Akromegalijos ir gigantismo diagnozė

Diagnozuojant akromagiliją, būtina atsižvelgti į ligos stadiją, jos veiklos fazę, taip pat į patologinio proceso formą ir ypatybes. Tikslinga naudoti rentgeno tyrimo duomenis ir funkcinės diagnostikos metodus.

Renkant skeleto kaulus, pastebimi periostealinės hiperostozės ir osteoporozės požymių reiškiniai . Rankų ir kojų kaulai yra susilieję, jų struktūra paprastai yra išsaugota. Pirštų nagų falangai pagodiškai išplėsti, nagai turi grubus, nelygus paviršius. Iš kitų kaulų pokyčių, susijusių su akromegalija, žandikaulių augimas ant kalcio yra pastovus, šiek tiek rečiau - alkūnės.

Radiografija iš kaukolės atskleidžia tikrąjį prognozatizmą, dantų neatitikimus, kaklo padidėjimą ir kaukolės veleno susitraukimą. Dažnai aptinkama priekinės kaulų vidinė hiperostozė. Pastebėta, kad kalcifikacija yra dura mater. Aksesuarinė nosies ertmė, ypač priekiniai ir spenoidiniai sinusai, yra labai pneumatuota, tai taip pat pastebima lattais ir laikinais kaulais. Yra mastoidinių procesų oro ląstelių paplitimas. 70-90% atvejų didėja Turkijos balnelio dydis. Hipofizinio naviko dydis akromagalijoje priklauso ne nuo ligos trukmės, bet nuo patologinio proceso pobūdžio ir aktyvumo, taip pat nuo ligos pradžios. Yra tiesioginė koreliacija tarp turkų balnelio dydžio ir somatotropinio hormono kiekio kraujyje, o atgal - su pacientų amžiumi. Dėl auglio augimo pastebimas sunaikinimas Turkijos balnelio sienoms. Rentgenologinių ir oftalmologinių piktybinių navikų požymių nebuvimas neatmeta jo buvimo akromegalijoje ir reikalauja naudoti specialius tomografinius tyrimo metodus.

Krūtinės ląstos yra deformuotos, yra cilindrinės formos su išsiplėtusiomis tarpo zonas. Kylantis kyphoscoliosis. Stuburo charakteristika yra "juosmens" per pilvo krūtinės slankstelių išnykimas, yra keli keliai su naujai besiformuojančiame kaule stratifikacijos ant senų, snapo prognozėmis ir paravertebral artrozės. Jungtys dažnai deformuojasi su jų funkcijų apribojimu. Deformuojančio artrozės reiškiniai yra labiausiai ryškūs didelėse sąnarose.

Minkštųjų audinių storis pacientų kojų pėdų paviršiuje viršija 22 mm ir tiesiogiai koreliuoja su STG ir IRF-1 lygmenimis. Šis testas gali būti naudojamas akromergijos veiklai nustatyti ir dinaminiam gydymo adekvatumo įvertinimui.

Laboratoriniai metodai aptiktų šias funkcijas akromegalijos augimo hormono pokyčių: sumažėjusi fiziologinis sekrecijos augimo hormono, pasireiškiantis paradoksali padidinti augimo hormono kiekio atsakant į gliukozės apkrova, į veną tireoliberina, lyuliberina be miego metu stipriai padidėja augimo hormonų; atskleidė paradoksalią sumažėjo augimo hormono metu insulino hipoglikemijos bandymą, administravimo arginino, L-dopa, dopaminas, bromokriptino (Parlodel) ir fizinio krūvio metu.

Dažniausiai testas įvertinti pagumburio-hipofizės sistemos būklę akromegalijos ir išsaugojimas grįžtamojo ryšio mechanizmų apima žodinę gliukozės tolerancijos testas ir insulino sukelta hipoglikemiją. Jei įprasta priėmimas 1,75 g gliukozės už 1 kg kūno svorio rezultatus į žymiai sumažinti kraujo augimo hormono lygio, nurodyta akromegalijos ar nebuvimo žemiau 2 ng reakcijos / augimo hormono sumažinimo / ml per 2-3 valandų, arba padidinti paradoksali augimo hormono lygis.

Insulino įvedimas 0,25 vienetų 1 kg kūno svorio įprastai, sukeliantis hipoglikemiją, skatina didinti augimo hormono kiekį serume ne daugiau kaip 30-60 minučių. Akromegalijoje, priklausomai nuo pirminio augimo hormono lygio, atskleidžiamos hyporeactive, aktyvios ir paradoksalios reakcijos. Pastarasis pasireiškia somatotropinio hormono lygio sumažėjimu kraujo serume.

Labiausiai būdingi pokyčiai, leidžiantys juos naudoti diagnostikos tikslais, pasireiškia hipofizės lygmeniu. Hipofizinės adenomos formavimas skatina mažiau diferencijuotų somatotrofų susidarymą su pakeistu receptorių aparatu. Dėl to naviko ląstelės įgyja gebėjimą reaguoti didinant somatotropinę sekreciją, reaguodamos į nespecifinių stimulų poveikį konkrečiam ląstelių tipui. Tokiu būdu, pagumburio atpalaiduojančio veiksniai (lyuliberin, tireoliberin) nepaveikiant įprasta produkto augimo hormono akromegalijos aktyvuoti somatotropinį sekreciją maždaug 20-60% pacientų.

Nustatyti šį reiškinį tireoliberin įvesta į / į 200 mg, po to kraujo ėmimo kas 15 min 90-120 min dozės. Prieinamumą pakeista jautrumas Tirotropiną, apibrėžiamas kaip augimo hormono lygio 100% arba daugiau originalo, yra ženklas, kas rodo, kad receptoriaus aktyvumo pažeidimą ir somatotrofov patognominiu už hipofizės auglys. Tačiau, galutinę diagnozę, reikia pažymėti, kad panašus padidėjimas nespecifinio augimo hormonų reaguojant į administravimo Tirotropiną galima pastebėti tam tikrų patologinių būklių (depresijos sindromo, nervinė anoreksija, pirminės hipotiroidizmu, inkstų nepakankamumu). Kai naviko diagnozė hipofizės kai kurių vertės gali turėti kitą tyrimą, prolaktino ir TSH reaguojant į Tirotropiną. Užblokuotas arba atidėtas reakciją šių hormonų gali netiesiogiai rodo, hipofizės auglys.

Klinikinėje praktikoje išplito funkcinis testas su dopaminerginių receptorių stimuliatoriumi L-dopa. Atsižvelgiant į vaisto dozę 0,5 g per burną su aktyvaus akromagalio fazės, padidėja, kaip nurodyta normoje, bet paradoksaliam hipotalaminės ir hipofizės sistemos veikimui. Šios reakcijos normalizavimas gydymo metu yra gydymo racionalumo kriterijus.

[1], [2]

Diferencialinė diagnostika

Akromegalija turėtų būti atskirta nuo pachidermoperiodozės, Pageto ligos ir Bambergerio-Marie sindromo.

[3], [4], [5], [6]