Aloimuninė arba izoimuninė naujagimių neutropenija

Aloimuninės arba izoimuninės neutropenijos dažnis naujagimiams yra 2 atvejai iš 1000 gyvų gimusiųjų.

Naujagimių aloimuninė, arba izoimuninė, neutropenija vaisiui pasireiškia dėl vaisiaus ir motinos neutrofilų antigeninio nesuderinamumo. Motinos izoantikūnai priklauso IgG klasei, jie prasiskverbia pro placentos barjerą ir sunaikina vaiko neutrofilus. Izoantikūnai dažniausiai yra leukoagliutininai, jie reaguoja su paciento ir jo tėvo ląstelėmis, nereaguoja su motinos ląstelėmis.

Naujagimių aloimuninė arba izoimuninė neutropenija diagnozuojama naujagimių laikotarpiu ir pirmaisiais 3 gyvenimo mėnesiais. Diagnozę patvirtina izoantikūnų buvimas paciento kraujo serume.

Autoimuninės neutropenijos diagnostiniai kriterijai:

• autoantigranulocitų antikūnai paciento kraujo serume;
• neutropenijos ryšys su ankstesnėmis infekcinėmis (dažniausiai virusinėmis) ligomis ir (arba) vaistų vartojimu (sulfonamidais, NVNU ir kt.);
• padidėjęs plazminių ląstelių kiekis periferiniame kraujyje ir atvirkštinė koreliacija tarp jų skaičiaus ir neutrofilų skaičiaus;
• Imuninio konflikto plitimas į kitas kraujo ląsteles.

Pagrindinis kriterijus yra autoantikūnai prieš neutrofilus.

Mažiems vaikams vyrauja ūminės vidutinio sunkumo autoimuninės neutropenijos formos. Šiuo variantu leukocitų, trombocitų ir eritrocitų skaičius yra normalus, absoliuti neutropenija yra 0,5-1,0x109 ^/ l. Gali būti stebima geležies stokos anemija. Mielogramoje neutrofilų daigas yra normalus arba padidėja, juostinių ir segmentuotų neutrofilų skaičius sumažėja, limfocitų kiekis gali padidėti. Kiti kaulų čiulpų rodikliai yra normalūs.

Naujagimių aloimuninės arba izoimuninės neutropenijos infekcijos gydymas atliekamas įprastinėmis priemonėmis. Esant vidutinio sunkumo formoms, skiriami imunoglobulinai (IgG) intraveniniam vartojimui (IVIG), retų sunkių formų atveju – granulocitų kolonijas stimuliuojantis faktorius kartu su IVIG ir plataus spektro antibiotikais. Nesant infekcijų, gydymas neatliekamas. Liga išnyksta savaime iki 3–4 mėnesių amžiaus. Profilaktinės vakcinacijos atliekamos praėjus metams po visiškos remisijos pasiekimo.

Autoimuninės neutropenijos gydymas priklauso nuo būklės sunkumo ir ligos eigos. Lengvoms formoms specialaus gydymo nereikia. Esant vidutinio sunkumo ir sunkiai autoimuninei neutropenijai, gliukokortikosteroidai vartojami 2–5 mg/kg per parą doze, normalusis žmogaus imunoglobulinas (IVIG – oktagamas, sandoglobulinas, biavenas) – 1,5–2 g/kg kurso doze. Pasirinkti vaistai yra granulocitų kolonijas stimuliuojančio faktoriaus augimo faktoriai, vartojami 8–10 mcg/kg per parą doze kartu su pagrindine terapija (antibakteriniu, priešgrybeliniu ir (arba) antivirusiniu). Lėtinės autoimuninės neutropenijos atveju veiksmingas granulocitų kolonijas stimuliuojantis faktorius ir IVIG. Vaikams, sergantiems autoimunine neutropenija, profilaktinės vakcinacijos klausimas sprendžiamas atsižvelgiant į jos priežastį. Po lengvos ūminės pirminės autoimuninės neutropenijos vakcinaciją reikia atidėti iki 1 metų. Sunkios formos ir lėtinės eigos atveju taktika yra individuali.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]