Absentai suaugusiesiems ir vaikams: būdingi, netipiniai, paprasti ir sudėtingi

Taip atsitinka taip, kad asmuo, kuris sąmoningai tam tikru momentu praranda sąmonę - dažniausiai tai dažniau vaikystėje ir vadinama "nebuvimu". Iš išorės tai atrodo laikinai užšaldyta būsena su "tuščiu" išvaizda. Nebuvimas laikomas lengvu epilepsijos priepuolio variantu: ši sąlyga negali būti palikta be dėmesio, nes ji yra kupina gana neigiamų pasekmių.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologija

Pirmą kartą apie absentą jie pradėjo kalbėti XVII ir XVIII a. Terminas, išverstas iš prancūzų kalbos, reiškia "nebuvimas" reiškia laikiną sąmonės stoką pacientui. Neurologai taip pat vartoja papildomą terminą, nurodantį nebuvimą - "petit mal", kuris reiškia "maža liga".

Nebuvimas priklauso daugeliui bendrosios epilepsijos veislių, dažniausiai yra vaikų vaikams - daugiausia nuo 4 iki 7 metų, kartais nuo dviejų iki aštuonerių metų. Daugumoje vaikų sąmonės netekimas pasireiškia kartu su kitais epilepsijos simptomų variantais.

Daugiau mergaičių serga, bet berniukai neatmeta ligos atsiradimo.

Remiantis statistiniais duomenimis, 20% visų diagnozuotų vaikų epilepsijų nėra.

Jei vyraujantis klinikinis simptomas yra nebuvimas, pacientui diagnozuojama "absentinė epilepsija".

Suaugusiesiems kenčia daug rečiau - tik 5% atvejų.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Priežastys absnesai

Pagrindinė nebuvimo atsiradimo priežastis yra smegenų žievės nervų ląstelių slopinimo ir stimuliavimo procesų pusiausvyros pažeidimas. Priklausomai nuo to, yra dviejų rūšių nebuvimų:

• Antrinis nebuvimas - sukelia veiksniai, kurie keičia bioekonominę veiklą. Šie veiksniai gali būti uždegiminiai procesai (abscesas, encefalitas), naviko procesai. Tokioje situacijoje nebuvimas tampa pagrindine patologija.
• Idiopatiniai nebuvimai yra liga su neaiškia etiologija. Manoma, kad ši patologija yra paveldima, kaip rodo šeimos epizodai. Idiopatiniai nebuvimai dažniausiai būna nuo 4 iki 10 metų.

Nepaisant to, kad nebuvimas laikomas genetiškai apibrėžtomis patologijomis, paveldėjimo niuansai ir genų dalyvavimas šiuo metu lieka nežinomi.

[17], [18], [19], [20], [21]

Rizikos veiksniai

Spontaninio neveikimo pasireiškimai gali pasireikšti vienu iš rizikos veiksnių:

• paveldimumas, pagal chromosomų aberaciją;
• problemų, atsiradusių vaisiaus ir darbo metu (deguonies badas, ilgas apsinuodijimas, infekcijos, trauma gimdymo metu);
• neurointoksikacija ir infekcija;
• galvos trauma;
• stiprus kūno išnykimas;
• stiprūs hormoniniai permutacijos;
• medžiagų apykaitos sutrikimai, degeneraciniai procesai, veikiantys smegenų audinį;
• navikų procesai smegenyse.

Daugeliu atvejų atakos pasikartojimas taip pat yra susijęs su tam tikro veiksnio poveikiu. Toks veiksnys gali būti šviesos blykstė, dažnai mirgėjimas epizodų, pernelyg nervingos įtampos, aštrus priverstinis oro srautas ir tt

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Pathogenesis

Kuriam mechanizmui atsiriboja, jis dar nebuvo tiksliai išaiškintas. Mokslininkai atliko nemažai įvairių tyrimų šiuo klausimu ir nustatė, kad tam tikrą vaidmenį išryškinant šią ligą atlieka žievės ir galvos smegenys, taip pat slopinantys ir įdomūs siųstuvai.

