Akromegalijos ir gigantizmo diagnostika

Diagnozuojant akromegaliją, reikia atsižvelgti į ligos stadiją, jos aktyvumo fazę, taip pat į patologinio proceso eigą ir formą. Patartina naudoti rentgeno tyrimų duomenis ir funkcinės diagnostikos metodus.

Rentgeno tyrimu nustatyta skeleto kaulų antkaulio hiperostozė suosteoporozės požymiais. Rankų ir kojų kaulai sustorėję, jų struktūra dažniausiai išsilaikiusi. Pirštų nagų falangos pagodos formos sustorėjusios, nagai šiurkštaus, nelygaus paviršiaus. Iš kitų kaulų pokyčių, sergančių akromegalija, nuolat auga „spurgos“ ant kulnų kaulų, o kiek rečiau – ant alkūnių.

Kaukolės rentgeno nuotraukoje matomas tikrasis prognatizmas, dantų išsidėstymas, pakaušio iškilimo padidėjimas ir kaukolės skliauto sustorėjimas. Dažnai nustatoma kaktos kaulo vidinė hiperostozė. Pastebimas kietojo smegenų dangalo kalcifikacija. Šalutiniai sinusai, ypač kaktinis ir sfenoidinis sinusai, yra stipriai pneumatizuoti, tai taip pat pastebima akytkaulyje ir smilkinkauliuose. Pastebimas pieninių ataugų oro ląstelių proliferacija. 70–90 % atvejų padidėja turkio spalvos uolienos dydis. Hipofizės naviko dydis sergant akromegalija priklauso ne tiek nuo ligos trukmės, kiek nuo patologinio proceso pobūdžio ir aktyvumo, taip pat nuo ligos pradžios amžiaus. Pastebimas tiesioginis ryšys tarp turkio spalvos uolienos dydžio ir somatotropinio hormono kiekio kraujyje bei atvirkštinis ryšys su pacientų amžiumi. Dėl naviko augimo pastebimas turkio spalvos uolienos sienelių irimas. Hipofizės naviko radiologinių ir oftalmologinių požymių nebuvimas neatmeta jo buvimo akromegalijoje ir reikalauja naudoti specialius tomografinius tyrimo metodus.

Šonkaulių narvas deformuotas, statinės formos su praplatėjusiais tarpšonkauliniais tarpais. Vystosi kifoskoliozė. Stuburui būdingas „liemens“ išnykimas krūtinės slankstelių ventralinėse dalyse, daugybiniai kontūrai su naujai susiformavusio kaulo uždėjimu ant senų, snapo formos išsikišimų ir paravertebralinė artrozė. Sąnariai dažnai deformuojasi, apribojant jų funkciją. Deformuojančios artrozės reiškiniai labiausiai ryškūs dideliuose sąnariuose.

Pacientų pėdų pado paviršiaus minkštųjų audinių storis viršija 22 mm ir tiesiogiai koreliuoja su STH ir IGF-1 lygiais. Šis testas gali būti naudojamas akromegalijos aktyvumui nustatyti ir dinamiškai įvertinti gydymo tinkamumą.

Laboratoriniai akromegalijos tyrimo metodai atskleidžia šiuos somatotropinės funkcijos pokyčius: somatotropinio hormono fiziologinės sekrecijos sutrikimas, pasireiškiantis paradoksaliu augimo hormono kiekio padidėjimu reaguojant į gliukozės apkrovą, į veną leidžiant tiroliberiną, luliberiną, miego metu somatotropinio hormono lygio padidėjimo nepastebėta; paradoksalus somatotropinio hormono lygio sumažėjimas nustatomas atliekant insulino hipoglikemijos testą, vartojant argininą, L-dopa, dopaminą, bromokriptiną (parlodel), taip pat fizinio krūvio metu.

Dažniausi testai, leidžiantys įvertinti pagumburio-hipofizės sistemos būklę sergant akromegalija ir grįžtamojo ryšio mechanizmų vientisumą, yra geriamojo gliukozės tolerancijos testas ir insulino hipoglikemijos testas. Jei normaliomis sąlygomis išgėrus 1,75 g gliukozės 1 kg kūno svorio, somatotropinio hormono kiekis kraujyje žymiai sumažėja, tai sergant akromegalija, arba jokios reakcijos / somatotropinio hormono kiekis 2–3 valandas nesumažėja iki mažesnio nei 2 ng/ml, arba paradoksaliai padidėja augimo hormono kiekis.

Įvedus insuliną 0,25 U 1 kg kūno svorio dozėje, sukeliama hipoglikemija, padidėja augimo hormono kiekis kraujo serume, o maksimali koncentracija pasiekiama po 30–60 min. Sergant akromegalija, priklausomai nuo pradinio somatotropinio hormono lygio vertės, nustatomos hiporeaktyvios, areaktyvios ir paradoksinės reakcijos. Pastaroji pasireiškia somatotropinio hormono kiekio sumažėjimu kraujo serume.

Būdingiausi pokyčiai, leidžiantys juos naudoti diagnostikos tikslais, pasireiškia hipofizės lygmenyje. Hipofizės adenomos susidarymas skatina mažiau diferencijuotų somatotrofų su pakitusiu receptorių aparatu susidarymą. Dėl to naviko ląstelės įgyja gebėjimą reaguoti padidindamos somatotropinę sekreciją, reaguodamos į dirgiklius, kurie nėra specifiniai tam tikro tipo ląstelėms. Taigi, hipotalamo atpalaiduojantys faktoriai (luliberinas, tireoliberinas), paprastai nepaveikdami somatotropinio hormono gamybos, aktyvina somatotropinę sekreciją maždaug 20–60 % pacientų, sergančių akromegalija.

Norint nustatyti šį reiškinį, tiroliberinas į veną leidžiamas 200 mcg dozėmis, po to kas 15 minučių 90–120 minučių imamas kraujas. Pakitęs jautrumas tiroliberinui, kurį lemia somatotropinio hormono lygio padidėjimas 100% ar daugiau, palyginti su pradiniu lygiu, yra požymis, rodantis somatotrofų receptorių aktyvumo pažeidimą ir patognomoninį požymį hipofizės navikui. Tačiau galutinai nustatant diagnozę reikėtų atsižvelgti į tai, kad panašus nespecifinis STH lygio padidėjimas, reaguojant į tiroliberino vartojimą, gali būti stebimas ir esant kai kurioms patologinėms būklėms (depresiniam sindromui, nervinei anoreksijai, pirminiam hipotireozei, inkstų nepakankamumui). Diagnozuojant navikinį procesą hipofizėje, papildomas prolaktino ir TSH sekrecijos tyrimas, reaguojant į tiroliberino vartojimą, gali būti vertingas. Užblokuotas arba uždelstas šių hormonų atsakas gali netiesiogiai rodyti hipofizės naviką.

Klinikinėje praktikoje plačiai paplito funkcinis testas su L-dopa, dopaminerginių receptorių stimuliatoriumi. Vaisto vartojimas 0,5 g doze per burną aktyviosios akromegalijos fazės metu nesukelia padidėjimo, kaip stebima normoje, bet sukelia paradoksalų pagumburio-hipofizės sistemos aktyvumą. Šios reakcijos normalizavimas gydymo metu yra terapijos racionalumo kriterijus.

[ 1 ], [ 2 ]

Diferencinė diagnozė

Akromegaliją reikia atskirti nuo pachidermoperiostozės, Pageto ligos ir Bamberger-Marie sindromo.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]