Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Babinskio-Frelicho adiposogenitalinė distrofija
Paskutinį kartą peržiūrėta: 04.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
[ Babinski-Froelich adiposogenitalinės distrofijos priežastys
Dažniausios tipinės adipozogenitalinės distrofijos priežastys yra hipofizės kraniofaringioma ir chromofobinė adenoma, taip pat kiti navikiniai procesai, plintantys į ventromedialinį pagumburį ir vidurinę eminenciją. Ji gali išsivystyti dėl pagumburio-hipofizės sistemos pažeidimo dėl tuberkuliozinio proceso (šiuo metu itin retas), su encefalitu, su sunkia hidrocefalija. Kartais akivaizdžios ligos priežasties nustatyti nepavyksta. Tokiais atvejais liga dažniausiai būna šeimyninio pobūdžio. Konstitucinio polinkio pasireiškimą skatina netinkama mityba ir nejudrus gyvenimo būdas, lėtinis emocinis stresas, sunkios somatinės ir infekcinės ligos.
Babinski-Froelich adiposogenitalinės distrofijos patogenezė
Patologiniai pokyčiai susiję su hormonų disfunkcija ir biologinės motyvacijos sutrikimu. Išryškėja pagumburio išlaisvinimo faktorių sekrecijos patologija, dėl kurios sutrinka AKTH, STH, TSH, gonadotropinų sekrecija. Motyvacijos sutrikimus lemia smegenų sistemų, lemiančių maisto motyvaciją, disfunkcija, kurioje pagrindinis vaidmuo skiriamas pagumburio ventromedialiniam ir ventrolateraliniam branduoliams. Priklausomai nuo etiologijos, galimas vyraujantis hipofizės arba pagumburio pažeidimas.
Babinski-Froelich adipozogenitalinės distrofijos simptomai
Būdingi požymiai yra augimo sulėtėjimas ir hipogonadizmas. Vyrams lytinių organų neišsivystymas dažnai lydimas kriptorchizmo. Moterims lytiniai organai yra sumažėję ir hipoplastiški; yra metamenorėja. Ant odos neauga plaukai, galvos plaukai reti, linkę plikti. Yra epifizių kaulėjimo vėlavimas, plokščiapėdystė ir kelių išlinkimas. Būdingi požymiai yra protinis atsilikimas ir emocinis suplokštėjimas. Lytinis potraukis sumažėjęs arba jo visai nėra. Jei liga prasideda po brendimo, kaulėjimo sutrikimų nėra, o lytinės charakteristikos yra pakankamai išsivysčiusios. Ligai progresuojant, dėl lytinių liaukų atrofijos atsiranda amenorėja, sumažėjęs lytinis potraukis ir impotencija.
Babinskio-Frohlich distrofija dažnai derinama su hipotiroze, vandens ir druskų apykaitos sutrikimais, hipertermija, hipersomnija ir akromegalijos požymiais. Dažnai stebimi trofiniai odos pokyčiai (keratozė, pigmentacija, keratitas). Gali būti latentinių formų, kurios pasireiškia kaip mišri smegenų nutukimo forma, kai riebalų pasiskirstymas artimas adipozogenitalinės distrofijos formai.
Ką reikia išnagrinėti?
Babinski-Froelich adiposogenitalinės distrofijos gydymas
Babinskio-Frėlicho adipozogenitalinės distrofijos gydymas priklauso nuo ligos priežasčių. Konstitucinio nepilnavertiškumo dekompensacijos atveju terapinės intervencijos taktika yra tokia pati kaip ir mišrios cerebrinio nutukimo formos atveju. Esant ryškiam hipogonadizmui, berniukams taikomi pakaitiniai gydymo gonadotropiniais vaistais kursai kartu su testosteronu. Gydymas yra ilgalaikis – vidutiniškai 1–2 metai. Hormonų pakaitinė terapija turėtų būti skiriama kartu su endokrinologais.