Gali būti, kad patogenezinis pagrindas yra genetiškai nustatytas nervų ląstelių nenormalus gebėjimas. Ekspertai mano, kad nebuvimas vyksta dėl blokuojančios veiklos dominavimo. Tai yra pagrindinis skirtumas tarp nebuvimo ir traukulių paroksizmo, kuris yra pernelyg didelio žindymo rezultatas.

Hiperinhibiciuojant žievės aktyvavimą gali atsirasti, kaip kompensacinis mechanizmas, slopinimui įvykdyto skausmingo sužadinimo.

Nepilnamečio vystymasis ir didelis problemos išnykimas senstant, rodo patologiją ir smegenų brendimo laipsnį.

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42]

Simptomai absnesai

Absilezcija paprastai išsivysto be jokio prekursoriaus absoliučios saugios būklės fone. Ši ataka yra savaime suplanuota, jos negalima numatyti ir iš anksto apskaičiuoti.

Tik atskirais atvejais pacientai atkreipia dėmesį į pirmuosius pasireiškiančio paroksizmo požymius. Tai staigus galvos skausmas ir pykinimas, padidėjęs prakaitavimas ir dažni širdies plakimai. Kai kuriais atvejais artimi žmonės pastebi, kad prieš pat ataką kūdikis gali elgtis nepaaiškinamai - pavyzdžiui, yra nemodifikuotas dirglumas ar kaprizas. Atskirais atvejais yra klausos, klausos ar skonio haliucinacijos.

Tačiau, kaip jau pastebėjome, pirmieji požymiai nėra pastebėti visiems pacientams. Paprastai simptomas yra įprastas visais atvejais:

• Ši ataka sparčiai vystosi ir baigiasi tuo pačiu būdu. Pacientas, tarsi "užšąla" iš išorės, gali būti panašus į "reverie", be jokios reakcijos į skambutį ar kitus erzinančius veiksnius. Paroksizmo trukmė vidutiniškai yra 12-14 sekundžių, po kurios pacientas ateina, tarsi nieko neįvyks. Jokio silpnumo, mieguistumo po atakos nėra.
• Jei pacientas kenčia nuo sudėtingo absceso srauto, tada "kelionė" gali būti kartu su toniku. Tai gali atrodyti taip: pacientas staiga sustoja, jei kažkas yra jo rankose - išsitraukia, galva krypsta atgal. Žmogus verčia akis, kartais daro pakartotinius skambučius ar garsus (vadinamieji automatizmai).

Neurankumo priepuoliai pakartojami skirtingu dažnumu - nuo 6-9 dienomis iki kelių šimtų kartų - dažniausiai žvalumo būsenoje (dienos metu).

Nakties nebuvimas laikomas retenybė, tačiau jo išvaizda yra įmanoma lėto miego fazėje. Iš išorės pastebima paroksizma beveik neįmanoma. Tačiau jei pacientui prijungsite specialius jutiklius, kurie perskaityti nervinius impulsus, tuomet galite rasti atitinkamus patologinius požymius.

[43], [44], [45], [46]

Absenčiai suaugusiesiems

Suaugusių žmonių absentai vystosi daug rečiau, skirtingai nei vaikai - tik 5% atvejų. Gydytojai šios problemos atsiradimą susieja su būtino gydymo stoka anksčiau, pavyzdžiui, kai pacientas buvo paauglys.

Paroksizmo trukmė suaugusiesiems yra kelias sekundes, taigi jūs negalite pastebėti išpuolio iš šono. Medicinoje tai vadinama terminu "nedideli nebuvimai", kai išpuolis trunka tik keletą sekundžių ir kartojasi retai. Tačiau sudėtingumas yra tai, kad sąmonės atsiskyrimas gali atsirasti vairuojant automobilį ar dirbant su pavojingais įtaisais ir mechanizmais. Žmogus gali "atsijungti", plaukdamas baseine ar kitoje potencialiai pavojingoje situacijoje.

