ištirti periferinių nervų laidumą;
• magnio rezonanso tomografija (MRT).

[28], [29], [30], [31]

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnostika kylančiu paralyžiumi, Guillain-Barre-būtina pašalinti stuburo smegenų suspaudimo, stuburo raumenų atrofija, leykomielita, poliomielito epidurita, hemorrhachis, limfomų, išsėtinė sklerozė, neurosifilio (Wird), siringomielijos, ir cerebrinio paralyžiaus dėl galvos smegenų sužalojimo . Be to, turėtų atskirti didėjančia paralyžius Guillain--Barre sindromo iš ūmaus mielopatiją (lėtinio nugaros skausmo), porfirija (pilvo skausmas, spazmai ir psichikos sutrikimų), poliradikulitov ŽIV-užkrėstas ir pacientams su Laimo ligos, ir apsinuodijimo simptomų pagal fosforoorganinio junginiai, talis, arsenas ir hemlock.

Gydymas ascending paralysis

Kilimo paralyžiaus gydymas atliekamas neurologinėje ligoninėje.

Jei didėjantis Landry paralyžius sparčiai vystosi, intensyviosios terapijos skyriuje reikia reikiamos neatidėliotinos medicinos pagalbos, kur yra sąlygų (jei reikia) naudoti dirbtinį plaučių ventiliatorių.

Pagrindiniai gydymo Guillain-Barre sindromas - plazmaforezės ar į veną imunoglobulino (imunoglobulinas žmogaus), ty imunoterapija siekiama sumažinti simptomus ir komplikacijų kylančiu paralyžiumi.

Terapinis plazmaferezę (kraujo filtravimo) etapas yra atliekamas pašalinti iš kraujotakos atakuoja nervų ląstelių antikūnų (penki gydymo daugiau kaip dvi savaites). Panašiai, antikūnai ir neutralizuoti žalingą uždegimas įvedimą į kraujo imunoglobulinų IgG -. Gabriglobina, Gamunex, Gamimun, Oktagama, Flebogamma, Gammagard, ir tt Jie yra skiriamas infuzijos, paros dozė yra apskaičiuojama remiantis 0,4 g kilogramui kūno masės. Standartinis infuzijos kiekis yra vienas 5 dienas. Tarp galimo šalutinio poveikio imunoglobulinų rodo, karščiavimas, galvos skausmas, pykinimas, vėmimas, alerginės reakcijos, kepenų uždegimą. Ji turėtų turėti omenyje, kad sutrikimų smegenų ar širdies kraujo tiekimo, pertekliuje kūno masės, o kraujo tūrio (hipovolemija) imunoglobulino sumažėjimas gali sukelti trombų susidarymo. Todėl kartu skiriami trombozės vaistai (antikoaguliantai).

Remiantis Klinikinės imunologijos leidiniu, abu gydymo būdai yra vienodai veiksmingi. Plazmaferezė pagreitina regeneraciją, kai ji vartojama per keturias savaites nuo simptomų atsiradimo. Kilus paralyžiui gydant imunoglobulinus kartu su plazmafereze, gydymas atliekamas per dvi savaites po simptomų atsiradimo ir yra mažiau komplikacijų. Vakariečiai gydytojai priėjo prie išvados, kad gliukokortikoidų vartojimas šio sindromo gydyme nepadeda pagreitinti išgydymo ir gali netgi jį atidėti. Tačiau kai kuriose vietinėse klinikinėse praktikose vartojami kortikosteroidų hormonai (pvz., Į veną leidžiamas prednizolonas).

Vaistai taip pat naudojami - Suprastin arba Tavegil (ant tabletę tris kartus per parą), tačiau yra pažymėtos šalutinio poveikio antihistamininiai numeris (išskyrus didelio mieguistumo), bendrą silpnumą ir sumažinti kraujospūdį.

Naudojamas slopinamojo cholinesterazės ir impulsus stimuliuojančio vaisto Ipidacrinas (neuromidinas), kuris švirkščiamas po oda (0,2 g per parą). Šio vaisto vartojimas gali sukelti dispepsiją, viduriavimą, galvos svaigimą, odos reakcijas, širdies susitraukimų dažnį ir gimdos bronchų spazmus bei raumenis. Jis nenaudojamas pacientams, sergantiems krūtinės angina, bronchine astma ir vestibuliarinių aparatų sutrikimais.

Be to, gydant didėjančią paralyžią, būtina vartoti B vitaminus.

Atkūrimo laikotarpiu parodytas fizioterapinis gydymas: hidroterapija, elektroforezė, iontophorė, UV spinduliavimas, akupunktūra, terapinis masažas.

Prognozė

Atsigavimo greitis ir laipsnis po didėjančio paralyžiaus yra skirtingi. Ir Guillain-Barre sindromo prognozė nustatoma atsižvelgiant į amžių: pacientams, vyresniems nei 40 metų, gydymo rezultatai gali būti mažesni nei jaunesniems pacientams.

Praėjus vieneriems metams po ligos, beveik 85% pacientų atsinaujina; 5-10% po gydymo turi judėjimo problemų. Dėl komplikacijų ir pradinio simptomų sunkumo, maždaug 5% atvejų baigia mirtį.

Didėjantis Guillain-Barre paralyžius gali sukelti atkryčių (2-3% atvejų), ypač jei perduotos infekcijos sukėlė rimtų sisteminių komplikacijų.

[32], [33], [34], [35], [36]