Suaugusiesiems liga gali lydėti viršutinės kūno ir galvos drebulys, o tai dažnai sukelia variklio koordinavimo sutrikimą. Tačiau dažniausiai ataka nesiskiria jokių konkrečių simptomų: traukuliai, mioklonusas amžius nesilaikoma, pacientas tiesiog "išjungti" tam tikru laiku sustabdyti savo veiklą, "miršta".

Jei paklausite paciento, kas atsitiko per šias kelias sekundes tinka, tada žmogus negalės nieko atsakyti, nes jo sąmonė buvo išjungta šiuo laikotarpiu.

[47], [48], [49]

Absentizuoja vaikams

Vaikystėje epilepsija nebėra dažniau susijusi su idiopatine epilepsija. Ši forma dažniausiai yra paveldima (apie 2/3 pacientų).

Vaikų nebuvimas vyksta daugiausia nuo dviejų iki aštuonerių metų mergaičių. Prognozavimas tokių ligų yra palankesnės, gerybinė: liga trunka maždaug šešis metus ir baigiasi su visiškai pasveikti arba ištęsto stabilios remisijos (dvidešimt metų). Teigiamo rezultato pagrindinė sąlyga yra laiku aptikti ir gydyti.

Reikėtų pažymėti, kad tėvai ne visada atkreipia dėmesį į traukulių buvimą - dažnai jie tiesiog nepastebi. Kūdikiams ypatingai nepastebimai yra laikinų nebuvimų - tokie išpuoliai trunka ne ilgiau kaip porą sekundžių ir jiems nėra jokių ypatingų simptomų.

Priklausomai nuo amžiaus kategorijos, kai pirmą kartą nustatoma nebuvimas, liga suskirstyta į vaikus (iki septynerių metų) ir nepilnamečius (paauglystėje).

ILAE tarptautinė komisija nustatė keturis vaikų sindromus, kurių įvairiuose stadijose nėra laisvų vietų:

• vaikų nebuvimas epilepsija;
• nepilnamečių epilepsija;
• nepilnamečių miokloninė epilepsija;
• miokloninė absence epilepsija.

Visai neseniai buvo pasiūlyta nugriauti kitus sindromus, kurių klasifikacijos sąraše nėra tipinių nebuvimų:

• akies vokų mioklonija su nebuvimu;
• peroralinis epilepsijos nebuvimas;
• stimuliuojant jautri epilepsija.

Netipinių paroksizmai gali atsirasti pacientams, kuriems Lennox-Gastaut sindromu, nuo išplėsto smaigalys-bangų veiklos sindromo metu NREM miego.

[50], [51]

Formos

Atspalviai turi daug veislių, priklausomai nuo kurso, etapo, pagrindinės ligos formos, turimų simptomų ir tt Pirmiausia liga suskirstyta į du pagrindinius tipus:

• tipiniai nebuvimai (jie taip pat vadinami paprastais);
• Netipiniai nebuvimai (vadinamieji kompleksai).

Paprasti nebuvimai yra trumpi, stipriai atsirandantys ir pasibaigianti priepuoliai, vyksta be ryškių raumenų tonuso pokyčių.

Kompleksiniai nebuvimai dažnai atsiranda vaikystėje, atsižvelgiant į sutrikusio psichikos vystymosi fonas, kartu su simptomine epilepsija. Paroksizmo metu yra gana stiprios hipertoninės ar hipotoninės raumenys, tai taip pat nurodoma ligos klasifikacijoje. Kai kurie specialistai vartoja sąvoką "apibendrinti nebuvimai" apibūdinant sudėtingus paroksizmus, o tai rodo, kad liga yra kartu su apibendrintomis mioklonijomis.

Atsižvelgiant į raumenų tonuso pokyčius,

• atinešio nebuvimas;
• akinetikos nebuvimas;
• miokloninis nebuvimas.

Šios sąlygos susijusios su sudėtingais nebuvimais: juos lengva atpažinti dėl variklio charakteristikų, susijusių su raumenų tonu. Atoninė paroksizma pasireiškia sumažėjusiu raumenų tonu: tai pastebima rankų, galvos smegenyse. Jei pacientas sėdėjo ant kėdės, jis gali tiesiog "paslysti" iš jo. Su akinetic paroksizmu nuolatinis pacientas smarkiai sumažėja. Jų galūnėse gali būti lenkimo ar ekstensoriaus judėjimas, mesti galvą, lankstyti bagažą. Su miokloniniu nebuvimu yra tipinių raumenų susitraukimų su maža variklio amplitudė - vadinamos pakrypsta. Dažnai yra raumenų susitraukimai iš smakro, akių vokų ir lūpų. Smeigtukai būna simetriškai ar asimetriškai.

Komplikacijos ir pasekmės

Daugumoje pacientų tipiškos nebuvimo apraiškos išnyksta apie 18-20 metų. Ir tik kai kuriais atvejais liga išnyko į didžiąją epilepsiją - tokiuose pacientuose problema trunka ilgą laiką arba lieka visą gyvenimą.

Perėjimas prie statuso būklės įvyksta 30% atvejų. Statusas trunka apie 2 - 8 valandas, rečiau - kelias dienas. Tokių komplikacijų požymiai yra sąmonės sumaištis, skirtingi dezorientacijos laipsniai, nepakankamas elgesys (su kaupiamu judesiu ir koordinavimu). Kalbėjimo veikla taip pat trikdoma: pacientas kalba dažniausiai paprastus žodžius ir frazes, pvz., "Taip", "ne", "nežinau".

Specialistai atkreipia dėmesį į keletą požymių, rodančių teigiamą trūkstamos tendencijos:

• ankstyva ligos pradžia (nuo ketverių iki aštuonerių metų), kai įprastas žvalgybos vystymasis;
• kitų paroksizminių sąlygų nebuvimas;
• teigiamas poslinkis monoterapijos metu naudojant vieną prieštraukulinį vaistą;
• nepakeistas EEG vaizdas (neatsižvelgiant į tai - įprasti apibendrinti "piko bangų" kompleksai).

Netipiški nebuvimai netinkamai reaguoja į gydymą, todėl pasekmės tokioms ligoms priklauso nuo pagrindinės patologijos eigos.

Užpuolimo pradžioje socializacijai gali būti sunkumų: sunku numatyti traukulių atsiradimą ir jų pasireiškimo laipsnį. Neišmeskite galimybės sužeisti paroksizmo metu. Taigi pacientai dažnai patiria kritimą, galvos sužalojimus ir lūžius.

[52], [53], [54], [55], [56], [57], [58], [59], [60], [61], [62], [63]

Diagnostika absnesai

Pagrindinė diagnostikos procedūra, leidžianti patvirtinti, kad nėra, yra smegenų elektrinės veiklos ar elektroencefalografijos įvertinimas. EEG yra labai jautri tyrimo technika, nurodanti minimalius funkcinius smegenų žievės ir giliųjų struktūrų pokyčius. EEG alternatyvų neturi net žinomą diagnostikos procedūra augintinį (dviejų fotonų emisijos tomografija) ir fMRI ( funkcinio magnetinio rezonanso tomografijos tomorgafiya ) negali būti lyginamos su šio informatyvumo metodu.

Kiti metodai naudojami tik tuo atveju, jei dėl tam tikrų priežasčių EEG neįmanoma:

• magnetinio rezonanso tomografija;
• kompiuterinė tomografija;
• pozitronų emisijos tomografija;
• vienos fotoninės emisijos tomografija.

Išvardytos diagnostikos procedūros padeda užregistruoti smegenų struktūrinius pokyčius, pavyzdžiui, trauminius sužalojimus, hematomus, naviko procesus. Tačiau šie tyrimai nepateikia informacijos apie smegenų struktūrų veiklą.

Elektroencefalografija tokiu būdu gali įrodyti, skiriamąjį tašką tipinių nebuvimas priepuolių - sąmonės sutrikimai koreliuoja su generalizuota polyspike smaigalys ir bangų veiklos (dažnio skaitmenys 3-4, mažiausiai - 2,5-3 Hz).

Esant nenormaliam nebuvimui, EEG eksponuoja lėtinio bangos sužadinimą - mažiau nei 2,5 Hz. Išmetimai skiriami dėl nehomogeniškumo, pažeidimų ir smailių asimetrijos.

[64], [65], [66], [67]

Diferencialinė diagnostika

Atskirti kitų epilepsijos veislių nebuvimą, kai trumpalaikis sąmonės sutrikimas yra tik vienas iš pagrindinių simptomų. Pavyzdžiui, tipiniai skirtumai yra tipiškas absoliutus nuo sudėtingų židininių priepuolių.

	Židininės epilepsijos priepuoliai	Tipiškas nebuvimas
Išankstinė aura	Visur.	Nepasiekiamas.
Trukmė	Iš esmės, daugiau nei minutę.	5-20 sekundžių.
Hiperventiliacijos įtaka	Atskirais atvejais.	Visur.
Jautrumas šviesai	Atskirais atvejais.	Daugeliu atvejų.
Sąmonės praradimas	Paprastai jis gilus.	Galimi variantai, priklausomai nuo srauto.
Automatizmo atsiradimas	Beveik visada, dalyvaujant vienai kamieno ir galo daliai.	Malovyrazhennye, neįtraukiant kamieno ir galūnių.
Ambulatorinių automatizmų atsiradimas	Visur.	Tik su nebuvimo statusu.
Kloninių priepuolių atsiradimas	Retais atvejais vienašališkai, kaip atakos pabaigoje.	Dažnai ant dvišalio tipo, šalia burnos ertmės ir akių vokų.
Kilimų nebuvimas	Atskirais atvejais.	Tai visai įmanoma.
Postpristupnaya simptomatologija	Beveik visais atvejais: supainioti sąmonė, amnezija, disfazija.	Nepasiekiamas.

Židininės epilepsijos paroksizmai būdingi kombinuota variklio automatizacija, haliucinogeninės būklės ir turtinga po klinika.

Nebuvimas ar įžvalgumas?

Daugelis tėvų iš pradžių negali pasakyti, ar vaikas nėra, ar kūdikis tik galvoja keletą sekundžių? Kaip nustatyti, ar tai yra išpuolis?

Panašiose situacijose gydytojai garsiai pataria beldžiasi ar plaktuką. Jei vaikas įjungia garsą - tai reiškia, kad tai klaidinga absencija arba banali "garbė". Tikslus atsakymas į šį klausimą įmanomas tik po diagnostinės EEG.

[68]

Gydymas absnesai

Gydymas už nebuvimų atsiradimą yra gana sunkus - pirmiausia dėl to, kad periodiškai yra kūno atsparumas. Todėl požiūris į gydymą turėtų būti individualus ir diferencijuotas: prieštraukuliniai vaistai skiriami atsižvelgiant į priepuolių rūšį ir etiologiją.

• Su tipiškais nebuvimais, monoterapija yra priimtina, naudojant etosuksimido, valproinės rūgšties. Siūlomi vaistai rodo poveikį daugiau kaip 70% pacientų. Atspari monoterapijai kartu su lamotriginu mažosiomis dozėmis.
• Idiopatiniuose absencijos srauto variantuose atliekama monoterapija su antikonvulsiniais vaistais, rodanti aktyvumą prieš visas priepuolių veisles. Paprastai, naudojimas levetiracetamo arba proizvodnyae valproinės rūgšties - tokie vaistai yra vienodai veiksmingi, kaip ir nebuvimas priepuolių ir mioklonine tuo pačiu arba toninius-kloninius epilepsijos. Jei yra neveikimo ir tonizmo-kloninių priepuolių derinys, tada tikslinga paskirti lamotriginą.
• Netipiško nebuvimo metu monoterapija atliekama su valproine rūgštimi, lamotriginu, fenitoinu. Kartais reikia prijungti steroidinius vaistus. Nepageidaujama naudoti tiagabino, karbamazepino, fenobarbitalio dėl padidėjusių simptomų.
• Kai monoterapija yra neefektyvi, vartojami keli narkotikai. Paprastai antikonvulsinius vaistus derina tarpusavyje, atsižvelgiant į paciento individualias savybes ir ligą.

Pasirinkto prieštraukulinio vaisto dozė palaipsniui mažėja, įskaitant ir atšaukimą, tačiau tik 2-3 metus atsiranda stabilus atpalaidavimas. Esant pakartotiniams epilepsijos epizodams, pagrindinė patologija gydoma simptominio gydymo fone.

Jei pažinimo pusė kenčia, psichologas turi būti gydomas.

Pagalba dėl neveikimo

Pasibaigus pragaitei, yra trumpas sąmonės slopinimas, kuris vystosi neprognozuojamai. Manoma, kad daugeliu atvejų tokie momentai atsiranda beveik nepastebimai kitiems, nes užpuolimas trunka ne daugiau kaip kelias sekundes.

Nebuvimas atrodo kaip trumpoji variklio ir kalbos veiklos pertrauka. Dažniausiai pacientui nereikia jokios specialios pagalbos. Vienintelis dalykas, dėl kurio visą dėmesį sutelkti, yra paciento saugumas. Jokiu būdu negalėsite palikti asmens atskirai, kol sąmonė bus visiškai atkurta.

Ar įmanoma atitraukti vaiką nuo nedarbo?

Yra toks dalykas kaip klaidingą nesant - yra "išblukimo", "kilpa" vienu metu, kuris išnyksta, kai pacientas sušukti, jį paliesti, arba tiesiog Sharp Clap rankas. Tokiomis priemonėmis negalima sustabdyti šio absento, todėl manoma, kad neįmanoma atitraukti žmogaus nuo tikro išpuolio.

Jis neveiks ir neleis užpuolimo, nes jis dažniausiai prasideda staiga ir nenuspėjamai.

Kadangi nebuvimas trunka ilgai, neturėtumėte pabandyti bet kokiu būdu paveikti paciento - ataka baigsis savaime, kaip tik prasidėjo.

Prevencija

Visiškas profilaktinis nebuvimo palaikymas yra pašalinti bet kokias akimirkas, kurios gali išprovokuoti ataką. Taigi būtina išvengti stresų, psichoemocinių situacijų, baimių iš anksto. Konfliktų ir ginčų atsiradimas turėtų būti kuo mažesnis.

Taip pat svarbu skirti mažiau laiko televizoriui ar kompiuteriui. Atsakydami, turėtum daugiau pailsėti (aktyvus poilsis sveikintinas), gerai miegoti.

Be to, turite apsaugoti savo sveikatą, išvengti traumų ir uždegimo procesų.

Nėra jokios konkrečios neveikimo prevencijos.

[69], [70]

Prognozė

Absentai laikomi gerybine patologija, nes 80 proc. Pacientų po to yra stabilus remisija, žinoma, jei pacientui buvo suteikta laiku teikiama medicinos pagalba ir buvo atliktas pilnas gydymo kursas.

Atskirais atvejais, vienos traukuliai pakartojami vyresnio amžiaus žmonėms. Ši sąlyga reikalauja papildomo antirelaksinio gydymo, atsižvelgiant į tai, kad laikomasi jų pačių saugos taisyklių. Kol nėra visiškai suimtųjų, šie žmonės neturi teisės vairuoti automobilio, dirbti su bet kokiais mechanizmais.

Kalbant apie bendruosius vaikų, kenčiančių nuo buvimo, raidą, ji nesiskiria nuo kitų bendraamžių. Žinoma, kai kuriais atvejais trūksta fizinės ar intelektualiosios raidos, tačiau tai tik vienas variantas ir tik esant piktybinei ligos progresui.

Tačiau mes neturime pamiršti, kad dažni pakartotiniai traukuliai gali sukelti tam tikras problemas, susijusias su dėmesio susikaupimu vaikui. Kankantis vaikas gali tapti uždaras, neatsargus, tai anksčiau ar vėliau paveiks studijų kokybę. Todėl vaikams, kuriems diagnozuota "nebuvimas", turėtų stebėti ne tik gydytojas, bet ir pedagogai bei pedagogai.

[71], [72]